先天性心臟病血液動力學改變

先天性心臟病血液動力學改變先天性心臟病血液動力學改變2/39先天性心臟病血液動力學改變3/39房間隔缺損

AtrialSeptalDefect，ASD

室間隔缺損

VentricularSeptalDefect，VSD動脈導管未閉

PatentDuctusArteriosus，PDATetralogyofFallot,TOF法洛四聯(lián)癥授課內(nèi)容先天性心臟病血液動力學改變4/39病了解剖干下型缺損：缺損位于室上嵴上方，肺動脈瓣下，約占8％膜周部缺損：位于室上嵴下，于右室側可延至三尖瓣隔瓣下，約占70％肌部缺損：包含光滑肌部和小梁化肌部，常為多個先天性心臟病血液動力學改變5/39先天性心臟病血液動力學改變6/39先天性心臟病血液動力學改變7/39病理生理及血液動力學改變分流量大小與以下原因相關

缺損大小肺循環(huán)阻力

先天性心臟病血液動力學改變8/39右心房右心室左心房左心室擴大擴大、肥大肺動脈體循環(huán)供血不足VSD分流肺循環(huán)血量增加擴大、肥大血流量增加擴張先天性心臟病血液動力學改變9/39血流動力學總結左心容量負荷↑LA↑、LV↑RV↑肺血↑動力性PH梗阻性PH體循環(huán)供血不足先天性心臟病血液動力學改變10/39缺損大小與血流動力學缺損大小與血流動力學小型缺損(缺損直徑為0.2～O.5cm)，分流量很小，普通不造成顯著血流動力學紊亂---Roger病中等缺損(O.5～1.5cm)，常有顯著左向右分流，分流量為肺循環(huán)血量40％～60％，肺循環(huán)血量增加，左心房、左心室擴大或雙心室擴大，右心室和肺動脈壓力高于正常-----經(jīng)典VSD大型缺損(1.5～3cm)，分流量占肺循環(huán)血量60％以上，常有左、右心室顯著擴大和肺動脈高壓，雙向分流甚至右向左分流，最終發(fā)展為重度器質(zhì)性肺動脈高壓即Eisenmenger綜合征先天性心臟病血液動力學改變11/39先天性心臟病血液動力學改變12/39先天性心臟病血液動力學改變13/39先天性心臟病血液動力學改變14/39右心房右心室左心房左心室擴大擴大、肥大肺動脈主動脈體循環(huán)血容量降低PDA分流周圍動脈

舒張壓力下降脈壓增寬

肺動脈循環(huán)血流量增加先天性心臟病血液動力學改變15/39先天性心臟病血液動力學改變16/39先天性心臟病血液動力學改變17/39先天性心臟病血液動力學改變18/39先天性心臟病血液動力學改變19/39先天性心臟病血液動力學改變20/39先天性心臟病血液動力學改變21/39右心房右心室左心房左心室擴大、肥大肺動脈擴張主動脈體循環(huán)供血不足ASD分流肺動脈循環(huán)充血血容量降低血流量增加血容量降低血容量降低先天性心臟病血液動力學改變22/39先天性心臟病血液動力學改變23/39AmplatzerOccluder經(jīng)導管介入堵閉房間隔缺損過程先天性心臟病血液動力學改變24/39先天性心臟病血液動力學改變25/39先天性心臟病血液動力學改變26/39病理解剖

Pathology肺動脈狹窄RVOTS（最多見）瓣膜狹窄（多與RVOTS并存）MPA或PA分支狹窄先天性心臟病血液動力學改變27/39VSD膜部較大（>10mm）主動脈騎跨AO增寬，向前向右移位右心室肥厚生后繼發(fā)性改變先天性心臟病血液動力學改變28/39并發(fā)畸形多發(fā)VSD（肌部）冠狀動脈起源異常單支LCA，RCA起于左前降支左前降支起于RCA一側PA缺如右位主動脈弓ASD,PDA,CAVSD先天性心臟病血液動力學改變29/39先天性心臟病血液動力學改變30/39病了解剖肺動脈狹窄（PS）室間隔缺損（VSD）主動脈騎跨右心室肥厚（RVH）先天性心臟病血液動力學改變31/39病理生理及血液動力學改變

主要取決于肺動脈狹窄程度---VSD左到右在胎兒時期，肺動脈口狹窄對心臟影響不大生后卵圓孔即正常閉合---6月～l歲動脈導管可能連續(xù)開放，因而發(fā)紺不顯著或較輕右心室流出道狹窄程度相對較輕，出現(xiàn)右至左分流---發(fā)紺。先天性心臟病血液動力學改變32/39血液動力學改變先天性心臟病血液動力學改變33/39右心房右心室左心房左心室血流量降低肥大血流量增加擴張

混合血VSD分流肺動脈循環(huán)血流量降低血流量降低主動脈騎跨擴大右心室流出道梗阻體循環(huán)主動脈先天性心臟病血液動力學改變34/39血液動力學總結PS：RV排血受阻

RVSPRVH當RVSPLVSP時室水平RL分流（紫紺）

PS：肺血交換降低

LA/LV回血LV發(fā)育差CO（生長發(fā)育欠佳）先天性心臟病血液動力學改變35/391．術前情況2．麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3．手術開始：切天皮膚，皮下組織，胸骨骨膜及切開劍突。4．分開胸骨與縱隔胸膜，并縱劈胸骨。5．縱切心包并懸吊，心外探查。6．結扎右心耳，全身肝素化——ACT測定。7．主動脈插管——連接人工心肺機動脈端。8．插上腔靜脈管——連接人工心肺機靜脈端。9．插下腔靜脈管——連接人工心肺機靜脈端。10．置上腔束帶，置下腔束帶，插主動脈測壓針—連測壓表。分離主動脈間隙，主動脈根部插針—連停跳液。11．開始體外并體循環(huán)——啟感人工心肺病機。12．阻斷上腔。先天性心臟病血液動力學改變36/3913．阻斷下腔。14．降溫過程。15．放置小冰袋，注入40C停跳液，阻斷主動脈——停輔助呼吸。16．心內(nèi)手術及追加停跳液，適時復溫，放置左房側壓管，主動脈根部排氣及心尖排氣。17．開放主動脈——恢復輔助呼吸。（1）心臟自動復跳。（2）室顫及電擊復律。18．心律恢復過程。19．5-8分開放上腔。20．7-10分放下腔。21．9-12分上腔退右房。22．11-14分拔下腔靜脈管。23．13-16分停機，逐步輸入血，拔上靜脈管。拔左心房側壓，拔主動脈管—升壓藥，利尿藥等。24．停機后心律恢復過程25．注入魚精蛋白——ACT測定。26．徹底止血，放置縱隔引流管，預置起搏器。27．電灼，止，閉合胸骨，縫合切口，術畢。先天性心臟病血液動力學改變37/3928．術后情況：（1）第一天（2）第二天（3）第三天（4）第一周（5）第二周（6）第四面29．特殊情況（1）心臟復跳不能（