血管彌散性凝血

三個階段：

1.因子FX激活成FXa

2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）

3.纖維蛋白原(Fbg)轉變成纖維蛋白(Fbn)

凝血XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI內源性凝血系統(tǒng)TFVIIa外源性凝血系統(tǒng)①②③④凝血和抗凝平衡破壞!!!1、血栓形成(自學)VEC損傷，血液凝固性增高，纖溶活性降低，血液流變學改變。2、止、凝血功能障礙（自學）血液凝固性降低，纖溶功能亢進。3、彌散性血管內凝血***(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)

彌散性血管內凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)新鄉(xiāng)醫(yī)學院病理生理學教研室授課教師：姬明麗副教授E-mail：jiqianmingli@

學習目標掌握：DIC的概念、原因、發(fā)病機制及DIC的臨床表現(xiàn)。熟悉：影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素。了解：DIC的分期與分型；DIC的防治原則。

第一節(jié)彌散性血管內凝血概念概念((disseminatedintravascularcoagulation,DIC))

DIC是指在某些致病因子作用下,大量促凝物質入血，凝血因子和血小板被激活，凝血酶增加，引起血管內微血栓形成(高凝狀態(tài))；同時又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或繼發(fā)纖溶亢進（低凝狀態(tài)）,使機體止凝血功能障礙，從而出現(xiàn)出血，貧血，休克甚至多器官功能障礙的綜合病理過程.第二節(jié)DIC的病因和影響因素一、病因感染惡性腫瘤

婦產(chǎn)科疾病手術和創(chuàng)傷其他二、影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素吞噬、清除血液中的凝血酶，纖維蛋白原促凝物清除纖溶酶，F(xiàn)DP，內毒素等壞死組織，細菌等“封閉”其功能全身性Shwartzman反應

單核巨噬細胞系統(tǒng)功能受損蛋白C、AT-Ⅲ、纖溶酶原等合成減少凝血因子的滅活障礙肝細胞壞死，釋放TF

肝功能嚴重障礙血液的高凝狀態(tài)

妊娠后期或老年人生理性血液高凝

酸中毒

休克導致微循環(huán)障礙

巨大血管瘤時微血管血流緩慢，出現(xiàn)渦流低血容量時，肝腎抗凝和纖溶功能受損微循環(huán)障礙

第三節(jié)DIC的發(fā)生機制

VEC損傷2血細胞破壞3促凝物質入血

4組織損傷(TF)11.組織損傷,大量TF入血

TissueFactor感染，大面積組織損傷、大手術、產(chǎn)科意外、惡性腫瘤或實質性臟器織壞死。TFVIIaThrombinProthrombinFibrinogenFibrinXPLTVaXa2.VEC損傷

損傷的VEC釋放TF，啟動外源性凝血系統(tǒng);VEC的抗凝作用降低;

產(chǎn)生tPA/組織型纖溶酶原激活物減少，PAI-1/血漿纖溶酶原激活抑制物增多，纖溶活性降低;

NO、PGI2、ADP酶產(chǎn)生減少，抑制PLT粘附，聚集的功能降低;

膠原暴露，激活FⅫ，啟動內源性凝血系統(tǒng).嚴重感染、持續(xù)的缺氧、酸中毒、抗原抗體復合物以及內毒素等可損傷血管內皮細胞3.血細胞破壞

RBC大量損傷的原因：異型輸血，各種原因的溶血。紅細胞大量破壞：

釋放ADP（血小板激活劑）→促進血小板粘附聚集

RBC膜磷脂→局限Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等→促發(fā)凝血反應

白細胞破壞

目前認為激活的中性粒C和單核-巨噬C合成和釋放TF（如：內毒素，抗原抗體復合物）

PLT激活、粘附、聚集，促進凝血4.促凝物質入血

急性壞死性胰腺炎羊水栓塞帶負電荷的異物入血蛇毒激活FⅩ、凝血酶等，促進DIC發(fā)生第四節(jié)DIC的臨床表現(xiàn)

皮膚瘀斑，紫癜嘔血，黑便咯血，血尿，鼻出血和陰道出血出血出血的機制：

1.凝血物質被消耗而減少

2.

繼發(fā)性纖溶亢進

3.血管壁損傷

4.FDP

的形成

Fbg（纖維蛋白原）FPAX片段FPBD片段Y片段E片段纖溶酶纖溶酶D片段FbnX`Y`DE`纖溶酶統(tǒng)稱為FDPX、Y、D均可妨礙纖維蛋白單體聚合，Y、E有抗凝血酶作用，大部分碎片可與血小板膜結合，降低血小板的功能。纖維蛋白

D-二聚體

…3P試驗：

即魚精蛋白副凝試驗（plasmaprotamin

paracoagulationtest）

目的：檢查X片段的存在

D-二聚體檢查：

D-二聚體是纖溶酶分解纖維蛋白的產(chǎn)物。意義：反應繼發(fā)性纖溶亢進的重要指標。(大量Pln直接使FbgFDP,故D-二聚體不高)

原因：

1、微血管內大量微血栓形成

2、廣泛出血

3、心肌損傷

4、血管活性物質生成增多休克器官功能障礙

DIC時，器官功能障礙主要由于微血栓形成！累及臟器不同，可有不同的臨床表現(xiàn)心臟肝肺腎臟

微血管病性溶血性貧血

(microangiopathichemolyticanemia,MAHA）

特征：外周血涂片可見一些特殊的異形紅細胞或細胞碎片統(tǒng)稱裂體細胞（呈盔形、星形、新月形）

.

貧血

DIC血象（裂體細胞）第五節(jié)DIC的分期與分型一、DIC的分期分期凝血狀態(tài)表現(xiàn)高凝期凝血酶增多，微血栓形成血液高凝狀態(tài)消耗型低凝期凝血因子，血小板因消耗而減少；纖溶系統(tǒng)激活血液低凝出血繼發(fā)性纖溶亢進期纖溶系統(tǒng)活躍纖溶酶大量產(chǎn)生,FDP形成出血明顯二、DIC的分型按發(fā)生快慢分型

急性型亞急性型慢性型按代償情況分型

失代償型代償型過度代償型

診斷：中華醫(yī)學會血液分會確定

存在易于引起DIC的基礎疾病

臨床表現(xiàn)實驗室檢查第六節(jié)

DIC的診斷七、防治原則*治療原發(fā)病和消除誘因

*改善MC

*重建凝血與抗凝纖溶平衡

*維護重要器官功能小結：1.生理情況下機體凝血、抗凝血與纖維蛋白溶解過程的基本知識。

2.本章重要概念：DIC、微血管病性溶血性貧血、裂體細胞、D-二聚體、血漿魚精蛋白副凝實驗。

3.DIC的發(fā)病機制。

4.DIC時機體功能代謝的變化。5.3P試驗和D-二聚體檢查

思考題：1．DIC的發(fā)病機制。2．DIC時機體的功能代謝的變化。3．DIC所致休克的臨床特點及發(fā)病機制。？？？參考書：1.金慧銘，盧建，殷蓮花主編.細胞分子病理生理學.鄭州大學出版社.20022..楊惠玲,吳偉康主編.高級病理生理學(第二版).科學出版社.20063.金慧銘，王建枝主編.病理生理學（第七版）.人民衛(wèi)生出版社.20084.金慧銘，王建枝主編.病理生理學（第六版）.人民衛(wèi)生出版社.20045.樊小力主編.生理學（第七版）.吳博威，人民衛(wèi)生出版社.20086.吳其夏.余應年.盧建.新編病理生理學.中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社