先天性膽總管囊腫解剖與生理

先天性膽總管囊腫解剖與生理膽總管由肝總管和膽囊管在肝十二指腸韌帶內(nèi)匯合而成全長約7～9ｃｍ,直徑0.6～0.8ｃｍ分為四段：1十二指腸上段2十二指腸后段3胰腺段4十二指腸壁內(nèi)段(指腸壁內(nèi)段)先天性膽總管囊腫解剖與生理【概述】先天性膽總管囊腫(congenitalcholedochocyst)又稱先天性膽總管擴張癥、膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張、巨膽總管癥等，是一種常見的先天性異常，1723年由Vater首次報告，可同時存在其他病變。先天性膽總管囊腫解剖與生理【病因】

先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態(tài)學、膽汁酶學及動物實驗研究的進展，對其病因有了更深入的了解，多數(shù)學者認為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關(guān)。先天性膽總管囊腫解剖與生理1.先天性胰膽管合流異常2.胚胎時期膽道發(fā)育不良3.病毒感染學說4.膽總管遠端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良先天性膽總管囊腫解剖與生理【發(fā)病機制】先天性膽總管囊腫解剖與生理1.病理變化

大體病理表現(xiàn)為膽總管呈球形囊腫或梭形擴張，擴張程度不等，直徑從2～3cm至20～30cm，管壁厚度從2～3mm至接近0.5cm，腫物大小不與患兒年齡成正比。先天性膽總管囊腫解剖與生理囊壁結(jié)構(gòu)多不能保持膽總管的黏膜及肌層組織，表現(xiàn)黏膜脫落炎癥浸潤等變化，而肌層多為變性肥大之肌纖維，交雜大量之纖維結(jié)締組織。囊內(nèi)貯存深綠色濃稠膽汁，有時有泥沙樣結(jié)石。由于長期慢性膽汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕綠色，較硬。一般于手術(shù)減壓后，肝硬化多于2～6個月內(nèi)好轉(zhuǎn)，臨床癥狀亦好轉(zhuǎn)先天性膽總管囊腫解剖與生理然而如果不行手術(shù)治療，反復感染可引起慢性肝內(nèi)膽管炎，導致進行性膽汁性肝硬化，門靜脈壓力增高，繼發(fā)脾腫大，脾功能亢進，食管下段靜脈曲張，曲張靜脈破裂引起大量嘔血、便血。先天性膽總管囊腫解剖與生理由于膽汁淤積，細菌滋生而致膽源性感染及結(jié)石形成，并可造成肝外擴張膽管及囊腫破裂，膽汁外溢而產(chǎn)生膽汁性腹膜炎。長期反復感染胰液反流可引起膽管上皮惡變或急性、慢性胰腺炎。故根據(jù)其病理變化，對本病應采取積極早期手術(shù)治療。先天性膽總管囊腫解剖與生理先天性膽總管囊腫解剖與生理分型

Flanigan分型方法較簡單而實用：(1)膽總管囊狀擴張：最常見，占77%，呈囊形或梭形擴張。(2)膽總管憩室狀擴張,占2%～3.1%(3)膽總管末端囊狀擴張,此種占1%。(4)肝內(nèi)、外膽管囊狀擴張：包括Caroli病，占18.9%。(5)肝內(nèi)膽管囊狀擴張，即Caroli病先天性膽總管囊腫解剖與生理先天性膽總管囊腫解剖與生理【癥狀、體征】

臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫三聯(lián)征，惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等。先天性膽總管囊腫解剖與生理1.腹痛

再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質(zhì)和程度不同有時是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛繼發(fā)感染時可伴有發(fā)燒，有時有惡心和嘔吐有腹痛者約占80%～90%。先天性膽總管囊腫解剖與生理2.腫物

位于右上腹肋緣下，上界為肝邊緣所覆蓋巨大者可超越腹中線，腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫由于位置深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小。以右上腹腫物就診者約占70%左右先天性膽總管囊腫解剖與生理3.黃疸

約50%病例有黃疸，黃疸的程度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系。黃疸一般為再發(fā)性，多合并感染及發(fā)熱。先天性膽總管囊腫解剖與生理【并發(fā)癥】

1.膽汁淤滯

2.膽管炎、結(jié)石形成、胰腺炎

3.門靜脈高壓癥

4.出血

5.囊腫穿孔或破裂

6.囊腫癌變

先天性膽總管囊腫解剖與生理【檢查】

1.實驗室檢查：血清膽紅素、堿性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。2.X線鋇餐：囊腫型>5cm者可見到十二指腸受壓移位。3.B超：可清楚顯示肝外膽道的異常，無損傷、可重復，故為首選。4.CT：可顯示膽總管的直徑、形態(tài)。以斷面圖像顯示病變，可借助靜脈注射碘造影劑顯示管狀結(jié)構(gòu)，有較高火罐網(wǎng)的定位及定性價值健康搜索，具有與B超相類似的作用。但其只能橫斷膽管，不能顯示梗阻膽管的長度，且有射線，價格昂貴，火罐網(wǎng)。。與B超可互補。先天性膽總管囊腫解剖與生理【治療】

本病如不手術(shù)治療，多因反復感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當病兒肯定診斷后應及時手術(shù)。原則上要求：(1)手術(shù)的主要目的是恢復膽汁向腸道內(nèi)引流，防止發(fā)生上行性膽管炎。(2)切除擴張的膽總管，以防日后癌變。(3)要預防日后吻合口狹窄。先天性膽總管囊腫解剖與生理手術(shù)方法：先天性膽總管囊腫手術(shù)的方法很多，可分下列3種：1.囊腫切除2.囊腫外引流3.囊腫內(nèi)引流先天性膽總管囊腫解剖與生理由于先天性膽總管囊腫發(fā)病時常發(fā)生頻繁發(fā)作的膽管炎，嚴重時會出現(xiàn)上述各種并發(fā)癥，故應及早行外科手術(shù)。據(jù)統(tǒng)計，先天性膽總管囊腫手術(shù)死亡率，在我國60年代可達30％左右，近年來已下降為4％，手術(shù)治愈率已明顯提高，長期存活病例也日見