先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講

先天性心臟病

congenitalheartdisease先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講1/44定義先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease）是因?yàn)樘盒呐K在母體內(nèi)發(fā)育有缺點(diǎn)或部分發(fā)育停頓所造成畸形。先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講2/44分類先心病包含：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈廇，法洛四聯(lián)癥、艾森曼格綜合征。其中房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉較常見.先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講3/44先天性心臟病房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講4/44房間隔缺損（ASD)房間隔缺損（atrialseptaldefect)是一個(gè)較常見先心病，在成人先心病中發(fā)病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講5/44病理生理ASD是因?yàn)樽蠓繅毫Ω哂谟曳?，所以形成左向右分流，從而造成肺循環(huán)血流量超出體循環(huán)血流量，連續(xù)肺血流量增多造成肺淤血.肺淤血使右心容量負(fù)荷增多，肺血管順應(yīng)性下降從功效性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，右心系統(tǒng)壓力隨之連續(xù)增高，使原來左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流而發(fā)展為艾森曼格綜合征.先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講6/44臨床表現(xiàn)—癥狀單純房間隔缺損在兒童期多無癥狀伴隨年紀(jì)增加，活動(dòng)后呼吸困難為主要表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失常可因右室容量負(fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講7/44臨床表現(xiàn)—體征最經(jīng)典體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講8/44特殊檢驗(yàn)(1)心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，電軸右偏，有時(shí)可有P-R延長X線表現(xiàn)：可見右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講9/44特殊檢驗(yàn)(2)超聲心動(dòng)圖：可見肺動(dòng)脈增寬，右房右室增大；劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損部位和大小先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講10/44診療及判別診療經(jīng)典室缺依據(jù)臨床表現(xiàn)和超聲心動(dòng)圖即可確診輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄、肥厚性心肌病等心前區(qū)亦可聞及收縮期雜音應(yīng)注意判別大室缺合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及法洛四聯(lián)癥相判別經(jīng)典心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提醒房間隔缺損存在，超聲心動(dòng)圖能夠確診應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄、及小型室間隔缺損等判別。先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講11/44治療小分流量房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合可能，但1歲以后自然愈合可能很小，因而小房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療當(dāng)前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講12/44介入封堵術(shù)房缺介入治療基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損部位送入一個(gè)雙盤結(jié)構(gòu)封閉器，雙盤中一個(gè)盤在左心房而另一個(gè)在右心房兩個(gè)盤由一腰相連，而該腰恰好經(jīng)過房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，首先關(guān)閉房是隔缺損，另首先固定住封堵器。先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講13/44介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥年紀(jì)大于三歲，體重>5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：a)最大伸展直徑<40mmb)邊緣最少4mmc)房間隔直徑大于房間隔缺損14—16mm復(fù)雜先心病功效嬌治術(shù)后遺留房缺繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補(bǔ)后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后顯著心房水平左向右分流臨床有右心室容量負(fù)荷過重表現(xiàn)，如右心室擴(kuò)大等先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講14/44介入封堵術(shù)—禁忌癥已經(jīng)有右向左分流者多發(fā)性房間隔缺損合關(guān)并有其它先天性心血管畸形心臟內(nèi)有血栓尤其是左右心耳內(nèi)先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講15/44介入封堵術(shù)—并發(fā)癥殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口異位栓塞，為封堵器脫落引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥血管并發(fā)癥及感染機(jī)械性溶血較少見二尖瓣或三尖瓣損傷冠狀動(dòng)脈栓塞,腦栓塞,腦出血心率失常股動(dòng)靜脈瘺先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講16/44室間隔缺損(VSD)室間隔缺損(vitrialseptaldefect)是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成左右心室間異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流先心病。約占先心病25%（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型（3）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講17/44病理生理室缺造成左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)為：a）肺循環(huán)血量增多b）左室容量負(fù)荷增大c）體循環(huán)血量下降肺循環(huán)血量肺動(dòng)脈壓力肺血管阻力功效性肺血管組織改變肺血管梗阻性改變右心壓>左心壓右向左分流艾森曼格綜合征先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講18/44臨床表現(xiàn)—癥狀部分病人可無顯著癥狀部分病人能夠表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難，輕易患感冒部分較大室缺病人易合并肺炎，且一旦發(fā)覺肺炎，可誘發(fā)心力衰竭大室缺也可影響發(fā)育，并可造成胸廓畸形先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講19/44臨床表現(xiàn)—體征胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙全收縮期雜音，伴有震顫分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心間增強(qiáng)或亢進(jìn)伴隨病情發(fā)展，肺血管阻力增高，左向右分流降低，收縮期雜音也隨之減弱或消失而肺動(dòng)脈區(qū)第二心間顯著亢進(jìn)先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講20/44特殊檢驗(yàn)—心電圖較小缺損心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷褐械热睋p心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐步增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講21/44特殊檢驗(yàn)—X線(1)小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其主要分支擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然降低，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大為主先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講22/44特殊檢驗(yàn)—超聲心動(dòng)圖(1)缺損小病人可無陽性所見，或僅有左心室容量負(fù)荷增大現(xiàn)象缺損較大病人可見室間隔回聲中止征象脈沖多譜勒和彩色多普勒血流顯像，可明確心室內(nèi)分流存在，并可間產(chǎn)接測肺動(dòng)脈壓力先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講23/44治療先心病室缺自然閉合率在21%--63%之間，小閉合率高，大閉合率低；5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少對(duì)于可能自然閉合先心病室缺病人能夠等候觀查。不能自然閉合先心病室缺病人有內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講24/44介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥肌部或部分膜部VSD（上緣離主動(dòng)脈瓣最少1mm，離三尖瓣隔瓣最少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）缺損口中點(diǎn)距主動(dòng)脈瓣距離大于缺損直徑2倍以上先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講25/44介入封堵術(shù)—禁忌癥、并發(fā)癥禁忌癥：a)相對(duì)禁忌癥為不符合上述條件單純VSDb)絕對(duì)禁忌癥為已經(jīng)有右向左分流并發(fā)癥：與ASD介入封堵術(shù)相同先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講26/44動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus)是主動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間一個(gè)先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病20%左右，男女之比為1：3先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講27/44病理生理1）主動(dòng)脈水平左向右分流：不論在收縮還是舒張期主動(dòng)脈壓均高于肺動(dòng)脈壓，血液便會(huì)連續(xù)自主動(dòng)脈分流至肺動(dòng)脈2）左心室負(fù)荷增加：a)血液分流至肺動(dòng)脈使肺動(dòng)脈血流量增多，血液經(jīng)肺抵達(dá)左心房、左心室而使左心室容量負(fù)荷增加b)為填補(bǔ)主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流對(duì)體循環(huán)造成損失，左心室代償性增加心排血量。這兩種原因均可造成左心房與左心室肥厚、擴(kuò)大，最終造成左心衰竭3）肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加4）雙向分流和右向左分流先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講28/44臨床表現(xiàn)(1)（1）未閉動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑較小，臨床上可無主觀癥狀，突出體征為胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音，可伴有震顫，脈壓可輕度增大(2)中等分流量者常有乏力、勞累后心悸、缺喘胸悶等癥狀，聽診雜音性質(zhì)同上，更為響亮伴有震顫，傳導(dǎo)范圍更廣，有時(shí)可在心尖部聞及輕度收縮期及舒張期雜音，周圍血管征陽性(3)分流量大未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者可造成右向左分流，上述經(jīng)典雜音舒張期成份減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失而僅可聞及因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全舒張期雜音，此時(shí)患者多有青紫且臨床癥狀嚴(yán)重。先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講29/44特殊檢驗(yàn)—心電圖中度以上動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上發(fā)覺左心室肥大和左心房肥大。但伴隨病情發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐步從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時(shí)可有電軸右偏。先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講30/44特殊檢驗(yàn)—X線胸部透視可見肺門、主動(dòng)脈結(jié)及左心室搏動(dòng)增強(qiáng)。胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見右心室增大、肺動(dòng)脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血表現(xiàn)。約二分之一二分之一病人在平片上可見左心房增大雙心房影.先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講31/44特殊檢驗(yàn)—超聲心動(dòng)圖應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖探明主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈導(dǎo)管連接部，并可見左室內(nèi)徑增大；超聲心動(dòng)圖可探及肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流。先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講32/44診療及判別診療依據(jù)經(jīng)典雜音、X線及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，可做出正確診療.本病需與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤破裂等可引發(fā)連續(xù)性雜音病變判別.先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講33/44治療PDA治療包含a)藥品治療：指對(duì)合并心力衰竭及艾森曼格綜合征治療

b)外科治療：一個(gè)是動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一個(gè)是經(jīng)肺動(dòng)脈切口未閉動(dòng)脈導(dǎo)管縫合術(shù)c)介入治療先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講34/44介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥、禁忌癥適應(yīng)癥：絕大多數(shù)PDA均可介入封堵禁忌癥：極少數(shù)晚期已形成右向左分流者不易行此手術(shù)先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講35/44介入封堵術(shù)—并發(fā)癥封堵器脫落及異位栓塞機(jī)械性溶血血管并發(fā)癥心律失常先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講36/44臨床手術(shù)操作現(xiàn)場演示操作方法在局麻或全麻下經(jīng)皮穿刺股靜脈后,行標(biāo)準(zhǔn)右心導(dǎo)管檢驗(yàn).為顯示心房通道,需要進(jìn)行血管造影,經(jīng)左房插管法,左前斜位45度,向頭部成角35~45度,然后將造影劑注入右上肺靜脈.確定缺損孔尺寸,選擇適當(dāng)封堵器.建立軌道,釋放封堵器.先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講37/44并發(fā)癥及處理

1.封堵器脫落栓塞常脫落至肺動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈及其分支。一旦發(fā)生，先可試用網(wǎng)籃導(dǎo)管將其圈套出體外，如不成功，再行外科手術(shù)取出。嚴(yán)格規(guī)范操作，選擇適當(dāng)封堵器普通可防止。

2.溶血溶血均發(fā)生于殘余分流基礎(chǔ)上，病情不嚴(yán)重者，可保守治療，適當(dāng)降壓、堿化尿液、給予激素和抗生素等藥品，如無效則手術(shù)取出封堵器再行PDA縫扎術(shù)。

3.主動(dòng)脈或左肺動(dòng)脈狹窄與封堵器型號(hào)選擇過大、置入位置不妥等原因相關(guān)，封堵器釋放前應(yīng)行造影檢驗(yàn)或進(jìn)行壓力測定，盡可能防止這一并發(fā)癥發(fā)生。假如發(fā)生中重度狹窄（壓差20mmHg以上，堵塞1/2血管管腔）則應(yīng)盡早手術(shù)治療。

4.一過性高血壓

如血壓過高，可適當(dāng)給予降壓治療，普通短期內(nèi)即可恢復(fù)正常。

5.其它導(dǎo)管操作并發(fā)癥。

先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講38/44周圍血管疾病常見周圍血管疾病有:肢體動(dòng)脈硬化閉塞癥,動(dòng)脈瘤,下肢靜脈曲張,深靜脈血栓等.肢體動(dòng)脈硬化閉塞癥:常見病發(fā)部位在骼股動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈,臨床表現(xiàn)為肢體發(fā)涼,蒼白,疼痛等,嚴(yán)整者發(fā)生壞疽,甚至危害生命.深靜脈血栓:長久臥床,手術(shù)后靜脈血流遲緩等相關(guān),好發(fā)于骼靜脈和股靜脈.臨床表現(xiàn)為下肢腫脹,疼痛和皮膚潰瘍.先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講39/44動(dòng)脈粥樣硬化(1)主動(dòng)脈粥樣硬化:硬化部位發(fā)生潰瘍,血流沖入動(dòng)脈壁內(nèi),形成“夾層動(dòng)脈瘤”.另一個(gè)是主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤形成,多見于腹主動(dòng)脈.治療伎倆:覆膜支架術(shù)覆膜支架介紹:材料:鎳鈦合金,聚合物手術(shù)操作先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講40/44動(dòng)脈粥樣硬化(2)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化:冠心病患者冠狀動(dòng)脈狹窄是因?yàn)檠x異