進(jìn)行性肌無(wú)力

進(jìn)行性肌無(wú)力第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院神內(nèi)科

王延江副教授蔣曉江教授提供病例現(xiàn)病史男性，72歲，退休教師。進(jìn)行性肌無(wú)力2006年2月右踝關(guān)節(jié)扭傷；6月右足第4、5趾不能背伸；11月登山時(shí)發(fā)現(xiàn)右下肢乏力。2007年2月出現(xiàn)右大腿肉跳；6月右下肢無(wú)力加重，跛行。

2008年10月出現(xiàn)左下肢和右上肢無(wú)力，頸部不靈活感。

2009年4月出現(xiàn)左上肢無(wú)力。病程中先后出現(xiàn)右足足趾和左足足趾腫脹、疼痛。無(wú)肌肉疼痛、感覺(jué)障礙、吞咽困難、飲水嗆咳。既往史否認(rèn)傳染病史否認(rèn)“高血壓、糖尿病、高脂血癥”無(wú)煙酒嗜好家族無(wú)類(lèi)似疾病體格檢查內(nèi)科系統(tǒng)查體：未見(jiàn)異常神經(jīng)系統(tǒng)查體：精神智能狀態(tài)：正常腦神經(jīng)：視力、視野正常，無(wú)復(fù)視、眼瞼下垂，面部感覺(jué)靈敏對(duì)稱(chēng)，咀嚼有力，示齒口角無(wú)歪斜，粗測(cè)聽(tīng)力正常。雙側(cè)咽腭弓對(duì)稱(chēng)無(wú)萎縮，軟腭上抬對(duì)稱(chēng)正常，伸舌居中，舌肌無(wú)萎縮。轉(zhuǎn)頭聳肩正常。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：以伸肌無(wú)力為主

雙上肢近端屈肌肌力V級(jí)，伸肌肌力右III+級(jí)，左IV級(jí)；雙手指屈肌力基本正常，背伸力弱。雙下肢近端屈肌肌力右IV級(jí)，左V-級(jí)，伸肌肌力右III級(jí)，左IV級(jí)；雙足跖屈肌力基本正常，右足下垂，背伸不能，左足背伸力弱。

右側(cè)大腿輕微萎縮：髕骨上15cm處周長(zhǎng):右43.5cm，左45cm。其余肌肉無(wú)明顯萎縮感覺(jué)系統(tǒng)：深淺感覺(jué)靈敏對(duì)稱(chēng)。反射：雙上肢及左下肢腱反射（++），右下肢膝反射、踝反射（-）。病理征：未引出輔助檢查血常規(guī)、生化、腎功、肝功、血沉：正常范圍肌酶譜：肌酸激酶（CK）：

557.4U/L

(38-174U/L,2009.9)

338.1U/L(24-195U/L,2008.5)肌酸激酶同工酶-MB：6.4U/L(1-25U/L,2009.9)a-羥丁酸脫氫酶：122IU/L(72-182IU/L,2009.9)腦脊液：蛋白0.462g/L(0.15-0.45g/L)，余正常范圍（2008.5）常規(guī)、生化正常范圍（2009.5）甲狀腺功能：正常范圍（2008.5）腫瘤標(biāo)志物：正常范圍（2008.5）自身抗體：正常范圍（2008.5）風(fēng)濕三項(xiàng)：正常范圍（2008.5）全脊柱MRI(2008.3)：頸椎、腰椎間盤(pán)突出，余（-）顱腦MRI（2007.9）：未見(jiàn)異常雙正中神經(jīng)：MCV正常，傳導(dǎo)阻滯；SCV減慢；右正中神經(jīng)F波減慢雙脛神經(jīng)：MCV減慢，波幅下降，SCV減慢；右脛神經(jīng)H反射未引出右橈神經(jīng)：MCV減慢雙側(cè)股四頭肌、右脛前肌、三角肌、指總伸肌、大魚(yú)際肌EMG均為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變。電生理檢查肌肉活檢活檢組織：右股四頭肌病理診斷：肌間灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，部分肌纖維空泡形成。免疫組化染色：CD8+、CD4-、CD68-、CD20-剛果紅染色：陰性股四頭?。罕鶅銮衅琀E染色顯示肌間灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，部分肌纖維空泡形成。免疫組化：肌間CD8陽(yáng)性細(xì)胞浸潤(rùn)免疫組化：肌間CD3陽(yáng)性細(xì)胞浸潤(rùn)免疫組化：LCA染色免疫組化：CD4染色陰性免疫組化：CD20染色陰性免疫組化：CD68染色陰性治療入院后予以地塞米松20mg，IV，qd治療1周，患者訴頸部變靈活，但四肢肌力下降，雙下肢水腫加重。停用地塞米松并予以安體舒通利尿治療，下肢水腫減退，肌力恢復(fù)用藥前水平。診斷和討論1.診斷:

包涵體肌炎?

多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)