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返回目錄第九章免疫性疾病教學(xué)內(nèi)容第一節(jié):概述第二節(jié):免疫缺陷病第四節(jié):風(fēng)濕性疾病概述第六節(jié):幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎第七節(jié):過敏性紫癜第八節(jié):川崎病復(fù)習(xí)與病例2/7/20234:43PM兒科學(xué)2教學(xué)目的和要求1.掌握:幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療;過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療;川崎病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療。2.熟悉:過敏性紫癜的病因與發(fā)病機(jī)理。3.了解:免疫性疾病的概述,免疫缺陷病的分類和常見免疫缺陷病的特點(diǎn);風(fēng)濕性疾病的概述,幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病因和發(fā)病機(jī)理與病理;過敏性紫癜的病理;川崎病的病因和發(fā)病機(jī)理、病理、鑒別診斷與預(yù)后。4.自學(xué):支氣管哮喘;風(fēng)濕熱。2/7/20234:43PM兒科學(xué)3KD:是一種可能與感染、免疫反應(yīng)、環(huán)境污染有關(guān)的全身性血管炎綜合征。病理改變涉及毛細(xì)血管、A、V,侵犯全層血管及血管周圍炎。臨床以急性發(fā)熱、皮膚粘膜受損、淋巴結(jié)腫大為特征.KD概述2/7/20234:43PM兒科學(xué)5一、病因和發(fā)病機(jī)理
1、病因:不明.2、發(fā)病機(jī)理:Ag作用TC誘導(dǎo)BC產(chǎn)生
IgG、IgE、IgAIgM和IL-1、IL-2、IL-6
TNF-r.2/7/20234:43PM兒科學(xué)6二、病理:分四期1、Ⅰ期:1-9天,小動脈周圍炎癥2、Ⅱ期:12-25天,冠狀動脈炎癥3、Ⅲ期:28-31天,動脈炎癥漸消退,血栓和肉芽形成.4、Ⅳ期:數(shù)月-數(shù)年,病變漸愈合2/7/20234:43PM兒科學(xué)7手足皮膚硬性水腫2/7/20234:43PM兒科學(xué)9雙手足紅腫,木實(shí)感
2/7/20234:43PM兒科學(xué)10皮疹2/7/20234:43PM兒科學(xué)11口腔炎2/7/20234:43PM兒科學(xué)13楊梅舌2/7/20234:43PM兒科學(xué)14淋巴結(jié)腫大2/7/20234:43PM兒科學(xué)15ECGST-T改變,
P-R、Q-T間期延長;心律失常,低電壓。2/7/20234:43PM兒科學(xué)17四、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血液:白細(xì)胞增高,中性為主血小板升高血沉、C-反應(yīng)蛋白增高
CD3、CD4減少,IgE、IgM、IgA增高2、尿液:白細(xì)胞增多,膿尿。3、腦脊液:白細(xì)胞增多,淋巴細(xì)胞為主.4、X線5、超聲心動圖2/7/20234:43PM兒科學(xué)18五、診斷1、持續(xù)發(fā)熱5天以上2、結(jié)合膜充血3、口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌4、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮5、多形性紅斑樣皮疹6、頸淋巴結(jié)腫大
以上6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可診斷2/7/20234:43PM兒科學(xué)19鑒別診斷猩紅熱敗血癥兒童類風(fēng)濕病滲出性多形紅斑2/7/20234:43PM兒科學(xué)21六、治療1、抗炎、抗凝:首選Aspirine:30~50mg/kg.d熱退后減至3~5mg/kg.d,癥狀消失、ESR正常停藥,共1~3m.冠狀動脈擴(kuò)張,加用潘生丁
3-5mg/kg·d,維生素E20-30mg/kg·d.2、大劑量丙種球蛋白靜脈注射
400mg/kg.d×5d或2g/kg,一次輸注.3、其它:對癥治療及支持療法:如能量合劑,一般禁用腎上腺皮質(zhì)激素.2/7/20234:43PM兒科學(xué)22七、隨訪
恢復(fù)后半年-1年需隨訪
冠狀動脈病變,長期隨訪。3-6個月復(fù)查超聲心動圖。2/7/20234:43PM兒科學(xué)23
患兒張超,女,4歲。因發(fā)熱2周入院。2周前無明顯誘因下出現(xiàn)體溫升高,呈弛張熱型,發(fā)熱伴寒戰(zhàn)、四肢涼及頭痛,無惡心、嘔吐,無腹瀉及腹痛,發(fā)熱初期伴輕咳、無痰。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院肌注藥物和靜滴藥物(青霉素,頭孢,地塞米松,病毒睉等)治療無好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)入我院。病程中曾有一過性皮疹,無尿頻、尿急和尿痛,無昏迷、抽搐。過去史和現(xiàn)代史無特殊。入院查體:T:39.50C,P:130次/分,R:30次/分,BP:96/70mmHg,W:20Kg。神清,急性病容,表情痛苦,營養(yǎng)一般,發(fā)育正常,查體合作,抱入病房。皮膚粘膜無異常。前囟眼窩無凹陷,口唇紅,口腔粘膜無潰瘍、充血,扁桃體無腫大、充血,頸軟,兩肺呼吸音粗糙,無羅音。
HR:130次/分,律齊有力,無雜音。腹軟,肝肋下2.0cm,質(zhì)軟,脾未及.四肢肛門脊柱無畸形,關(guān)節(jié)無紅腫,活動自如.克、布氏征(-),雙巴氏征(-)。病例討論2/7/20234:43PM兒科學(xué)25輔助檢查:血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC:
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