耳鼻喉醫(yī)學-內耳疾?。貉灱岸@

內耳疾病耳聾眩暈1、耳聾概論：傳導性感音神經性混合性功能性偽聾2、藥物中毒性聾3、感染性聾4、突發(fā)性聾5、內耳的自身免疫性疾病6、老年性聾7、聽神經病8、大前庭水管綜合征9、耳聾治療：助聽器、植入性助聽器、人工耳蝸10、耳鳴耳聾常見聲音的音調和聲強紅線表示正常的聽閾范圍4

聽力損失的程度

〈25dBHL正常normal26－40dBHL輕度light41－55dBHL中度middle56－70dBHL中重度middlesevere71－90dBHL重度severe>90dBHL 極重度profoundHL:聽力級，以聽力零級為標準

耳聾的分級6耳聾的分類

Conductivehearingloss傳音性（傳導性、蝸前聾）SensorineuralHearingloss感音神經性（蝸性、蝸后聾）Mixedhearingloss混合性CentralHearingloss中樞性（蝸后聾）7耳聾的分類

按發(fā)病的部位分類Hearinglossclassaccordingtoinflammationpart.

1.蝸前聾：傳導性耳聾，外耳、中耳病變。Pre-cochleahearingloss:conductivehearingloss,externalearandmiddleearhaveinflammation.2.蝸性聾：感音性耳聾，耳蝸病變。Cochleahearingloss:sensorineuralhearingloss,thecochleahastheinflammation.3.蝸后聾：神經性耳聾，聽神經或大腦聽中樞病變CentralHearinglossnervoushearingloss,themorbidpartofthenervecenter.

感音神經性耳聾傳導性耳聾8-100102030405060708090100110120dBHearingThresholdLevel125 250 500 15003000 60001000 2000 40008000RUnmasked

LUnmasked

xO聽力圖特點

傳導性聾ConductivelossOOxOxOxxOOxx<

><><><><>AirBoneGap<

>RBoneLBone傳導性聾(CONDUTIONHEARINGLOSS)氣導異常（一般不超過60dB）骨導正常氣骨導間距大于等于10dBHL(ABG≥10dBHL)見于外耳及中耳疾患9

傳導性耳聾

Conductivehearingloss

特點：1.骨導正常2.氣導下降，早期以低頻下降為主，晚期高頻也下降。3.骨氣導值之間有一個明顯的距離。4.閾上功能測試：無重振。5.聲導抗測試：鼓室功能曲線異常。6.ABR測試：閾值升高、潛伏期延長。10-100102030405060708090100110120dBHearingThresholdLevel125 250 500 15003000 60001000 2000 40008000RAirLAirxO

感音神經性聾Sensorineuralloss

聽力圖特點OxxOOOOOxOxxxx<>

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><>RBoneLBone感音神經性聾(SENSORYNEURALHEARINGLOSSSNHL)氣導異常骨導異常氣骨導間距小于等于5dBHL(ABG≤5dBHL)見于內耳及聽中樞疾患11Sensorineuralhearingloss感音神經性耳聾

特點：1.氣骨導都下降。2.氣導早期以高頻下降為主，晚期低頻也下降。3.氣導骨導之間無距離4.閾上功能測試：可能出現重振。5.聲導抗測試：鼓室功能曲線正常，鐙骨肌反射引不出。6.ABR測試：閾值升高或引不出、潛伏期延長。12-100102030405060708090100110120dBHearingThresholdLevel125 250 500 15003000 60001000 2000 40008000RUnmasked

LUnmaskedxO

OOxxOxOOxx<

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>Ox<

>LBoneRBone混合聾(MIXEDHEARINGLOSS)氣導異常骨導異常氣骨導間距大于等于10dBHL(ABG≥10dBHL)見于外和/或中、內耳共存疾患混合聾Mixedhearingloss

聽力圖特點13Mixedhearingloss混合性耳聾

特點：1.氣骨導都下降。Airconductivedecline2.氣導早期以高頻下降為主，晚期低頻也下降。Highfrequencydeclineatfirsttime,thenbothdecline.3.氣導骨導有一個明顯的距離。Thedistanceshowbetweentheboneconditionandaircondition.4.閾上功能測試：可能出現重振。5.聲導抗測試：可能異常。6.ABR測試：閾值升高、潛伏期延長。音叉實驗常用C調倍頻程頻率音叉，其振動頻率分別為C128、C256、C512、C1024和C2048Hz，其中最常用的為C256和C512。常用的檢查方法如下：林納試驗（Rinnetest,RT）：又稱氣骨導對比試驗，是比較同側氣導和骨導的一種檢查方法。先測骨導聽力，當聽不到音叉聲時，立即測同側氣導聽力，也可反之。韋伯試驗（Webertest,WT）：又稱骨導偏向試驗，系比較兩耳骨導聽力的強弱。取C256或C512振動的音叉柄底置于前額或頭頂正中，讓患者比較哪一側耳聽到的聲音較響。施瓦巴赫試驗（Schwabachtest,ST）：又稱骨導對比試驗，為比較正常人與患者骨導的時間。方法：當正常人骨導消失后，立即測受試者同側骨導聽力，再按反向測試。蓋萊試驗（Gelletest，GT）：檢查鐙骨內有無固定的試驗法。將振動的C256音叉柄底放在鼓竇區(qū)，同時以鼓氣耳鏡向外耳道交替加壓和減壓，若聲音強弱波動，亦即當加壓是骨導頓覺減低，減壓時恢復，即為陽性，表明鐙骨活動正常。若加壓、減壓聲音無變化時，則為陰性，為鐙骨底板固定征象。音叉結果判讀16耳聾病因學分類

1.先天性耳聾：孕期、分娩期及產后最初數日內發(fā)生的聽力障礙均稱為先天性聾。（1）遺傳性聾：基因或染色體異常所致的耳聾。（2）非遺傳性聾：孕期、臨產期、產后因素所致。2.后天性耳聾：后天因素導致的耳聾。（1）感染性聾：各種急、慢性傳染病所致。（2）藥毒性聾：某些藥物或化學制劑所致。（3）創(chuàng)傷性聾：外傷因素。（4）慢性中耳炎17耳聾病因

1.產前原因：

（1）遺傳性因素：基因或染色體異常所致的耳聾，占50%。（2）感染性因素：感染風疹、麻疹病毒等某些病原微生物。（3）醫(yī)源性因素：使用某些藥物或接受某些醫(yī)學檢查。（4）全身性因素：患糖尿病、高血壓等疾病。2.產期原因：缺氧、產傷、早產、低體重、高膽紅素血癥

3.產后原因：（1）遺傳性因素：出生后聽力正常，到一定年齡才出現聽力損失。（2）感染性因素：各種急、慢性傳染病所致。（3）藥物性因素：100多種耳毒性藥物。（4）自身免疫缺陷性因素、變態(tài)反應性因素、爆震和噪聲、外傷、腫瘤等遺傳性聾藥物中毒性耳聾藥物性聾家譜常見耳聾基因前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，內外淋巴液混和,損害神經上皮細胞,產生突發(fā)性耳聾，加重等癥狀前庭大水管綜合征男,3歲,摔倒后一天聽力下降.女,2歲,哭鬧后聽力下降.人工耳蝸噪音性聾老年性聾聽神經瘤前庭蝸神經第8對腦神經蝸神經蝸神經傳遞聲波刺激，雙極細胞體位于蝸軸內，形成蝸神經節(jié)，細胞的周圍突分布于螺旋器的毛細胞，中樞突集中成蝸神經穿過內耳道底，經內耳門入顱。解剖

前庭神經前庭神經傳遞位置覺的沖動，它的雙極細胞體位于內耳道底的前庭神經節(jié)，細胞的周圍突穿過內耳道底的小孔，分布于球囊斑、橢圓囊斑和壺腹嵴的毛細胞，其中樞突組成前庭神經，經內耳門入顱。流行病學起源于神經鞘膜的常見良性腫瘤無聽神經本身參加好發(fā)中年高峰30-50歲前庭神經鞘膜瘤腫

瘤

分

型臨床主要根據腫瘤大小、生長方向進行分型，一般分為4型，其中以Ⅱ型多見，具體如下表。Ⅰ級<1.0cm局限于內耳道前庭和耳蝸刺激征象，如耳鳴、聽力下降、眩暈臨床表現臨床表現臨床表現臨床表現Ⅱ級1.0-2.0cm突出于內耳道出壓迫面神經和三叉神經現面神經、三叉神經、聽神經受累癥狀，如同側周圍性面癱、面部疼痛及感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、咀嚼肌無力、聽力下降等Ⅲ級2.0-4.0cm后組腦神經、小腦、腦干受壓球麻痹、嗆咳、共濟失調、發(fā)音不清等Ⅳ級>4.0cm導水管、第四腦室和環(huán)池受阻顱內壓升高，可有小腦扁桃體疝腦積水、腦干壓迫癥狀，意識障礙臨床表現1、聽力喪失6、面神經功能障礙2、耳鳴3、眩暈與平衡不穩(wěn)5、頭痛4、三叉神經功能障礙聽神經瘤聽神經病聽神經病臨床聽力學特點聽神經病的診斷主要依靠具有特征的聽力學表現。聽力學及電生理學測試主要包括：純音聽閾測試，聲導抗測試，言語測聽，ABR,CM,EOAE包括畸變產物耳聲發(fā)射(DPOAE),順態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射(TEOAE)以及EOAE對側聲抑制等治療相關治療:營養(yǎng)神經;擴張血管;激素等助聽器:兩種意見人工耳蝸:應慎重301感染性疾病突發(fā)性聾突發(fā)性感音神經性聾特發(fā)性突發(fā)性感音神經性聾IdiopathicSuddenSensorineuralHearingLoss，ISSHL特發(fā)突發(fā)性感音神經性聾突發(fā)性耳聾突聾的分型（中國）金鈉多抗纖溶藥物激素高壓氧治療1、眩暈癥總論2、梅尼埃病3、前庭神經炎4、良性陣發(fā)性位置性眩暈5、前庭陣發(fā)癥5、中樞性眩暈眩暈眩暈癥Meniere’sDiseaseNormalmembranouslabyrinthDilatedmembranouslabyrinthinMeniere'sdisease(Hydrops)病因不明的，以膜迷路積水為主要病理特征的內耳疾病。耳鳴Meniere’s發(fā)作性眩暈波動性耳聾臨床癥狀（1）眩暈：多呈突發(fā)旋轉性，患者感到自身或周圍物體沿一定的方向平面旋轉，或感搖晃、升降或漂浮。眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自招呼神經反射癥狀。上述癥狀在睜眼轉頭時加劇，閉目靜臥時減輕?；颊呱踔燎逍眩灣掷m(xù)短暫，多數十分鐘或數小時，通常2-3h轉入緩解期，眩暈持續(xù)超過24h者較少見。在緩解期可有不平衡或不穩(wěn)感，可持續(xù)數天。眩暈常反復發(fā)作，復發(fā)次數越多，持續(xù)越長、間歇越短。2）耳聾：初期可無自覺耳聾，多次發(fā)作后始感明顯。一般為單側，發(fā)作期加重，間歇期減輕，呈明顯波動性聽力下降。聽力喪失輕微或極度嚴重時無波動。聽力喪失的成都隨發(fā)作次數的增加而每況愈下，但極少全聾。

患者聽高頻強聲時常感刺耳難忍。有時健患兩耳能將同一純音聽成音調與音色截然不同的兩個聲音，臨床稱為復聽。（3）耳鳴：多出現在眩暈發(fā)作之前。初為持續(xù)性低音調吹風聲或流水聲，后轉為高音調蟬鳴聲、哨聲或汽笛聲。耳鳴在眩暈發(fā)作時加劇，間歇期自然緩解，但常不消失。

（4）耳脹滿感：發(fā)作期患側耳內或頭部有脹滿、沉重或壓迫感，有時感耳周灼痛。2、梅尼埃病的特殊臨床表現

（1）Tumarkin耳石危象：指患者突然傾倒而神志清楚，偶伴眩暈，又稱發(fā)作性傾倒。

（2）Lermoyez發(fā)作：表現為患者先出現耳鳴及聽力下降，而在一次眩暈發(fā)作之后，耳鳴和眩暈自行緩解消失。又稱Lermoyez綜合征。

體征檢查1．耳鏡檢查鼓膜正常。聲導抗測試鼓室導抗圖正常。咽鼓管功能良好。2．前庭功能檢查3．聽力學檢查4．脫水劑試驗5．顳骨CT偶顯前庭導水管周圍氣化差，導水管短而直。6．膜迷路MRI成像，部分患者可顯示前庭導水管變直變細。體征檢查2.前庭功能檢查眼震：節(jié)律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平或旋轉水平性自發(fā)性眼震和位置性眼震，在恢復期眼震轉向患側。動靜平衡功能檢查結果異常。間歇期自發(fā)性眼震和各種誘發(fā)試驗結果可能正常，多次復發(fā)者患耳前庭功能可能減退或喪失。冷熱試驗有優(yōu)勢偏向。Hennebert征陽性：鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時，增減外耳道氣壓時誘發(fā)眩暈與眼震。體征檢查3.聽力學檢查感音性聾，純音聽力圖早期為上升型或峰型（低、高頻兩端下降型，峰值常位于2KHz處）、晚期可呈平坦型或下降型。閾上功能檢查有重振現象，音衰試驗正常。耳蝸電圖的-SP增大、SP-AP復合波增寬，-SP／AP比值增加（-SP／AP>0.4），AP的振幅-聲強函數曲線異常陡峭。長期發(fā)作患者的平均言語識別率約為53％，平均聽閾提高50％。體征檢查4．脫水劑試驗/甘油試驗（glyceroltest）：按1.2g～1.5g／kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3h內，每隔1h做1次純音測聽。陽性：若患耳在服甘油后平均聽閾（提高15dB或以上、或言語識別率提高16％以上者為陽性。本病患者常為陽性，但在間歇期、脫水等藥物治療期為陰性。診斷1．反復發(fā)作的旋轉性眩暈，持續(xù)20min至數小時，至少發(fā)作2次以上，常伴惡心、嘔吐、平衡障礙。無意識喪失?？砂樗交蛩叫D型眼震。2．至少一次純音測聽為感音神經性聽力損失。早期低頻聽力下降，聽力波動，隨病情進展聽力損失逐漸加重。可出現重振現象。具備下述3項即可判定為聽力損失：

(1)0.25kHz、0.5kHz、1kHz聽閾均值較1、2、3kHz聽閾均值提高15dB或15dB以上；

(2)0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz患耳聽閾均值較健耳高20dB或20dB以上；

(3)0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz平均閾值大于25dBHL。3．耳鳴，間歇性或持續(xù)性，眩暈發(fā)作前后多有變化。4．可有耳脹滿感。5．排除其它疾病引起的眩暈，如位置性眩暈，前庭神經炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性聾伴眩暈、椎基底動脈供血不足和顱內占位性病變等引起的眩暈。鑒別診斷1．良性陣發(fā)性位置性眩暈（benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV）特定頭位誘發(fā)的短暫(數秒鐘)陣發(fā)性眩暈，伴有眼震，但不具耳蝸癥狀。鑒別診斷

．前庭神經炎（vestibularneuritis）可能因病毒感染所致。臨床上以突發(fā)眩暈，向健側的自發(fā)性眼震，惡心、嘔吐為特征。前庭功能減弱而無耳鳴和耳聾。數天后癥狀逐漸緩解，但可轉變?yōu)槌掷m(xù)數月的位置性眩暈。痊愈后極少復發(fā)。

但無耳蝸癥狀鑒別診斷

．前庭藥物中毒有應用耳毒性藥物的病史，眩暈起病慢，程度輕，持續(xù)時間長，非發(fā)作性，可因逐漸被代償而緩解，伴耳聾和耳鳴。鑒別診斷4．迷路炎迷路炎（labyrinthitis）有化膿性中耳炎及中耳手術病史鑒別診斷

．突發(fā)性聾（suddendeafness）伴眩暈，但極少反復發(fā)作。聽力損失快而重，以高頻為主，但無波動

鑒別診斷．Hunt綜合征：可伴輕度眩暈、耳鳴和聽力障礙，耳廓或其周圍皮膚的帶狀皰疹及周圍性面癱。鑒別診斷

．Cogan綜合征（Cogansyndrome）除眩暈及雙側耳鳴、耳聾外，非梅毒性角膜實質炎與脈管炎為其特點，糖皮質激素治療效果顯著。

<>鑒別診斷．復發(fā)