老年神經退行性疾病簡單介紹

老年神經退行性疾病王志會老年健康室中國疾控中心慢病中心主要內容1.老年神經退行性疾病2.癡呆與阿爾茲海默病3.帕金森綜合癥與帕金森病老年神經退行性疾病神經退行性疾病是指一組無明確病因、發(fā)病隱襲、病程呈慢性進行性的中樞神經系統(tǒng)疾病，病理基礎為腦部神經元變性或死亡。神經退行性疾病多發(fā)于老年人，阿爾茨海默病（Alzheimer’sdisease，AD）和帕金森?。≒arkinson’sdisease，PD）是兩種最為常見的老年神經退行性疾病，臨床癥狀前者以認知障礙為主，后者以運動障礙為主。AD和PD病理改變癡呆與阿爾茲海默?。ˋD）1.癡呆“癡呆是由腦部疾病所致的綜合癥，它通常具有慢性或進行性的性質，會出現(xiàn)多種大腦皮質高級功能的紊亂，其中包括記憶、思維、定向、理解、計算、學習能力、語言和判斷功能?！?.老年癡呆與老年性癡呆

老年癡呆,發(fā)生在老年時期的癡呆;

老年性癡呆(阿爾茨海默病)是其中的一種。WHO《NeurologicalDisorders:publichealthchallenges》,2006定義主要是與記憶相關的癡呆

阿爾茲海默?。ˋD）主要是與運動相關的癡呆

路易小體癡呆（DLB），帕金森病性癡呆（PDD）按病理表型分為兩類：不可逆轉的，

AD，PDD，F(xiàn)TD，DLB可逆轉的癡呆，

血管性癡呆（VaD），及其它有明確病因的癡呆,如

正常腦壓的腦水腫、腦積水,長期飲酒藥物濫用,或

營養(yǎng)代謝病,腫瘤等。按預后分為兩類：分類阿茨海默病

(AD)50～60%

是最常見的癡呆，病因不清楚。為進行性認知功能減退，常因遺忘、虛構使幻覺描述含糊不清。血管性癡呆

(VaD)15～20%

癡呆可發(fā)生于多次短暫性腦缺血發(fā)作或連續(xù)的急性腦血管意外之后，個別人也可發(fā)生在一次嚴重中風后。路易體癡呆

(DLB)

15～25%

癡呆早期與AD的表現(xiàn)相似，經過數(shù)年后最終呈全面癡呆。大部分DLB病人都有波動性認知障礙和具體生動的視幻覺。有些DLB病人可出現(xiàn)肌陣攣、舞蹈樣動作等運動異常。DLB病人較多出現(xiàn)暈厥，可能與自主神經功能紊亂有關。帕金森病癡呆(PDD)

大約有1/3的PD病例在晚期伴有癡呆癥狀。額顳癡呆(FTD)

女性多于男性，額顳癡呆半數(shù)為家族性的(常染色體顯性遺傳），包括Pick病(1/4額顳癡呆的病人存在Pick小體)。早期記憶可能未受損傷，臨床以明顯的人格、行為改變和認知障礙為特征。其它（繼發(fā)性癡呆）

腦部腫瘤，腦部傷害，中毒（酒精，藥物），感染（AIDS，梅毒），營養(yǎng)、代謝疾病等。

第一階段（健忘期）記憶力明顯減退，思維遲鈍，淡漠，易疲倦，注意力不集中，易激動和焦慮；可以有輕微自私多疑，逐漸變得生活懶散，不愛清潔，不修邊幅等人格改變。第二階段（混亂期）突出的表現(xiàn)是視空間辨認障礙，很容易迷路。還有穿衣也很困難，或把褲子當衣服穿；不認識朋友或親人，言語單調，詞匯貧乏，可出現(xiàn)刻板或重復言語，計算能力明顯下降；可出現(xiàn)短暫的幻覺妄想，如被盜、被迫害等。第三階段（重度癡呆期）病人進入全面衰退狀態(tài)，哭笑無常；完全失去言語對答能力；生活不能自理，便尿失禁。臨床表現(xiàn)及進展早發(fā)現(xiàn)性格突然大變，變得多疑、淡漠、焦慮或粗暴，昏昏欲睡等；開始喜歡收藏廢品，把破爛撿回家當珍寶；有被竊妄想，總懷疑別人偷了自己的錢物；反復重復一句話或反復說同一件事情，語言用詞貧乏空洞；做菜總忘記放鹽還是沒放鹽，或者經常忘記關火等。畫鐘測驗(clockdrawingtest，CDT)得分標準：1.畫出閉鎖的圓(表盤)，1分；2.將數(shù)字安置在表盤上的正確位置(所有數(shù)字都在圓內)，1分；3.按順序將表盤上12個數(shù)字填寫正確，1分；4.將指針安置在正確的位置(指針上是否有箭頭，分針是否比時針長等)，1分。方法：要求老年人在10分鐘內，獨立畫出一個鐘，并標出指定的時間（例如8點25分，9點10分等）。判斷標準：3分為基本正常或輕度癡呆、2分多為中度癡呆、2分以下為重度癡呆。

阿爾茲海默病抑郁癥性假性癡呆情緒誘因少常有起病情況隱襲較快進展情況緩慢較快認知檢查盡力去做不努力完成以瞬間記憶和近期記憶障礙特別顯著。抑郁癥狀之前就有認知功能、記憶力和定向力障礙發(fā)病前沒有智力減退現(xiàn)象問病人早飯吃的什么？答非所問，或含糊不清，提示無用。問病人早飯吃的什么？?；卮稹安恢馈保绻e誤，提示有幫助，常接近正確答案情緒體驗情緒波動大，較少痛苦體現(xiàn)情緒持續(xù)性低落，常表現(xiàn)非常痛苦表情淡漠、正常或欣快淡漠、憂愁CT/MRI腦萎縮明顯無腦萎縮抗抑郁藥物無效或部分有效伴隨抑郁癥狀的改善，認知恢復效果明顯假性癡呆與癡呆鑒別1.對患者的危害“專家將癡呆癥新定為“不治之癥”也就是神經系統(tǒng)的癌癥。

病人存活時間與晚期癌癥患者相當。

導致癡呆患者死亡的主要疾病為呼吸系統(tǒng)疾病和腦血管病2.對照料者的危害

40-75%的護理人員會產生明顯的心理疾患； 15-32%的護理人員可以確診的為抑郁癥；

護理人員免疫能力下降，致使該人群的死亡率升高。疾病影響2005年,美國每個癡呆病人每年的平均醫(yī)療花費和護理花費約為$24,500。2007年，英國65歲以上的老人有三分之一是因癡呆癥而死亡。2008年，澳大利亞衛(wèi)生保健每花費$40美元，至少$1是花在癡呆上的。2010年，全球用于癡呆的花費超過全球GDP的1%，即6040億美元。疾病負擔KitYeeChan,etal.EpidemiologyofAlzheimer’sdiseaseandotherformsofdementiainChina,1990–2010:asystematicreviewandanalysis．Lancet2013.中國癡呆患病率及患病人數(shù)預測65歲以上老年人群的癡呆患病率為5.14%，AD患病率為3.21%。我國目前老年癡呆患者900萬左右，其中老年性癡呆約600萬。年齡，AD患病率在65～69歲組約為2%，以后每5歲,患病率增加一倍。AD發(fā)病率從75～79歲組的大約2.5％增加到80～85歲組的5%，85歲以上者則可達到近10%。性別，女性易患(男女性別之比為1.7：1)地區(qū)，種族，亞型在地區(qū)分布特征有差異癡呆危險因素糖尿病、心血管疾病

糖尿病人群患老年癡呆癥的危險性是正常人的4.6倍。肥胖或低體重

肥胖患者發(fā)生癡呆，AD,VaD的危險性分別會增加42%，80%，73%；

低體重者患癡呆的危險性會增加36%左右。吸煙、咖啡(保護因素？）

體內如果存在APOE-4基因，吸煙并不增加老年癡呆癥發(fā)病可能性。如果缺乏這一基因，吸煙將增加罹患老年癡呆癥的可能性70％。 動物實驗表明，患有記憶力衰退的老鼠在飲用加入咖啡因的水后，腦部β-淀粉樣蛋白水平下降了50％。教育程度

受教育的時間越長，患各種癡呆風險越小。遺傳、環(huán)境因素、飲食或生活方式

遺傳與環(huán)境的交互作用、飲食或生活行為方式等暴露因素均可影響AD的發(fā)生。其它

中毒反應，藥物濫用或過度飲酒，營養(yǎng)代謝病， 感染（AIDS，梅毒），頭部腫瘤，頭部傷害，抑郁等癡呆診斷標準世界衛(wèi)生組織的《國際疾病分類》第1O版(ICD．10)美國精神病學會的《精神疾病診斷與統(tǒng)計手冊》第4版(DSM．IV)均要求以下4點：記憶力減退；其他認知能力減退；認知衰退足以影響社會功能；排除意識障礙、譫妄等導致的上述癥狀癡呆亞型診斷標準AD采用美國神經病學、語言障礙和卒中-老年性癡呆和相關疾病學會（NINCDS/ADRDA)的診斷標準；VaD采用美國神經病學、語言障礙和卒中-國際神經科學學會（NINCDS-AIRREN）標準和Hachinski缺血指數(shù)量表；癡呆程度采用臨床癡呆評定量表（theclinicaldementiarating,CDR）。輔助檢查檢查方法作用意義MRI可定量評估內側顳葉萎縮發(fā)生率在AD者為7l％一96％）PET可見顳頂葉糖代謝下降對AD的準確率達75％一84％腦脊液(CSF)以及血清β淀粉樣蛋白(Aβ)水平異常預測MCI向AD轉化MCI是癡呆的高危人群，發(fā)展為癡呆的危險性是普通人群的10倍。輕度認知障礙

(MildCognitiveImpairment,MCI)輕度記憶或其他認知損害，對日常生活能力無明顯影響，未達到癡呆標準，是介于正常衰老和輕度癡呆之間的一種狀態(tài)。MCI是癡呆的高危人群，發(fā)展為癡呆的危險性是普通人群的10倍。情景記憶受損，預示MCI進展為AD。情景記憶：即對個人親身經歷的、發(fā)生在一定時間和地點的事件(情景)的記憶，指有關個人生活經驗上的記憶。癡呆預防控制提高民眾癡呆的認知率、就診率、診斷準確率及治療率。

在我國約有77%的患者終其一生都從未就診，就診患者的早期癥狀常在就診前5～6年就已經出現(xiàn)。推廣適用于社區(qū)的層面的癡呆篩查技術控制危險因素，如肥胖，高血壓等加強護理人員的專業(yè)培訓重視對護理人員的心理疏導世界阿爾茲海默病日每年的9月21日是“世界老年性癡呆宣傳日,也叫“世界阿爾茲海默日”，近幾年的活動主題：2009“癡呆診斷:早診早治”，2010“治療癡呆，立刻行動起來”2011“防治癡呆，從知曉開始”。2012“癡呆：生活在一起”2013“關愛相伴”2014“減少風險預防癡呆”帕金森綜合癥與帕金森?。≒D）帕金森綜合癥或震顫麻痹綜合征（Parkinson'ssyndrome，Parkinsonism,atypicalParkinson'sDisease,secondaryParkinson'sDisease)泛指原發(fā)性（典型）的、基因型的、有明確環(huán)境因素的（如中毒或藥物）、其它非典型的帕金森綜合癥，包括進行性核上性麻痹、多系統(tǒng)萎縮、皮質基底退化等，后三種通常被稱作帕金森附加癥候群。原發(fā)性帕金森綜合癥：無明確病因，帕金森?。≒arkinson‘sDisease，PD）繼發(fā)性帕金森綜合癥：是由其他特發(fā)性變性疾病,藥物或外源性毒素引起基底節(jié)內多巴胺作用的喪失或受到干擾所致。定義綜合癥病例百分比原發(fā)的（IdiopathicPD）85%抗精神病藥物引發(fā)的（Neuroleptic-induced）7%-9%多系統(tǒng)萎縮（MSA）~2.5%進行性核上性麻痹（PSP）~1.5%血管性的（Vascular）~3%中毒（Knowntoxins）Veryrare經常腦創(chuàng)傷（Recurrentheadtrauma）Veryrare帕金森病綜合癥類型分布帕金森病帕金森病，又稱“震顫麻痹”。是常見的神經退行性疾病，發(fā)病率僅次于阿爾茨海默病。多在60歲以后發(fā)病。早期癥狀主要表現(xiàn)為手腳或身體其它部分的靜止性震顫，身體僵硬，動作遲緩，步態(tài)異常等。中腦黑質部分神經元變性死亡超過80%以上。發(fā)病機制目前還不清楚。1.靜止性震顫，常從一側手部起病，典型者表現(xiàn)為一種“搓丸樣”震顫，慢慢發(fā)展到上肢、下肢、頭部和軀干部位。2.運動障礙包括運動遲緩或運動不能，尤其是開始活動時表現(xiàn)動作困難吃力、緩慢。3.肌強直起步困難，身體向前彎曲，邁小碎步往前沖（慌張步態(tài)）。4.步態(tài)不穩(wěn)平衡差，行走時上肢協(xié)同擺動消逝。此外還有“面具臉”和“小字癥”。帕金森病典型癥狀I期：單側身體受影響，功能減退很小或沒有減退。II期：身體雙側或中線受影響，但沒有平衡功能障礙。III期：受損害的第一個癥狀是直立位反射，當轉動身體時出現(xiàn)明顯的站立不穩(wěn)或當患者于兩腳并立，身體被推動時不能保持平衡。功能方面，患者的活動稍受影響，有某些工作能力的損害，但患者能完全過獨立生活。IV期：嚴重的無活動能力，但患者仍可自己走路和站立。V期：除非得到幫助只能臥床或坐輪椅。帕金森病分期早期癥狀以震顫、肌肉僵直、行動遲緩為主，或伴有思維及智能障礙，患者汗液、唾液及皮脂分泌過多。晚期癥狀運動障礙加重，病人還可以出現(xiàn)精神方面的癥狀，表現(xiàn)為抑郁和（或）癡呆的癥狀。嗅覺減退，流涎及吞咽困難。手部顫抖，抖的像在數(shù)鈔票一樣，或身體僵硬、精細活動困難；起步困難，邁開腳后小碎步往前沖，叫停的時候停不下來，或出現(xiàn)轉身困難；表情呆滯，好像戴著一張面具；寫字時，越到后面字越小，還歪歪扭扭的。早發(fā)現(xiàn)嗅覺障礙、RBD、便秘和抑郁可能成為很有價值的預測指標。根據(jù)這些表現(xiàn)在早期疾病中出現(xiàn)的情況，敏感性最高的可能是嗅覺受損（約80%-90%受累），接下來是自主神經功能障礙（50%-80%），然后是RBD（40%）。非帕金森病震顫

特發(fā)性震顫：拿東西的時候，手會抖得很明顯。注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重。多數(shù)病例在飲酒后暫時消失。60%有家族史。

其它原因：長期慢性酒精中毒，某些甲狀腺疾病，極度疲勞、低血糖等狀態(tài)下都可能引起不同程度的手抖。帕金森病震顫

在靜止時較為明顯，激動時會加重，活動中或睡眠中會減輕。這類震顫一般會從拇指及食指開始，有節(jié)律性，會慢慢發(fā)展至一側上肢，甚至蔓延到身體其他部分，口唇和舌也會發(fā)生震顫。震顫是特發(fā)性震顫的唯一表現(xiàn)，而帕金森病除了震顫外還有其他癥狀。震顫鑒別年齡：﹥60性別：男﹥女遺傳：易感基因非運動癥狀：便秘、睡眠障礙及嗅覺減退職業(yè)：農民，教師，健康保健從業(yè)人員化學物質：重金