過(guò)敏性紫癜性腎炎

過(guò)敏性紫癜性腎炎過(guò)敏性紫癜伴腎臟損害者稱(chēng)為：

過(guò)敏性紫癜性腎炎在過(guò)敏性紫癜中的發(fā)病率：30-50%有報(bào)道：過(guò)敏性紫癜患者行腎活檢為100%病因及發(fā)病機(jī)制病因同過(guò)敏性紫癜發(fā)病機(jī)制1.免疫復(fù)合物介導(dǎo)的體液免疫：IgA沉積2.炎性細(xì)胞及介質(zhì)的作用3.遺傳學(xué)因素病理主要病理變化：腎小球系膜細(xì)胞增生伴不同程度內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增生新月體形成也是突出表現(xiàn)免疫熒光和電鏡免疫熒光：系膜區(qū)和毛細(xì)血管袢伴有IgA、IgG、C3、備解素和纖維蛋白原呈顆粒狀沉積。電鏡：系膜區(qū)和和內(nèi)皮下有電子致密物沉積，腎小球毛細(xì)血管內(nèi)可有血栓形成。病理分級(jí)Ⅰ級(jí)：腎小球輕微異常Ⅱ級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾?，分為a局灶/節(jié)段，b彌漫性Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴<50%腎小球新月體形成，其系膜增生分為a局灶/節(jié)段，b彌漫性Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，50%-75%腎小球伴有上述病變，分為a局灶/節(jié)段，b彌漫性Ⅴ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，>75%腎小球伴有上述病變，分為a局灶/節(jié)段，b彌漫性Ⅵ級(jí)：膜增生性腎小球腎炎主要癥狀血尿：肉眼血尿或鏡下血尿，最常見(jiàn)。蛋白尿：滿足以下任一項(xiàng)者：1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽(yáng)性；24h尿蛋白定量>150mg；1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值其他腎臟癥狀水腫：30%患兒可出現(xiàn)輕度顏面水腫，少有高度水腫高血壓：約20-40%患兒出現(xiàn)，恢復(fù)快氮質(zhì)血癥：極少數(shù)，急性期出現(xiàn)少尿、氮質(zhì)血癥、急性腎功能不全臨床分型孤立性血尿型16.79%孤立性蛋白尿型8.40%血尿和蛋白尿型22.14%

急性腎炎型11.45%腎病綜合征型41.22%急進(jìn)性腎炎型少

慢性腎炎型少實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)尿常規(guī)體液免疫24小時(shí)尿蛋白定量腎功能+電解質(zhì)泌尿系彩超診斷中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組(2000年，珠海)只要在過(guò)敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi))，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可確診紫癜性腎炎。治療(一)1.孤立性血尿或病理Ⅰ級(jí)僅對(duì)過(guò)敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)患兒病情變化，建議至少隨訪3-5年。2.孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級(jí)

ACEI和(或)ARB類(lèi)藥物有降蛋白尿的作用，建議可使用國(guó)內(nèi)有用雷公藤多苷進(jìn)行治療，劑量1mg/(kg.d)，分3次口服，每日劑量不超過(guò)45mg，療程3個(gè)月治療(二)3.非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級(jí)

雷公藤多苷1mg/(kg.d)，分3次口服，每日最大量不超過(guò)60mg，療程3－6個(gè)月。

激素+免疫抑制劑治療:如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療、聯(lián)合環(huán)孢素A治療；對(duì)該類(lèi)患兒積極治療的遠(yuǎn)期療效尚有待研究。4.腎病水平蛋白尿、NS或病理Ⅲb、IV級(jí)

激素+免疫抑制劑治療：療效最為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療，15～30mg/(kg.d)，每日最大量不超過(guò)0.5g，每天或隔天沖擊，3次為一療程。

治療(三)5.急進(jìn)性腎炎或病理Ⅳ、V級(jí)三至四聯(lián)療法甲潑尼龍沖擊治療1—2個(gè)療程后口服潑尼松+環(huán)磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達(dá)莫。甲潑尼龍聯(lián)合尿激酶沖擊治療后口服潑尼松+環(huán)磷酰胺+華法林+雙嘧達(dá)莫治療幾種常見(jiàn)的激素+免疫抑制劑組合1.糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺潑尼松1.5-2mg／(kg·d)，口服4周后漸減量，同時(shí)應(yīng)用環(huán)磷酰胺8-12mg／(kg·d)，靜脈滴注，連續(xù)應(yīng)用2d、間隔2周為一療程，共6-8個(gè)療程，環(huán)磷酰胺累積量≤150mg／kg2.糖皮質(zhì)激素+硫唑嘌呤潑尼松2mg/(kg·d)分次口服，加用硫唑嘌呤2mg/(kg·d)時(shí)，潑尼松改為隔日2mg/(kg·d)頓服，2個(gè)月后漸減量；硫唑嘌呤總療程8個(gè)月3.糖皮質(zhì)激素+霉酚酸酯霉酚酸酯口服20～30mg/(kg·d)，至少6個(gè)月最大劑量1g/d，分2次空腹口服，同時(shí)將潑尼松改為0.5～0.75mg/kg隔日口服并逐漸減量,服藥療程最短3個(gè)月，最長(zhǎng)18個(gè)月4.他克莫司(FK506)是一種高效免疫抑制劑，可減少蛋白尿、降低血肌酐、逆轉(zhuǎn)新月體形成。

口服0.15～0.3mg/(kg·d)，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后逐漸減量，維持3個(gè)月，直至減量至0.05mg/(kg·d)維持6個(gè)月。使用時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)血藥濃度使其維持在6-10ug/L。治療(四)其他治療：血漿置換：可有效去除患者血漿中抗體、補(bǔ)體及免疫反應(yīng)介質(zhì)等，從而緩解患兒病情進(jìn)展丙種球蛋白干細(xì)胞移植預(yù)后兒童較成人好與臨床表現(xiàn)有關(guān)與病理有關(guān)

隨訪至少應(yīng)5年臨床案例張X，女，15歲8月，于2018年6月6日入院。主訴：反復(fù)皮疹40天病史歸納

以雙下肢皮疹，伴臍周疼痛為主要表現(xiàn)，無(wú)頭痛、嘔吐、血便、少尿、肉眼血尿等，外院血常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功未見(jiàn)異常，外院予甲強(qiáng)龍抗炎，克林霉素抗感染，雙嘧達(dá)莫抗凝、補(bǔ)充維生素D、維生素C治療，效果欠佳。

個(gè)人史、家族史無(wú)特殊入院查體T36.7℃P98次/分R22次/分BP111/72mmHg,神志清楚，雙下肢滿布陳舊性皮疹，其間散在新發(fā)皮疹，雙上肢、臀部散在紫紅色皮疹，對(duì)稱(chēng)分布。全身無(wú)水腫，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，咽部充血，扁桃體Ⅰ°腫大，無(wú)異常分泌物。腹部無(wú)壓痛，心肺及神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)特殊。關(guān)節(jié)無(wú)紅腫、活動(dòng)受限等。輔助檢查血常規(guī)(2018.06.01)WBC12.8×109/L,N86.1%,Hb160g/L,PLT191×109/L小便常規(guī)(6.1)蛋白2+，紅細(xì)胞119/HP24小時(shí)尿蛋白定量(6.2)0.41g/24h生化、凝血功能、大便常規(guī)未見(jiàn)異常入院診斷診斷？1.過(guò)敏性紫癜性腎炎(血尿及蛋白尿型)2.過(guò)敏性紫癜3.急性扁桃體炎癥狀演變1.皮疹入院后仍時(shí)有新增皮疹出現(xiàn)癥狀演變2.血尿蛋白尿24小時(shí)尿蛋白(6.8)2.09g小便常規(guī)(6.15)尿蛋白1+，紅細(xì)胞1+用藥激素：6.66.12迪巧：6.6雙嘧達(dá)莫：