癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇

關于癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇第一頁，共四十二頁，2022年，8月28日定義1964年：癲癇發(fā)作持續(xù)足夠長時間或經過極短的時間間隔反復發(fā)作1981年：癲癇發(fā)作持續(xù)足夠長時間或頻繁的反復發(fā)作而且在發(fā)作間期無意識恢復2001年：超過這種發(fā)作類型大多數病人持續(xù)的時間后，發(fā)作仍然沒有停止的征象或反復的癲癇發(fā)作在發(fā)作間期意識水平沒有恢復到基線期第二頁，共四十二頁，2022年，8月28日癲癇發(fā)作持續(xù)時間Gastaut等對數千例強直陣攣發(fā)作(GTCS)的臨床觀察發(fā)現,強直期<20秒，陣攣期<30秒。Kramer報道繼發(fā)性GTCS平均持續(xù)時間53秒。Theodore等通過VEEG監(jiān)測發(fā)現，一次繼發(fā)性GTCS發(fā)作平均持續(xù)時間為62秒（16-108秒）。Shinnar等報道兒童一次驚厥性癲癇發(fā)作持續(xù)時間一般不超過4分鐘。Lowenstein等建議成人及兒童（>5歲）全身驚厥性持續(xù)狀態(tài)持續(xù)時間定義為5分鐘以上。

第三頁，共四十二頁，2022年，8月28日癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面性強直陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇持續(xù)性先兆邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)伴偏側輕癱的偏側抽搐狀態(tài)第四頁，共四十二頁，2022年，8月28日診斷原則癲癇發(fā)作病史，其他病史、發(fā)作的臨床表現對診斷有重要意義腦電圖在診斷、鑒別診斷、分類、監(jiān)護、療效判斷等方面有重要價值第五頁，共四十二頁，2022年，8月28日治療目的盡快終止發(fā)作，一般應在SE發(fā)生的30分鐘內終止發(fā)作保護腦神經元查尋病因，去除促發(fā)因素第六頁，共四十二頁，2022年，8月28日治療原則全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療：靜脈注射安定或氯羥安定，用法同驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)恢復和調整原口服藥物癲癇專業(yè)專家會診第七頁，共四十二頁，2022年，8月28日全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療一般措施

30分鐘內終止發(fā)作的治療超過30分鐘終止發(fā)作的治療維持治療病因治療治療中的評價第八頁，共四十二頁，2022年，8月28日一般措施通暢呼吸道；給氧；監(jiān)護生命體征；建立大靜脈輸液通路；對癥治療，維持生命體征和內環(huán)境的穩(wěn)定；根據具體情況進行實驗室檢查。第九頁，共四十二頁，2022年，8月28日全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療一般措施30分鐘內終止發(fā)作的治療超過30分鐘終止發(fā)作的治療維持治療病因治療治療中的評價第十頁，共四十二頁，2022年，8月28日30分鐘內終止發(fā)作的治療安定：首選。成人首次靜脈注射10～20mg，注射速度<2～5mg/min，若不能控制，15分鐘后重復給藥；或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中，于12小時內緩慢靜脈滴注。氯羥安定：成人靜脈注射4mg，注射速度<2mg/min，如不能控制，10～15分鐘后重復給藥；仍無效，需采取其他措施。12小時內用量一般不超過8mg。苯妥英鈉：成人靜脈注射每次150~250mg，注射速度<50mg/min，必要時30分鐘后可再次靜注100~150mg，一日總量不超過500mg。第十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日30分鐘內終止發(fā)作的治療苯巴比妥：成人靜脈注射每次200－250mg，注射速度<60mg/min,必要時6小時后重復1次。極量每次250mg，每日500mg。丙戊酸鈉：其注射液15-30mg/kg靜脈推注后,以1mg/kg/h速度維持。水合氯醛：10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌腸。第十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日超過30分鐘終止發(fā)作的治療請?？漆t(yī)生會診，如有條件進入癲癇加強單元或ICU可酌情選用下列藥物：咪達唑侖:

異丙酚:1mg/kg,每3-5分鐘重復1-2mg/kg

最大量10mg/kg,維持1-10mg/kg/h必要時請麻醉科協助治療有條件者進行腦電圖監(jiān)測第十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療一般措施30分鐘內終止發(fā)作的治療超過30分鐘終止發(fā)作的治療維持治療病因治療治療中的評價第十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日維持治療發(fā)作控制后，立即應用苯巴比妥肌肉注射，8小時一次根據發(fā)作類型選用口服AEDs，必要時可鼻飼給藥達有效血藥濃度后漸停苯巴比妥。第十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療一般措施30分鐘內終止發(fā)作的治療超過30分鐘終止發(fā)作的治療維持治療病因治療治療中的評價第十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日病因治療確定病因進行病因治療第十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療一般措施30分鐘內終止發(fā)作的治療超過30分鐘終止發(fā)作的治療維持治療病因治療治療中的評價第十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日治療中的評價多數需檢查腦電圖，在等腦電圖結果時，不應延遲治療；如臨床發(fā)作停止，意識恢復，則不需腦電圖監(jiān)測；如發(fā)作已停止，而意識狀態(tài)未迅速恢復，應做腦電圖，以明確引起發(fā)作的放電是否停止第十九頁，共四十二頁，2022年，8月28日全面強直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床處理

的流程和規(guī)范明確診斷、一般處理措施

、靜脈給予安定、苯妥英鈉有條件者可行腦電圖監(jiān)測，如果病情平穩(wěn)可行頭CT檢查，必要時吸出分泌物，必要時靜脈給予碳酸氫鈉（pH<7.0），處理高熱，必要時氣管插管，若仍持續(xù)發(fā)作可靜滴苯妥英鈉、苯巴比妥、咪唑安定。

戊硫代巴比妥、戊巴比妥或異丙酚全麻，若仍持續(xù)發(fā)作行氣管插管，轉入ICU，胸片，必要時呼吸、血壓支持，必要時行腰穿檢查。

30min60min10min第二十頁，共四十二頁，2022年，8月28日兒童癲癇–起病的年齡特點兒童發(fā)病率高于成人，為151/10萬/年，成人為35/10萬/年起病與年齡密切相關，多數癲癇綜合征有年齡依賴性嬰幼兒期是發(fā)病的第一個高峰，1歲內起病占小兒癲癇總數29.0%，7歲內占82.2%

特殊癲癇人群的診治策略第二十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日兒童癲癇–各年齡階段的病因特點新生兒期開始的癲癎產傷、缺氧、顱內出血先天性腦發(fā)育畸形先天性代謝異常2-6個月開始的癲癎先天性代謝異常產傷先天性腦發(fā)育畸形腦變性病第二十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日兒童癲癇–各年齡階段的病因特點7個月至3歲之間開始的癲癎顱內感染先天性腦發(fā)育畸形、先天性代謝異常腦變性病產傷特發(fā)性癲癎3歲以上至學齡期開始的癲癎特發(fā)性癲癎顱內感染腦腫瘤腦變性病第二十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日兒童癲癇–發(fā)作特點新生兒有其特有的發(fā)作形式分類新生兒和小嬰兒沒有典型失神發(fā)作，全面強直-陣攣發(fā)作少見痙攣發(fā)作主要見于2歲以內的嬰幼兒嬰幼兒部分性發(fā)作時缺乏先兆和感覺性發(fā)作的主訴，有時意識狀態(tài)不易判斷第二十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日兒童癲癇–發(fā)作特點有些嬰幼兒的部分性發(fā)作缺少局灶性癥狀和體征，需依靠發(fā)作期VEEG確定發(fā)作類型典型失神主要見于學齡前至青少年期光敏性反應和光敏性癲癎主要見于學齡期至青少年期第二十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日兒童癲癇–癲癇綜合征新生兒及嬰兒時期的癲癎綜合征幼兒及兒童時期的癲癎綜合征青少年時期的癲癎綜合征第二十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日兒童癲癇–治療特點按標準體重給藥，結合臨床療效和血藥濃度調整劑量注意監(jiān)測藥物不良反應兒童首次發(fā)作要根據癲癇的病因、發(fā)作類型、癲癇綜合征等判定是否需要藥物治療選擇抗癲癇藥時，應考慮到對患兒認知功能的影響，必要時更換藥物第二十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日兒童癲癇–治療特點一般發(fā)作控制2-4年、EEG恢復正?？蓽p停藥，但有些類型的患兒服藥時間應延長有些兒童期特殊的癲癇性腦?。ㄈ鏦est綜合征等）除AEDs治療外，可選用腎上腺皮質激素、生酮飲食等小兒難治性癲癇的外科適應證與成人基本相同，但應注意兒童期腦發(fā)育的特點。如Rasmussen綜合征應盡早手術第二十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日女性癲癇–避孕服用酶誘導型AEDs的女性口服避孕藥的失敗幾率明顯增加，建議她們使用避孕套或應用注射型長效黃體酮非酶誘導型的AEDs對口服避孕藥無影響緊急避孕：服用酶誘導型的AEDs者可用左旋-18-甲基炔諾孕酮緊急避孕，先服1.5毫克，12小后再服750微克第二十九頁，共四十二頁，2022年，8月28日女性癲癇–孕前咨詢癲癇女性妊娠可能增加癲癇發(fā)作、各種并發(fā)癥及后代畸形等方面的風險告知患者及家屬癲癇發(fā)作及AEDs對患者及胎兒都可能產生影響合理應用葉酸及維生素K第三十頁，共四十二頁，2022年，8月28日女性癲癇–妊娠孕婦需定期就診于癲癇專科醫(yī)生；及時調整AEDs的劑量，盡量減少和避免發(fā)作，尤其全面性強直-陣攣發(fā)作；若妊娠期間發(fā)作控制不佳，要考慮到妊娠相關因素的影響；血藥濃度監(jiān)測主要用來觀察劑量相關的毒性反應和患者的依從性；妊娠16-20周應對胎兒進行詳細的超聲波檢查。第三十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日女性癲癇–分娩建議到有癲癇診療經驗和設備的產科中心分娩；分娩過程中盡量避免各種發(fā)作誘發(fā)因素；分娩過程中及分娩后應該按時、按量服用AEDs；妊娠后期若出現頻繁全面性強直陣攣發(fā)作或部分性發(fā)作的時間延長，應考慮通過剖宮產提前終止妊娠；在分娩過程中，一旦出現癲癇發(fā)作，應盡快終止發(fā)作，同時盡快結束分娩，并做好新生兒搶救準備。第三十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日女性癲癇–產后建議在分娩前作好哺育及照顧孩子的計劃，告知產婦及其家屬保證母子安全的措施；及時調整患者分娩后的AEDs治療；建議避孕第三十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日女性癲癇–哺乳建議如果服用哺乳期禁用的抗癲癇藥（如卡馬西平、氨己烯酸等），建議不要哺乳；AEDs劑量應在常規(guī)劑量之內，不可隨意加大劑量；注意嬰兒的不良反應第三十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日老年人與癲癇老年期發(fā)病的癲癇癲癇發(fā)作延續(xù)到老年期第三十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日老年期發(fā)病的癲癇–病因腦血管疾病，最常見代謝或中毒性疾病腦腫瘤癡呆腦外傷或腦部手術中樞神經系統炎癥第三十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日老年期發(fā)病的癲癇–臨床特點復雜部分性發(fā)作最常見，約占50%全面性強直-陣攣發(fā)作約占25%簡單部分性發(fā)作約占15%10%-30%的患者出現癲癇持續(xù)狀態(tài)，甚至以持續(xù)狀態(tài)為首發(fā)癥狀第三十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日老年期發(fā)病的癲癇–診斷

老年期癲癇的診斷原則與青年人基本一致，但應該特別注意以下幾點：病史重視神經系統檢查重視其他系統檢查腦電圖檢查神經影像學檢查第三十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日老年期發(fā)病癲癇的治療病因治療AEDs治療第三十九頁，共四十二頁，2022年，8月28日老年期