帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變及解讀

帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變及解讀第一頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的探尋

不以規(guī)矩，不成方圓

尋求診斷PD的“標(biāo)尺”(合理排列組合各臨床表現(xiàn)的權(quán)重)第二頁，共四十一頁，2022年，8月28日PD臨床診斷與病理的吻合率76%---神經(jīng)科和老年科醫(yī)生（1992）

Hughesetal.JNNP,1992第三頁，共四十一頁，2022年，8月28日HughesAJ,etal.Brain.2002PD臨床診斷與病理的吻合率98.6%---運(yùn)動障礙專家（2002）

特異性98.6%（誤診了1.4%）敏感性91.1%(漏診了8.9%)第四頁，共四十一頁，2022年，8月28日Marrasetal,Neurology2005PD臨床診斷的正確率91.9%---DATATOP研究運(yùn)動障礙專家診斷共800例，隨訪7.6年診斷證據(jù)尸檢分子影像多巴敏感性是否出現(xiàn)不典型帕金森癥候群的特點第五頁，共四十一頁，2022年，8月28日上海帕金森病診斷正確率的現(xiàn)狀53.3%

---上海帕金森病研究（2011）基于社區(qū)人群的流行病學(xué)調(diào)查研究上海長寧區(qū)7.5萬名中老年婦女，220例自我報告患帕金森病自我報告為PD的正確率初步為53.3%(32/60)復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院與美國NIH合作研究第六頁，共四十一頁，2022年，8月28日正確領(lǐng)會和運(yùn)用“UK腦庫PD診斷標(biāo)準(zhǔn)”是解決問題的關(guān)鍵！有震顫的PD---想誤診都難！！有震顫，但并非PD---經(jīng)常誤診為PD無震顫，是PD---經(jīng)常漏診PD診斷正確率低的主要原因---震顫的重要性被高估第七頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)

---全國錐體外系疾病討論會（1984）原發(fā)性帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少要具備4個典型癥狀和體征(靜止性震顫、少動、僵直和位置性反射障礙)中的2個；除外不典型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦征、意向性震顫、凝視麻痹、嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀；腦脊液中高香草酸減少，對確診早期帕金森病和對特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征與帕金森病的鑒別是有幫助的。第八頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)

---Calne標(biāo)準(zhǔn)（1992）疑診(Possible)帕金森病：有震顫(靜止性或姿勢性)、強(qiáng)直、運(yùn)動徐緩3項中的任何一項者；擬診(Probable)帕金森?。涸陟o止性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動徐緩、姿勢反射障礙四項主要癥狀中，具有兩項；在不對稱性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動徐緩中有一項表現(xiàn)明顯者；確診(Definite)帕金森?。涸陟o止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動徐緩、姿勢調(diào)節(jié)反射障礙四項主要癥狀中具有3項，其中有兩項表現(xiàn)明顯者；在前3項中有一項不對稱者。第九頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病Gelb診斷標(biāo)準(zhǔn)---美國NIH診斷標(biāo)準(zhǔn)Gelb,etal.ArchNeurol1999PD診斷臨床特征組合：A組:PD的臨床特征：靜止性震顫、少動、強(qiáng)直、偏側(cè)起病B組:除外提示是其他疾病的臨床特點病程前3年內(nèi)有明顯的姿勢不穩(wěn)病程前3年內(nèi)有凍結(jié)步態(tài)病程前3年內(nèi)有與藥物不相關(guān)的幻覺有癡呆，在運(yùn)動癥狀出現(xiàn)前后1年內(nèi)出現(xiàn)核上性麻痹（眼球垂直運(yùn)動障礙）嚴(yán)重的有癥狀的植物神經(jīng)功能紊亂（與藥物無關(guān)）其他可以引發(fā)帕金森癥候群的病因（如顱內(nèi)占位、6個月內(nèi)用過神經(jīng)阻滯劑）疑診PD

A組證據(jù)中至少2項，其中至少1項是少動或者震顫；沒有B組情況，或者病程雖未滿3年，但尚未出現(xiàn)B組內(nèi)情況；多巴制劑或者多巴胺激動劑顯著且持久的療效，或者患者尚未接受上述的治療。擬診PDA組證據(jù)中至少3項；如果病程已經(jīng)3年，沒有B組中任何情況；多巴制劑或者多巴胺激動劑顯著且持久的療效。確診PD

在擬診的前提下，病理證實PD。第十頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢不穩(wěn)步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP步驟III（至少有3項）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）Hughes,etal.JNNP1992第十一頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢不穩(wěn)

隨意運(yùn)動在始動時緩慢，疾病進(jìn)展后，重復(fù)性動作的運(yùn)動速度及幅度均降低。早期特征：快速重復(fù)動作變慢、幅度降低；聯(lián)帶動作減少；拖步等作為PD診斷的必要條件：增加了診斷的特異性，降低了早期診斷的敏感性其他引起動作慢的情況：AD、抑郁、老化等第十二頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢不穩(wěn)

靜止性：靜止時最明顯，動作（姿位）時無或者相對輕微?？梢允腔旌闲缘?。

閉目時做100-7往往更加顯著至少70%PD患者出現(xiàn)往往從單側(cè)上肢開始。慢慢波及其他肢體。隨病情進(jìn)展，部分患者震顫可以有所減輕。很多疾病可以引起震顫，包括靜止性震顫震顫的分類靜止性（Resting）動作性(Action)姿位性(Posture)運(yùn)動性(Kinetic)或意向性（intentional）等長收縮性（Isometric）第十三頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢不穩(wěn)肌張力增高齒輪樣強(qiáng)直（有震顫）鉛管樣強(qiáng)直（無震顫）常常合并疼痛（如肩痛）檢測應(yīng)避免患者主動運(yùn)動的干擾（Fromentmaneuver：對側(cè)肢體主動運(yùn)動）第十四頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢不穩(wěn)早期PD不會出現(xiàn)，要HYIII級才會出現(xiàn)。一直有學(xué)者質(zhì)疑其作為“步驟I”其中一項的合理性起病至出現(xiàn)首次跌倒的時間PD：108個月PSP:16.8個月MSA:42個月第十五頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP為了鑒別血管源性帕金森綜合征（VascularParkinsonism,VP）尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，曾經(jīng)命名：arterioscleroticparkinsonism,arterioscleroticpseudo-parkinsonismlower-bodyparkinsonism在100例臨床診斷PD中，病理證實3例系腔隙性腦梗引發(fā)的VP,無路易小體（Hughes,1992）VP的臨床特點：

下肢受累為主（步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒）

容易合并癡呆

常為對稱性強(qiáng)直震顫少見多數(shù)多巴制劑等治療效果不顯著MR:基底節(jié)區(qū)慢性缺血灶。急性缺血引發(fā)的VP罕見第十六頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP阿里罹患的是帕金森病還是“帕金森綜合征”？第十七頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP流行性甲型腦炎（昏睡性腦炎，Encephalitislethargica）因為舌蠅傳播的一種昏睡性腦炎，1915-1926年大流行

臨床表現(xiàn)為：高熱、咽喉紅腫、頭痛、昏睡、眼球運(yùn)動障礙、帕金森癥候群。第十八頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteriaPSP臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(NINDS-SPSP)Litvanetal.,Neurology,1996步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP第十九頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP

進(jìn)行性核上性麻痹原發(fā)性帕金森病臨床表現(xiàn)對稱性對稱起病不對稱步態(tài)障礙,跌倒病程早期即出現(xiàn)病程早期極少出現(xiàn)眼球上、下視不能能姿位反射早期出現(xiàn)損害正常軀干姿位呈伸展位行走時呈屈曲位行走時擺臂動作可有病程早期行走時即無面容驚恐面容面部表情減少眨眼3-5次/分鐘10-14次/分鐘靜止性震顫不常見常見肌張力障礙和強(qiáng)直的部位更多出現(xiàn)在軀干更多出現(xiàn)在肢體手部變形無有特征性的手部變形對左旋多巴的反應(yīng)無或差好左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥極少經(jīng)常“劑末”、“開關(guān)”現(xiàn)象不常見常見原發(fā)性帕金森病與進(jìn)行性核上性麻痹的鑒別第二十頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP經(jīng)典的神經(jīng)阻滯劑氟哌啶醇奮乃靜氯丙嗪舒必利鈣離子拮抗劑：西比靈利血平……起病前過去的6個月內(nèi)使用過下列藥物第二十一頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP用于鑒別

多巴敏感性肌張力障礙

特發(fā)性震顫

神經(jīng)癥……第二十二頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP一種非家族性的罕見病，發(fā)生于中老年人臨床特征：皮質(zhì)和基底節(jié)的功能均出現(xiàn)障礙帕金森癥候群明顯失用癥→單肢廢用言語障礙→失語、失用或構(gòu)音障礙皮質(zhì)性感覺缺失面部的反射性肌陣攣癡呆癥狀常非常不對稱應(yīng)用復(fù)方多巴制劑常無效鑒別“皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBGD）”第二十三頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP多系統(tǒng)萎縮（MSA）的分類以帕金森癥候群為主要表現(xiàn)的稱為MSA-P（占80%）以小腦癥狀為主要表現(xiàn)的稱為MSA-C（占20%）鑒別多系統(tǒng)萎縮（MSA）Litvan,MovDisord2003第二十四頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP臨床特征除了出現(xiàn)帕金森癥侯群以外,同時伴有迅速進(jìn)展的癡呆和幻覺有時也可有肌陣攣對左旋多巴的反應(yīng)性欠佳病理上除了在黑質(zhì)紋狀體通路有Lewy小體，在皮質(zhì)中也廣泛存在Lewy小體鑒別“彌漫性Lewy小體癡呆”第二十五頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP正常壓力性腦積水

步態(tài)障礙癡呆尿失禁腦瘤慢性硬膜外血腫……頭顱CT/MR除外以下情況第二十六頁，共四十一頁，2022年，8月28日步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP診斷性治療（復(fù)方左旋多巴/多巴胺受體激動劑）急性沖擊試驗

新發(fā)病例(未服過多巴制劑)：左旋多巴200mg（美多巴或息寧，1片），頓服。1h后UPDRSIII評分至少改善30%非新發(fā)病例（已經(jīng)用過多巴制劑）：清晨頓服平時劑量的1.5倍。1h后UPDRSIII評分至少改善30%慢性對上述左旋多巴治療的有改善的比例PD（94-100%）：PSP:22-35%MSA:69-75%DLB:70-87%帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第二十七頁，共四十一頁，2022年，8月28日步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+）CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTPMPTP接觸的劑量？時間？防護(hù)？帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第二十八頁，共四十一頁，2022年，8月28日步驟III（至少有3項）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）帕金森癥候群單側(cè)起病的比例：PD:72-75%PSP:19%-50%MSA:27-56%帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第二十九頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病運(yùn)動癥狀為什么單側(cè)起??？第三十頁，共四十一頁，2022年，8月28日步驟III（至少有3項）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）步驟I中并未要求“靜止性震顫”為必要條件帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十一頁，共四十一頁，2022年，8月28日步驟III（至少有3項）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）鑒于步驟II中的排除標(biāo)準(zhǔn)：病情持續(xù)性緩解，因此，此條對于中晚期PD為必要條件。對于診斷早期PD沒有幫助。如何判斷“逐漸進(jìn)展”病人自我反映醫(yī)生隨訪記錄觀察所需治療藥物必須逐年增加帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十二頁，共四十一頁，2022年，8月28日步驟III（至少有3項）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）早中期：起病側(cè)的肢體總是較另一側(cè)嚴(yán)重晚期：不對稱性不再明顯。帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十三頁，共四十一頁，2022年，8月28日步驟III（至少有3項）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）診斷性治療（復(fù)方左旋多巴/多巴胺受體激動劑）急性沖擊試驗

新發(fā)病例(未服過多巴制劑)：左旋多巴200mg（美多巴或息寧，1片），頓服。1h后UPDRSIII評分至少改善30%非新發(fā)病例（已經(jīng)用過多巴制劑）：清晨頓服平時劑量的1.5倍。1h后UPDRSIII評分至少改善30%。慢性停服加重。對上述左旋多巴治療的有改善的比例PD（94-100%）：PSP:22-35%MSA:69-75%DLB:70-87%帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十四頁，共四十一頁，2022年，8月28日步驟III（至少有3項）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）A“劑峰型”異動B“劑峰型”異動C“雙相型”運(yùn)動D“關(guān)期”肌張力障礙E晚期PDF多系統(tǒng)萎縮帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十五頁，共四十一頁，2022年，8月28日步驟III（至少有3項）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）多巴制劑治療PD療效持久多巴制劑治療帕金森疊加綜合征療效短暫帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十六頁，共四十一頁，2022年，8月28日步驟III（至少有3項）單側(cè)起病靜止性震顫逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）PSP/MSA/DLB等通常存活不過十年。實際應(yīng)用價值不大。帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第三十七頁，共四十一頁，2022年，8月28日帕金森病的UK腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(中晚期PD主要依據(jù))UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強(qiáng)直姿勢不穩(wěn)步驟II(除外下列情況)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解★發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性（Babinski征+