風(fēng)濕熱3教學(xué)課件

風(fēng)濕熱

Rheumatic

fever2021/7/91

【定義】風(fēng)濕熱(Rheumatic

fever)是一種由咽喉部感染A組乙型溶血性鏈球菌感染后反復(fù)發(fā)作的急性或慢性風(fēng)濕性疾病，主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織，偶可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管、漿膜及肺、腎等內(nèi)臟。2021/7/92【特點(diǎn)】1、臨床表現(xiàn)以關(guān)節(jié)炎、心臟炎為主，可伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病。2、發(fā)作自限性，急性時(shí)以關(guān)節(jié)炎明顯，急性發(fā)作后留有輕重程度不等的心臟損害。3、常見年齡5-15歲，<3歲極少。4、冬春季節(jié)多見，無(wú)性別差異。2021/7/93

【病因】

是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。

影響本病的發(fā)病因素：與鏈球菌在咽峽部存在的時(shí)間呈正相關(guān)

特殊的鏈球菌菌株遺傳學(xué)背景M血清型

黏液樣菌株

2021/7/94【發(fā)病機(jī)理】1分子模擬2自身免疫反應(yīng)3遺傳機(jī)制4毒素免疫復(fù)合物致病細(xì)胞免疫反應(yīng)異常2021/7/95【發(fā)病機(jī)理】

鏈球菌1鏈球菌抗原的分子模擬

莢膜與人體關(guān)節(jié)、滑膜細(xì)胞壁外層蛋白質(zhì)中M蛋白細(xì)胞膜的脂蛋白與人體心肌、心瓣膜與心肌肌膜、丘腦下核、尾狀核有共同抗原2021/7/96

鏈球菌抗原與抗鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)滑膜,心肌,心瓣膜,激活補(bǔ)體,產(chǎn)生炎性病變。

2.1免疫復(fù)合物致病2021/7/972.2細(xì)胞免疫反應(yīng)異常①T淋巴細(xì)胞對(duì)心肌細(xì)胞有細(xì)胞毒作用；②自然殺傷細(xì)胞的細(xì)胞毒性增加；③患者扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。

2021/7/983遺傳背景

HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4以及淋巴細(xì)胞表面標(biāo)記D8/17+均與發(fā)病有關(guān)。

2021/7/994毒素A組鏈球菌外毒素、酶類直接對(duì)人體心肌和關(guān)節(jié)有毒性作用，但并未得到確認(rèn)。2021/7/9109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:29:46PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/7/911【病理】

（一）急性滲出期：約1個(gè)月

受累部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚等結(jié)締組織變性和水腫，淋巴細(xì)胞漿液細(xì)胞浸潤(rùn)等，心包纖維滲出，關(guān)節(jié)腔漿液滲出。

（二）增生期：約3～4個(gè)月

主要發(fā)生于心肌和心內(nèi)膜（包括心瓣膜），特點(diǎn)為形成風(fēng)濕小體（Aschoff小體），風(fēng)濕小體還可分布于肌肉、結(jié)締組織，形成皮下小結(jié)。

（三）硬化期：約2～3個(gè)月

心瓣膜受累，尤其是二尖瓣；大腦皮層、小腦、基底核可見散在非特異性細(xì)胞變性和小血管透明變性。

2021/7/912一般表現(xiàn)

心臟炎

關(guān)節(jié)炎

舞蹈病

皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】

發(fā)生前1-6W有感染，一次不超過6個(gè)月，反復(fù)發(fā)作，急性起病，2021/7/9131.發(fā)熱：無(wú)一定熱型且不規(guī)則2.其他非特異性癥狀:不適,疲倦,蒼白,多汗,腹痛等（一）一般表現(xiàn)2021/7/914一般表現(xiàn)

心臟炎

關(guān)節(jié)炎

舞蹈病

皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】

2021/7/915（二）心臟炎40%-50%

1.心肌炎：

①安靜時(shí)心動(dòng)過速與體溫不成比例

②重者心臟擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散

③心音低鈍，可聞奔馬律

④心臟雜音心尖區(qū)吹風(fēng)樣收縮期雜音

⑤X線心影正?；蛟龃?/p>

⑥心電圖最常見1度房室傳導(dǎo)阻滯2021/7/9162.心內(nèi)膜炎：①多侵犯二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣；②二尖瓣關(guān)閉不全；心尖部2-3級(jí)吹風(fēng)樣全收縮期雜音

③二尖瓣狹窄；舒張中期雜音

④主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。胸骨左緣第三肋間舒張中期嘆氣樣雜音超聲心動(dòng)：發(fā)現(xiàn)隱匿性心瓣膜炎2021/7/9173.心包炎：

心包積液

1量少時(shí)：心前區(qū)疼痛，心底部可聽到心包摩擦音2量多時(shí)：心前區(qū)搏動(dòng)消失，心音遙遠(yuǎn)，頸靜脈怒張、肝大X線心影呈燒瓶形

心電圖低電壓、早期ST段抬高，T波改變。

超聲2021/7/918一般表現(xiàn)

心臟炎

關(guān)節(jié)炎

舞蹈病

皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】

2021/7/919（三）關(guān)節(jié)炎50%-60%1.游走性,多發(fā)性大關(guān)節(jié)炎；

2.局部炎癥反應(yīng)、活動(dòng)受限；

3.不留關(guān)節(jié)畸形。

延續(xù)3-4周

2021/7/920一般表現(xiàn)

心臟炎

關(guān)節(jié)炎

舞蹈病

皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】

2021/7/921（四）舞蹈病3%-10%1.全身或部分肌肉的無(wú)目的、不自主的快速運(yùn)動(dòng)；

2.興奮或注意力集中時(shí)加??；3.入睡后即消失。4.病程：1-3個(gè)月

2021/7/922一般表現(xiàn)

心臟炎

關(guān)節(jié)炎

舞蹈病

皮膚癥狀【臨床表現(xiàn)】

2021/7/923（五）皮膚癥狀1.環(huán)形紅斑（6%-25%)：軀干、四肢近端見環(huán)形、半環(huán)形淡色紅斑、中央蒼白；

2.皮下小結(jié)（2%-16%）：關(guān)節(jié)伸面、枕部、前額頭皮、胸腰椎棘突的突起部位，直徑0.1～1厘米。2-4W消失。

2021/7/924皮下結(jié)節(jié)環(huán)形紅斑2021/7/925【輔助檢查】鏈球菌感染證據(jù)

風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)

20%-25%咽拭（+）ASO50%-80%抗脫氧核糖核酸酶BASK(抗鏈球菌激酶)AH(抗透明質(zhì)酸酶)

白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞增高ESR增快CRP（＋）ａ2球蛋白和黏蛋白升高

2021/7/926【輔助檢查】1血象2急性炎癥相關(guān)檢查3抗鏈球菌抗體測(cè)定4免疫球蛋白及補(bǔ)體測(cè)定5心電圖6X線胸片7超聲波檢查2021/7/927【診斷】

主要表現(xiàn)

心臟炎（雜音、

心臟增大、心包炎、

充血性心力衰竭

多發(fā)性關(guān)節(jié)炎

舞蹈病

環(huán)形紅斑

皮下小結(jié)次要表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)（既往風(fēng)濕熱病史發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛）實(shí)驗(yàn)室檢查血沉、CRP、WBC、

貧血

心電圖：P-R間期、QT間期延長(zhǎng)鏈球菌感染證據(jù)咽拭子培養(yǎng)陽(yáng)性快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性抗鏈球菌抗體滴度升高近期猩紅熱病史Jones標(biāo)準(zhǔn)2021/7/9281排除其他原因的舞蹈病2無(wú)其他原因可解釋的隱匿性心臟炎3以往確診為風(fēng)濕熱，存在1項(xiàng)主要表現(xiàn)，或有發(fā)熱、或急性期反應(yīng)物質(zhì)增高，提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)以下三項(xiàng)之一伴有風(fēng)濕性心臟病的復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱，只需2項(xiàng)次要表現(xiàn)，及鏈球菌感染證據(jù)；隱匿性發(fā)病的風(fēng)濕性心臟炎和舞蹈病，不需其他主要表現(xiàn)，即使無(wú)感染證據(jù)也可確診；多關(guān)節(jié)炎、多關(guān)節(jié)痛、單關(guān)節(jié)炎可能發(fā)展風(fēng)濕熱予以重視。確診后明確類型、有無(wú)心臟受累。2021/7/929【鑒別診斷】

風(fēng)濕性心臟炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎①幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：小關(guān)節(jié)、無(wú)游走性、反復(fù)發(fā)作后遺留關(guān)節(jié)畸形；②急性化膿性關(guān)節(jié)炎：膿毒敗血癥的局部表現(xiàn)、血培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌③急性白血?。孩芊翘禺愋灾矗河置吧L(zhǎng)痛”。①感染性心內(nèi)膜炎：

先心病或風(fēng)心病合并感染性心內(nèi)膜炎時(shí)；貧血、脾大、皮膚瘀斑、其他栓塞、血培養(yǎng)、超聲心動(dòng)②病毒性心肌炎：

雜音不明顯、早搏等心律失常多。2021/7/930【治療】

休息控制鏈球菌感染

抗風(fēng)濕藥物治療其他治療

2021/7/931急性期無(wú)心臟炎：臥床休息2周；有心臟炎：臥床休息4周；有心臟炎伴心臟擴(kuò)大:臥床休息6周；有心臟炎伴心衰：臥床休息>8周。2021/7/932【治療】

休息控制鏈球菌感染

抗風(fēng)濕藥物治療其他治療

2021/7/933控制鏈球菌感染

青霉素80萬(wàn)單位肌注，

每日2次，持續(xù)2周2021/7/934【治療】

休息控制鏈球菌感染

抗風(fēng)濕熱治療其他治療

2021/7/935

1.心臟炎：早期用糖皮質(zhì)激素，潑尼松2mg/(kg·d)，≤60mg/d，2～4周后減量，總療程8～12周；2.無(wú)心臟炎：阿司匹林100mg/(kg·d)，

≤3g/d，2周后減量，療程4～8周。2021/7/936【治療】

休息控制鏈球菌感染

抗風(fēng)濕熱治療其他治療

2021/7/937

1.

心臟炎合并心衰：

糖皮質(zhì)激素為主，慎用或不用洋地黃制劑；氫化可的松、甲強(qiáng)1次/d,10-30mg/kg,1-3次

2.

舞蹈病：安定、苯巴比妥。

3.關(guān)節(jié)腫痛時(shí)予以制動(dòng)

2021/7/938【預(yù)防