心肌疾病新課件分析

心肌疾病新課件分析第一頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日RudolfVirchow,1821-1902.Acknowledgedas

oneofGermany'strulygreatscientists,helaidthe

foundationformodernpathology.第二頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第三頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日

“primarymyocardialdisease”是由法國(guó)里昂大學(xué)的JosserandandGallavardinofLyon在1901的文獻(xiàn)中提出的。第四頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日

“myocardiomyopathy”這個(gè)概念是由英國(guó)的WallaceBrigden首先提出的，用以描述除冠脈病變以外，病因尚不明確的心肌病變。第五頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第六頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日定義原因不明的心肌病。與特異性心肌病（原因已知）的心肌病相區(qū)別。酒精性心肌病圍產(chǎn)期心肌病藥物性心肌病克山病第七頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日心肌病的定義與分類（1995年WHO/ISFC）心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四個(gè)病態(tài)（1）擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）（2）肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)（3）限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM)（4）致心律失常型右室心肌病（arrythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)（5）未分類心肌?。?/p>

UnclassifiedCardiomyopathies）第八頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第九頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日新定義

一組由多因素造成的以心肌機(jī)械/電活動(dòng)功能障礙引發(fā)的病癥，通常（但非總是）表現(xiàn)為左室肥厚或擴(kuò)張，且發(fā)病多與基因相關(guān)；病變可以局限于心臟或是全身性綜合癥的一部分，通常的結(jié)局是心血管源性病死或是因心衰引起的健康殘缺。第十頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日新的分類原發(fā)性心肌病1.原發(fā)性基因性2.原發(fā)性復(fù)合性3.原發(fā)性獲得性二.繼發(fā)性心肌病第十一頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第十二頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日GREEN=actin-bindingdomainYELLOW=ATP-bindingsiteORANGE=essentiallightchainVIOLET=regulatorylightchainBLUE=residueswhich,whenmutated,causehypertrophiccardiomyopathyRED=residueswhich,whenmutated,causedilatedcardiomyopathy第十三頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第十四頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第十五頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第十六頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日擴(kuò)張型心肌病

（Dilatedcardiomyopathy,DCM)第十七頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日以心肌細(xì)胞損害，進(jìn)行性收縮功能減退、心室（左室或雙心室）擴(kuò)大為特征。常伴心律失常。第十八頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第十九頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第二十頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日病因大多為特發(fā)性（自身免疫性）。家族遺傳性。特異性感染（柯薩奇，巨細(xì)胞病毒等）和非特異性感染（膠原性疾?。?。中毒（灑精，抗癌藥物）代謝紊亂（甲狀腺功能亢進(jìn)，微量元素缺乏。第二十一頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)心衰癥狀肺淤血（左心衰）：呼吸困難（勞力性、夜間陣發(fā)性，休息）體循環(huán)淤血（右心衰）：水腫，惡心，肝區(qū)疼痛。低排心量癥狀：疲乏，無力。低血壓，心律失常猝死。第二十二頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第二十三頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第二十四頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第二十五頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日體征心臟增大第三或四心音，奔馬律心律失常左/右心衰體征第二十六頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日輔助檢查X

ray24-hourambulatoryECG(Holter)lightheadedness,palpitation,syncopeechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationage>40,ischemichistory,highriskprofile,abnormalECGEndomyocardialBiopsy第二十七頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第二十八頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日ECG傳導(dǎo)阻滯心律失常低電壓ST-T改變病理性Q波第二十九頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第三十頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日Echocardiography第三十一頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第三十二頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日治療限制體力活動(dòng)限鈉（saltrestrictionofa2-gNa+(5gNaCl)diet）限制液體入量早期內(nèi)科治療ACEinhibitors,diureticsdigoxin,carvedilolnitrate第三十三頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日?-blockingagentsanticoagulationforEF<30%,historyofthromboemoli,presenceofmuralthrombiintravenousdopamine,dobutamineand/orphosphodiesteraseinhibitorscardiactransplantation第三十四頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日肥厚性心肌病

HypertrophicCardiomyopathy第三十五頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日1900由

French和Germans醫(yī)生首先報(bào)道。發(fā)病率約為1/500。肥厚、非擴(kuò)張，無其它疾病存在。小腔室，（非）對(duì)稱性肥厚。特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄（idiopathichypertropicsubaorticstenosis,IHSS)青年猝死的常見原因。概述第三十六頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日病因家族史兒茶酚胺代謝異常鈣調(diào)節(jié)異常高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)第三十七頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日病理大體左室形態(tài)學(xué)改變非對(duì)稱性肥厚均勻性肥厚心尖肥厚組織學(xué)特征心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)各異。排列紊亂。第三十八頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第三十九頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日65%35%10%第四十頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第四十一頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第四十二頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第四十三頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日Hypertrophiccardiomyopathy心肌排列紊亂室性心律失常SyncopSuddenDeathLVH舒張功能減退左室流出道梗阻收縮期壓力↑二尖瓣返流不能隨運(yùn)動(dòng)增加COMVO2↑心肌細(xì)胞肥厚LVEDP↑AngiaDyspnea第四十四頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日ClinicalManifestationAsymptomatic,echocardiographicfindingSymptomaticdyspneain90%anginapectorisin75%fatigue,pre-syncope,syncope

riskofSCDinchildrenandadolescentspalpitation,PND,CHF,dizzinesslessfrequent第四十五頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日

心肌缺血心肌質(zhì)塊，心肌需氧量增加毛細(xì)血管密度不足

舒張期充盈壓上升壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈異常收縮時(shí)動(dòng)脈受壓第四十六頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日體征胸骨左緣3～４肋間粗糙噴射性收縮期雜音流出道梗阻漏斗效應(yīng)(venturieffect)第四十七頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第四十八頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日IncreaseinGradientandMurmur

ContractilityPreloadAfterload

valsalva(strain) ---

standing --- -- postextrasystole --isoproterenol

digitalis

--

amylnitrite --

nitroglycerine ---

exercise

tachycardia

-- hypovolemia 第四十九頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日DecreaseinGradientandMurmur

ContractilityPreloadAfterload

Muellermeneuver ---

valsalva(overshoot) ---

squatting ---

passivelegelevation --- --phenylephrine --- --

beta-blocker

--

generalanesthesia --

-- isometricgrip --- --

第五十頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查ChestradiogramElectrocardiogramTwo-dimensionalechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationEndomyocardialBiopsy第五十一頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第五十二頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第五十三頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日ECG左室高電壓RV3、V4＞RV5巨大倒置T波（胸前導(dǎo)聯(lián)）ST-T壓低水平型下斜型第五十四頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第五十五頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第五十六頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日ECHOCARDIOGRAPHY第五十七頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第五十八頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第五十九頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第六十頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日肥厚型心肌病預(yù)后SuddenDeathAFSymptomprogressionEnd-stage穩(wěn)定及良性過程第六十一頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日RiskFactorsforSCDYoungage(<30years)“Malignant”familyhistoryofsuddendeathLVthicknessgreaterthanorequalto30mmAbortedsuddencardiacdeathSustainedVTorSVTRecurrentsyncopeintheyoungNonsustainedVT(HolterMonitoring)abnormalexercisebloodpressureBrHeartJ1994;72:S13第六十二頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日治療beta-adrenergicblockerscalciumantagonistdisopyramideamiodarone,sotololDDDpacingmyotomy-myectomyalcoholseptalablation第六十三頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第六十四頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日

心肌炎

Myocarditis定義：是指由某種感染引起的心臟炎癥過程。炎癥可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)組織、血管成分及/或心包。第六十五頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日感染源造成心肌損害的三種基本機(jī)制：1.直接侵襲心肌2.產(chǎn)生心肌毒素，如白喉3.免疫介導(dǎo)性心肌損害第六十六頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第六十七頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第六十八頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第六十九頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日先驅(qū)病毒感染癥狀：發(fā)熱、上呼吸道或腸道感染少數(shù)癥狀輕微或不明顯其有無并不能肯定或否定診斷第七十頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日心肌炎的癥狀：輕重不一，且缺乏特異性輕者可無自覺癥狀重者可猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克、心衰、導(dǎo)致急性期死亡也可表現(xiàn)為各種心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞第七十一頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第七十二頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第七十三頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日成人急性病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（1999年鎮(zhèn)江會(huì)中華心血管雜志1999，Vol.27No.6)一.病史與癥狀在上呼吸道感染、腹瀉等感染后1-3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如不能用一般原因解釋的嚴(yán)重乏力、胸悶、頭昏（心排血量降低）、第一心音減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭或阿斯綜合征等。第七十四頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日二.上述感染后1-3周內(nèi)或同時(shí)新出現(xiàn)下列心律失常或心電圖改變者1.竇性心動(dòng)過速、AVB、SAB或束支阻滯2.多源、成對(duì)室性早搏、自主性房性或交界性心動(dòng)過速、陣發(fā)或非陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、心房或心室撲動(dòng)、顫動(dòng)3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移大于等于0.05mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波第七十五頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日三.心肌損傷的依據(jù)1、cTnI、cTnT、CK-MB明顯升高2、超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常3、核素證明左室收縮或舒張功能減弱。第七十六頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日第七十七頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日四.病原學(xué)依據(jù)1.在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心室或心包穿刺中測(cè)出腸道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原。2.在急性期用免疫組織學(xué)從心內(nèi)膜、心肌或心包組織中測(cè)出有病毒蛋白VP1。第七十八頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日四.病原學(xué)依據(jù)3.病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體滴度較第1份血清升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價(jià)≥640者為陽(yáng)性，320者為可疑。第七十九頁(yè)，共八十六頁(yè)，2022年，8月28日四.病原學(xué)依