梅尼埃病診治

梅尼埃病的診斷與治療

重慶市中醫(yī)院道門口骨科康復(fù)病區(qū)概述

法國人ProsperMeniere于1861年首次報(bào)告一例12歲女孩受涼后突發(fā)耳鳴、耳聾和持續(xù)性惡心、嘔吐、眩暈，第5日后死亡，經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)為內(nèi)耳出血。此癥在當(dāng)時(shí)醫(yī)學(xué)界認(rèn)為是大腦中風(fēng)所致，只有他詳述了該病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定該癥是內(nèi)耳性疾病。1936年Hallpike等曾在開顱手術(shù)治療致死的病例尸檢中發(fā)現(xiàn)，其組織病理變化是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴(kuò)張，故又稱為迷路積水或內(nèi)淋巴積水癥，又有稱其為耳性眩暈者，命名相當(dāng)混亂。1962年國際會議議決只保留梅尼埃病病名，其余名稱一律廢除。流行病學(xué)

綜合耳鼻咽喉科，發(fā)病率約占0.5%

雙側(cè)的發(fā)病率報(bào)道差別很大，這和不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及隨訪的不同時(shí)間有關(guān)

單耳發(fā)作，30年后有50％的患者可能發(fā)展為雙側(cè)(Stahleetal,1991)耳蝸微循環(huán)障礙A內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)B免疫反應(yīng)于自身免疫異常C膜迷路破裂D其他學(xué)說E病因病理1膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被被推向前庭階2膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹3螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，血管紋萎縮4內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，

上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化左圖是正常的膜迷路外形，右圖是內(nèi)淋巴積水后擴(kuò)張的膜迷路外形。梅尼埃病發(fā)病機(jī)制左圖顯示了內(nèi)淋巴管（ED）和內(nèi)淋巴囊（ES）的位置。右圖顯示了通過內(nèi)淋巴囊，內(nèi)淋巴直接流入硬腦膜下間隙。如果內(nèi)淋巴囊阻塞，會導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水。梅尼埃病發(fā)病機(jī)制典型癥狀旋轉(zhuǎn)性眩暈耳鳴波動性感音性聾耳悶臨床表現(xiàn)

梅尼埃病是一種特發(fā)的膜迷路積水的內(nèi)耳病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，波動性感音神經(jīng)性聽力損失，耳鳴和（或）耳脹滿感。2006梅尼埃病診斷指南定義發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)。常伴有自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙波動性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸加重。至少1次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象2排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性耳聾、椎基底動脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等4指南（診斷標(biāo)準(zhǔn)）13可疑診斷僅有1次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳悶脹感1發(fā)作性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20min至數(shù)小時(shí)。聽力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感2波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作3

符合以上任何一條為可疑診斷。對于可疑診斷者根據(jù)條件可進(jìn)一步行甘油試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢查Meniere梅尼埃病的分級及分期I癥狀分級II功能分級III聽力分期

1.純音聽閾是采用0.25、0.5、1、2、3kHz5個頻率的聽閾均值，而且是治療前最差的一次聽力測試

2.引入3KHz頻率是非常有意義的，因?yàn)榘凑兆匀徊∈?KHz聽閾是不會有變化的，如果改善，就應(yīng)該是治療的效果。PS:AB聽力功能檢查初發(fā)：作過后純音測聽聽閾曲線可能基本正常或有輕度感音神經(jīng)性聾，低頻聽力損失為主，早期可逆。多發(fā)后：聽力曲線為輕度至重度感音神經(jīng)性聾，低頻、高頻聽力均可累及，但罕見全聾。AB前庭功能檢查發(fā)作早期：可見水平眼震向患側(cè)；幾小時(shí)后前庭抑制狀態(tài)，水平眼震向健側(cè)發(fā)作期過后：眼震逐漸消失。注：發(fā)作期難以對患者進(jìn)行全面檢查；間歇期可進(jìn)行：眼震電圖檢查初次發(fā)作間歇期結(jié)果可能正常；多次發(fā)作者可能提示前庭功能減退或喪失，或有向健側(cè)的優(yōu)勢偏向。方法：患者空腹先測試純音聽閾，1小時(shí)后口服甘油（1.2--1.5ml∕kg）服藥后1、2、3小時(shí)分別復(fù)查純音氣導(dǎo)聽閾，比較聽力曲線，陽性標(biāo)準(zhǔn)為患耳0.25、0.5、1.0kHz平均聽閾在服藥后下降15dB或任一單一頻率的聽閾下降〉15dB、相鄰的兩個頻率聽閾下降〉10dB及有3個或3個以上頻率的閾值下降〉10dB意義：陽性提示耳聾系膜迷路積水引起，處于波動性、部分可逆性階段。甘油試驗(yàn)顳骨X線平片一般無明顯異常發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道及橋小腦角CT或MRI檢查有助于本病的診斷與鑒別診斷影像學(xué)檢查突發(fā)性聾01前庭神經(jīng)元炎02良性陣發(fā)性位置性眩暈03亨特綜合征05鑒別診斷06070809迷路瘺管或迷路炎

耳硬化聽神經(jīng)瘤其他疾病

改變生活方式、藥物治療1期01鼓膜置管、Meniett儀耳道正壓治療、內(nèi)淋巴囊手術(shù)2,3期02分期治療原則1期治療發(fā)作時(shí)要靜臥，戒急噪，進(jìn)清淡低鹽飲食，限制入水量，忌用煙、酒、茶。在間歇期要鼓勵病人鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，注意勞逸調(diào)度適當(dāng)鎮(zhèn)靜藥:如安定、谷維素、配合非那根

血管擴(kuò)張藥:西比林,鹽酸消旋山莨菪堿（654-2）等改善循環(huán)：紅花注射液等

利尿藥:雙氫克尿噻,氨本蹀定

局部藥物封閉:局麻藥作星狀神經(jīng)封預(yù)防1

美尼爾綜合癥病人的飲食食譜以富有營養(yǎng)和新鮮清淡為原則，多食蛋類、瘦肉、青菜及水果。忌食肥甘辛辣之物，如肥肉、油炸物、酒類、辣椒等。

美尼爾綜合癥病人的精神調(diào)養(yǎng)，也是不容忽視的。憂郁惱怒等精神刺激可導(dǎo)致肝陽上亢或肝風(fēng)內(nèi)動，誘發(fā)眩暈。因此，美尼爾綜合癥病人應(yīng)胸懷寬廣，精神樂觀，心情舒暢，情緒穩(wěn)定，對預(yù)防美尼爾綜合癥發(fā)病和減輕發(fā)作十分重要。

飲食調(diào)養(yǎng)精神調(diào)養(yǎng)預(yù)防2

過度疲勞，睡眠不足為美尼爾綜合癥的誘發(fā)因素之一。不論美尼爾綜合癥發(fā)作時(shí)或發(fā)作后都應(yīng)注意休息，保證充足的睡眠。美尼爾綜合癥病人往往在充足睡眠醒后癥狀減輕或消失。再者，應(yīng)盡量避免頭頸左右前后的轉(zhuǎn)動，如內(nèi)耳病變，可因頭位改變影響前庭系統(tǒng)而發(fā)作眩暈；頸椎病患者頸部轉(zhuǎn)動或仰俯，可使椎動脈受壓而影響血液循環(huán)，腦供血減少而發(fā)作眩暈。聲和光的刺激也可加重眩暈，故居室宜安靜，光線暗淡，或閉目休息。

首先確定激發(fā)因素。確定激發(fā)因素是根據(jù)：病人自己提供的可以激發(fā)眩暈的動作和體位；醫(yī)生檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)激發(fā)眩暈的體位或動作，如突然轉(zhuǎn)頭、抬頭、低頭、彎腰等動作。休息起居功能鍛煉注意！

患者嚴(yán)禁開車；患者盡量避免上高空地帶，井邊，水邊等危險(xiǎn)地帶活動

1.體虛，勞累，緊張，激動的情況下容易發(fā)病，患者在平時(shí)的工作生活中注意避免上述情況，故此病也叫“富貴病”；

2.若眩暈伴較長時(shí)間劇烈嘔吐，應(yīng)及時(shí)就診并適當(dāng)補(bǔ)充液體；

3.若由化膿性中耳炎引起的眩暈應(yīng)該即時(shí)手術(shù)，避免發(fā)生嚴(yán)重的顱腦并發(fā)癥；動脈硬化或腦動脈供血不足伴發(fā)眩暈應(yīng)早治療原發(fā)病，避免病情加重，發(fā)生腦梗塞。警惕注意事項(xiàng)眩暈評定01聽力評定02梅尼埃病療效評估循行：督脈起于小腹內(nèi)，下出會陰，向后至尾骶部的長強(qiáng)穴，沿脊柱上行，經(jīng)項(xiàng)部至風(fēng)府穴，進(jìn)入腦內(nèi)，屬腦，沿頭部正中線，上至巔頂?shù)陌贂ǎ?jīng)前額下行鼻柱至鼻尖的素寥穴，過人中，至上齒正中的齦交穴。分支：第一支，與沖、任二脈同起于胞中，出于會陰部，在尾骨端與足少陰腎經(jīng)、足太陽膀胱經(jīng)的脈氣會合，貫脊，屬腎。第二支，從小腹直上貫?zāi)?，向上貫心，至咽喉與沖、任二脈相會合，到下頜部，環(huán)繞口唇，至兩目下中央。第三支，與足太陽膀胱經(jīng)同起子眼內(nèi)角，上行至前額，于巔頂交會，人絡(luò)于腦，再別出下項(xiàng)，沿肩胛骨內(nèi)，脊柱兩旁，到達(dá)腰中，進(jìn)入脊柱兩側(cè)的肌肉，與腎臟相聯(lián)絡(luò)。督脈循行概述：天麻鉤藤飲，中醫(yī)方劑名。為治風(fēng)劑，具有平肝熄風(fēng)，清熱活血，補(bǔ)益肝腎之功效。主治肝陽偏亢，肝風(fēng)上擾證。頭痛，眩暈，失眠多夢，或口苦面紅，舌紅苔黃，脈弦或數(shù)。臨床常用于治療高血壓病、急性腦血管病、內(nèi)耳性眩暈等屬于肝陽上亢，肝風(fēng)上擾者。組成：天麻9g，川牛膝、鉤藤各12g，石決明18g，山梔、杜仲、黃芩、益母草、桑寄生、夜交藤、朱茯神各9g。（天麻鉤藤益母桑，梔芩清熱決潛陽，杜仲牛膝益腎損，茯神夜交安神良）天麻鉤藤飲功用：平肝熄風(fēng)，清熱活血，補(bǔ)益肝腎。方義：本方證由肝腎不足，肝陽偏亢，生風(fēng)化熱所致。肝陽偏亢，風(fēng)陽上擾，故頭痛、眩暈；肝陽有余，化熱擾心，