神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷

（Neurology）

神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究內(nèi)容中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾患骨骼肌疾患神經(jīng)系統(tǒng)的組成神經(jīng)系統(tǒng)的組成

大腦腦間腦

CNS腦干小腦神經(jīng)系統(tǒng)脊髓

PNS12對(duì)顱神經(jīng)31對(duì)脊神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的基本步驟獲取詳盡的臨床資料確定病變解剖部位（定位診斷）推測病因病理診斷（定性診斷）中樞神經(jīng)解剖生理與

損害癥狀大腦半球額葉顳葉頂葉枕葉

右利者其語言中樞在左側(cè)半球（優(yōu)勢半球），95%左利者優(yōu)勢半球也在左側(cè)，只有損傷優(yōu)勢半球時(shí)才出現(xiàn)各種失語癥優(yōu)勢半球臨床分類1.外側(cè)裂周圍失語綜合征病灶都在外側(cè)裂周圍區(qū)，共同特點(diǎn)是均有復(fù)述障礙。①Broca失語②Wernicke失語③傳導(dǎo)性失語2．經(jīng)皮質(zhì)性失語（transcorticalaphasia）病灶位于分水嶺區(qū)，共同特點(diǎn)是復(fù)述相對(duì)保留。①經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語②經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語③經(jīng)皮質(zhì)混合性失語臨床分類3．完全性失語（globalaphasia）4．命名性失語（anomicaphasia)5．皮質(zhì)下失語綜合征（subcorticalaphasiasyndrome）①丘腦性失語②底節(jié)性失語大腦各葉損害的機(jī)能定位額葉額葉為運(yùn)動(dòng)區(qū)，運(yùn)動(dòng)前區(qū)、言語運(yùn)動(dòng)區(qū)及雙眼隨意性水平協(xié)同運(yùn)動(dòng)區(qū)所在額葉通過連絡(luò)纖維與中樞神經(jīng)系統(tǒng)各部位有著廣泛的聯(lián)系，如丘腦、下丘腦、錐體外系及小腦等此外額葉還與精神活動(dòng)有關(guān)額葉損害可以有以下表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)障礙癱瘓：對(duì)側(cè)肢體不完全性癱瘓，偏癱或單癱多見中央前回上部受損產(chǎn)生下肢癱瘓下部受損則產(chǎn)生面、舌或上肢的癱瘓旁中央小葉損害可出現(xiàn)尿潴留雙眼水平協(xié)同運(yùn)動(dòng)障礙同向側(cè)視中樞位于額中回后部，下行的纖維交叉到對(duì)側(cè)支配橋腦的同名中樞當(dāng)此中樞受到刺激時(shí)，兩眼向病灶對(duì)側(cè)凝視受損時(shí)向病灶一側(cè)斜視額葉性共濟(jì)失調(diào)額葉底部和額極部病變損害額葉－腦橋－小腦纖維或齒狀核、紅核、丘腦皮質(zhì)纖維時(shí)，可出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)或步態(tài)不穩(wěn)運(yùn)動(dòng)性失用運(yùn)動(dòng)前區(qū)病變時(shí)對(duì)側(cè)肢體雖無明確癱瘓，但不能做主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，尤其是精細(xì)動(dòng)作不能，或可出現(xiàn)協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙和病理性聯(lián)合運(yùn)動(dòng)精神障礙主要為額極部和額葉底部病變引起表現(xiàn)為記憶力減退，注意力不集中表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，缺乏始動(dòng)性和內(nèi)省力，思維和綜合能力下降，生活懶散，無主動(dòng)進(jìn)取要求，也可有欣快感，易激怒；嚴(yán)重時(shí)伴有定向力障礙，人格改變及行為異常，最終可以導(dǎo)致癡呆癲癇中央前回的刺激性病變可引起局限性或全身性癲癇發(fā)作，抽搐局限于身體的某一部分，如面、身、足或一個(gè)肢體，為時(shí)數(shù)秒至數(shù)分鐘或更長，發(fā)作時(shí)意識(shí)多不喪失，稱為賈克森(Jackson)癲癇有時(shí)癲癇發(fā)作由部分開始，抽動(dòng)逐漸按解剖學(xué)的排列順序向外擴(kuò)延，最后引起全身性大發(fā)作，一般在大發(fā)作后，由于大腦皮質(zhì)細(xì)胞功能處于抑制狀態(tài)，抽動(dòng)的肢體常有數(shù)小時(shí)到１－２日的暫時(shí)性癱瘓稱為Todd氏癱瘓，對(duì)病變定位很有價(jià)值運(yùn)動(dòng)性失語系左側(cè)（主側(cè)）半球額下回后部Broca區(qū)病變引起主要表現(xiàn)為口語不流利和復(fù)述能力差異常反射強(qiáng)握反射，常伴有摸索反應(yīng)上述癥狀發(fā)生在一側(cè)肢體時(shí)即有定位意義，但兩側(cè)性強(qiáng)握反射和摸索反應(yīng)則常見于精神障礙和意識(shí)障礙的病人顱神經(jīng)癥狀見于額葉底部病變：嗅覺障礙：為額葉底部病變最常見的癥狀，如嗅溝腦膜瘤、蝶骨嵴腫瘤等眼部癥狀：病變側(cè)常有視力減退或喪失，眼肌麻痹及眼球突出。早期先有視野改變，如中心暗點(diǎn)或中心旁暗點(diǎn)，晚期則出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮額葉損害表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙癱瘓雙眼水平協(xié)同運(yùn)動(dòng)障礙額葉性共濟(jì)失調(diào)運(yùn)動(dòng)性失用精神障礙癲癇運(yùn)動(dòng)性失語異常反射顱神經(jīng)癥狀頂葉頂葉主要結(jié)構(gòu)包括中央后回,是皮質(zhì)的軀體感覺中樞頂上小葉為實(shí)體感覺分析區(qū)主側(cè)半球的角回為閱讀中樞同時(shí)頂葉通過聯(lián)絡(luò)纖維與額、顳、枕各葉發(fā)生聯(lián)系，并借胼胝體與對(duì)側(cè)頂葉聯(lián)系，此外在頂葉深部還有部分視覺纖維通過頂葉損害時(shí)可有以下表現(xiàn)感覺障礙中央后回病變引起對(duì)側(cè)精細(xì)感覺障礙,一般感覺（觸覺、痛覺、溫度覺）則不受影響實(shí)體覺缺失往往是頂葉病變的早期表現(xiàn)，有時(shí)頂葉病變可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體的自發(fā)性疼痛，稱為“假性丘腦綜合征”兩側(cè)旁中央小葉感覺區(qū)損害出現(xiàn)雙下肢遠(yuǎn)端感覺障礙，連同運(yùn)動(dòng)區(qū)損害造成的雙下肢運(yùn)動(dòng)障礙，構(gòu)成皮質(zhì)性截癱并伴有排尿、排便障礙。感覺性癲癇中央后回刺激性病變引起局限性感覺性癲癇，表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)半身感覺異常，可有觸或壓的感覺，常常為針刺、電擊，偶為疼痛的感覺異常發(fā)作這種發(fā)作雖可為癲癇的唯一表現(xiàn)，但多數(shù)只是作為發(fā)作先兆，從一處向鄰近部位擴(kuò)展，或擴(kuò)展至中央前回運(yùn)動(dòng)中樞，最終表現(xiàn)為感覺運(yùn)動(dòng)性局限性癲癇或擴(kuò)展為全身性發(fā)作體象障礙頂葉（特別是右側(cè)）損害可以發(fā)生對(duì)身體結(jié)構(gòu)的認(rèn)識(shí)障礙，右側(cè)頂葉鄰近角回?fù)p害可引起病人不認(rèn)識(shí)對(duì)側(cè)身體的存在，病人穿衣均用右手，認(rèn)為左側(cè)上下肢不是自己的，稱自體認(rèn)識(shí)不能(autotopasnosis)右側(cè)頂葉鄰近緣上回處損害有時(shí)可見到病人不認(rèn)為自己肢體有功能障礙，否認(rèn)左側(cè)偏癱的存在，稱病覺缺失(anososnosia)體象障礙還可有幻肢現(xiàn)象，以為癱瘓的肢體已經(jīng)丟失或感到多了一個(gè)或數(shù)個(gè)肢體Gerstmann’ssyndrome雙側(cè)手指失認(rèn)肢體左右失定向失寫,有時(shí)伴有失讀失算優(yōu)勢半球頂葉角回病變失用癥肢體失用：優(yōu)勢半球緣上回為運(yùn)用中樞左側(cè)緣上回皮質(zhì)損害引起兩側(cè)肢體運(yùn)用不能，即肢體雖無癱瘓但不能按指令完成日常熟悉的動(dòng)作和技能當(dāng)胼胝體前部損害時(shí)，由于經(jīng)胼胝體傳導(dǎo)到右側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)的纖維受損，致使運(yùn)用中樞不能通過右側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)來影響左手的運(yùn)用功能，以致產(chǎn)生左手失用結(jié)構(gòu)性失用：多表現(xiàn)為描繪圖形發(fā)生的空間結(jié)構(gòu)障礙，常為左側(cè)空間忽視病情嚴(yán)重者不能繪畫任何圖案病情較輕者雖能繪畫簡單圖案，但不能繪畫日常用品，或雖能繪畫日用物品，但不能完成房屋或桌椅的立體圖形兩側(cè)頂葉病變均可引起結(jié)構(gòu)性失用，但以右側(cè)損害時(shí)表現(xiàn)最重結(jié)構(gòu)性失用主要為視覺、動(dòng)覺信號(hào)整合區(qū)即枕葉和角回之間聯(lián)系的中斷所致，故與視覺失認(rèn)有關(guān)傳導(dǎo)性失語主側(cè)大腦半球外側(cè)裂病變損害頂葉島蓋區(qū)及弓狀束，阻斷了言語運(yùn)動(dòng)中樞(Broca區(qū))和言語感覺中樞(Wernicke區(qū))的聯(lián)系患者會(huì)話流利，但語詞錯(cuò)亂，理解良好，重復(fù)語言極差；可伴有不同程度的命名障礙，書寫障礙及誦讀障礙頂葉性肌萎縮頂葉病變可有對(duì)側(cè)輕偏癱，但深感覺引起的運(yùn)動(dòng)障礙比肌力減弱更明顯輕癱的肢體可發(fā)生肌肉萎縮，多見于上肢近端，偶見于上肢遠(yuǎn)端，并伴有其它營養(yǎng)性改變，如皮膚變薄，血管運(yùn)動(dòng)障礙，皮溫改變及排汗障礙等，若幼年患病可影響肢體發(fā)育視野缺損頂葉深部病變損害視放射上部纖維，產(chǎn)生病灶對(duì)側(cè)的同向性下1/4象限盲頂葉損害表現(xiàn)感覺障礙感覺性癲癇體象障礙Gerstmann’ssyndrome失用癥視野缺損顳葉顳上回后部的顳橫回是聽覺中樞，該部位還接受來自前庭的沖動(dòng)主側(cè)半球的顳上回還是言語感覺中樞顳中回和顳下回的后部與記憶儲(chǔ)存有關(guān)，該部位還通過顳葉橋腦小腦束與小腦發(fā)生聯(lián)系顳葉內(nèi)側(cè)面的鉤回和海馬回是嗅覺區(qū)并可能與味覺也有聯(lián)系此外顳葉深部有部分視覺纖維通過顳葉在精神活動(dòng)中也起著重要的作用，一側(cè)顳葉損害的局部癥狀常較輕，尤其在右側(cè)時(shí)，故有時(shí)也稱“靜區(qū)”顳葉損害可有以下表現(xiàn)：顳葉癲癇顳葉病變除可引起癲癇大發(fā)作、部分發(fā)作之外，還以精神運(yùn)動(dòng)性、精神感覺性和精神性發(fā)作為特征顳葉前部病變影響內(nèi)側(cè)面的嗅覺、味覺中樞即鉤回時(shí)，出現(xiàn)以嗅幻覺或味幻覺為先兆，伴有咀嚼、舔舌、吞咽等動(dòng)作的癲癇發(fā)作稱鉤回發(fā)作。當(dāng)癲癇放電向后擴(kuò)散時(shí)，也可出現(xiàn)顳葉癲癇的一些其它癥狀，如錯(cuò)覺、幻覺、自動(dòng)癥、似曾相識(shí)癥、舊事如新癥或生疏感、情感異常、精神異常、內(nèi)臟癥狀或抽搐精神障礙多發(fā)生于主側(cè)顳葉廣泛而迅速發(fā)生的病變，主要癥狀為人格改變、情緒不穩(wěn)定、易激動(dòng)等雙側(cè)顳葉前部的損害，可出現(xiàn)嚴(yán)重的記憶障礙和定向障礙，雖親人也不認(rèn)識(shí)，情緒及行為改變?nèi)绫l(fā)憤怒、不知恐懼、性欲增強(qiáng)和食欲亢進(jìn)，稱為Klurer-Bucy綜合征。失語主側(cè)半球顳上回后部聽覺語言中樞損害時(shí)可出現(xiàn)感覺性失語顳葉后部病變還可出現(xiàn)命名性失語聽覺與平衡障礙聽覺傳入由雙側(cè)聽覺中樞接受，前庭沖動(dòng)亦傳入雙側(cè)顳葉皮層，故一側(cè)顳葉病變不引起聽覺障礙，平衡障礙亦不多見雙側(cè)顳橫回病變可產(chǎn)生皮質(zhì)性聾彌散性病變也可引起眩暈和平衡障礙視野缺損顳葉深部病變損害視放射下部纖維，產(chǎn)生病灶對(duì)側(cè)的同向性上象限盲顳葉損害表現(xiàn)顳葉癲癇精神障礙失語聽覺與平衡障礙視野缺損枕葉枕葉為視覺中樞所在枕葉內(nèi)側(cè)面由距狀裂分為上緣的楔回和下緣的舌回，加上鄰近區(qū)域統(tǒng)稱為紋狀區(qū)（視區(qū)），紋狀區(qū)接受視覺沖動(dòng)，紋狀周圍區(qū)（視覺聯(lián)絡(luò)區(qū)）則將視覺沖動(dòng)轉(zhuǎn)變?yōu)橹X此外枕葉還發(fā)出纖維與中腦發(fā)生聯(lián)系，參與視覺反射性雙眼協(xié)同運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)枕葉病變可有以下表現(xiàn)：視覺障礙一側(cè)枕葉的完全性損害產(chǎn)生對(duì)側(cè)同向偏盲伴有黃斑回避外側(cè)膝狀體之后視道路損害所產(chǎn)生的中樞性同向偏盲有如下特點(diǎn)常為象限盲。若為偏盲則有黃斑回避現(xiàn)象不影響瞳孔對(duì)光反射由于中心視野存在患者常不覺偏盲不發(fā)生視神經(jīng)萎縮如果雙側(cè)枕葉損害可引起雙眼失明，稱為皮質(zhì)盲，其特點(diǎn)是瞳孔對(duì)光反射正常視覺發(fā)作視中樞刺激性病變引起不成形幻視發(fā)作（閃光、暗點(diǎn)、色彩等），常為癲癇發(fā)作的先兆，可繼以癲癇大發(fā)作視中樞周圍視覺聯(lián)絡(luò)區(qū)的刺激性病灶則引起成形的幻視發(fā)作視覺認(rèn)識(shí)不能主側(cè)頂枕區(qū)病變可引起視覺失認(rèn)，即對(duì)尋常物體不能辨認(rèn)，但放在手中接觸一下即能認(rèn)識(shí)對(duì)圖形、面容、顏色都可失去辨認(rèn)能力，出現(xiàn)視物變大或變小，物體傾斜或變形等還可有對(duì)側(cè)視野中物體的視覺忽略枕葉損害表現(xiàn)視覺障礙視覺發(fā)作視覺認(rèn)識(shí)不能腦脊液（cerebrospinalfluid,CSF)由側(cè)腦室脈絡(luò)叢分泌，經(jīng)室間孔（Monro孔)進(jìn)入第三腦室、中腦導(dǎo)水管和第四腦室，然后經(jīng)第四腦室中間孔和兩個(gè)側(cè)孔流到腦和脊髓表面的蛛網(wǎng)膜下腔和腦池大部分CSF經(jīng)腦穹隆面蛛網(wǎng)膜顆粒吸收至上矢狀竇，小部分經(jīng)脊神經(jīng)根間隙吸收腦干中腦----Ⅲ、Ⅳ橋腦----Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ延髓----Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ矢狀面將腦干分為三層上層（蓋部）含各顱神經(jīng)核中層含脊丘束及內(nèi)丘索下層（基底）含運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束中層下層上層

腦干除了面神經(jīng)核下半和舌下神經(jīng)核以外，其余大部分腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核受雙側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)中樞發(fā)出纖維控制腦干損害的經(jīng)典體征病變同側(cè)周圍性腦神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)中樞性偏癱、偏身感覺障礙----交叉性麻痹大腦腳（Webersyndrome)綜合征病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹對(duì)側(cè)偏身癱瘓橋腦外側(cè)（Milard-Gubler）綜合征對(duì)側(cè)偏身癱瘓病側(cè)外展神經(jīng)和面神經(jīng)周圍性麻痹延髓背外側(cè)(Wallenber