小兒造血系統(tǒng)疾病

小兒造血系統(tǒng)疾病第一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日問(wèn)題：2個(gè)月嬰兒，Hb100g/L，是否正常？1歲男孩，血常規(guī)：WBC10.0×109/L，N60%，L40%，是否正常？第二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日歷史進(jìn)程

historicalmilestone1642年,leeuwenhoek在顯微鏡下觀察到RBC1770年，Williamhewson首次描述了白細(xì)胞和凝血現(xiàn)象，被稱為血液學(xué)之父；1818年，JamesBlundell首次為患者輸血1877年，PaulEhrlich發(fā)明了血細(xì)胞染色，為血液形態(tài)學(xué)的發(fā)展奠定了基礎(chǔ)；第三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日1901年，karlLandsteiner發(fā)現(xiàn)人血型系統(tǒng)，為輸血醫(yī)學(xué)中的里程碑事件；1936年，美國(guó)芝加哥Cookcounty醫(yī)院建立了世界上第一個(gè)血庫(kù)1945年，Coombs等創(chuàng)立了抗人球蛋白試驗(yàn)，為免疫血液學(xué)上一個(gè)重要進(jìn)展。1949年，Pauling等首次證實(shí)了血紅蛋白病的分子結(jié)構(gòu)異常，提出血紅蛋白分子病的概念。第四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日1952年，我國(guó)四川醫(yī)學(xué)院杜順德教授在國(guó)內(nèi)報(bào)道了蠶豆病1968年，美國(guó)明尼蘇大學(xué)首次為免疫缺陷患兒進(jìn)行了骨髓移植。1982年，我國(guó)王振義院士等在國(guó)內(nèi)采用治療急性早幼粒細(xì)胞白血病，開(kāi)創(chuàng)了惡性腫瘤誘導(dǎo)分化治療的新篇章1988年，首次對(duì)Fanconi貧血患兒成功進(jìn)行了臍血干細(xì)胞移植。第五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日血液學(xué)基礎(chǔ)知識(shí)

fundamentalsofhematology

造血(hematopoiesis)是指造血干細(xì)胞(hematopoieticstemcell,HSC)分化成熟為各種外周血細(xì)胞的過(guò)程。這一過(guò)程受造血微環(huán)境和各種造血因子的精細(xì)調(diào)控，維持各種血細(xì)胞的生成與破壞處于動(dòng)態(tài)平衡之中。第六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日血液學(xué)基礎(chǔ)知識(shí)

■血液是在封閉的心血管系統(tǒng)中周而復(fù)始、不斷循環(huán)的一種液體，由血漿（46%～63%）和有形成分（37%～54%），即各種血細(xì)胞（RBC：redbloodcell、WBC、PLT：platelet）組成。

■具有物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)、調(diào)節(jié)體液和溶質(zhì)組成、參與防御等功能。其中氧氣轉(zhuǎn)運(yùn)為血液最為重要的生理功能之一。

■血細(xì)胞的生成與破壞處于平衡。

■血液系統(tǒng)疾病分為：紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病和血小板與出凝血疾病第七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日小兒造血特點(diǎn)胚胎期造血生后造血第八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日小兒造血特點(diǎn)

1、中胚葉造血期：胚胎第3～6周的主要造血部位

3周→6周,原始有核RBC2、肝脾造血期：胚胎2月～胎兒6月的主要造血部位肝6～8周→6個(gè)月，有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞。脾臟8周→5個(gè)月，至出生時(shí)成為終生造血淋巴器官淋巴結(jié)(11周)→淋巴細(xì)胞3、骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位

4個(gè)月→6個(gè)月→終生胚胎期造血的三個(gè)階段不是截然分割的。胚胎期造血:分為三個(gè)時(shí)期第九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日

Fig.Hematopoiesisinfetalperiod

胎兒期造血

第十頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日小兒造血特點(diǎn)生后造血

1.

骨髓造血

2.骨髓外造血第十一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日骨髓造血為生后主要造血部位，制造各種血細(xì)胞。1.紅骨髓和黃骨髓.骨髓分為：紅骨髓骨髓現(xiàn)實(shí)的造血能力

黃骨髓骨髓潛在的造血能力2.年長(zhǎng)兒和成人期紅骨髓僅于長(zhǎng)骨近端和扁骨。3.嬰幼兒黃骨髓缺乏,骨髓造血代償能力小。第十二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第十三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日骨髓外造血

當(dāng)感染、貧血等誘因引起小兒造血需要增加時(shí)，肝、脾、淋巴結(jié)可以適應(yīng)需要回復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)的

腫大。周圍血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。當(dāng)病因去除后可恢復(fù)正常。這是造血器官的一種“特殊反應(yīng)”。第十四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第十五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日小兒血象特點(diǎn)

●RBCandHb(Redbloodcell,hemoglobin)RBC數(shù)：由高→低，出生時(shí)5.0×1012～7.0×1012/LHb量：由高→低，出生時(shí)150～220g/LRBC特性：出生時(shí)為大細(xì)胞，MCV為105～113fl，直徑8.6μm出生RBC壽命短，足月兒為80～100d，早產(chǎn)兒為60～80d生理性貧血（physiologicalanemia）：見(jiàn)后述網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)：高→低→正常第十六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日出生后紅細(xì)胞的變化示意圖7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years第十七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日生理性貧血原因：RBC生成↓，RBC破壞↑，血液稀釋時(shí)間：生后一周開(kāi)始下降，至2～3月（8～12周）達(dá)最低，紅細(xì)胞降至3.0×1012/L

，血紅蛋白降至100g/L左右，6月時(shí)恢復(fù)正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：輕度貧血，自限性。

足月兒最低100～110g/L

早產(chǎn)兒最低70～90g/L，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重意義：有利于確定病理性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)小兒血象特點(diǎn)第十八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日白細(xì)胞及分類①出生時(shí)1周嬰兒期8歲

15~20×109/L→12×109/L→10×109/L→4~10×109/L②分類:中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例變化特點(diǎn):二個(gè)交叉

*

出生時(shí)：N0.65L0.304~6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354~6歲：第二次交叉7歲后：達(dá)成人比例第十九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日Leucocytecount

WBC×109/L9h10d1y8y102030第二十頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日%2040608004-6d4-6歲DifferentialcountofWBC(白細(xì)胞分類計(jì)數(shù))Lymphocyte淋巴細(xì)胞Granulocyte粒細(xì)胞第二十一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日血小板數(shù)與成人相似150-300×109/L第二十二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日●

Hb(hemoglobin)

Hb由兩對(duì)多肽鏈構(gòu)成多肽鏈:αβγδεζHb分為：1.胎兒Hb---HbF(α2γ2)

2.成人Hb--HbA(α2β2)HbA2(α2δ2)第二十三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日HemoglobinAtbirth1yr2yrHbF（%）HbA2（%）HbA（%）胎兒期90-955-10

出生70<1306月<8<2901歲<5<2932歲<2<2

95第二十四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日HbF的特點(diǎn)及意義量的特點(diǎn)：見(jiàn)前述質(zhì)的特點(diǎn)：抗堿性，對(duì)氧的高親合力意義：量異常診斷各種Hb病，尤其是地中海貧血，同時(shí)造成組織細(xì)胞缺氧小兒血象特點(diǎn)第二十五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日●血容量①新生兒10%300毫升②兒童8~10%③成人6~8%意義：計(jì)算補(bǔ)液量：計(jì)算換血量：換血量（ml）=2×血容量（新生兒溶血病核黃疸時(shí)）第二十六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日問(wèn)題：2個(gè)月嬰兒，Hb100g/L，是否正常？1歲男孩，血常規(guī)：WBC10.0×109/L，N60%，L40%，是否正常？第二十七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日

特發(fā)性血小板減少性紫癜第二十八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日●ITP(IdiopathicThrombocytopenicPurpura)是小兒最常見(jiàn)的出血性疾病。●特征為出血，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性，血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。血小板抗體增高及骨髓巨核細(xì)胞代償性增多伴成熟障礙等?！癖静?shí)質(zhì)上是一種病毒感染相關(guān)的免疫性疾病。第二十九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日一、病因和發(fā)病機(jī)理

(一)病毒感染約80%以上患兒在發(fā)病前有病毒感染史。1、與ITP有關(guān)的病毒（1）DNA病毒：EBV,CMV,HHV-6,HBV,水痘-帶狀皰疹病毒，人微小病毒B19,腺病毒。（2）RNA病毒：柯薩奇B，呼吸道合胞病毒，風(fēng)疹病毒，甲肝病毒，腮腺炎病毒，麻疹病毒等。第三十頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日2、血小板壽命明顯縮短及血小板相關(guān)抗體●血小板相關(guān)抗體（PAIg）使血小板過(guò)早破壞，因此血小板壽命明顯縮短?！馪AIg為IgG、M、A，PAIgG最多見(jiàn)。約95%病例有IgG抗體，其中75%單獨(dú)有PAIgG,另有部分PAIgG與PAIgM同時(shí)存在，也有約5%病例單獨(dú)為PAIgM?！馛3、C4與PAIgG結(jié)合，使PAC3和PAC4增加。3、血小板抗體的產(chǎn)生部位主要在脾臟第三十一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日（二）血小板破壞的機(jī)理和場(chǎng)所

血小板破壞的場(chǎng)所主要在脾臟、肝臟和骨髓，其中以脾臟最重要。

PAIgG-血小板抗原(病原附著，本身抗原性異化)，導(dǎo)致：1、抗體FC片段與巨噬細(xì)胞FC受體結(jié)合→被單核-巨噬細(xì)胞破壞。2、IgG雙體（IgG量多時(shí)），激活補(bǔ)體,與巨噬細(xì)胞C3受體→被單核-巨噬細(xì)胞破壞。3、PAC3，PAC4增加，激活補(bǔ)體系統(tǒng)→介導(dǎo)血管內(nèi)血小板破壞。第三十二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日二、臨床表現(xiàn)見(jiàn)于小兒各年齡，多見(jiàn)于1-5歲小兒，以皮膚粘膜出血點(diǎn)、淤斑為主。分為急性與慢性兩型，病程在6個(gè)月以內(nèi)為急性型，6個(gè)月以上為慢性型。第三十三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日

急性型ITP1、小兒多見(jiàn)。常見(jiàn)于春季，發(fā)病前1-3周常有感染病史。2、以自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，或?yàn)轲霭吆妥像?，少?jiàn)皮膚出血斑和血腫。通常以四肢為多，在易于碰撞的部位更多見(jiàn)。常有粘膜（鼻、齒齦及口腔)出血；約1%發(fā)生顱內(nèi)出血，是ITP的主要死因。第三十四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日3、淋巴結(jié)不腫大，僅10-20%有輕度脾腫大。4、血小板數(shù)量減少明顯，往往<20×109/L(2萬(wàn)/mm3)。5、病程呈自限性，一般2-3周即可恢復(fù)，80%以上于6個(gè)月內(nèi)痊愈，約15%轉(zhuǎn)為慢性型。第三十五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日

慢性型ITP1、10歲以上學(xué)齡兒童及成人多見(jiàn)，女性患者約為男性的3倍；無(wú)前驅(qū)感染史。2、起病緩慢，出血癥狀輕，常以外傷后出血或青春期女孩月經(jīng)過(guò)多為主訴。出血癥狀可呈持續(xù)性或呈反復(fù)發(fā)作。3、血小板常波動(dòng)在20-80×109/L(2-8萬(wàn)/mm3)。4、長(zhǎng)期追蹤觀察4年內(nèi)自然痊愈率約達(dá)50%。第三十六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第三十七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第三十八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第三十九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第四十頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第四十一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第四十二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日三、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象

▲最主要的改變是血小板減少,出血輕重與血小板值的高低成正比?！鲅獣r(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。▲凝血時(shí)間一般正常；若血小板極度減少時(shí)，由于缺乏PF3

，可致凝血時(shí)間延長(zhǎng)。

第四十三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日

2、骨髓分類巨核細(xì)胞總數(shù)正?；蛟龆?，分類以顆粒巨核細(xì)胞（成熟未釋放血小板）顯著增加，可達(dá)80%。

3、血小板抗體

PAIgG的測(cè)定對(duì)ITP的診斷和鑒別診斷有相當(dāng)重要意義，陽(yáng)性率高達(dá)80-95%。急性型的PAIgG增高較慢性型更顯著。

4、血小板壽命

正常為7-10天，ITP僅數(shù)小時(shí)-1天-3天。

5、其他束臂試驗(yàn)陽(yáng)性第四十四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日四、診斷與鑒別診斷1、 診斷依據(jù)

（1）血小板計(jì)數(shù)減少（2）骨髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，有成熟障礙（3）PAIg及PAC3增多（4）血小板壽命測(cè)定縮短（5）除外繼發(fā)性血小板減少癥。第四十五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日急性與慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別急性型慢性型發(fā)病年齡1～5歲多見(jiàn)學(xué)齡期多見(jiàn)起病較急較緩出血程度較重較輕病程≤6個(gè)月>6個(gè)月血小板數(shù)大多<20×109/L一般（30～80）×109/L骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蛟龆啵?jì)數(shù)明顯增多，胞體大小不一，核漿發(fā)育不平衡，以小型為多，細(xì)胞漿出現(xiàn)空泡變性，幼稚巨核細(xì)胞比例產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞明顯減少正?；蛏愿?，產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少第四十六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日2、鑒別診斷（1）過(guò)敏性紫癜（2）急性白血?。?）再生障礙性貧血（4）繼發(fā)性血小板減少性紫癜第四十七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日五、治療1、一般治療

臥床休息,限制活動(dòng),防止外傷，積極控制感染；局部止血等對(duì)癥治療。第四十八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日2、腎上腺皮質(zhì)激素是治療本病的首選藥物。機(jī)理為：（1）能減低毛細(xì)血管的通透性。（2）減低免疫反應(yīng)，抑制抗體產(chǎn)生和脾臟單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)附有抗體的血小板的吞噬作用。（3）抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的化學(xué)趨化作用。第四十九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日強(qiáng)的松1.5-2mg/Kg/d口服，沖擊療法：地塞米松0.5-2mg/Kg/d。甲強(qiáng)龍20-30mg/Kg/d

靜脈滴注，連用3天，癥狀緩解后改口服強(qiáng)的松用藥至血小板數(shù)回升至接近正常水平即可減量，一般足量1-2周后開(kāi)始減量。通常在治療的頭兩周見(jiàn)效；如治療6周尚未有效，可考慮激素治療失敗。第五十頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日3、丙球蛋白(IVIG)

適用于血小板<20×109/L(2萬(wàn)/mm3)的急性型及難治性的慢性型ITP。由于顯效較快，多數(shù)病例在注射后2天左右見(jiàn)效，因而適用于術(shù)前治療和對(duì)嚴(yán)重出血病例的處理。第五十一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日機(jī)理為：(1)封閉單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的FC受體，阻斷單核-巨噬細(xì)胞的吞噬作用。(2)減少自身抗體的合成，抑制PAIg與血小板抗原結(jié)合。(3)清除持續(xù)的病毒感染。劑量：400mg/Kg/d×5天，總量為2g/Kg第五十二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日4、非激素類免疫抑制劑

適用于下列情況：

（1）皮質(zhì)激素治療無(wú)效或脾切除失敗者。

（2）皮質(zhì)激素治療禁忌又不適宜作脾切除

的患者。免疫抑制劑如長(zhǎng)春新堿、硫

唑嘌呤有一些臨床療效。

第五十三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日5、脾切除

適用于激素和其他免疫抑制劑治療無(wú)效的急性危重出血病人或長(zhǎng)期(半年至1年)反復(fù)嚴(yán)重出血的病例。機(jī)理在于除去了血小板破壞的主要場(chǎng)所，消除產(chǎn)生抗血小板抗體的一個(gè)主要來(lái)源。第五十四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日6、輸血或血小板

只具暫時(shí)止血作用。輸血只適用于急性大量出血的病人；輸血小板也只適于嚴(yán)重出血（如顱內(nèi)出血）。第五十五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日小兒貧血（anemia）

定義分類臨床表現(xiàn)診斷要點(diǎn)防治原則第五十六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日貧血的定義

①外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。②Hb正常值的低限新生兒1~4月4~6月6月~6歲6歲~14歲HB(g/L)14590100110120第五十七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日貧血的程度分類（g/l）輕度中度重度極重度新生兒~120~90~60<60小兒~90~60~30<30第五十八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日貧血的病因分類①紅細(xì)胞和血紅蛋白的生成不足②溶血性貧血③失血性貧血

第五十九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日1.紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足▲造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等第六十頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日2.紅細(xì)胞破壞增加▲紅細(xì)胞內(nèi)在異常●紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●紅細(xì)胞酶缺陷：

G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:

地中海貧血、異常血紅蛋白病第六十一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日▲紅細(xì)胞外在因素●免疫性：新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第六十二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日3、紅細(xì)胞丟失過(guò)多▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)、月經(jīng)過(guò)多第六十三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第六十四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第六十五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第六十六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第六十七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第六十八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第六十九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日貧血的形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大細(xì)胞性>94>3232~38正細(xì)胞性80~9428~3232~38單純小細(xì)胞性<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32第七十頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日

（二）按血循環(huán)中成熟紅細(xì)胞的大小貧血分類紅細(xì)胞平均容積紅細(xì)胞平均血紅蛋白紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度貧血分類MCVMCHMCHC貧血正細(xì)胞貧血正常正常正常再生障礙性貧血急性失血性貧血某些溶血性貧血大細(xì)胞貧血↑↑正常各種生血素缺乏的貧血生血素失利用貧血單純小細(xì)胞↓↓正常慢性感染貧血慢性肝腎疾病貧血小細(xì)胞低色↓↓↓缺鐵性貧血及鐵失利用貧血素貧血慢性失血性貧血第七十一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日貧血的臨床表現(xiàn)①一般表現(xiàn)②造血器官反應(yīng)③各系統(tǒng)狀態(tài)第七十二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日貧血的臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)

◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大第七十三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動(dòng);

重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng)

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；第七十四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日小兒貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡：出生時(shí)產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

第七十五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日

病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；●起病緩慢：營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；第七十六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過(guò)去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲(chóng))

慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)

服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血第七十七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日體格檢查

◆

生長(zhǎng)發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營(yíng)養(yǎng)狀況

◆

皮膚、黏膜

◆

指甲、毛發(fā)

◆

肝、脾淋巴結(jié)第七十八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查

◆血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無(wú)貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能

第七十九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查RBC形態(tài)網(wǎng)織紅計(jì)數(shù)WBCPLTBMHB分析脆性第八十頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查

◆血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無(wú)貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能

第八十一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片第八十二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片第八十三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第八十四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第八十五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日

小兒貧血的治療原則

去除病因一般治療藥物治療鐵劑—IDA

維生素B12、葉酸—

巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—

再障第八十六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日輸紅細(xì)胞注意適應(yīng)證、速度和量一般每次5~10ml/kg

極重度或合并肺炎：5~7ml/kg

造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療第八十七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日思考題1、何謂髓外造血？2、生理性貧血的原因及時(shí)間？3、小兒貧血的病因分類？第八十八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日謝謝第八十九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日貧血的治療原則①對(duì)因治療②藥物治療③輸血治療④并發(fā)癥治療

第九十頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

(NutritionalIrondeficiencyanemia，NIDA)

概述1.定義:NIDA是由于體內(nèi)缺鐵致紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。2.發(fā)病情況

第九十一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第九十二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日鐵的代謝①人體總鐵含量及其分布男性50mg/公斤女性35mg/公斤新生兒75mg/公斤

60~70%→用于合成血紅蛋白和肌紅蛋白

32%→鐵蛋白及含鐵血黃素→肝、脾、骨髓中貯存第九十三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日②

鐵的來(lái)源和吸收a.來(lái)源：食物中衰老的紅細(xì)胞b.吸收：十二指腸空腸上部腸粘膜細(xì)胞有調(diào)節(jié)作用c.影響因素:

第九十四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第九十五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日③鐵的運(yùn)轉(zhuǎn):第九十六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日④鐵的貯存和利用a.貯存：鐵蛋白含鐵血黃素b.利用：

第九十七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日⑤

鐵的排泄量和需要量a.排泄：尿、汗、膽汁、脫落細(xì)胞,1mg/kgb.需要量：早產(chǎn)兒2mg/kg4月~3歲1mg/kg

每天<15mg

第九十八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日⑥胎兒期鐵代謝特點(diǎn)a．通過(guò)胎盤(pán)從母體中獲取b．孕期后3月獲取最多4mg/天c．足月兒可滿足生后4~5個(gè)月d.早產(chǎn)兒易缺鐵e.母親無(wú)私?

第九十九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日⑦嬰兒和兒童期鐵代謝的特點(diǎn)a．足月新生兒b．2~3月齡：生理性貧血c．4月齡：造血活躍，生長(zhǎng)發(fā)育快，需鐵↑，進(jìn)一步消耗貯存鐵。d．6月齡~2歲或3歲：易發(fā)生缺鐵e.兒童期較少缺鐵第一百頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日病因①先天因素②攝入鐵不足*③生長(zhǎng)發(fā)育快④吸收障礙⑤丟失過(guò)多

第一百零一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第一百零二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日

分期

血清鐵蛋白

SFRBC游離原卟啉

FEP血清鐵

SI血紅蛋白

Hb

鐵減少期

ID

↓N

NNRBC生成缺鐵期

IDE

↓↓

↑Nor↓N缺鐵性貧血期

IDA↓↓↓↑↑↓↓

缺鐵的病理生理儲(chǔ)存鐵RBC內(nèi)鐵血漿中鐵第一百零三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)①一般表現(xiàn)②髓外造血表現(xiàn)③非造血系統(tǒng)癥狀

第一百零四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日反甲（匙狀甲）第一百零五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查①血象

實(shí)驗(yàn)室檢查血象

第一百零六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日②骨髓象

②骨髓象

第一百零七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第一百零八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日鐵代謝的檢查：a.血清鐵蛋白

<12ug/Lb.游離原卟啉>500ug/dlc.血清鐵<50-60ug/dld.總鐵結(jié)合力>350ug/dle.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%f.骨髓鐵粒幼細(xì)胞<15%第一百零九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日診斷①病史②臨床表現(xiàn)③實(shí)驗(yàn)室檢查

第一百一十頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日診斷

①初步診斷(病史,臨床表現(xiàn),血象)②鐵代謝檢查(確診意義)③鐵劑治療有效(證實(shí)診斷)

第一百一十一頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日治療①原則：去除病因，鐵劑治療②去因治療③鐵劑治療a.口服鐵劑：FeSO4（含鐵20%）富馬酸鐵（含鐵30%）葡萄糖酸鐵（含鐵11%）力蜚能

（含鐵46%）第一百一十二頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日口服鐵注意事項(xiàng)應(yīng)在兩餐間服用可同時(shí)服用維生素C不與牛奶,蛋,咖啡,茶同服停藥指征:Hb恢復(fù)正常后6-8周第一百一十三頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日b.注射鐵劑：不良反應(yīng)多，少用，不能口服時(shí)選用。右旋糖酐鐵（含鐵50毫克/毫升）鐵劑治療后：網(wǎng)織紅細(xì)胞2~3天↑，5~7天↑↑，2周~3周正常。c.輸血治療第一百一十四頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

Nutritionalmegaloblasticanemia

定義：由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血.6月-2歲多見(jiàn)發(fā)病情況:

第一百一十五頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第一百一十六頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第一百一十七頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第一百一十八頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，8月28日第一百一十九頁(yè)，共一百三十四頁(yè)，2022年，