(6.1.1)-軟組織肉瘤的概述

軟組織肉瘤的概述中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院腫瘤中心Prostatecancer(HSPC)hormonesensitivityofendocrinetherapy目錄

CONTENDS流行病學(xué)特點(diǎn)臨床表現(xiàn)輔助檢查分期軟組織肉瘤的概述01020304定義軟組織肉瘤（softtissuesarcoma,STS）是來(lái)源于非上皮性骨外組織的一組惡性腫瘤，但不包括網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和各個(gè)實(shí)質(zhì)器官的支持組織。主要包括：肌肉，脂肪，纖維組織，血管及外周神經(jīng)。軟組織肉瘤是一組高度異質(zhì)性腫瘤，具有局部侵襲性、呈浸潤(rùn)性或破壞性生長(zhǎng)、可局部復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。橫紋肌組織平滑肌組織脂肪組織淋巴管組織血管纖維組織發(fā)病率軟組織肉瘤大約占人類所有惡性腫瘤的0.8%；不同國(guó)家和地區(qū)發(fā)病率不完全一樣；美國(guó)年發(fā)病率約為3.4/10萬(wàn)；歐洲年發(fā)病率為4-5/10萬(wàn)；我國(guó)年發(fā)病率約為2.38/10萬(wàn)，我國(guó)男女比例接近1:1；隨著年齡的增長(zhǎng)，發(fā)病率明顯提高，根據(jù)年齡校準(zhǔn)后的發(fā)病率，80歲時(shí)發(fā)病率約為30歲時(shí)的8倍。發(fā)病部位及類型軟組織肉瘤常見(jiàn)好發(fā)部位為肢體，其次為腹膜后，軀干及頭頸部。WHO第五版2020軟組織腫瘤共分為11個(gè)大組織學(xué)類型，包含176個(gè)亞型，其中命名為肉瘤的為46個(gè)，沒(méi)有命名為肉瘤的惡性軟組織腫瘤有17個(gè)。最常見(jiàn)的亞型包括：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、纖維肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。兒童和青少年最常見(jiàn)的為橫紋肌肉瘤。發(fā)病機(jī)制及病因?qū)W化學(xué)因素：除草劑、聚氯乙烯等；放射誘變：5%的軟組織肉瘤是放射相關(guān)的；病毒感染與免疫缺陷：

Kaposi肉瘤；遺傳因素：染色體改變；其他：外傷史、手術(shù)史等；基因：NF1、Rb及P53等基因突變可能有關(guān)機(jī)制及病因?qū)W不明確無(wú)痛性腫塊：逐漸增長(zhǎng)疼痛：腫瘤增大壓迫血管和神經(jīng)腫脹出血皮膚溫度升高體重下降臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)與惡性程度相關(guān)，惡性程度高的可表現(xiàn)為病程短，較早出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移級(jí)治療后易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)好疼

病程不一致，數(shù)月到數(shù)年，癥狀并不具有特異預(yù)后直接侵犯：擠壓、刺激或破壞周圍正常組織血行轉(zhuǎn)移：常見(jiàn)部位為肺淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移途徑：年齡、腫瘤部位、大小、組織學(xué)分級(jí)、是否存在轉(zhuǎn)移及轉(zhuǎn)移部位影響預(yù)后的因素不充分的外科邊界、多次復(fù)發(fā)、腫瘤體積大、組織學(xué)分級(jí)高影響復(fù)發(fā)的因素輔助檢查影像學(xué)檢查：B超、X線、MRI、CT、PET/CT等。病理學(xué)檢查病灶活檢方式最好是穿刺活檢。穿刺點(diǎn)必須位于最終手術(shù)的切口線部位，以便于最終手術(shù)時(shí)能夠切除穿刺道。切開(kāi)活檢：可獲得更多的樣本，利于診斷，但存在腫瘤污染范圍大的風(fēng)險(xiǎn)。切除活檢：病變較小，位于淺層，手術(shù)可完整切除病灶且切除后不會(huì)造成重大功能障礙；或病灶緊鄰重要血管或神經(jīng)。病理分級(jí)FNCLCC軟組織肉瘤分級(jí)系統(tǒng)腫瘤細(xì)胞分化1分：肉瘤形態(tài)幾乎接近正常成人間葉組織（如：低度惡性平滑肌肉瘤）2分：肉瘤有自己特定的組織學(xué)特點(diǎn)（如：粘液性脂肪肉瘤）3分：胚胎性和未分化肉瘤、滑膜肉瘤、類型不明確的肉瘤核分裂計(jì)數(shù)1分：0-9/HPF2分：10-19/HPF3分：>19/HPF腫瘤壞死0分：無(wú)壞死1分：<50%腫瘤壞死2分：≥50%腫瘤壞死組織學(xué)分級(jí)=A+B+C1級(jí)：2、3分；

2級(jí)：4、5分；3級(jí)：6、7、8分1分：<50%腫瘤壞死分期AJCC（美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)）肢體/軀干軟組織肉瘤分期系統(tǒng)軀干與四肢分期腹膜后分期IAT1N0M0G1,GXIAIBT2N0M0G1,GXIBT3N0M0G1,GXT4N0M0G1,GXIIT1N0M0G2,G3IIIIIAT2N0M0G2,G3IIIAIIIBT3N0M0G2,G3IIIB

T4N0M0G2,G3IVAnyTN1M0AnyGAnyTAnyNM1AnyGIV原發(fā)腫瘤Tx:原發(fā)腫瘤無(wú)法評(píng)價(jià)T0:無(wú)原發(fā)腫瘤證據(jù)T1:腫瘤最大徑≤5cmT2:腫瘤最大徑>5cm,≤10cmT3:腫瘤最大徑>10cm,≤15c