心肌疾病臨床七年制教學課件

心肌疾病蘇州大學附屬第二醫(yī)院邵春來

心肌疾?。菏侵赋酝獾囊孕募〔∽?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌病：伴有心功能障礙的心肌疾病。

DCMHCMRCM酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性心肌病克山病(地方性心肌病)特異性心肌病ARVD/C分類原發(fā)性心肌病

原發(fā)性心肌病GeneticMixedAcquiredHCMConductiondefectsMitochondrialmyopathiesIonChannelDisordersDCMInflammatoryStress-provokedPeripartumTachycardiainducedLVNCARVC/DRCM—2006ACC/AHA概述：一側或雙側心腔擴大，室壁變薄心肌收縮期功能減退擴張型心肌病流行病學：發(fā)病率為13～84/10萬，上升趨勢病死率高中年以上多見，男>女(2.5:1)擴張型心肌病1．特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發(fā)病的DCM，有文獻報道約占DCM的50%

2．家族遺傳性DCM：DCM中有30%～50%有基因突變和家族遺傳背景3．繼發(fā)性DCM：參考Weigner和Morgan分析DCM病因，結合國人資料，常見類型：

⑴缺血性心肌?、聘腥?免疫性DCM⑶中毒性DCM⑷圍產(chǎn)期心肌?、刹糠诌z傳性疾病伴發(fā)DCM⑹自身免疫性心肌病⑺代謝內分泌性和營養(yǎng)性疾病病因眼觀：心腔擴張、室壁變薄纖維瘢痕形成附壁血栓冠脈、瓣膜多無改變鏡檢：心肌細胞變性、程度不同的纖維化擴張型心肌病癥狀：充血性心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房顫等猝死：晚期常發(fā)生室速甚至室顫，可導致猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞臨床表現(xiàn)擴張型心肌病癥狀：體征：心界：向兩側擴大（普大）心音：S1↓，可聞及S3、S4、奔馬律心律：各種心律失常雜音：二尖瓣區(qū)、三尖瓣區(qū)SM臨床表現(xiàn)擴張型心肌病擴張型心肌病擴張型心肌病心臟超聲檢查心室造影冠脈造影心內膜心肌活檢心臟放射性核素檢查輔助檢查本病缺乏特異性診斷指標臨床表現(xiàn)：心臟增大，心律失常和充血性心衰

＋超聲心動圖：心腔擴大、搏動減弱－器質性心臟病、繼發(fā)性心肌病

擴張型心肌病診斷和鑒別診斷國內多中心資料將DCM分為三期：早期：針對病因和發(fā)病機理的治療中期：針對心臟擴大、射血分數(shù)降低的治療晚期：針對頑固性終末期心力衰竭的治療藥物治療在早期階段，僅僅是心臟結構的改變，超聲心動圖顯示心臟擴大、收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段應積極的進行早期藥物干預治療，包括β-受體阻滯劑、ACEI，可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展針對病因和發(fā)病機理的治療更為重要

早期階段藥物起始劑量目標劑量美托洛爾12.5-25mg,1次/d200mg,1次/d比索洛爾1.25mg,1次/d10mg,1次/d卡維地洛3.125mg,2次/d25mg,2次/d表1常用β-受體阻滯劑的參考劑量藥物起始劑量目標劑量卡托普利6.25mg,3次/d25~50mg,3次/d依那普利2.5mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利2mg,1次/d4mg,1次/d雷米普利1.25~2.5mg,1次/d2.5~5mg,2次/d苯那普利2.5mg,1次/d5~10mg,2次/d福辛普利10mg,1次/d20~40mg,1次/d西拉普利0.5mg,1次/d1~2.5mg,1次/d賴諾普利2.5mg,1次/d5~20mg,1次/d表2常用ACEI的參考劑量在中期階段，超聲心動圖顯示心臟擴大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)液體潴留的患者使用利尿劑β-受體阻滯劑:無液體潴留、體重恒定，從小劑量開始，患者能耐受則每2~4周將劑量加倍，以達到靜息心率不〈55次/min為目標劑量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺內酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常導致心原性猝死發(fā)生風險的患者可針對性選擇胺碘酮治療中期階段在晚期階段，超聲心動圖顯示心臟擴大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎上，可考慮短期應用cAMP正性肌力藥物3~5天，推薦劑量為多巴酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力農(nóng)50μg/kg負荷量，繼以0.375~0.750μg.kg-1.min-1藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案晚期階段栓塞的預防：有心房顫動沒有禁忌癥的患者口服阿司匹林75～100mg/天，預防附壁血栓形成已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法令，調節(jié)劑量使國際化標準比值（INR）保持在2～2.5之間改善心肌代謝：輔酶Q10片，曲美他嗪藥物治療猝死的預防：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機能紊亂，選用ACEI和β-受體阻滯劑；④避免藥物因素毒副作用心臟再同步化治療（CRT）：8個全球大范圍隨機臨床試驗資料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4級、QRS間期＞120ms伴有室內傳導阻滯的嚴重心力衰竭患者是CRT治療的適應癥

非藥物治療左室輔助裝置治療可提供血液動力學支持，建議：①等待心臟移植，②或不適于心臟移植的患者，③或估計藥物治療1年死亡率大于50%的患者，給予永久性或“終身”左室輔助裝置治療心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法，用于常規(guī)內科或介入等方法治療無效的難治性心力衰竭外科治療針對病因的探索性治療中醫(yī)藥療法：黃芪具有抗病毒、調節(jié)免疫和正性肌力的功效細胞移植：骨髓干細胞移植在臨床治療心肌病方面可能具有廣闊的前景基因治療：近幾年實驗研究發(fā)現(xiàn)補充正常delta-SG基因、肝細胞生長因子基因治療DCM倉鼠，改善心功能和延長其壽命?；蛑委熖剿鲗⒂兄趯ふ抑委熂易暹z傳性DCM的方法

①阻止自身抗體效應：針對DCM患者抗ANT抗體選用地爾硫卓、抗β1-受體抗體選用β-受體阻滯劑，可以阻止抗體介導的心肌損害，防止或逆轉心肌病的進程②免疫吸附抗體③免疫調節(jié)：靜脈注射免疫球蛋白④抑制抗心肌抗體的產(chǎn)生：實驗研究發(fā)現(xiàn)抗CD4單抗可以抑制CD4+Th2細胞介導產(chǎn)生抗心肌自身抗體，可望早期阻止DCM的進展探索性治療方法——免疫學治療概述：心肌非對稱性肥厚，心室腔變小

左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降肥厚型心肌病流行病：全球性，發(fā)病率1/30萬～1/10萬男>女（5:1~9:1)

住院率高，猝死率高病因：常染色體顯性遺傳肌球蛋白/肌球蛋白連接蛋白C突變分類：梗阻性/非梗阻性肥厚型心肌病肥厚型心肌病

已證實有15個基因、400余種突變與HCM相關肥厚型心肌病不均等的心室間隔增厚心尖部肥厚病理肥厚型心肌病肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀

胸痛，心悸勞力性呼吸困難眩暈，黑蒙，暈厥體征心臟輕度增大胸骨左緣或心尖部吹風樣SM心肌收縮力？左心室容量？回心血量？肥厚型心肌病診斷不能用已知心臟病來解釋的心臟肥厚ECG、超聲心動圖、

MRI及心導管檢查陽性家族史肥厚型心肌病治療原則：弛緩肥厚的心肌減輕左室流出道狹窄控制室性心律失常治療與預后治療原則為遲緩肥厚的心肌，防止心動過速，維持竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗心律失常。?阻滯劑和鈣離子拮抗劑置入DDD消融或切除肥厚的室間隔預后因人而異，可從無癥狀到心衰，猝死。成人死亡多為猝死，兒童多為心衰，其次為猝死。猝死原因不清，可能與惡性心律失常有關。Nishimura,R.A.etal.NEnglJMed2004;350:1320-1327SurgicalSeptalMyectomyBraunwald,E.NEnglJMed2002;347:1306-1307Alcohol-InducedSeptalAblationAlcohol-InducedSeptalAblationAdaptedfrom:HypertrophicCardiomyopathy,ClevelandClinicHeartCenter,限制性心肌病限制性心肌病

主要特征：心室舒張充盈受限

病因不明，可為特發(fā)性或與其他疾病如淀粉樣變，伴有或不伴有嗜酸粒細胞增多癥的心內膜心肌病并存。

病理：心內膜及心內膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內膜硬化，擴張明顯受限。

臨床表現(xiàn)

心功能不全為主要表現(xiàn)實驗室和其他檢查心電圖：竇速，左房肥大，T波低平，倒置超聲心動圖：心內膜增厚，回聲強心導管和心血管造影：心內膜活檢：心內膜彈力纖維增生癥治療及預后預后差對癥治療

致心律失常性右室心肌病

(ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia/CardiomyopathyARVD/C)RVD/C是一種常染色體顯性遺傳性疾病，有家族史者占30%～50%。RV被脂肪和纖維脂肪組織替代主要臨床表現(xiàn)為心悸，頭暈，暈厥，氣急胸悶，心臟猝死及CHF等。Figure2.PrecordialleadsofanECGfroma44-year-oldwomanrecordedduringregularsinusrhythm,withanepsilonwave(arrow)inleadsV1–V3.TheECGshowsaRBBBpattern.Figure3.12leadECGfroma25y.o.manrecordedduringVTwithaLBBBmorphologyandaslight-to-moderaterightaxis,typicallyoriginatingfromtheRVOT.Figure5EchocardiographicimagewithcontrastoftheRVofa25y.o.manofaseverelydilatedRVclearlyshowingenhancedborderdelineationwithalocalizedaneurysm(asterisk)oftheRVOT.Figure6AxialT1-weightedblackbloodspin-echocardiovascularMRIshowingextensivetransmuralfattyreplacementoftheRVmyocardium(arrow).又稱海綿狀心肌(spongymyocardium)，心肌病分類為遺傳性心肌病，本病是由于胚胎時期疏松的心肌組織致密化過程障礙導致小梁化的心肌持續(xù)存在所致的一種先天畸形解剖學上表現(xiàn)為無數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見的表現(xiàn)為心功能不全、心律失常和栓塞。多見于左心室，也可見于右心室及雙心室，可單發(fā)或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或與其它先天性心臟畸形并存 超聲心動圖是首選的診斷方法。心肌致密化不全

(noncompactionventricularmyocardium,NVM)病理&病理生理診斷方法

心肌致密化不全的治療與擴張型心肌病的治療相似，主要是針對并發(fā)癥加以治療利尿、擴血管、強心有助于改善心功能雙心室起搏心臟移植由于有頻發(fā)室性心律失常和較高的心源性猝死的危險性，患者應每年行動態(tài)心電圖檢查治療心尖球囊綜合癥Brugada綜合癥Channelopathy–mutationsinsodiumchannelgeneAutosomaldominantinheritance5to66per10000withmalepredominanceSTsegmentelevationinprecordialleadsassociatedwithpolymorphicVT/SCDPresentationwitharrest,syncope,familyhistory,nocturnalagonalbreathingBrugadabrothers

PublicUniversityofBarcelona

BrugadaSyndromeNormalECGSodiumchannels

ImplantableDefibrillatorBiphasicshockRVcoil/SVCcoil/ActiveCanDetectionMonitoring病毒性心肌炎Viralmyocarditis定義：心肌本身的炎性病變心肌炎

感染性：細菌、病毒、螺旋體、立克次體非感染性：過敏、變態(tài)反應化學、物理因素

局灶性范圍

彌漫性急性病程亞急性慢性

病因分類：

各種病毒都可引起心肌炎感染營養(yǎng)不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧病毒性心肌炎腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等發(fā)病機制較復雜，迄今未明病毒性心肌炎病毒性心肌炎組織學特征：心肌細胞溶解間質水腫炎細胞浸潤等癥狀：前驅感染：全身癥狀：心臟受累：1～3周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等90％左右的病人以心律失常為主訴就診

臨床表現(xiàn)體征：視：頸靜脈怒張觸：肝腫大、水腫叩：心臟增大聽：心率：與發(fā)熱不平行的心動過速心律：各種心律失常，室早最常見

心音：心尖部S1↓，S3、S4，胎心律雜音：有時可聞及癥狀：臨床表現(xiàn)血常規(guī)：WBC↑

心肌酶譜：

AST、LDH、CK、CK-MB升高

cTnT、cTnI升高

CRP↑ESR↑

病毒學檢查實驗室檢查心電圖心電圖（electrocardiogram）：多變性、多樣性及易變性。主要表現(xiàn)為ST