妊娠期血小板減少性疾病的診斷及鑒別診斷

妊娠期血小板減少性疾病的診斷及鑒別診斷第一頁，共三十六頁，2022年，8月28日發(fā)生率6～10%左右由多種疾病引起與妊娠結(jié)局有關(guān)

一、概述第二頁，共三十六頁，2022年，8月28日一、概述第三頁，共三十六頁，2022年，8月28日妊娠期血小板減少的原因妊娠特異性原發(fā)免疫性：ITP繼發(fā)免疫性：SLE、ACA、病毒感染等血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病變營(yíng)養(yǎng)缺乏、藥物等妊娠相關(guān)性血小板減少癥先兆子癇、子癇、HELLP妊娠急性脂肪肝非妊娠特異性一、概述第四頁，共三十六頁，2022年，8月28日

妊娠相關(guān)性血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)特點(diǎn)：孕前沒有血小板減少的病史孕中晚期首次發(fā)生血小板減少

無明顯出血癥狀與體征與胎兒血小板減少無內(nèi)在聯(lián)系

產(chǎn)后1～6周內(nèi)自然恢復(fù)正常.二、妊娠特異性血小板減少癥第五頁，共三十六頁，2022年，8月28日

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

發(fā)生率：占妊娠合并血小板減少性疾病的70%圍生期的發(fā)生率為5%

發(fā)生的機(jī)制：血容量增加、血液稀釋、血液高凝狀態(tài)及胎盤對(duì)血小板的收集利用的損耗增加，無血小板質(zhì)的改變，凝血因子活性水平及數(shù)量正常.

一過性自限性的生理過程？二、妊娠特異性血小板減少癥第六頁，共三十六頁，2022年，8月28日

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

二、妊娠特異性血小板減少癥第七頁，共三十六頁，2022年，8月28日

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

診斷：孕前無血小板減少的病史血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L（＞7萬?）母體、新生兒均無出血表現(xiàn)(?)產(chǎn)后恢復(fù)實(shí)驗(yàn)室等檢查排除其它引起pt下降的原因二、妊娠特異性血小板減少癥第八頁，共三十六頁，2022年，8月28日

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

處理：GT多為輕中度血小板減少，凝血功能正常，如無產(chǎn)科指征，不需要提前終止妊娠；如合并其它并發(fā)癥，則按并發(fā)癥進(jìn)行處理。二、妊娠特異性血小板減少癥第九頁，共三十六頁，2022年，8月28日

妊娠血小板減少癥（gestationalthrombocytopenia，GT)

Case：患者26歲，第一次妊娠孕37周發(fā)現(xiàn)全身出血點(diǎn)、血小板2萬，行剖宮產(chǎn)術(shù)，產(chǎn)后恢復(fù)正常；間隔3年再次妊娠孕36周血小板下至1.2萬，給予升血小板治療，妊娠足月后行二次剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后又恢復(fù)正常。無其它原因解釋pt下降。

妊娠期嚴(yán)重pt下降，50%以上仍為GT.

二、妊娠特異性血小板減少癥第十頁，共三十六頁，2022年，8月28日

先兆子癇、子癇、HELLP：特點(diǎn)：有妊娠高血壓病史及表現(xiàn)溶血（Hemolysis）

肝酶升高(ElevatedserumlevelofLiverenzymes)*血小板減少(LowPlatelet)

嚴(yán)重并發(fā)癥，錯(cuò)失搶救時(shí)機(jī)可危及生命！二、妊娠特異性血小板減少癥第十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日

先兆子癇、子癇、HELLP：病理改變：血管痙攣、內(nèi)皮細(xì)胞受損及微血管病性溶血、血栓形成等共同變化；

主要表現(xiàn)：出血、DIC、多器官受累；致死原因：DIC、多器官功能衰竭、胎兒窘迫，如合并腎功能衰竭和肺水腫為危急信號(hào)。二、妊娠特異性血小板減少癥第十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日

先兆子癇、子癇、HELLP：

HELLP分類：Tennessee分類

完全性：血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L，LDH≥600U/LAST≥70U/L不完全性：上述一項(xiàng)或兩項(xiàng)異常。可保守治療？二、妊娠特異性血小板減少癥48h內(nèi)終止妊娠第十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日

先兆子癇、子癇、HELLP：

HELLP分類：Mississippi分類

Ⅰ型：pt＜50×109/L，

Ⅱ型：pt＞50×109～100×109/L，

Ⅲ型：pt＞100×109/L～150×109

并LDH≥600U/L，AST≥40U/L病死率Ⅰ型較Ⅱ或Ⅲ型更高。二、妊娠特異性血小板減少癥第十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日

先兆子癇、子癇、HELLP：

原發(fā)病治療：先兆子癇、子癇的治療HELLP治療：控制病情：地塞米松10mg,qd,pt≥100×109/L、LDH下降、產(chǎn)后3d;pt＜20×109/L或有出血表現(xiàn)需輸血小板、新鮮血漿，必要時(shí)血漿置換。二、妊娠特異性血小板減少癥第十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日

先兆子癇、子癇、HELLP：

原發(fā)病治療：先兆子癇、子癇的治療HELLP治療：產(chǎn)科處理：適時(shí)終止妊娠時(shí)機(jī)：妊娠≥32周或胎肺成熟、胎窘、先兆肝破裂、病情惡化；即使無上述指征，期待t＜4d;

方式：產(chǎn)科指征、剖宮產(chǎn)，宜選用全麻或局麻；二、妊娠特異性血小板減少癥第十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日妊娠急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)

特點(diǎn)：妊娠晚期出現(xiàn)、迅速發(fā)展；以凝血功能障礙、黃疸及肝腎功能嚴(yán)重異常為主；B超示彌漫性密度增高區(qū)，呈雪花狀強(qiáng)弱不等;肝炎血清學(xué)檢查陰性;二、妊娠特異性血小板減少癥第十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日妊娠急性脂肪肝(AFLP)

pt下降是凝血功能障礙的表現(xiàn)之一；

肝酶升高與肝功能障礙有關(guān)，但不平行；多伴低血糖、低血鈣等代謝紊亂，甚至昏迷；可并發(fā)急性腎功能損害；病情發(fā)展迅速，病死率極高，需緊急終止妊娠。二、妊娠特異性血小板減少癥第十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日妊娠期血小板減少的原因妊娠特異性原發(fā)免疫性：ITP繼發(fā)免疫性：SLE、ACA、病毒感染等血栓性微血管病性：TTP-HUSDIC骨髓病變營(yíng)養(yǎng)缺乏、藥物等妊娠相關(guān)性血小板減少癥先兆子癇、子癇、HELLP妊娠急性脂肪肝非妊娠特異性三、非妊娠特異性血小板減少癥第十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）

病因不明、可能與妊娠、毒素、藥物、腫瘤等有關(guān)；少見的血栓性微血管??；發(fā)病急驟、任何年齡，女/男=3：1，病情嚴(yán)重,病死率高；臨床表現(xiàn)復(fù)雜,早期易誤診。三、非妊娠特異性血小板減少癥第二十頁，共三十六頁，2022年，8月28日血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）診斷標(biāo)準(zhǔn)：

三聯(lián)征：血小板減少性紫癜微血管溶血性貧血中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常五聯(lián)征：三聯(lián)征+發(fā)熱+腎衰竭96%50%三、非妊娠特異性血小板減少癥第二十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）癥狀與體征

血小板減少：各種部位及不同程度的出血；

微血管溶血：貧血、黃疸、外周RBC碎片

微血栓：多臟器損傷（腎功能衰竭、CNS異常等）

發(fā)熱：中度以上發(fā)熱三、非妊娠特異性血小板減少癥第二十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）診斷標(biāo)準(zhǔn)：放寬

當(dāng)患者符合微血管病性溶血性貧血

和血小板減少兩個(gè)主要條件排除DIC等疾病即可考慮診斷。三、非妊娠特異性血小板減少癥第二十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日GTHELLPTTP-HUSAFLP發(fā)生孕周中晚期中晚期妊娠各期晚期血小板下降下降下降正?；蛳陆礟T/APTT/FIB正常正常正常下降/下降肝酶升高升高正常升高肌酐正常正?；蛏呱呱呷苎猒+++/_血糖/血壓正常正常/升高正常下降三、非妊娠特異性血小板減少癥第二十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日GTHELLPTTP-HUSAFLP發(fā)生孕周中晚期中晚期妊娠各期晚期血小板下降下降下降正?；蛳陆礟T/APTT/FIB正常正常正常下降/下降肝酶升高升高正常升高肌酐正常正?；蛏呱呱呷苎猒+++/_血糖/血壓正常正常/升高正常下降三、非妊娠特異性血小板減少癥第二十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）

治療：血漿置換，監(jiān)測(cè)臨床表現(xiàn)、LDH、RET、RBC碎片等；

皮質(zhì)激素：60mg/d,必要時(shí)可加量；

抗血小板聚集：潘生丁、阿司匹林等；

無效時(shí)可考慮脾切除；

三、非妊娠特異性血小板減少癥第二十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日

血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜合征（TTP-HUS）

治療：產(chǎn)科處理孕早期：終止妊娠孕中晚期：根據(jù)母體病情進(jìn)展及胎兒情況綜合決定終止妊娠的時(shí)機(jī)及方式；

病情危重者以挽救母體為原則盡早結(jié)束妊娠。三、非妊娠特異性血小板減少癥第二十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日免疫性血小板減少性紫癜（ITP）

又稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜，臨床上最常見的血小板減少性疾??；女性多見；循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，幼稚化；三、非妊娠特異性血小板減少癥第二十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日免疫性血小板減少性紫癜（ITP）

特點(diǎn)：可發(fā)生在任何部位的皮膚出血點(diǎn)與粘膜出血，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血等；

實(shí)驗(yàn)室檢查：pt＜100×109/L，血小板抗體陽性，骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，成熟型血小板減少；三、非妊娠特異性血小板減少癥第二十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日免疫性血小板減少性紫癜（ITP）診斷：多次化驗(yàn)檢查血小板減少；

脾臟不增大或僅輕度增大；骨髓檢查巨核細(xì)胞正常增多，有成熟障礙；具備以下5點(diǎn)中任何一點(diǎn)：①?gòu)?qiáng)地松治療有效；②脾切除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板壽命縮短；

排除繼發(fā)性血小板減少癥。三、非妊娠特異性血小板減少癥第三十頁，共三十六頁，2022年，8月28日免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：鑒別診斷：ITP需要與假性血小板減少癥、脾功能亢進(jìn)、慢性再障(CAA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、人類免疫缺陷病毒(HIV)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、藥物誘發(fā)的血小板減少等進(jìn)行鑒別。三、非妊娠特異性血小板減少癥第三十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：

CAA：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)不大，但一般貧血較重，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細(xì)胞減少或極難查見。

SLE：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時(shí)應(yīng)查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞（ＬＥＣ）可助鑒別。三、非妊娠特異性血小板減少癥第三十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：Ｅvans綜合征：特點(diǎn)是同時(shí)發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血，Ｃoomb,s試驗(yàn)陽性，病情多嚴(yán)重，多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效。TTP：有血管內(nèi)溶血指征。病人以貧血、腎臟損害、發(fā)熱、精神異常和血小板減少為特點(diǎn)。三、非妊娠特異性血小板減少癥第三十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：

藥物誘發(fā)的ITP: