癲癇的診斷及鑒別

癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）：癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過(guò)度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟）2021/3/102我國(guó)約有>600萬(wàn)癲癇患者患病率約5‰約25%為難治性癲癇>150萬(wàn)年發(fā)病率50~70/10萬(wàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦卒中的第二大常見疾病流行病學(xué)2021/3/103癲癇的分類2021/3/104癲癇的分類國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”2021/3/105癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型2021/3/106全面性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure）失神發(fā)作（absenceseizure）強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure)陣攣發(fā)作(clonicseizure)肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）

痙攣發(fā)作（spasms）

失張力發(fā)作（atonicseizure）

2021/3/107癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型2021/3/108部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)2021/3/109簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2021/3/1010運(yùn)動(dòng)性發(fā)作僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作杰克遜發(fā)作（Jacksonseizure）

偏轉(zhuǎn)性發(fā)作姿勢(shì)性發(fā)作(發(fā)音性發(fā)作抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作失語(yǔ)性發(fā)作2021/3/1011簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2021/3/1012感覺(jué)性發(fā)作軀體感覺(jué)性發(fā)作視覺(jué)性發(fā)作聽覺(jué)性發(fā)作嗅覺(jué)性發(fā)作味覺(jué)性發(fā)作眩暈性發(fā)作2021/3/1013簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2021/3/1014自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復(fù)雜多樣：

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺(jué)、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）常伴有意識(shí)障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀2021/3/1015簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作

2021/3/1016精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙

發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認(rèn)知障礙發(fā)作性錯(cuò)覺(jué)發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺(jué)2021/3/1017部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)2021/3/1018復(fù)雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙

表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥

常見的自動(dòng)癥包括：口咽自動(dòng)癥、多動(dòng)性自動(dòng)癥簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì)2021/3/1019部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）

繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)2021/3/1020繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇鑒別：有無(wú)先兆抽搐的表現(xiàn)楞神自動(dòng)癥

EEG2021/3/1021癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無(wú)法歸類者2021/3/1022癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型2021/3/1023特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack）：

表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型反射性發(fā)作（reflexseizure）：

每次發(fā)作均為某種特定感覺(jué)刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒(méi)有固定的發(fā)作形式2021/3/1024癲癇發(fā)作與睡眠-覺(jué)醒周期密切相互關(guān)不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān),多20歲前首發(fā)年齡睡眠與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇有關(guān)腦功能狀態(tài)影響癲癇預(yù)致性外顯率受年齡影響內(nèi)環(huán)境改變癲癇發(fā)作

影響因素遺傳因素2021/3/1025癲癇的分類國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”2021/3/1026癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEG及病因）癲癇病或癲癇性疾病癲癇性腦病良性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性)2021/3/1027癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）早發(fā)性肌陣攣腦病（earlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）2021/3/1028癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）2021/3/1029癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）獲得性癲癇性失語(yǔ)(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）2021/3/1030癲癇綜合征Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺(jué)醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥2021/3/1031癲癇綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇2021/3/1032特殊類型的綜合征進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇

(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)熱性驚厥（febrileconvulsion）(不需要診斷為癲癇)癲癇性腦病

(epilepticencephalopathies)(新概念)2021/3/1033癲癇的分類國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”2021/3/10342001年

國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的肌陣攣動(dòng)作負(fù)性肌陣攣(negativemyoclonus)：沒(méi)有預(yù)先的肌陣攣而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)的中斷，時(shí)間小于500毫秒眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞2021/3/1035錄像資料2021/3/1036癲癇的診斷2021/3/1037癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇的病因2021/3/1038癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動(dòng)態(tài)腦電長(zhǎng)程監(jiān)測(cè)或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評(píng)估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢查等2021/3/1039病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2021/3/1040病史資料發(fā)作史出生史生長(zhǎng)發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”

發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過(guò)程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無(wú)誘因是否應(yīng)用了抗癲癇藥物治療及其效果2021/3/1041病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2021/3/1042病史采集病史資料體格檢查輔助檢查

其他實(shí)驗(yàn)室檢查2021/3/1043輔助檢查EEG電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)2021/3/1044肌陣攣2021/3/1045失神發(fā)作2021/3/1046病例六2021/3/10472021/3/10482021/3/1049輔助檢查EEG電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)2021/3/1050女，30歲，發(fā)作性四肢抽搐1年2021/3/1051女，13歲，抽搐2021/3/1052

男，56歲，腦炎2021/3/1053病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2021/3/1054其他實(shí)驗(yàn)室檢查血液學(xué)檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學(xué)檢查其它的檢查2021/3/1055EEG是診斷癲癇最重要的輔助檢查病史是診斷癲癇發(fā)作最重要的依據(jù)癲癇發(fā)作診斷2021/3/1056癲癇的鑒別診斷2021/3/1057癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1058暈厥癲癇誘因持續(xù)時(shí)間肌肉張力睡眠失禁呼吸出汗皮膚顏色精神緊張、焦慮、疼痛10s

松弛罕見罕見緩慢，除非暈厥由過(guò)度換氣引起冷的、冷濕的蒼白無(wú)上述誘因1-3min增加睡眠期間、醒后或睡眠剝奪后經(jīng)常呼吸暫停；喘息熱的、汗?jié)竦某奔t體位站立位各種體位舌咬破或損傷因?yàn)閺埩Φ拖拢惶赡茉趶?qiáng)直期可以出現(xiàn)發(fā)作時(shí)EEG非特異性變慢特異性爆發(fā)發(fā)作間期EEGECG家族史正?？梢猿霈F(xiàn)節(jié)律失常、期前收縮、心搏暫?；蚱渌漠惓Ｓ袝炟始易迨罚ㄓ袝r(shí)）爆發(fā)性活動(dòng)通常為正常有癲癇發(fā)作家族史（有時(shí)）2021/3/1059癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1060短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達(dá)到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)2021/3/1061癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1062癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場(chǎng)合有精神誘因及有人在場(chǎng)任何情況下，白天或晚上發(fā)作多樣化、戲劇化刻板意識(shí)喪失無(wú)有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動(dòng)面色蒼白或發(fā)紅無(wú)摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無(wú)行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)小時(shí)短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對(duì)光發(fā)射存在散大，對(duì)光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電2021/3/1063癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1064偏頭痛癲癇先兆癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)相對(duì)較短視幻覺(jué)多為閃光、暗點(diǎn)、偏盲視物模糊除閃光、暗點(diǎn)外，有的為復(fù)雜視幻覺(jué)主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識(shí)喪失少見多見持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，幾小時(shí)或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無(wú)或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電2021/3/1065癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1066睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢(mèng)游、夢(mèng)魘、快速眼動(dòng)期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時(shí)意識(shí)多不清醒發(fā)作內(nèi)容包含運(yùn)動(dòng)、行為等內(nèi)容2021/3/1067癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：新生兒的反射性運(yùn)動(dòng)、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1068屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無(wú)發(fā)作時(shí)間清醒時(shí)白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥關(guān)系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常2021/3/1069癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1070器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時(shí)地排除鑒別破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價(jià)值2021/3/10712021/3/1072癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他2021/3/1073其他多發(fā)性抽動(dòng)癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個(gè)部位或者多個(gè)部位肌肉的抽動(dòng)，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動(dòng)）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過(guò)度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)正常，持續(xù)1-2分鐘緩解2021/3/1074癲癇的病因診斷2021/3/1075癲癇的病因診斷可以分為：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他的病因癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常，包括腦結(jié)構(gòu)異?；蛘哂绊懩X功能的各種因素隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是目前的手段難以尋找到病因2021/3/1076不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性兒童以及青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等2021/3/1077癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷2021/3/1078是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作2021/3/1079癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷2021/3/1080是癲癇還是癲癇發(fā)作不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作2021/3/1081癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷2021/3/1082在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題一個(gè)完整的病史有時(shí)需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時(shí)需改變對(duì)于病程長(zhǎng)，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)重新詢問(wèn)病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療小兒癲癇的病史2021/3/1083癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷2021/3/1084腦電圖在癲癇診斷中的作用適當(dāng)延長(zhǎng)描圖時(shí)間保證各種誘發(fā)試驗(yàn),特別是睡眠誘發(fā)必要時(shí)加作蝶骨電極描記2021/3/1085癲癇藥物治療

2021/3/10861stsingledrug47%Seizure-freeTreatmentOutcome

470NewlyDiagnosedPatientsKwanPandBrodieMJ.NEnglJMed2000;342:314-3192ndsingledrug13%Seizure-free36%Notseizure-free3rdsingledrug1%Seizure-freeMultipledrugs3%Seizure-free2021/3/1087

藥物選擇治療初始的藥物選擇非常重要，應(yīng)根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥。如選藥不當(dāng)，不僅治療無(wú)效，而且可能加重癲癇的發(fā)作。2021/3/1088AEDs選擇：臨床應(yīng)用須考慮的因素癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的類型加劇發(fā)作或誘發(fā)新類型發(fā)作的可能性性別年齡合并癥和合并用藥滴定率不良反應(yīng)藥物相互作用用藥劑型及劑量量表－是否方便應(yīng)用花費(fèi)2021/3/1089抗癲癇藥物發(fā)展的三個(gè)時(shí)代第一個(gè)時(shí)代：～19381857年，Locock，溴化物，癲癇治療的起始，鎮(zhèn)靜作用1912年，Hauptmann，苯巴比妥，同樣為鎮(zhèn)靜復(fù)合物主流思想：鎮(zhèn)靜作用在抗癇中的必要性第二個(gè)時(shí)代：1938～19931938年，苯妥英鈉（1908年合成，但由于幾乎無(wú)鎮(zhèn)靜作用，一直未用于癲癇治療）1993年，巴比妥，苯妥英鈉，乙琥胺，卡馬西平，丙戊酸鈉，但中-重度不良反應(yīng)并有明顯的藥物間相互作用第三個(gè)時(shí)代：1993～現(xiàn)在非氨酯，加巴噴丁，拉莫三嗪，托吡酯，替加賓，奧卡西平，唑尼沙胺，左乙拉西坦，多數(shù)國(guó)家作為主要用藥，少數(shù)國(guó)家作為添加用藥，除個(gè)別藥物之外均有較少的不良反應(yīng)和相互作用。2021/3/1090現(xiàn)有抗癲癇藥物

傳統(tǒng)藥物

新型藥物

苯巴比妥(phenobarbital)氨己烯酸(vigabatrin)

撲米酮(primidone)非氨酯(felbamate)

苯妥英(phenytoin)加巴噴丁(gabapentin)

卡馬西平(carbamazepine)拉莫三嗪(lamotrigine)

丙戊酸(valproate)奧卡西平(oxcarbazepine)

地西泮(benzodiazepines)托吡酯(topiramate)

氯硝西泮(clonazepam)替加賓(tiagabine)

氯巴占(clobazam)左乙拉西坦(levetiracetam)

唑尼沙胺(zonisamide)

普加巴林(pregabalin)2021/3/109118401860188019001920194019601980200005101520CalendaryearNumberofdrugsAntiepilepticDrugDevelopmentBromidePhenobarbitalPhenytoinPrimidoneEthosuximideSodiumValproateBenzodiazepinesCarbamazepine“Old”VigabatrinZonisamideLamotrigineFelbamateGabapentinTopiramateOxcarbazepineTiagabine

LevetiracetamMorePregabalin“New”2021/3/1092ILAE治療指南

國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟治療策略委員會(huì)由10個(gè)委員組成，其中包括成人和兒科的癲癇病學(xué)家，臨床藥理學(xué)家，臨床試驗(yàn)員和一名統(tǒng)計(jì)學(xué)家，評(píng)估從各大數(shù)據(jù)庫(kù)中獲得的自1940年至2005年7月所有相關(guān)資料。按照預(yù)先設(shè)計(jì)好的標(biāo)準(zhǔn)，把不同發(fā)作類型（區(qū)分不同年齡組）和兩種癲癇綜合癥的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行評(píng)估，劃分證據(jù)級(jí)別（分4級(jí)）。根據(jù)臨床試驗(yàn)證據(jù)級(jí)別，決定該藥物的推薦級(jí)別。2021/3/1093癲癇發(fā)作類型/綜合征和證據(jù)級(jí)別的摘要

發(fā)作類型和癲癇綜合征

I級(jí)II級(jí)III級(jí)效能/作用證據(jù)水平（按字母順序）

成人部分性發(fā)作

2

1

30A級(jí)：CBZ，PHTB級(jí)：VPAC級(jí)：GBPLTGOXCPBTPMVGB

兒童部分性發(fā)作

1

0

37A級(jí)：OXCB級(jí)：無(wú)C級(jí)：CBZ，PB，PHT，TPM，VPA

老年人部分發(fā)作

1

1

2A級(jí)：GBP，LTGB級(jí)：無(wú)C級(jí)：CBZ

成人GTC發(fā)作

0

0

23A級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)C級(jí)：CBZLTGOXCPBPHTTPMVPA2021/3/1094（續(xù)表）發(fā)作類型和癲癇綜合征I級(jí)II級(jí)III級(jí)效能/作用證據(jù)水平（按字母順序）

兒童GTC發(fā)作

0

0

14A級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)C級(jí)：CBZ，PB，PHT，TPM，VPA

兒童失神發(fā)作

0

0

6A級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)C級(jí)：ESM，LTG，VPA

BECTS

0

0

2A級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)C級(jí)：CBZ，VPA

JME

0

0

0A級(jí)：無(wú)B級(jí)：無(wú)C級(jí)：無(wú)2021/3/1095美、英專家就新AEDs對(duì)部分性難治性癲癇療效的最新評(píng)價(jià)（推薦為第一線用藥）新AEDs部分、繼發(fā)大發(fā)作(添加)部分、繼發(fā)大發(fā)作(單藥)USUKUSUK加巴噴丁YesYesNoNo拉莫三嗪YesYesYesYes托吡酯YesYesYesYes奧卡西平Y(jié)esYesYesYes非氨酯YesNAYesNA左乙拉西坦YesYesNoNo噻加平Y(jié)esYesNoNo氨已烯酸NAYesNAYes唑尼沙胺YesNANoNA2021/3/1096美、英專家就新AEDs對(duì)全身性難治性癲癇療效的最新評(píng)價(jià)（推薦為第一線用藥）新AEDs特發(fā)性癥狀性USUKUSUK加巴噴丁NONONoNo拉莫三嗪NOYesYesYes托吡酯YesYesYesYes奧卡西平NONONONO非氨酯NONAYesNA左乙拉西坦NONONoNo噻加平NONONoNo氨已烯酸NANONAYes唑尼沙胺NONANoNA2021/3/1097美、英專家就新AEDs對(duì)新診斷癲癇療效的最新權(quán)威評(píng)價(jià)（推薦為第一線用藥）新AEDs部分性、繼發(fā)大發(fā)作失神發(fā)作USUKUSUK加巴噴丁YesNoNoNo拉莫三嗪YesYesYesYes托吡酯YesYesNoNo奧卡西平Y(jié)esYesNoNo非氨酯NoNANoNA左乙拉西坦NoNoNoNo噻加平NoNoNoNo氨已烯酸NANoNANo唑尼沙胺NoNANoNA2021/3/1098癲癇是一種慢性疾病,藥物治療是癲癇的主要治療手段。隨著抗癲癇藥物(AEDs)的應(yīng)用,AEDs本身致癲癇發(fā)作增加正逐漸得到廣泛關(guān)注。2021/3/1099引起發(fā)作增加的藥物

巴比妥類:可誘發(fā)失神發(fā)作惡化并可能導(dǎo)致失神持續(xù)狀態(tài),引起肌陣攣發(fā)作及使肌強(qiáng)直發(fā)作增加;PHT:可使失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作增加,也使復(fù)雜部分性發(fā)作、LGS的發(fā)作增加;2021/3/10100CBZ、奧卡西平:是目前用藥后引起癲癇發(fā)作頻率增加報(bào)道最多的藥物,其可引起兒童良性中央灶癲癇、失神發(fā)作、失張力發(fā)作、肌強(qiáng)直發(fā)作、跌倒發(fā)作、進(jìn)行性肌陣攣發(fā)作增加,并能引起非癲癇性肌陣攣發(fā)作;2021/3/10101乙琥胺:可使原發(fā)性全身性癲癇發(fā)作增加,并能誘發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作;安定類:可使強(qiáng)直發(fā)作增加;2021/3/10102VPA:有關(guān)這方面的報(bào)道最少,但VPA與氯硝安定合用可引起失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài);氨己烯酸(Vigabatrin):引起發(fā)作增加的報(bào)道僅次于CBZ,可引起失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作增加,隱原性或繼發(fā)性部分性癲癇患兒加用氨己烯酸后出現(xiàn)新的發(fā)作類型;2021/3/10103加巴噴丁(Gabapentin):使肌陣攣發(fā)作增加;拉莫三嗪:使嬰兒嚴(yán)重肌陣攣發(fā)作增加,且不適用于嚴(yán)重肌陣攣性患者;GABA能類藥物:可使失神發(fā)作增加。2021/3/10104

所致發(fā)作增加的原因

對(duì)癲癇類型或綜合征的不正確診斷診斷有誤,會(huì)導(dǎo)致不能根據(jù)發(fā)作類型正確選擇用藥,引起用藥不當(dāng),最后導(dǎo)致發(fā)作加重。如將失神發(fā)作自動(dòng)癥誤認(rèn)為復(fù)雜部分性發(fā)作;失神發(fā)作肌陣攣誤認(rèn)為肌陣攣性癲癇;將腦電圖的不對(duì)稱誤認(rèn)為是部分性發(fā)作;多種發(fā)作形式的癲癇如LGS。2021/3/10105所致發(fā)作增加的原因缺乏根據(jù)癲癇發(fā)作類型選藥的知識(shí)造成治療不當(dāng)目前使用的抗癲癇藥大多是對(duì)癲癇某一發(fā)作類型或癲癇綜合征有效或療效最好,而對(duì)另一些發(fā)作則療效差,甚至引起發(fā)作加重。在臨床治療中不論何種類型的發(fā)作均使用同一種抗癲癇藥是使發(fā)作加重的一個(gè)重要原因。2021/3/10106所致發(fā)作增加的原因藥物過(guò)量和多藥聯(lián)用:中西藥合用使藥物過(guò)量會(huì)導(dǎo)致發(fā)作惡化(目前許多中藥含西藥成分),盲目地多藥合用是導(dǎo)致發(fā)作加重的原因之一。苯妥英鈉所致齒齦增生2021/3/10107所致發(fā)作增加的原因抗癲癇藥的矛盾反應(yīng):在常規(guī)藥物劑量時(shí),其血藥濃度并未超過(guò)有效濃度的矛盾反應(yīng)。其可以是發(fā)作頻率的增加,也可以是出現(xiàn)新的發(fā)作類型。2021/3/10108所致發(fā)作增加的原因抗癲癇藥物中毒:可能是藥物中毒的表現(xiàn),甚至可能是唯一的表現(xiàn)。

2021/3/10109所致發(fā)作增加的原因抗癲癇藥性腦病:是抗癲癇藥神經(jīng)系統(tǒng)慢性不良反應(yīng)的一種表現(xiàn),嚴(yán)格地說(shuō)是在非中毒情況下出現(xiàn)腦功能損害和癲癇發(fā)作加重。減藥或停藥后癥狀很快減輕或消失,預(yù)后良好。多種抗癲癇藥均可誘發(fā)腦病,已報(bào)道的有VPA,CBZ,PHT,VGB,PRM(撲米酮)等。2021/3/10110目前對(duì)癲癇的治療