小兒心力衰竭的診斷與治療

小兒心力衰竭的診斷與治療第一頁，共三十三頁，2022年，8月28日新生兒心力衰竭的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)以周圍循環(huán)衰竭為特征

心力衰竭時(shí)心率不一定快心力衰竭時(shí)左心與右心心力衰竭心力衰竭與末梢循環(huán)衰竭同時(shí)存在第二頁，共三十三頁，2022年，8月28日生理解剖特點(diǎn)新生兒心肌中收縮肌成分少，泵能力低，交感神經(jīng)未完全發(fā)育成熟由于胎兒循環(huán)特點(diǎn)，左心儲(chǔ)備量低另外一些患兒出生后由于胎兒循環(huán)向成人循環(huán)過渡難以適應(yīng)，臨床表現(xiàn)呈進(jìn)行性發(fā)展

新生兒心力衰竭的幾個(gè)特點(diǎn)

第三頁，共三十三頁，2022年，8月28日新生兒心力衰竭的幾個(gè)特點(diǎn)病因特點(diǎn)先天性心臟病最多，占83.8％其它為肺炎、心肌病變及心律失常第四頁，共三十三頁，2022年，8月28日新生兒心力衰竭的幾個(gè)特點(diǎn)癥狀及體征特點(diǎn)患兒共同的表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、氣促、心動(dòng)過速、奔馬律、肺部聞及羅音、肝臟腫大新生兒由于頸短及伴有呼吸困難，頸靜脈擴(kuò)張的觀察受到限制，更由于病情發(fā)展快僅少數(shù)患兒伴周圍組織水腫，在新生兒期除有嚴(yán)重的右心病變引起右心衰竭外區(qū)分左右心心力衰竭是困難的，患兒常表現(xiàn)為全心衰竭，如不及時(shí)治療可達(dá)瀕死狀態(tài)，可呈循環(huán)衰竭表現(xiàn)，最后出現(xiàn)心動(dòng)過緩、心音減低、呼吸快伴廣泛濕羅音、肝明顯增大等第五頁，共三十三頁，2022年，8月28日參照Berson1992年提出標(biāo)準(zhǔn)供參考

不明原因煩躁或萎糜、哺乳困難（健康新生兒一次哺乳為10～15分鐘，而有心力衰竭者則需45～60分鐘）、體重不增；安靜時(shí)心率>150/分、呼吸>60/分，或出現(xiàn)不明原因的心率、呼吸減慢甚至?xí)和?；心音低弱或有奔馬律；肺部聞及干羅音或濕羅音（排除肺炎）；肝肋下>3ｃｍ，或短期內(nèi)進(jìn)行性增大；明顯肺水腫；嚴(yán)重心力衰竭時(shí)有周圍循環(huán)衰竭；心臟擴(kuò)大（Ｘ線及超聲心動(dòng)圖）心胸比例>0.6；新生兒心力衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)第六頁，共三十三頁，2022年，8月28日新生兒心力衰竭的常見原因有

先天性心臟?。簭?fù)雜青紫型和大分流性心血管畸形、早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等其它有：圍生期窒息后心肌損害、新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓、嚴(yán)重心律失常等第七頁，共三十三頁，2022年，8月28日新生兒窒息后心肌損害

（新生兒暫時(shí)性心肌缺血）

發(fā)生率高達(dá)20～50％，其中9～21％的病例發(fā)展為心力衰竭。診斷新生兒窒息后心力衰竭應(yīng)注意下列幾點(diǎn)：出生時(shí)情況穩(wěn)定但24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭青紫和呼吸急促等有宮內(nèi)窘迫史或窒息病史應(yīng)考慮本病的可能房室辯返流性雜音是重要體征之一，但并非所有患兒均有心電圖廣泛T波低平或倒置是常見的表現(xiàn)，如果胸前導(dǎo)聯(lián)ST段壓低則為特征性表現(xiàn)彩超顯示重度三尖瓣返流和肺動(dòng)脈壓力增高是診斷本病的重要指標(biāo)該檢查在除外其它心血管疾病具有重要價(jià)值診斷時(shí)應(yīng)注意與青紫型先心、新生兒肺透明膜病、持續(xù)胎兒循環(huán)、新生兒心肌炎等鑒別第八頁，共三十三頁，2022年，8月28日新生兒窒息后心肌損害

主要治療措施：－般冶療：吸氧、保溫、糾正低血糖、高濃度氧氣吸入有助于解除肺血管收縮、改善心肌缺氧缺血狀況洋地黃：有心力衰竭時(shí)予快速飽和，維持2～7天利尿劑：選用速尿，應(yīng)用2～7天輔助呼吸：PaO2<50mmHg時(shí)應(yīng)使用呼吸器一氧化氮吸入：可有效降低肺動(dòng)脈壓力和阻力，改善窒息新生兒高肺循環(huán)壓力和阻力的狀態(tài)，對防止心衰降低病死率具有重要意義第九頁，共三十三頁，2022年，8月28日新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓

又稱持續(xù)胎兒循環(huán)，多為足月兒，是由多種病因〔缺氧、酸中毒、低血壓、體溫過低、低血糖、低血鈣等〕所引起的新生兒出生后肺循環(huán)壓力和阻力持續(xù)增高，使由胎兒型循環(huán)過渡到正?！俺扇恕毙脱h(huán)發(fā)生障礙，以至于在動(dòng)脈導(dǎo)管和卵園孔水平出現(xiàn)右向左分流，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的低氧血癥和青紫，如處理不及時(shí)可發(fā)生心衰，以前病死率高達(dá)50％

第十頁，共三十三頁，2022年，8月28日”“新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓主要治療措施：維持體循環(huán)：如有缺氧、酸中毒、低血壓、體溫過低、低血糖、低血鈣應(yīng)按具體情況及時(shí)治療，心衰時(shí)需酌情應(yīng)用洋池黃與利尿劑等，必須注意洋地黃劑量，以免引起中毒，可用正性肌力藥物如多巴酚丁胺，劑量為2～10g/Kg.min降低肺動(dòng)脈高壓：一氧化氮吸入對肺小動(dòng)脈具有高度選擇性故不影響體循環(huán)壓力冶療原發(fā)病如重癥肺炎、AIRS等第十一頁，共三十三頁，2022年，8月28日先心合并心衰的特點(diǎn)及治療

小兒時(shí)期心衰發(fā)病年齡絕大多數(shù)在3歲以下，發(fā)病原因中以先心引起者最多見占80～90％，其中以左向右分流型最多，梗阻型也可以發(fā)生，以心衰發(fā)生年齡可推斷心臟畸形類型出生時(shí)心衰：主要見于左心發(fā)育不良綜合征、大的體循環(huán)動(dòng)-靜脈瘺等。生后1周內(nèi)心衰：見于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、未成熟兒的PDA、左心發(fā)育不良伴室間隔缺損、完全性肺靜脈異位引流、極嚴(yán)重的主動(dòng)脈辯或肺動(dòng)脈辯狹窄及體循環(huán)動(dòng)-靜脈瘺等生后1～4周心衰：動(dòng)脈導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄、重度AS、大型VSD、PDA或聯(lián)合存在單心室、共同動(dòng)脈干等。生后4～6周心衰：某些左向右分流、完全性心內(nèi)膜墊缺損者。生后6周至4個(gè)月心衰：大VSD、大PDA、冠狀動(dòng)脈起源異常。處理合并急性心衰時(shí)首先需明確心血管畸形及血液動(dòng)力學(xué)，然后再根據(jù)個(gè)體特殊性決定治療方案第十二頁，共三十三頁，2022年，8月28日先心合并心衰的特點(diǎn)及治療治療原則

1控制心衰急性心力衰竭的治療往往涉及到利尿劑血管擴(kuò)張劑和收縮性藥物三者的選擇－充血性心衰而無灌注不足時(shí)宜用利尿劑－嚴(yán)重心衰伴血壓正?；蚱呤菓?yīng)用血管擴(kuò)張劑的有力指征－當(dāng)充血和灌注不足同時(shí)存在時(shí)只要?jiǎng)用}不低可合并應(yīng)用血管擴(kuò)張劑和利尿劑。如血壓降低則再加用收縮能性藥物第十三頁，共三十三頁，2022年，8月28日先心合并心衰的特點(diǎn)及治療大的左向右分流先心并發(fā)心衰的治療原則是降低體循環(huán)阻力，減少左向右分流量地高新使用爭論有人認(rèn)為該情況下應(yīng)用地高辛并非取其強(qiáng)心作用而是利用其減弱交感神經(jīng)活性的作用，從而減少身體的高代謝狀態(tài)以保護(hù)心肌的泵功能第十四頁，共三十三頁，2022年，8月28日先心合并心衰的特點(diǎn)及治療另外兩種可降低左向右分流的方法：（1）血管擴(kuò)張劑：最常用的是ACEI（如依那普利等），可減少左向右分流并改善體循環(huán)灌注，可防止心臟重構(gòu)逆轉(zhuǎn)心室肥厚現(xiàn)作為一線藥物（2）通過輸濃縮紅細(xì)胞提高血紅蛋白12～14g/L這將減少肺血流量并能給組織提供足夠的氧。第十五頁，共三十三頁，2022年，8月28日先心合并心衰的特點(diǎn)及治療酚妥拉明的應(yīng)用－－患兒伴有肺炎及心衰酚妥拉明可使肺血管驟然擴(kuò)張，使左向右分流量加大，左心容量負(fù)苘更加重，可能會(huì)超過了其它藥物對心臟的支持作用，反而出現(xiàn)急性肺水腫－大劑量靜脈快速應(yīng)用酚妥拉明〔每次>0.5mg/kg〕－合用多巴酚丁胺并使用輸液泵持續(xù)24h靜滴，酚妥拉明劑量不超過1ug/kg.min；多巴酚丁胺常用5ug/kg.min，一般不超過10ug/kg.min第十六頁，共三十三頁，2022年，8月28日”“先心合并心衰的特點(diǎn)及治療2消除病因和誘因包括手術(shù)詒療，不必強(qiáng)調(diào)年齡，防止因心衰反復(fù)發(fā)生而失去手術(shù)治療的機(jī)會(huì)；內(nèi)科治療對貧血、感染、心律失常等的治療不同類型先心所致心衰在選擇用藥方面區(qū)別：容量負(fù)荷過重；選用利尿劑、ACEI類藥物、洋地黃、多巴酚丁胺等，不用阝-受體阻滯劑及鈣拮抗劑阻力負(fù)苘過重：選用ACEI、鈣拮抗劑、Ang2拮抗劑、阝-受體阻滯劑、螺內(nèi)酯（保鉀利尿劑，防止醛固酮的成纖維細(xì)胞活化，可預(yù)防和逆轉(zhuǎn)心肌間質(zhì)纖維化及外周血管的重構(gòu)；）一般不能用地高辛類藥物第十七頁，共三十三頁，2022年，8月28日心律失常與心衰

陣發(fā)性室上速是兒科常見的快速性心律失常，如心率快于160～180/min，且持續(xù)24～48h以上，不能及時(shí)轉(zhuǎn)律時(shí)，則可并發(fā)心衰和（或）心源性休克，近年有心動(dòng)過速心肌病的報(bào)告是指由持續(xù)性或頻繁發(fā)作的ｒ動(dòng)過速引發(fā)的心臟擴(kuò)大和（或）心功能不全在兒科臨床上可并發(fā)心力衰竭的心律失常包括－持續(xù)性心動(dòng)過速－心室顫動(dòng)－室上速－持續(xù)性房顫伴快速心室率時(shí)－心室率過慢的完全性房室傳導(dǎo)阻滯等一般來說當(dāng)心率快于160～180/min或心率慢于40～50/min心排血量受到影響，進(jìn)而影響心功能。第十八頁，共三十三頁，2022年，8月28日心律失常與心衰心律失常合并心衰治療：1.臨床常用的如心律平、異博定、心得安等均有明顯的負(fù)性肌力作用，應(yīng)用后會(huì)使心肌收縮力進(jìn)一步減弱將加重心衰2.對無癥狀非持續(xù)性室性或室上性心律失常不主張積極抗心律失常藥物治療?？墒走x西地蘭、地高辛且應(yīng)靜脈給藥，既能強(qiáng)心、改善心功能又有利于轉(zhuǎn)律第十九頁，共三十三頁，2022年，8月28日3.房室折返性心動(dòng)過速逆?zhèn)餍秃喜⑿乃ロ毥醚蟮攸S制劑，必要時(shí)可予胺碘硐按每次2.5～5.0mg/min靜脈緩注，若末轉(zhuǎn)律于15～30min后還可以重復(fù)1次，有效后可75～150mg靜滴維持，胺碘硐的負(fù)性肌力作用較弱，對心功能影響不大，相對安全，但如果用量過大、給藥過快也會(huì)加重心衰，故須謹(jǐn)慎4.在臨床上對快速性心律失常并發(fā)心衰且病程短病情較輕者可選用西地蘭、速尿、多巴胺等治心衰，然后再予小劑量異博定或心律平靜脈緩注，有時(shí)可達(dá)治療目的5.對病程短的緩慢性心律失常并發(fā)心衰，應(yīng)用異丙腎時(shí)注意給藥劑量和速度，否則易發(fā)生室性心律失常，反而加重心衰，如用藥效果下好應(yīng)及時(shí)安置心臟起博器。心律失常與心衰第二十頁，共三十三頁，2022年，8月28日

兒童胃食管反流的臨床診治步驟心力衰竭伴室性心律失常的治療原則：對無癥狀非持續(xù)性室速不主張積極抗心律失常藥物治療；室顫血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)性室速應(yīng)立即電復(fù)律；血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的持續(xù)性室速首選胺碘酮，其次為利多卡因，無效者電復(fù)律第二十一頁，共三十三頁，2022年，8月28日重癥心肌炎并發(fā)心衰的診斷、治療臨床1.起病突然，病情急劇惡化，小嬰兒表現(xiàn)為面色灰暗，呼吸急促，易誤診為支肺炎合并心衰，但呼吸急促與肺部體征不成比例，心音低鈍、奔馬律、各種心律失常2.可有不同程度的血壓下降有別于支肺炎，肝臟可進(jìn)行性增大，但全身水腫不明顯3.心電圖早期表現(xiàn)為ST段抬高呈單向曲線，似成人急性心梗，可有各種心律失常，多變易變是其EKG特點(diǎn)4.X線示心搏動(dòng)弱、心臟中線下栘，類似裝水塑料袋5.實(shí)驗(yàn)室有心肌酶及肌鈣蛋白升高搶救不及時(shí)可在數(shù)小時(shí)或幾日內(nèi)死亡個(gè)別猝死第二十二頁，共三十三頁，2022年，8月28日重癥心肌炎并發(fā)心衰的診斷、治療強(qiáng)調(diào)綜合治療，其要點(diǎn)為：一般治療：臥床休息、吸氧、煩躁者應(yīng)給鎮(zhèn)靜藥，入液量600～800ml/m2.d，適當(dāng)選用抗生素以消除感染因子。早期抗病毒治療病毒唑10～15mg/kg.d，同時(shí)應(yīng)用干擾素5～10萬單位療程7～10天；腎上腺皮質(zhì)激素：促進(jìn)心肌酶的活力，改善心肌功能，減少心肌炎癥反應(yīng)；氫化考的松15～20mg/kg.d或地塞米松0.3～0.6mg/kg.d靜滴。病情好轉(zhuǎn)改為口服，逐漸減量，療程4～6周。靜注丙球：400mg/kg.d連用3天或一次應(yīng)用1000mg/kg。丙球可阻斷免疫反應(yīng)提供特異抗體和中和病毒抗原。靜滴時(shí)應(yīng)注意速度避免加重心衰。第二十三頁，共三十三頁，2022年，8月28日重癥心肌炎并發(fā)心衰的診斷、治療FDP：提供心肌能量改善心肌收縮力增加心排量與洋地黃有協(xié)同作用。還能減少氧自由基生成，延長細(xì)胞壽命。用量為75～250mg/kg（1～2.5ml/kg.d）每日一次，連用10～14天?？刂菩乃ィ盒募⊙讓ρ蟮攸S極為敏感，易出現(xiàn)中毒現(xiàn)象，故多選用速效速排的制劑，如西地蘭或地高辛，劑量為一般有效量的2/3即可。急性心衰控制后1～2天停藥。如患兒心肌炎引起的Ⅲ度A-VB合并心衰應(yīng)及時(shí)置入起博器，愈早愈好。第二十四頁，共三十三頁，2022年，8月28日心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展

心臟收縮功能降低應(yīng)用洋地黃、利尿劑、血管擴(kuò)張劑和ACEI心臟舒張功能降低選擇利尿劑、血管擴(kuò)張劑、ACEI以及鈣拮抗劑Ｂ-受體阻滯劑等第二十五頁，共三十三頁，2022年，8月28日心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展A.利尿劑1.適用于所有的心力衰竭，根椐心衰的緩急選用不同種類、劑量、給藥的途徑2.一般從小劑量開始逐漸加量但速尿一般不受劑量限制，如長期應(yīng)用應(yīng)間斷給藥并根據(jù)其副作用朕合用藥3.目前己證實(shí)安體舒通（螺內(nèi)酯1～2mg/kg.d，分2～3次服）除了有利尿作用外，還因其對抗醛固酮的作用進(jìn)而阻止心肌纖維化、抗心律失常等。但應(yīng)注意其儲(chǔ)鉀的副作用，與ACEI合用時(shí)更應(yīng)注意第二十六頁，共三十三頁，2022年，8月28日心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展B.ACEI對結(jié)構(gòu)和功能受損的心臟，ACEI可阻止其擴(kuò)大和重構(gòu)，延緩心衰發(fā)生，因此對慢性心衰有獨(dú)特的療效ACEI是一種廣譜的糾正心衰的一線藥物，是內(nèi)科治療心衰的基石，一般與利尿劑合用，也可與Ｂ受體阻滯劑和/或地高辛合用。ACEI對所有左心室收縮功能不全的患兒，無論有無癥狀，均可應(yīng)用除非不能耐受或有禁忌證；適用于慢性心衰的長期冶療，不能用于搶救急性心衰，只有長期治療才能降低病死率第二十七頁，共三十三頁，2022年，8月28日”“心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展1）癥狀改善往往出現(xiàn)于治療后數(shù)周至數(shù)月，即使癥狀改善不顯著，ACEI仍可減少疾病進(jìn)展的危險(xiǎn)性2）治療早期可能出現(xiàn)不良反應(yīng)但一般不會(huì)影響長期應(yīng)用3）需無限期使用4）一般與利尿劑合用，如無體液潴留時(shí)亦可單獨(dú)應(yīng)用，一般不補(bǔ)充鉀鹽ACEI禁忌證：對ACEI有致命性不良反應(yīng)，如曾有血管神經(jīng)性水腫、無尿性腎衰。下列情況需慎用（1）雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄；（2）血肌酐水平顯著增高（>225.2umol/L）；（3）高鉀血癥（>5mmoI/L）；（4）低血壓。

第二十八頁，共三十三頁，2022年，8月28日心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展

必須從小劑量開始應(yīng)用，如能耐受每隔3～7天劑量加倍，起始治療1～2周內(nèi)監(jiān)測腎功能和血鉀，以后定期復(fù)查，一般采用可耐受的最大劑量長期應(yīng)用苯那普利為長效制劑初始劑量為0.1mg/kg.d，日服1次，1周左右漸增至0.3～0.4mg/kg.d；依那普利0.08～0.1mg/kg.d，日服1次?？ㄍ衅绽刻?.2～0.4mg/kg.d，分2次服第二十九頁，共三十三頁，2022年，8月28日心衰藥物的選擇、應(yīng)用進(jìn)展C.洋地黃（1）地高辛是一種安全、有效、使用方便、價(jià)格低兼的治療心衰藥物，但是實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)地高辛對心衰患者的病死率的下降并沒有作用，故在