出血性疾病診斷判斷是否

協(xié)和醫(yī)院血液診斷步 判斷是 性疾初初步臨床確確定診斷步判斷判斷是否符 性疾病的定義由 性或獲得性原因?qū)е碌娜毕莼虍惓６鸬囊唤M以自發(fā)性或輕度外傷后過 為特征的疾病診斷步判斷判斷單純由外傷、手術(shù) 診斷步 判斷是 性疾初初步臨床確確定止血過

vWF釋 凝血凝血纖維纖維蛋

血 血止血流減 血小板血 止血血止纖溶纖溶血管再性疾病的分止血血異纖維血流減vWF釋血小粘釋血小板血

血 血血管再止血管再止異一、血管壁異

后天性（獲得性病癥病癥體病發(fā)生后及幼年 成年后發(fā)病:多為獲得性老年期:多為獲得性退行變、營養(yǎng)缺乏及

遺傳性疾病:血友病獲得性疾病:獲得性血小板誘

病頻藥物:以血小板減少/功 手術(shù)、外傷: 自發(fā)性 :各類嚴(yán)重出妊娠等伴隨 等伴隨

一過性:多為獲得間歇性:誘因較明確：多 經(jīng)常性或持續(xù) 史常 性疾病的遺傳特遺傳主要遺傳代表性疾常顯性遺性異常纖維蛋白原血常不全顯性性因子XI缺乏常隱性遺男女均X血友病A、血友病癥狀與體血管壁異血小板異凝血因子異纖溶異循環(huán)多常罕罕罕點(diǎn)紫常多少少少大片瘀罕少少常少血罕少多多常關(guān)罕罕常見(血友病罕少內(nèi)少少多多少少常少多多過少多常常常癥癥血管多點(diǎn)紫常大片瘀罕血罕關(guān)罕內(nèi)少少過少癥狀與體色素沉著性紫

癥狀與體血管壁異血小板異凝血因子異纖溶異循環(huán)多常罕罕罕點(diǎn)紫常多少少少大片瘀罕少少常少血罕少多多常關(guān)罕罕常罕少內(nèi)少少多多少少常少多多過少多常常常出癥狀與體出血小板膚顱 眼膜點(diǎn)紫血板減大片瘀血關(guān)內(nèi)過少癥狀與體血管壁異血小板異凝血因子異纖溶異循環(huán)多常罕罕罕點(diǎn)紫常多少少少大片瘀罕少少常少血罕少多多常關(guān)罕罕常見(血友病罕少內(nèi)少少多多少少常少多多過少多常常常癥狀與體瘀過

皮下血腹 巨大血

關(guān)節(jié)血癥狀與體血管壁異血小板異凝血因子異纖溶異循環(huán)多常罕罕罕點(diǎn)紫常多少少少大片瘀罕少少常少血罕少多多常關(guān)罕罕常罕少內(nèi)少少多多少少常少多多過少多常常常癥狀與體血管血小凝血因子纖溶異循環(huán)罕罕點(diǎn)紫少少大片瘀常少血多常關(guān)罕少內(nèi)多少多多過皮膚大淤常常癥狀與體循環(huán)罕少少常少少多常診斷步確定初初步臨床確確定出凝血功能檢測等檢根據(jù)臨床初步疾病分類，選擇相應(yīng)初篩試正確解讀出凝血功能檢測的結(jié)果性疾病 反映血管壁功能的試意毛細(xì)血管脆血管脆性、時(shí)間(測定器法血管收縮，內(nèi)皮與血毛細(xì)血毛細(xì)血管襻形態(tài)、數(shù)量、結(jié)構(gòu)，各種內(nèi)局部血管及病理活血管及周圍性疾病 反映血管壁功能的試毛細(xì)血管脆

時(shí)間測定時(shí)間(測定器法

小板相互毛細(xì)血

量各種內(nèi)病理活 40mmHg，皮膚皮膚為參考時(shí)間測定的臨床時(shí)間延長有意血小板減少。血小板輕度減 時(shí)間可不出現(xiàn)延長血管結(jié)構(gòu)和功能異常：如壞血病(維生素C 性血管發(fā)育異常性疾病等性疾病 反映血小板數(shù)量及功能的試血小板

意血小板血小PFA-

血小板數(shù)量粘附功功能（ADP花生四烯酸、瑞

0正 降低/抑血小 誘導(dǎo)劑的選擇原快速血小板功能檢測測定閉合時(shí)間（invitroclosuretime，CT）。原理受試者的全血以高剪切率在體快速血小板功能檢測測定方法評(píng) 耗材價(jià)格高，國內(nèi)性疾病 反映凝血因子含量和功能的試常規(guī)試 意活化的部分凝血活酶時(shí)間 內(nèi)源性凝血途凝凝血酶原時(shí)間(PT) 四凝血酶時(shí)間 纖維蛋白原含量 功 其它凝血因子抗原和活 相應(yīng)凝血因子含和功正常凝血機(jī)

VIIa/

X

纖維蛋白 纖維蛋 組織損PT測定組織損組織因子

X凝血酶

凝血

纖維蛋白 纖維蛋正常凝血機(jī)制與PT測定原

VIIa/

內(nèi)源性凝血途

凝血共同途徑

途徑功

的篩選纖維蛋白 纖維蛋 凝血酶原時(shí)間(PT)的檢驗(yàn)報(bào)凝血酶原時(shí)間(PT)：11~13國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)：即PTRISI,O凝血酶原時(shí)間(PT)的臨床PT延長：外源性性I、II、V、VII、X因子缺乏或異獲得嚴(yán)重肝臟疾病維生素K缺乏：II、VII、IX、X因子合-其它：DIC凝血酶原時(shí)間(PT)的臨床意高凝狀態(tài)，如長期口服，DIC的早期及APTTAPTT

接觸負(fù)電荷表接觸負(fù)電荷表前激肽釋放

X

試中先加入部分凝血凝血酶 凝血 纖維蛋

正常凝血機(jī)制與APPT測定原

VIIa/

APTT是檢

凝血共同途徑

纖維蛋白 纖維蛋 活化部分凝血活酶時(shí)間臨床APTT延長：內(nèi)源性 獲得嚴(yán)重肝臟疾病肝素抗凝治療：故用于監(jiān)測抗凝效其它：DIC、循環(huán)抗凝物、抗磷脂綜22.APTT縮短：見于血液高凝狀態(tài)，如高凝期及急性心肌梗死等血栓性組織損TT測定組織損組織因子

TT：在被測血漿中接加入凝血酶所測 的血漿凝固時(shí)

凝血酶 凝血纖維蛋白 纖維蛋正常凝血機(jī)制與TT測定原

VIIa/

凝血共同途徑

能以及是

白形成的?????低（無）纖維蛋白原血異常纖維FDP抗凝物質(zhì)：肝素或類肝素 反映纖維蛋白溶解的試解產(chǎn)物

意纖溶總主要間接反映纖溶酶纖溶酶活化FDP和DFDP和D內(nèi)源性凝 外源性凝凝凝血

纖維蛋白

纖維蛋白

交聯(lián)的纖維蛋FPA、纖維蛋白原降

交聯(lián)的纖維蛋白降解常用出凝血功能篩查基本拿基本拿到結(jié)果，首先考動(dòng)態(tài)觀察尤為重血小凝血酶原活化的部分凝凝血纖維蛋血小板凝血酶原

血小板減重復(fù)檢活化的部分凝凝血纖維假性血小板減少：EDTA抗凝血的血小板凝可見5團(tuán)血小板凝集及少許單個(gè)血 et oneMatureNeutrophilSurroundedbyPla ets.Therearenoisolated etsinthefield.Pla etcountswillbeerroneouslylowinthesesamples.EDTAblood-100X常用出凝血功能篩查結(jié)果血小板凝血酶原活化的部分凝凝血酶時(shí)纖維影響凝血測定結(jié)果的取血環(huán)節(jié)：血液標(biāo) 不合抗凝劑適用不當(dāng)(如錯(cuò)用肝素抗凝血液與抗凝劑的比例不當(dāng)(血量上下不應(yīng)超0.185×血量 取血后未混勻(血標(biāo)本凝血應(yīng)重取溶血的標(biāo)本 的標(biāo)本結(jié)果不可靠測定環(huán)節(jié)試劑：選用品種欠妥；過期；稀釋錯(cuò)操作：未嚴(yán)格按標(biāo)準(zhǔn)程序 定4℃?24h20℃?32℃?常用出凝血功能篩查結(jié)果血小板凝血酶原活化的部分凝凝血酶時(shí)纖維纖維蛋白原低(無)纖維蛋白原異常纖維原抗原表+血栓表-+(伴纖維蛋白溶解異常1臨床表現(xiàn)；2抗原檢測；3根據(jù)出凝血功能篩查試驗(yàn)的結(jié)果初步分析原因（分類 表 APTT

BPC/APTT

APTT

BPCAPTT

BPCAPTT

BPCAPTT/ /

APTT //血小板因子抑制物等縮 血小APTT活化的部分凝血 纖維蛋白原

符升高或降低或根據(jù)初步分析，選擇進(jìn)一步診斷方法：舉例亢進(jìn)等檢減減少多、血小譜等檢B