兒童精神障礙教案

兒童精神障礙教案

一、精神發(fā)育遲滯

（一）定義精神發(fā)育遲滯：是發(fā)育階段、(發(fā)育成熟前,18歲以前）由于遺傳因素、環(huán)境因素、社會(huì)心理因素等各種原因引起的一種綜合征。其癥狀特征為：智力低下和社會(huì)適應(yīng)困難。可以同時(shí)伴有某種精神與軀體疾病，可由某精神，軀體疾病繼發(fā)。第二頁，共56頁。

國際文獻(xiàn)資料報(bào)道大多在1‰-10‰之間世界衛(wèi)生組織（WHO）:嚴(yán)重的精神發(fā)育遲滯4‰：輕度高達(dá)30‰湖南省1990年全省抽樣4-16歲兒童患病率為22.2‰（包括中度和重度）精神發(fā)育遲滯是導(dǎo)致人類殘疾的主要原因，也是社會(huì)嚴(yán)重問題流行學(xué)第三頁，共56頁。病因?qū)W研究

染色體畸變：Down綜合征（21-三體綜合征）

生物學(xué)因素

遺傳因素

第四頁，共56頁。病因?qū)WEtiology脆性X綜合征遺傳因素

第五頁，共56頁。病因?qū)W

單基因遺傳病:結(jié)節(jié)性硬化苯丙酮尿癥半乳糖血癥黑朦性癡呆

遺傳因素

第六頁，共56頁。病因?qū)W

多基因遺傳疾?。褐w畸形、小頭畸形、腦積水、神經(jīng)營養(yǎng)缺陷遺傳因素

第七頁，共56頁。病因?qū)W

感染：風(fēng)疹、巨細(xì)胞、弓形體中毒：抗癌藥、鎮(zhèn)痛解熱劑、抗癲癇藥、磺胺藥、抗精神病藥、類固醇、抗菌素等孕婦酒精中毒、吸毒、吸煙鉛中毒或其他急住和慢性中毒營養(yǎng)不良：營養(yǎng)不良、缺碘-先天性甲狀腺功能減低物理和化學(xué)因素：電離輻射、強(qiáng)烈噪聲、震動(dòng)、射頻輻射等

孕期不良因素

第八頁，共56頁。窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、感染早產(chǎn)兒或極低體重兒核黃疸

產(chǎn)時(shí)損害病因?qū)W第九頁，共56頁。病因?qū)W

新生兒和嬰幼兒時(shí)期中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重感染（腦炎、腦膜炎、新生兒敗血癥、肺炎引起高熱、昏迷、抽搐）鉛中毒腦外傷

產(chǎn)后損害

第十頁，共56頁。病因?qū)W

在嬰幼兒發(fā)育階段嚴(yán)重社會(huì)隔離、缺乏社會(huì)交往缺乏良好環(huán)境刺激喪失學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)缺乏貧困

社會(huì)心理因素

原因不明第十一頁，共56頁。臨床特征

精神發(fā)育遲滯的臨床表現(xiàn)與智力缺陷的程度密切相關(guān)

智商（IQ）是指個(gè)體通過某種智力量表所測得的智齡與實(shí)際年齡之比臨床將精神發(fā)育遲滯分為4個(gè)等級：輕度（智商為50-69）中度（智商為35-49）重度（智商為20-34）極重度（智商為20以下）

第十二頁，共56頁。第十三頁，共56頁。精神發(fā)育遲滯軀體特征中、重度智力缺陷者常有先天性異常體征小頭、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等視覺、聽覺障礙先天性心臟損害

第十四頁，共56頁。病例患者女性，8歲，小學(xué)二年級學(xué)生。因?qū)W習(xí)成績差就診?；颊?歲入小學(xué)，老師發(fā)現(xiàn)患者上課時(shí)能安靜聽課，但反應(yīng)慢，記憶力差，經(jīng)常不能獨(dú)自完成課堂作業(yè)，需要老師輔導(dǎo)。在家里也需要母親輔導(dǎo)才能完成家庭作業(yè)。學(xué)習(xí)成績每學(xué)期不及格。在學(xué)校尊敬老師，與同學(xué)和睦相處，遵守紀(jì)律。在家性格溫順，很聽話，能從事整理被子、掃地等家務(wù)?；颊呦档谝惶?，母孕期正常，分娩時(shí)發(fā)生臍帶繞頸。2歲以后開始學(xué)步，2歲半開始學(xué)喊“爸爸，媽媽”。4歲時(shí)進(jìn)幼兒園，但自我照顧能力比其他同齡兒童差。過去無重大疾病史。父母非近親結(jié)婚。無精神和神經(jīng)疾病家族史。軀體檢查無陽性體征。精神檢查時(shí)合作，安靜，能認(rèn)真回答問題，語言表達(dá)簡短。韋氏兒童智力測驗(yàn)智商63，言語智商61，操作智商64。診斷為輕度精神發(fā)育遲滯。

第十五頁，共56頁。診斷

收集多方面資料，加以綜合評定1．詳細(xì)收集病史：母孕期有否高危因素患兒的發(fā)育史和既往病史家族有無遺傳史、父母是否近親婚配第十六頁，共56頁。診斷

3．實(shí)驗(yàn)室檢查腦電圖、腦誘發(fā)電位頭顱影像學(xué)生化檢驗(yàn)遺傳細(xì)胞學(xué)檢查

1、羊水診斷（懷孕14周-16周）2、絨毛取樣（懷孕10周-12周）

3、臍血采集

第十七頁，共56頁。診斷

4．心理學(xué)診斷包括智力測驗(yàn)、發(fā)育評估Gesell(蓋塞爾）發(fā)育量表：適用0～3歲半兒童Bayley（貝利）嬰兒發(fā)育量表：適用于2～30個(gè)月畫人試驗(yàn)：適用于4歲以上修訂Wech1er兒童智力量表（W1SC一RC）：6-16歲兒童Wech1er學(xué)齡前期和學(xué)齡初期智力量表:4-6.5歲兒童第十八頁，共56頁。診斷

4．心理學(xué)診斷社會(huì)適應(yīng)能力評定:兒童適應(yīng)行為評定量表用于3～12歲兒童，該量表的結(jié)構(gòu)與美國智力低下協(xié)會(huì)的適應(yīng)行為量表類似

8個(gè)適應(yīng)技能領(lǐng)域（分量表）獨(dú)立能力、認(rèn)知功能、社會(huì)/自制3個(gè)因子智力低下兒童診斷的輔助工具第十九頁，共56頁。診斷要點(diǎn)1、起病于18歲以前。2、智商低于703、存在不同程度的社會(huì)適應(yīng)障礙。第二十頁，共56頁。（五）診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、智力明顯低于同齡人的平均水平，個(gè)別智力測驗(yàn)時(shí)IQ＜人群標(biāo)準(zhǔn)（＜70）

2、社會(huì)適應(yīng)能力不足，個(gè)人生活能力、履行社會(huì)職能，明顯缺陷。

3、發(fā)?。?8歲（＞18歲，疾呆）

智商＜70低于正常的2個(gè)平均差（weehsler智表）

智商70-85為邊緣智力第二十一頁，共56頁。鑒別診斷兒童孤獨(dú)癥起病于嬰幼兒期嚴(yán)重的內(nèi)向性孤獨(dú)，對他人缺乏情感反應(yīng)言語發(fā)育不良或發(fā)育遲緩行為活動(dòng)要求保持同樣狀態(tài)和對某些物體的依戀一般無明顯呆滯面貌等可以區(qū)別鑒別診斷

第二十二頁，共56頁。鑒別診斷兒童精神分裂癥起病于學(xué)齡前的精神分裂癥往往表現(xiàn)孤獨(dú)、退縮、言語障礙、智力減退起病前有正常發(fā)育情感淡漠、不協(xié)調(diào)行為異?；糜X妄想、思維障礙鑒別診斷

第二十三頁，共56頁。鑒別診斷多動(dòng)綜合征因注意力不集中影響學(xué)習(xí)，易被認(rèn)為智力問題以注意力渙散、多動(dòng)、任性沖動(dòng)、情緒不穩(wěn)定為特征成績波動(dòng)發(fā)育正常智力大多正常鑒別診斷

第二十四頁，共56頁。（六）治療

病因繁多，給治療帶來因難，但人們設(shè)法從生物醫(yī)學(xué)在內(nèi)的綜合防治措施

醫(yī)學(xué)措施

1、病因治療先天代謝病，飲食療法地方克汀病，甲狀腺素等

2、促進(jìn)腦功能，腦組織代謝的物

3、對癥治療

非醫(yī)學(xué)措施

目前對精神發(fā)育遲滯尚無特效療法。故非醫(yī)學(xué)措施置得尤為重要，且強(qiáng)調(diào)個(gè)別化，主要是特殊教育、訓(xùn)練：

無論何型、何程度，何文化、早發(fā)現(xiàn)、早治療、早訓(xùn)練。

康復(fù)措施：個(gè)別化勞動(dòng)技能、自理能力、社會(huì)適應(yīng)，生活習(xí)慣、社會(huì)交往、職業(yè)訓(xùn)練。第二十五頁，共56頁。治療

藥物治療包括三個(gè)方面①病因治療②促進(jìn)或改善腦細(xì)胞功能的治療③對癥治療第二十六頁，共56頁。預(yù)防

開展遺傳咨詢，加強(qiáng)婚前檢查，限制近親結(jié)婚，產(chǎn)前診斷，早期診斷（新生兒發(fā)育篩查）實(shí)行免疫法預(yù)防傳染病改善生活條件，廣泛宣傳衛(wèi)生健康基本知識，加強(qiáng)環(huán)境保護(hù)和監(jiān)測加強(qiáng)婦幼衛(wèi)生保健工作

第二十七頁，共56頁。小結(jié)精神發(fā)育遲滯的臨床分級按照IQ，軀體、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)發(fā)育，語言和學(xué)習(xí)能力，勞動(dòng)和生活能力分為四級

精神發(fā)育遲滯的鑒別診斷孤獨(dú)癥精神分裂癥ADHD第二十八頁，共56頁。第二節(jié)言語與語言發(fā)育障礙一、定義：指在發(fā)育早期就有正常語言獲得方式的紊亂，表現(xiàn)為發(fā)音、語言理解或語言表達(dá)能力發(fā)育的延遲和異常。第二十九頁，共56頁。第二節(jié)言語與語言發(fā)育障礙主要分類：一、特定言語構(gòu)音障礙：是一種特定言語發(fā)育障礙，患兒運(yùn)用語言的能力低于其智齡的應(yīng)有水平，但言語技能正常，臨床表現(xiàn)：1、講話時(shí)發(fā)音錯(cuò)誤，使人很難聽懂。2、語音省略、歪曲或替代，給人的感覺講話太快太急。3、同一語言發(fā)音不一致，即在某些詞中發(fā)音正確而在別處則否。第三十頁，共56頁。特定言語構(gòu)音障礙治療：1、注意對患兒其他精神障礙的評估；是否有焦慮、抑郁、自卑等。2、及時(shí)、早期糾正效好（在七、八歲以前得到糾正最好）。第三十一頁，共56頁。第二節(jié)言語與語言發(fā)育障礙二、表達(dá)性言語障礙：是一種特定言語發(fā)育障礙，患兒表達(dá)性口語應(yīng)用能力明顯低于其智齡的應(yīng)有水平，但言語理解能力在正常范圍內(nèi)。臨床表現(xiàn)：P44頁。第三十二頁，共56頁。第二節(jié)言語與語言發(fā)育障礙三、感受性言語障礙：患兒對言語的理解低于其其智齡的應(yīng)有水平，幾乎所有患兒的語言表達(dá)都顯著受損，也常見語音發(fā)育異常。臨床表現(xiàn)：P44頁。第三十三頁，共56頁。

四、伴發(fā)癲癇的獲得性失語：是指患兒在病前語言發(fā)育正常，病后喪失了感受性和表達(dá)性語言能力，因此本綜合征稱為“伴發(fā)癲癇的獲得性失語”。本病病因不明，臨床特征提示可能腦炎，主要是對癥治療。第二節(jié)言語與語言發(fā)育障礙第三十四頁，共56頁。特定言語構(gòu)音障礙診斷[診斷標(biāo)準(zhǔn)]1

發(fā)音困難，講話時(shí)發(fā)音錯(cuò)誤，以致別人很難聽懂?；純赫f話時(shí)的語音省略，歪曲或代替的嚴(yán)重程度，已超過同齡兒童的變異范圍；2

語言理解和表達(dá)能力正常（韋氏兒童智力測驗(yàn)語言智商、操作智商及總智商均≥70；3

不是由于聽力缺陷、口腔疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、精神發(fā)育遲滯，或廣泛發(fā)育障礙所致。第三十五頁，共56頁。

表達(dá)性語言障礙診斷

[診斷標(biāo)準(zhǔn)]1

言語表達(dá)能力明顯低于實(shí)際年齡應(yīng)有的水平。2歲時(shí)不會(huì)說單詞，3歲時(shí)不能講兩個(gè)單詞的短句，稍大后仍有詞匯量少，講話過短，句法錯(cuò)誤等，其嚴(yán)重程度超過同齡兒童的變異范圍；2

語言的理解能力正常；3

標(biāo)準(zhǔn)化測驗(yàn)總智商正常（韋氏兒童智力測驗(yàn)操作智商及總智商均≥70）；4

不是由于聽力缺陷、口腔疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、精神發(fā)育遲滯，或廣泛發(fā)育障礙所致。第三十六頁，共56頁。

感受性語言障礙診斷[診斷標(biāo)準(zhǔn)]1

言語理解能力低于實(shí)際年齡應(yīng)有的水平。1歲時(shí)對熟悉的名稱無反應(yīng)，2歲時(shí)仍不能聽從日常簡單的口令，以后又出現(xiàn)不能理解語法結(jié)構(gòu)、不了解別人的語調(diào)、手勢等意義，其嚴(yán)重程度超過同齡兒童的變異范圍；2

伴有語言表達(dá)能力和發(fā)音的異常；3

非言語性智力測驗(yàn)智商在正常水平（韋氏兒童智力測驗(yàn)操作智商≥70）；4

不是由于聽力缺陷、口腔疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、精神發(fā)育遲滯，或廣泛發(fā)育障礙所致。第三十七頁，共56頁。

伴發(fā)癲癇的獲得性失語診斷

[診斷標(biāo)準(zhǔn)]1

病前語言功能發(fā)育正常，在一開始出現(xiàn)言語喪失的前后2年中，出現(xiàn)累及一側(cè)或雙側(cè)顳葉的陣發(fā)性腦電圖異?；虬d癇發(fā)作；2

非語言智力和聽力正常；3

表達(dá)或感受言語能力嚴(yán)重缺損的總病程不超過6個(gè)月；4

不是由于其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病、廣泛性發(fā)育障礙所致。第三十八頁，共56頁。第三節(jié)特定學(xué)校技能發(fā)育障礙定義：指兒童在學(xué)齡早期，同等教育條件下，出現(xiàn)學(xué)校技能的獲得與發(fā)展障礙。這類障礙不是由于智力發(fā)育遲緩、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、視覺或聽覺障礙，或情緒障礙所致。多起源于認(rèn)知功能缺陷，并以神經(jīng)發(fā)育過程的生物學(xué)因素為基礎(chǔ)?？衫^發(fā)或伴發(fā)行為或情緒障礙，但不是其直接后果。以男孩多見。

第三十九頁，共56頁。

特定閱讀障礙

指一種特定學(xué)校技能發(fā)育障礙，主要特征是特定閱讀技能發(fā)育顯著損害，并且不能完全歸因于智齡低、視力問題或教育不當(dāng)。

[診斷標(biāo)準(zhǔn)]1

符合特定學(xué)校技能發(fā)育障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)；2

閱讀準(zhǔn)確性或理解力明顯障礙，標(biāo)準(zhǔn)化閱讀技能測驗(yàn)評分低于其相應(yīng)年齡和年級兒童的正常水平，或相應(yīng)智力的期望水平，達(dá)2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上；3

有持續(xù)存在的閱讀困難史，嚴(yán)重影響與閱讀技能有關(guān)的學(xué)習(xí)成績或日?；顒?dòng)。第四十頁，共56頁。特定拼寫障礙指一種特定學(xué)校技能發(fā)育障礙，主要特征是特定拼寫技能顯著受損（包括口頭與筆頭正確拼寫單詞的能力都受損），不能完全歸因于智齡低、視力問題或教育不當(dāng)。

[診斷標(biāo)準(zhǔn)]1

符合特定學(xué)校技能發(fā)育障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)；2

有文字符號書寫表達(dá)的學(xué)校技能障礙，其準(zhǔn)確性和完整性均差，標(biāo)準(zhǔn)化書寫表達(dá)能力測驗(yàn)評分低于其相應(yīng)年齡和年級兒童的正常水平或相應(yīng)智力期望水平，達(dá)2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上，但閱讀與計(jì)算技能在正常范圍；3

有持續(xù)存在的書寫表達(dá)困難史、嚴(yán)重影響與書寫表達(dá)技能有關(guān)的學(xué)習(xí)成績或日?；顒?dòng)。第四十一頁，共56頁。

特定計(jì)算技能障礙

指一種特定學(xué)校技能發(fā)育障礙，主要特征是特定計(jì)算技能損害，其缺陷涉及到對基本計(jì)算技巧即加減乘除的掌握（不涉及更抽象的數(shù)學(xué)技能如代數(shù)、三角、幾何或微積分），且不能完全用精神發(fā)育遲滯或明顯的教育不當(dāng)來解釋。

[診斷標(biāo)準(zhǔn)]1

符合特定學(xué)校技能發(fā)育障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)；2

有基本運(yùn)算、推理能力障礙，標(biāo)準(zhǔn)化計(jì)算測驗(yàn)的評分低于其相應(yīng)年齡和年級兒童的正常水平或相應(yīng)智力期望水平，達(dá)2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上，但閱讀準(zhǔn)確性、理解力和書寫表達(dá)能力在正常范圍；3

有持續(xù)存在的計(jì)算困難史，嚴(yán)重影響計(jì)算能力有關(guān)的學(xué)習(xí)成績或日?；顒?dòng)。第四十二頁，共56頁。第四節(jié)廣泛性發(fā)育障礙兒童廣泛性發(fā)育障礙：又稱孤獨(dú)癥樣障礙，是一組以交流言語障礙和行為異常為特征的發(fā)育障礙性疾病。這包括兒童自閉癥、亞斯柏格障礙、雷特障礙和兒童瓦解性障礙，其中以兒童自閉癥和亞斯柏格障礙最為常見。第四十三頁，共56頁。兒童孤獨(dú)癥（Autism）（一）、定義：兒童孤獨(dú)癥：一組起病于嬰幼期，主要表現(xiàn)人際交往和情感交流障礙的廣泛精神發(fā)育障礙?？砂橛忻黠@智能減退（約3/4）男孩多見，病困未明，預(yù)后嚴(yán)重，最早由kanner于1943年描述此病。第四十四頁，共56頁。

（二）流行病學(xué)

患病率約為兒童人口的2/10000-5/10000，男女比例約為4：1-3：1

(三）病因：

病因尚未明白，近年來的研究認(rèn)為可能與多種因素有關(guān)，主要有幾個(gè)方面。

第四十五頁，共56頁。（四）、臨床表現(xiàn)：

1、典型癥狀

大多數(shù)患兒起病于出生后36個(gè)月以內(nèi)（3歲以內(nèi)）部分病例2-3歲以內(nèi)基本正常，3歲后逐漸起病。

2、社會(huì)人際交往障礙（接觸交往障礙)。

3、言語交流障礙。

4、興趣活動(dòng)局限.

5、智能及感知覺障礙。

6、其他損害第四十六頁，共56頁。癥狀標(biāo)準(zhǔn)有下列1、2、3項(xiàng)中，至少有7條，且1至少有2條2、3項(xiàng)至少各有1條：1

人際交往存在質(zhì)的損害，至少2條：①對集體游戲缺乏興趣，孤獨(dú)，不能對集體的歡樂產(chǎn)生共鳴；②缺乏與他人進(jìn)行交往的技巧，不能以適合其智齡的方式與同齡人建立伙伴關(guān)系，如僅以拉人、推人、摟抱作為與同伴的交往方式；③自娛自樂，與周圍環(huán)境缺少交往，缺乏相應(yīng)的觀察和應(yīng)有的情感反應(yīng)（包括對父母的存在與否亦無相應(yīng)反應(yīng)）；

④不會(huì)恰當(dāng)?shù)剡\(yùn)用眼對眼的注視、以及用面部表情，手勢、姿勢與他人交流；⑤不會(huì)做扮演性游戲和模仿社會(huì)的游戲（如不會(huì)玩過家家等）；⑥當(dāng)身體不適或不愉快時(shí)，不會(huì)尋求同情和安慰，對別人的身體不適或不愉快也不會(huì)關(guān)心和安慰；第四十七頁，共56頁。2、主要為語言運(yùn)用功能的損害：①口語發(fā)育延遲或不會(huì)作用語言表達(dá)，也不會(huì)用手勢、模仿等與他人溝通；②語言理解能力明顯受損，常聽不懂指令，不會(huì)表達(dá)自己的需要和痛苦，很少提問，對別人的話也缺乏反應(yīng)；③學(xué)習(xí)語言有困難，但常有無意義的模仿言語或反響式言語，應(yīng)用代詞混亂；④經(jīng)常重復(fù)使用與環(huán)境無關(guān)的言詞或不時(shí)發(fā)出怪聲；⑤有言語能力的患兒，不能主動(dòng)與人交談、維持交談，及應(yīng)對簡單；⑥言語的聲調(diào)、重音、速度、節(jié)奏等方面異常，如說話缺乏抑、揚(yáng)、頓、挫，言語刻板；第四十八頁，共56頁。3

興趣狹窄和活動(dòng)刻板、重復(fù)，堅(jiān)持環(huán)境和生活方式不變：①興趣局限，常專注于某種或多種模式，如旋轉(zhuǎn)的電扇、固定的樂曲、廣告詞、天氣預(yù)報(bào)等。②活動(dòng)過度，來回踱步、奔跑、轉(zhuǎn)圈等；③拒絕改變刻板重復(fù)的動(dòng)作或姿勢，否則會(huì)出現(xiàn)明顯的煩躁和不安；④過分依戀某些氣味、物品或玩具的一部分，如特殊的氣味、一張紙片、光滑的衣料、汽車玩具的輪子等，并從中得到滿足；⑤強(qiáng)迫性地固著于特殊而無用的常規(guī)或儀式性動(dòng)作或活動(dòng)。[嚴(yán)重標(biāo)準(zhǔn)]

社會(huì)交往功能受損。第四十九頁，共56頁。病程標(biāo)準(zhǔn)]

通常起病于3歲以內(nèi)。[排除標(biāo)準(zhǔn)]

排除Asperger綜合征、heller綜合征、Rett綜合征、特定感受性語言障礙、兒童精神分裂癥。第五十頁，共56頁。（八）、治療。早期診斷及時(shí)治療非常關(guān)鍵

經(jīng)過診斷評估（全面的醫(yī)學(xué)、檢查、心理學(xué)）明確診斷后，采取綜合治療的方法。藥物家庭社會(huì)的特殊教育及行為糾正。

藥物治療

目前認(rèn)為藥物治療尚無法根本改變孤獨(dú)癥的病程

但適當(dāng)藥物可以改善癥狀有利于提學(xué)習(xí)能力，適應(yīng)環(huán)境的能力。

1、抗精神病藥氟哌叮醇

2、中樞興奮劑

第五十一頁，共56頁。教育治療行為矯正治療特殊教育，行為糾正是Autism治療的重要方法教會(huì)其有用的社會(huì)技能。Autism發(fā)育水平、行為特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、千差萬別，所以一定高度個(gè)別化、高度結(jié)構(gòu)化、家庭一定參與，制訂教育訓(xùn)練計(jì)劃并分解成小的步聚長期堅(jiān)持。第五十二頁，共56頁。3Rett綜合征指一種廣泛性發(fā)育障礙的綜合征，起病于嬰幼兒時(shí)期（通常為7~24個(gè)月），主見于女孩。主要表現(xiàn)為早期發(fā)育正常，隨后出現(xiàn)手的技巧