新生兒先天性心臟病

新生兒先天性心臟病第一頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

新生兒先心病例1有心臟雜音例2無(wú)心臟雜音例3青紫第二頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

例1新生兒有心臟雜音

第1胎足月兒，出生無(wú)窒息，體重3200g,查體未見(jiàn)異常。生后哭聲好，無(wú)青紫，反應(yīng)好吃奶好。第2d在胸骨左緣2～5肋間有柔和的2級(jí)收縮期雜音（簡(jiǎn)寫(xiě)L2～5G2/6SM）。

思考題：1是生理性雜音還是先心病

2需作進(jìn)一步檢查否第三頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

新生兒生理性雜音1.肺動(dòng)脈相對(duì)狹窄：生后肺循環(huán)建立，肺血量增多，肺動(dòng)脈相對(duì)狹窄2.三尖瓣關(guān)閉不全：暫時(shí)性3.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：L2~3G

2/6SM4.雜音短暫：2~3d,無(wú)震顫5.可繼續(xù)觀察

肺動(dòng)脈三尖瓣動(dòng)脈導(dǎo)管第四頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日新生兒先心病雜音1.雜音持續(xù)存在，L3～5G2/6SM2.震顫：用指尖輕輕觸診,有輕微震顫3.臨床診斷:室間隔缺損（簡(jiǎn)稱室缺）4.需作彩色多普勒超聲心動(dòng)圖（簡(jiǎn)稱心彩超）檢查5.心彩超：膜部室缺,直徑4mm

思考題：1.怎樣估計(jì)預(yù)后

2.何時(shí)手術(shù)第五頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

新生兒室缺室缺的部位膜部流入部肌部右室剖面雙動(dòng)脈瓣下（流出部）

第六頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

室缺的大小和預(yù)后

<5mm1歲內(nèi)2/3自閉，定期隨訪

>5～10mm5%手術(shù)肺炎心衰15%手術(shù)心衰30%手術(shù)

<10mm早作手術(shù)手術(shù)年齡3月,2歲，

>2歲肺動(dòng)脈高壓28%

子女風(fēng)險(xiǎn)率3.3~4.1%

新生兒（小心臟）的標(biāo)準(zhǔn)？小中大第七頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日新生兒室缺

163例（兒院）

直徑（mm）n%3~6741.14~55533.7

≥64125.2*

合計(jì)163100.0肺高壓21/41例51.2

中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2001，4：92－95（簡(jiǎn)稱兒院）

大室缺？第八頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

室缺隨訪43例（兒院）

(1~7歲，X21.4±22月）～大室缺？第九頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日新生兒室缺37例隨訪結(jié)果(大興、門(mén)頭溝)

隨訪11.9±9個(gè)月（3～36個(gè)月）

直徑例數(shù)自閉增大不變

例％例％例％＜5mm231252.2417.4730.4≥5mm1417.1857.1535.5合計(jì)

371335.41232.41232.4

χ2

＝9.4p<0.01

自閉、增大、不變各占1/3自閉年齡：<5mm者

77％在半歲內(nèi)

≥5mm者1例在2歲中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2006，9：258－261（簡(jiǎn)稱本組）

大室缺？第十頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

新生兒室缺5～6mm4mm≤3mm隨訪：1歲內(nèi)每3月一次以后每6月～12月一次本組擴(kuò)大者

＞6mm12例:合并肺炎死亡2例手術(shù)3例

大中小第十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日文獻(xiàn)報(bào)道自閉者：＜4mm者均可自閉

2歲后自閉者約占7％（少數(shù)在青少年,成人）膜部、肌部自閉率相等自閉時(shí)有的出現(xiàn)動(dòng)脈瘤（三尖瓣葉覆蓋缺口）不能自閉者：應(yīng)早手術(shù)雙動(dòng)脈下室缺（致主動(dòng)脈瓣脫垂）合并肺動(dòng)脈高壓者第十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

生后10~18h動(dòng)脈導(dǎo)管無(wú)血流通過(guò)15~21d結(jié)構(gòu)上閉合＞3月未閉者可診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉新生兒雜音：L2~3G2/6

sm

無(wú)震顫本組出生時(shí)診斷44例經(jīng)隨訪僅6

例＞3月未閉(1/7)動(dòng)脈導(dǎo)管第十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的預(yù)后

主動(dòng)脈血流向肺動(dòng)脈可影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育并發(fā)呼吸道感染、心衰、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎當(dāng)今介入手術(shù)成功率高，風(fēng)險(xiǎn)小不論導(dǎo)管大小、不拘年齡，均應(yīng)治療大導(dǎo)管？第十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日動(dòng)脈導(dǎo)管未閉隨訪22例（兒院）

（2月~2歲X9.1±4.1月)例6420

100%100%

50%

37%

13%100%

m/s<2>2>2>2

未閉

自閉

手術(shù)

2~3

mm5~7.53.1~4.9mmmm直徑大導(dǎo)管？5mm（流速）第十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

房間隔缺損（簡(jiǎn)稱房缺）新生兒期無(wú)雜音因生理性雜音作彩超時(shí)可發(fā)現(xiàn)，小的房缺≤5mm者與卵圓孔未閉不易鑒別。本組出生時(shí)有房缺或卵圓孔未閉30例：隨訪：＜5mm：均在1歲內(nèi)自閉5～8mm：4例未閉(1/7)應(yīng)在上學(xué)前手術(shù)大房缺？第十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日房缺隨訪22例（兒院）

(3月~2歲X9.2±8.6月)6例10例6例≥7mm5~621三體大房缺？7mm第十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日房缺大小與自閉的可能性(冰島)

62%64%13%0%

mm

45~67~8>8%94%89%62.5%8%實(shí)際自閉%預(yù)計(jì)自閉%大房缺？7mm第十八頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日目前認(rèn)為無(wú)論房缺的大小或卵圓孔未閉者，均應(yīng)介入治療，可減少成年后發(fā)生腦中風(fēng)的幾率?？傊p癥先心病不影響心功能，可正?；顒?dòng)及預(yù)防接種，但應(yīng)定期隨訪觀察有無(wú)增大。第十九頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

問(wèn):新生兒需早手術(shù)者導(dǎo)管5mm室缺6mm房缺7mm

第二十頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

例2新生兒無(wú)心臟雜音

第1胎足月順產(chǎn),無(wú)窒息,體重3300g,

生后哭聲好,無(wú)青紫，查體未見(jiàn)異常。母乳喂養(yǎng)，吃奶好,第5d出院前再查體，心臟無(wú)雜音。

生后42d復(fù)查,心臟雜音L3~5G2/6sm

思考題：1.為何初生數(shù)日無(wú)雜音？是否漏診？

2.怎樣避免漏診先心?。康诙豁?yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日1277例先心病查出的時(shí)期

Newcastle-TyneL→R分流

出生查體出院前6周

＞6周室缺房缺房室隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

50100

50100

50100

50100300右室出口梗阻肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈閉鎖法洛四聯(lián)癥

例第二十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日出生查體出院前6周＞6周

左室出口梗阻

主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈瓣閉鎖左心發(fā)育不良主動(dòng)脈弓斷離圓錐動(dòng)脈干

共干

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位肺靜脈異常其他

50100

50100

50100

50100例第二十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日先心病的檢出率新生兒50%6～8周30%1歲20%

出生時(shí)右心壓力高，左向右分流量少，雜音不明顯。以后在每次預(yù)防注射時(shí)、健康查體、就診時(shí)多次檢查可避免漏診。

第二十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

大興、門(mén)頭溝婦幼保健院

篩查新生兒先心病

（2002年～2005年）

出生的足月兒：5640例住院時(shí)查出先心?。?4例（0.96%）隨訪后再確診：6例（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房缺，1/7

）出院后補(bǔ)查出：5例（室缺2例、肺窄1例、肺靜脈連接異常1例、法洛四聯(lián)癥1例）先心病檢出率：1.15％（65/5640）第二十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

例3新生兒青紫

第1胎足月順產(chǎn),無(wú)窒息,體重3300g,

生后哭聲好,無(wú)青紫，查體未見(jiàn)異常。第2d面色青紫，呼吸促，反應(yīng)差，經(jīng)吸氧無(wú)好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)輕微心臟雜音L3~5G2/6sm。心彩超：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及卵圓孔開(kāi)放。

思考題：1.治療和預(yù)后？

2.下一胎如何預(yù)防先心?。康诙?yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位右室→主動(dòng)脈→全身↖右房←腔靜脈↙左室→肺動(dòng)脈→肺↖左房←肺靜脈↙需合并室缺房缺（卵圓孔開(kāi)放）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床：差異青紫雜音彩超（曲棍球拐棍）臨床：差異青紫雜音彩超（曲棍球拐棍）臨床：青紫、雜音LA↑

↑第二十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的重要性1.新生兒先心病死亡的病例中

1/3是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（兒院）2.心彩超容易漏診3.早期根治術(shù)：

6年存活率93%

（兒院4d,清華華新醫(yī)院1d,延誤者冠脈含氧量少，心肌缺氧，失去手術(shù)機(jī)會(huì)）拐棍曲棍球第二十八頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

先心病的預(yù)防

1.避免各種高危因素2.孕早期避免病毒感染3.服葉酸4.宮內(nèi)篩查第二十九頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

引起胎兒先心病的危險(xiǎn)因素（大興、門(mén)頭溝）

先心病組65例對(duì)照組77例例（％）例（％）遺傳因素8（12）2（3）先心病畸形兒史20近親婚配10高齡≥35歲52環(huán)境因素35（54）13（17）孕早期上感史3012接觸有害物*51

合計(jì)43（66）15（20）

x2＝5.1P＜0.05*油漆、甲醛、CO中毒

中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2006，9：258－261第三十頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

孕早期避免病毒感染心臟的胚胎發(fā)育期8～10周12心管心球心室心房靜脈竇

心動(dòng)脈房干心室1圍心腔→心包腔循環(huán)作用2生心板→心管19天22天23天24天35天第三十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日心內(nèi)結(jié)構(gòu)及動(dòng)脈分隔的發(fā)育1

2***△★34

1第1房隔2第2房隔△卵園孔★瓣動(dòng)脈干分隔*第1房間孔**第2房間孔3主動(dòng)脈

(繼發(fā)孔)4肺動(dòng)脈

3周4周5～6周7～8周10周第三十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

葉酸

神經(jīng)管和心臟在胚胎發(fā)育時(shí)期有相關(guān)葉酸缺乏可致畸葉酸：孕前1月至孕后3月每日服0.4mg

嘉興婦幼:服葉酸者先心病少51％未服者復(fù)雜先心病多4.6倍

中華兒科雜志

2003,41：951～952

匈牙利：服葉酸者先心病少51.5％尤其是主動(dòng)脈干和瓣膜的缺陷

中國(guó)醫(yī)刊2004,39：23～25

第三十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

宮內(nèi)篩查

妊娠16~18周至28周，96%先心病可檢出

LVRVLARA四腔心不對(duì)稱者轉(zhuǎn)至?？圃俨槭胰?房缺不易查出復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院胎兒心臟500例先心病5.4％心律失常4.7％

中華兒科雜志2003,41:115

超聲四腔心示意圖(主縮>30周)

第三十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日宮內(nèi)篩查：Guy’s醫(yī)院年例±1500例/年±200例/年13.3%第三十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，2022年，8月28日

胎兒先心病終止妊娠率

年胎兒先心病終止妊娠

nn(%)1991166100(

60)1992203123(

61)1993185115(63)199417393

(54