中國偏頭痛診治指南(2022版)要點(diǎn)

中國偏頭痛診治指南（2022版）要點(diǎn)摘要偏頭痛是位列第二的常見神經(jīng)系統(tǒng)失能性疾病，但國內(nèi)仍存在診斷正確率低、治療不規(guī)范等問題。近年來隨著偏頭痛機(jī)制的深入研究，其分類、診斷及治療方法均有所更新。本指南由中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會(huì)、中國研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)頭痛與感覺障礙專業(yè)委員會(huì)組織編寫制訂，在2011年、2016年第一、二版《中國偏頭痛診治指南》基礎(chǔ)上，通過更新與評(píng)估偏頭痛高質(zhì)量文獻(xiàn)并綜合國內(nèi)相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜乙庖?，針?duì)偏頭痛的定義、流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、分類及診斷、鑒別診斷及治療進(jìn)行詳細(xì)闡述，以進(jìn)一步提高疾病診治效率及臨床管理質(zhì)量。偏頭痛是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其臨床特征為反復(fù)發(fā)作性的、多為單側(cè)的中重度搏動(dòng)性頭痛，常同時(shí)伴惡心、嘔吐、畏光和畏聲等癥狀，我國1/7的偏頭痛病人可有先兆癥狀。根據(jù)2016年全球疾病負(fù)擔(dān)(globalburdenofGBD)研究，偏頭痛是第二大常見的神經(jīng)系統(tǒng)失能性疾病，與焦慮抑郁、睡眠障礙等存在共病關(guān)系，部分研究亦發(fā)現(xiàn)其可能增加罹患認(rèn)知功能障礙和心腦血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)。我國既往數(shù)據(jù)顯示偏頭痛的診斷和治療仍然存在較大不足，病人就診率僅為52.9%，醫(yī)師正確診斷率僅為13.8%，且普遍存在預(yù)防性治療不足、鎮(zhèn)痛藥物使用過度等情況。近年來，隨著國內(nèi)外偏頭痛相關(guān)研究進(jìn)展，特別是降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)等新型治療靶點(diǎn)的發(fā)現(xiàn)，偏頭痛的治療手段日益更新。一、方法二、流行病學(xué)偏頭痛在青少年及老年人中的年患病率偏低，有研究顯示青少年及50歲以上人群患病率約為5%，同時(shí)50歲以上人群的新發(fā)偏頭痛樣頭痛需警惕繼發(fā)性頭痛。三、發(fā)病機(jī)制偏頭痛的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，目前較公認(rèn)的觀點(diǎn)是，皮層擴(kuò)散性抑制(CSD)參與偏頭痛的先兆發(fā)生，并可能進(jìn)一步激活三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)，從而將痛覺信號(hào)傳遞至腦干、丘腦和大腦皮層等高級(jí)中樞，并促進(jìn)多種血管活性物質(zhì)的釋放，共同參與偏頭痛發(fā)作。四、臨床表現(xiàn)前驅(qū)期前驅(qū)癥狀通常在頭痛發(fā)作前數(shù)小時(shí)或數(shù)天出現(xiàn)，如疲乏、注意力差、頸部僵硬感、思睡、焦慮、抑郁、易怒、畏光、流淚、頻繁打哈欠、尿頻、惡心、腹瀉等，多與下丘腦功能異常有關(guān)。先兆期主要表現(xiàn)為視覺、感覺、語言或腦干功能障礙等相關(guān)癥狀，通常持續(xù)5～分鐘，多于頭痛前數(shù)十分鐘發(fā)生，也可與頭痛發(fā)作同時(shí)或在其之后。頭痛期偏頭痛的典型頭痛表現(xiàn)為單側(cè)搏動(dòng)性疼痛，但也有雙側(cè)或全頭部疼痛，可因日?；顒?dòng)加重或由于頭痛而愿意休息，頭痛部位可在同次發(fā)作內(nèi)或不同發(fā)作間轉(zhuǎn)換?；謴?fù)期主要指頭痛癥狀消失至完全恢復(fù)至基線感覺之間，多數(shù)病人存在恢復(fù)期表現(xiàn)，表現(xiàn)為疲乏、思睡、注意力差、畏光、易怒、惡心等癥狀，可持續(xù)至頭痛停止后12小時(shí)。五、分類及診斷無先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：A.符合B-D標(biāo)準(zhǔn)的頭痛至少發(fā)作5次；B.頭痛發(fā)作持續(xù)4～72小時(shí)（未治療或治療效果不佳）；C.至少符合4項(xiàng)中的2項(xiàng)（單側(cè)、搏動(dòng)性、中重度疼痛、日常體力活動(dòng)加重頭痛或因頭痛而避免日常活動(dòng)如行走或上樓梯）；D.至少符合2項(xiàng)的1項(xiàng)（惡心和/或嘔吐、畏光和畏聲）；E.不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋。有先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：A.至少2次發(fā)作符合B和C；B.至少有1個(gè)可完全恢復(fù)的先兆癥狀（視覺、感覺、言語和/或語言、運(yùn)動(dòng)、腦干、視網(wǎng)膜）；C.至少符6項(xiàng)中的3項(xiàng)（至少有1個(gè)先兆持續(xù)超過5分鐘、2個(gè)或更多的癥狀連續(xù)發(fā)生、每個(gè)獨(dú)立先兆癥狀持續(xù)5～60分鐘、至少有一個(gè)先兆是單側(cè)的、至少有一個(gè)先兆是陽性的、與先兆伴發(fā)或在先兆出現(xiàn)60分鐘內(nèi)出現(xiàn)頭痛）；D.不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋。先兆癥狀通常發(fā)生在頭痛前，較少情況下也可以和頭痛伴隨出現(xiàn)或出現(xiàn)于頭痛發(fā)作后。部分病人可既出現(xiàn)有先兆偏頭痛發(fā)作，也有無先兆偏頭痛發(fā)作，此時(shí)兩種頭痛應(yīng)同時(shí)診斷。具體可分為以下4種亞型：2.1典型先兆偏頭痛：先兆發(fā)生應(yīng)同時(shí)滿足完全可逆的視覺、感覺和/或語言癥狀，且無運(yùn)動(dòng)、腦干或視網(wǎng)膜癥狀。若頭痛伴隨先兆出現(xiàn)或在先兆出現(xiàn)60分鐘內(nèi)發(fā)作，不論是否符合偏頭痛特征均可診斷為典型先兆伴頭痛；若先兆發(fā)生60分鐘內(nèi)無頭痛出現(xiàn)，應(yīng)診斷為典型先兆不伴頭痛。2.2腦干先兆偏頭痛：曾命名為“基底動(dòng)脈偏頭痛”“基底型偏頭痛”等，其先兆滿足≥2項(xiàng)完全可逆的腦干癥狀，包括構(gòu)音障礙、眩暈、耳鳴、聽力減退、復(fù)視、非感覺損害引起的共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)水平下降即格拉斯哥昏迷評(píng)分法(GCS)評(píng)分≤13，且不伴有運(yùn)動(dòng)及視網(wǎng)膜癥狀。2.3偏癱型偏頭痛：分為家族性偏癱型偏頭痛及散發(fā)性偏癱型偏頭痛。先兆癥狀包括肢體力弱，及視覺、感覺、言語/語言癥狀之一。運(yùn)動(dòng)癥狀通常持續(xù)時(shí)間小于72小時(shí)，但部分病人可達(dá)數(shù)周。家族性偏癱型偏頭痛根據(jù)其突變基因可具體分為1型（CACNA1A突變）、2型（ATP1A2突變）、型（SCN1A突變）及其他基因位點(diǎn)。2.4視網(wǎng)膜型偏頭痛：先兆表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的單眼視覺癥狀，包括閃光、暗點(diǎn)或黑矇等，且須經(jīng)過臨床視野檢查或自畫單眼視野存在缺損（得到充分指導(dǎo)）證實(shí)；需要注意的是，有部分病人描述“單眼”先兆，實(shí)為雙眼的同側(cè)視覺先兆，而非視網(wǎng)膜型先兆，應(yīng)注意區(qū)分；注意排除其他導(dǎo)致一過性黑矇的疾病。慢性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：A.符合B和C的頭痛（偏頭痛樣頭痛或緊張型樣頭痛）每月發(fā)作至少15天，至少持續(xù)3個(gè)月；B.符合無先兆偏頭痛診斷B-D標(biāo)準(zhǔn)和/或有先兆偏頭痛B和C標(biāo)準(zhǔn)的頭痛至少發(fā)生5次；C.頭痛符合下列～任意1項(xiàng)，且每月發(fā)作大8天，持續(xù)時(shí)間大于3個(gè)月：無先兆偏頭痛的CD；有先兆偏頭痛的B和C；病人所認(rèn)為的偏頭痛發(fā)作可通過服用曲普坦類或麥角類藥物緩解；D.不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋。慢性偏頭痛多無先兆。發(fā)作性偏頭痛病人常因過度服用鎮(zhèn)痛藥物而導(dǎo)致頭痛發(fā)作逐漸頻繁，因此診斷慢性偏頭痛時(shí)應(yīng)考慮到是否還同時(shí)存在藥物過度使用性頭痛。偏頭痛并發(fā)癥4.1偏頭痛持續(xù)狀態(tài)：若某次發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過72小時(shí)，頭痛程度較重，且頭痛或伴隨癥狀使其日?；顒?dòng)能力下降，則可診斷為偏頭痛持續(xù)狀態(tài)，但需要與可逆性腦血管收縮綜合征、蛛網(wǎng)膜下腔出血、動(dòng)脈夾層等引起的繼發(fā)性頭痛進(jìn)行鑒別。4.2不伴腦梗死的持續(xù)先兆：較為罕見，是指先兆持續(xù)時(shí)間超過1周且頭顱影像學(xué)(CT、MRI)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。此類病人的先兆癥狀通常表現(xiàn)為雙側(cè)。診斷時(shí)需要與偏頭痛性腦梗死相鑒別，并除外其他原因可能導(dǎo)致的癥狀性先兆。4.3偏頭痛性腦梗死：一般發(fā)生在后循環(huán)，年輕女性多見。病人有典型先兆偏頭痛病史，此次先兆持續(xù)時(shí)間超過60分鐘，神經(jīng)影像學(xué)檢查證實(shí)責(zé)任腦區(qū)存在新發(fā)梗死。其診斷須滿足在典型的有先兆偏頭痛發(fā)作過程中發(fā)生腦梗死，才可考慮偏頭痛性腦梗死，若因其他典型危險(xiǎn)因素而致缺血性卒中者則不屬此類。4.4偏頭痛先兆誘發(fā)的癇樣發(fā)作：臨床少見，又稱之為偏頭痛性癲癇，是指偏頭痛病人先兆期間或發(fā)作后1小時(shí)內(nèi)發(fā)生癇樣發(fā)作。目前沒有證據(jù)表明這種癇樣發(fā)作與無先兆偏頭痛有關(guān)。很可能的偏頭痛當(dāng)偏頭痛樣發(fā)作表現(xiàn)僅有1項(xiàng)不符合上述偏頭痛各亞型診斷標(biāo)準(zhǔn)，且不滿足其他類型頭痛診斷時(shí)，應(yīng)診斷為很可能的偏頭痛?？赡芘c偏頭痛相關(guān)的周期綜合征既往稱兒童周期綜合征，以兒童多見，但成人亦可出現(xiàn)。具體可分為以下種亞型：6.1反復(fù)胃腸功能障礙：反復(fù)發(fā)作的腹痛和/或腹部不適、惡心和/或嘔吐，可能和偏頭痛發(fā)作相關(guān)，主要包括周期性嘔吐綜合征和腹型偏頭痛。周期性嘔吐綜合征多見于兒童，為典型的兒童自限性發(fā)作性疾病，惡心、嘔吐呈刻板性、周期性發(fā)作，發(fā)作時(shí)患兒多面色蒼白、精神萎靡，發(fā)作間期癥狀完全緩解；惡心、嘔吐每小時(shí)出現(xiàn)≥4次，發(fā)作持續(xù)1小時(shí)至10天，且發(fā)作間隔>1周。腹型偏頭痛主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性的中重度腹痛，疼痛位于腹中線、臍周或難以定位，持續(xù)2～72小時(shí)，多為鈍痛，可伴有食欲減退、惡心、嘔吐或面色蒼白等，發(fā)作間期可完全緩解；病史和體格檢查無胃腸或腎臟疾病征象；多數(shù)患兒后續(xù)會(huì)發(fā)展為常見的偏頭痛類型。6.2良性陣發(fā)性眩暈：兒童多見，但成人亦不少見。近期名稱更新為兒童復(fù)發(fā)性眩暈，表現(xiàn)為兒童出現(xiàn)的反復(fù)發(fā)作性眩暈，部分兒童可表現(xiàn)為單純的發(fā)作性眩暈而不伴頭痛，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)可自行緩解，無意識(shí)喪失，發(fā)作時(shí)可有眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、嘔吐、面色蒼白或恐懼；發(fā)作間期無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，且聽力與前庭功能檢查正常。6.3良性陣發(fā)性斜頸：一般發(fā)生于1歲以內(nèi)的嬰幼兒，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頭部向一側(cè)傾斜，可伴輕微旋轉(zhuǎn)，可伴有（面色）蒼白、易激惹、精神萎靡、嘔吐等，數(shù)分鐘或數(shù)天后自行緩解，且有每月發(fā)作的傾向。其他類型7.1月經(jīng)性偏頭痛：ICHD-3附錄中根據(jù)月經(jīng)性偏頭痛的類型、發(fā)作頻率、以及非月經(jīng)期是否發(fā)生偏頭痛等，將月經(jīng)性偏頭痛分為單純?cè)陆?jīng)性偏頭痛（僅發(fā)生在月經(jīng)期）、月經(jīng)相關(guān)性偏頭痛（月經(jīng)期和非月經(jīng)期都有發(fā)作）和非月經(jīng)性偏頭痛（只發(fā)生在非月經(jīng)期）。頭痛性質(zhì)須符合偏頭痛性質(zhì)（有或無先兆），頭痛頻率須符合3個(gè)月經(jīng)期中至少有2次頭痛發(fā)作，且頭痛發(fā)生在月經(jīng)期-2至+3天范圍內(nèi)。臨床上較多女性報(bào)告偏頭痛與月經(jīng)的關(guān)系密切，但應(yīng)符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)才可診斷。需要注意的是偏頭痛與月經(jīng)的關(guān)系在女性偏頭痛整個(gè)病程中形式并不固定。7.2前庭性偏頭痛：前庭癥狀可表現(xiàn)為自發(fā)性眩暈、位置性眩暈、視覺誘發(fā)眩暈、頭部運(yùn)動(dòng)引發(fā)的眩暈或頭部運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的頭暈伴惡心，多持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)，很少超過72小時(shí)，且至少50%的前庭癥狀發(fā)作順伴有偏頭痛發(fā)作。前庭癥狀發(fā)作可出現(xiàn)在偏頭痛發(fā)作之前、之中或之后。多數(shù)前庭功能檢查結(jié)果在正常范圍之內(nèi)。六、鑒別診斷緊張型頭痛叢集性頭痛繼發(fā)性頭痛七、治療偏頭痛的臨床治療推薦采取分級(jí)診療，基層或初級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)的內(nèi)科或全科醫(yī)師負(fù)責(zé)偏頭痛病人治療的啟動(dòng)和維持，對(duì)于診斷和治療困難的偏頭痛病人，可轉(zhuǎn)診至頭痛門診（中心）由頭痛?？漆t(yī)師進(jìn)一步診治。根據(jù)治療手段，可分為藥物治療和非藥物治療；根據(jù)應(yīng)用時(shí)機(jī)和目的，可分為急性期治療與預(yù)防性治療。病人教育病人教育和生活方式調(diào)整是偏頭痛管理的基石。急性期治療2.1治療目的：旨在快速和持續(xù)地解除頭痛及相關(guān)伴隨癥狀，恢復(fù)生活、職業(yè)、學(xué)習(xí)及社會(huì)能力。2.2常用的評(píng)價(jià)治療有效性標(biāo)準(zhǔn)：2小時(shí)無疼痛；2小時(shí)內(nèi)最困擾的伴隨癥狀（即惡心、嘔吐、畏光或畏聲）消失；2小時(shí)后疼痛緩解，由中重度疼痛轉(zhuǎn)為輕度或無痛；在治療成功后的24小時(shí)內(nèi)無頭痛再發(fā)或鎮(zhèn)痛藥的使用。原則上，建議使用非甾體抗炎藥(NSAIDs)或?qū)σ阴０被又委熭p-中度的發(fā)作；對(duì)于中重度發(fā)作或?qū)Ψ晴摅w抗炎藥治療效果不佳者，可選用含咖啡因的復(fù)方制劑（如阿司匹林+對(duì)乙酰氨基酚+咖啡因）或偏頭痛特異性藥物（如曲普坦類）等。2.3急性期治療推薦及評(píng)價(jià)（見表3）2.3.1非特異性藥物（1）非甾體抗炎藥：（2）對(duì)乙酰氨基酚：（3）含咖啡因復(fù)方制劑：2.3.2特異性藥物（1）曲普坦類：（2）麥角胺類：（3）地坦類藥物：（4）吉泮類藥物：2.3.3輔助用藥：2.3.4孕期、哺乳期用藥推薦：預(yù)防性治療3.1治療目的：預(yù)防性治療旨在降低偏頭痛發(fā)作的頻率、持續(xù)時(shí)間及嚴(yán)重程度，改善偏頭痛相關(guān)性失能，提高生活質(zhì)量，減少頻繁或慢性頭痛引發(fā)的相關(guān)心理疾患，同時(shí)提高對(duì)急性期治療的應(yīng)答率并減少對(duì)急性期治療的依賴，避免藥物過度使用性頭痛的發(fā)生。3.2預(yù)防性治療有效性指標(biāo)：主要包括偏頭痛發(fā)作頻率、頭痛持續(xù)時(shí)間、頭痛程度、頭痛的功能損害程度及對(duì)急性期治療的反應(yīng)。滿足以下任意1條可以認(rèn)為預(yù)防性治療有效：偏頭痛或中重度頭痛天數(shù)顯著減少（如減少50%）；程度顯著減輕；持續(xù)時(shí)間顯著縮短；對(duì)急性期治療的反應(yīng)改善；偏頭痛相關(guān)失能的改善；偏頭痛引起的心理痛苦減少。對(duì)每種藥物應(yīng)給予足夠的觀察期以判斷療效，對(duì)口服藥物需要在達(dá)到目標(biāo)劑量后至少觀察8周，對(duì)每月注射1次的CGRP或其受體單克隆抗體需要觀察至少3個(gè)月，對(duì)于每3個(gè)月注射1次的需要觀察至少6個(gè)月。3.3預(yù)防性藥物治療指征（見表4）：3.4預(yù)防性治療選擇和使用原則：3.5預(yù)防性治療評(píng)價(jià)及推薦（見表5）3.5.1鈣通道拮抗劑：3.5.2抗癲癇藥：3.5.3β受體阻滯劑：3.5.4鈣通道調(diào)節(jié)劑：3.5.5抗抑郁藥：3.5.6A型肉毒毒素：3.5.7吉泮類（1）瑞美吉泮：（2）阿托吉泮：3.5.8CGRP或其受體單克隆抗體：（1）依瑞奈尤單抗：（2）瑞瑪奈珠單抗：（3）加卡奈珠單抗：（4）艾普奈珠單抗：3.5.9其他：3.5.10孕期、哺乳期用藥推薦：其他（替代）治療4.1中醫(yī)藥治療：4.2神經(jīng)調(diào)控：4.2.1經(jīng)皮眶上神經(jīng)刺激(tSNS)：4.2.2非侵入性迷走神經(jīng)刺激(nVNS)：4.2.3經(jīng)皮枕神經(jīng)電刺激(tONS)：4.2.4單脈沖經(jīng)顱磁刺激(sTMS)：4.2.5遠(yuǎn)程電神經(jīng)調(diào)節(jié)(REN)：4.3生物行為療法：生物行為療法主要包括認(rèn)知行為療法（通過指導(dǎo)病人更好地處理與頭痛相關(guān)的應(yīng)激反應(yīng)及其他伴隨心理疾患來治療偏頭痛）、生物反饋（通過描記、加工、反饋軀體信息給病人，使病人能夠有意識(shí)的控制及改變自身軀體機(jī)能，從而達(dá)成由生物反饋促進(jìn)的放松）和放松療法（通過訓(xùn)練有意識(shí)地控制自身心理生理活動(dòng)，降低身體各系統(tǒng)的喚醒水平，從而改善因緊張而紊亂的機(jī)體功能）。4.4卵圓孔封堵術(shù)：目前對(duì)于既往無PFO相關(guān)卒中的偏頭痛病人，建議首先使用偏頭痛常規(guī)藥物治療；對(duì)于未能從常規(guī)治療中獲益的難治性偏頭痛病人，在經(jīng)過嚴(yán)格評(píng)估后認(rèn)為PFO封堵的獲益較高而風(fēng)險(xiǎn)較低，可合理選擇卵圓孔封堵術(shù)。八、總結(jié)本指南是我國關(guān)于偏