內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：心肌病

心肌病心肌病的定義和分類

1995年WHO/ISFC1.心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2.心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素分為1）擴(kuò)張型心肌?。―CM）：左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙。2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對(duì)稱性室間隔肥厚。3）限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小。4）致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。（原發(fā)性）心肌病

擴(kuò)張型心肌病特征：心腔擴(kuò)大，心肌收縮功能減退（充血性心力衰竭），心律失常。男女比例=2.5：1

發(fā)病率：13/10萬(wàn)~84/10萬(wàn)預(yù)后不佳。病理：

大體-心腔擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，附壁血栓。

組織學(xué)-非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性和程度不同的纖維化。臨床表現(xiàn)癥狀：起病緩慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。體征：心臟擴(kuò)大，心力衰竭和心律失常。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查：1）胸部X線檢查心影明顯增大，肺淤血。2）心電圖心律失常，ST-T改變，低電壓，R波低和病理性Q波。3）超聲心動(dòng)圖心腔大小，室壁運(yùn)動(dòng)，房室瓣返流和收縮功能下降。4）放射性核素檢查血池顯像和心肌灌注顯像5）心導(dǎo)管檢查和心血管造影心功能不全指標(biāo)，冠脈造影鑒別缺血性心肌病。6）心內(nèi)膜心肌活檢病理組織學(xué)診斷和病毒病因?qū)W檢查，病毒性心肌炎演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病。診斷和鑒別診斷診斷：心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭。加X(jué)線或超聲表現(xiàn)擬診。

排除病因明確的器質(zhì)性心臟病，特別是特異性心肌病。鑒別診斷：主要是表現(xiàn)為類似擴(kuò)張型心肌病的特異性心肌病。常見(jiàn)的有：缺血性、瓣膜性、高血壓、內(nèi)分泌（甲狀腺功能亢進(jìn)或減退）、酒精性、藥物性及圍生期心肌病等。防治及預(yù)后（一）治療1.病因未明，無(wú)特殊及有效的防治方法2.病毒性心肌炎的治療和隨訪3.治療充血性心力衰竭4.治療心律失常5.強(qiáng)調(diào)β阻滯劑的應(yīng)用6.中西醫(yī)結(jié)合7.起博器，心臟再同步治療（CRT）和ICD的植入8.心臟移植（二）預(yù)后預(yù)后不良死因多為心力衰竭，嚴(yán)重心律失常和猝死近來(lái)存活率明顯提高肥厚型心肌病特征：左心室或右心室肥厚，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔，左心室充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降。梗阻性-左心室流出道梗阻，主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚（肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄）。

猝死（青年），心力衰竭。病因：明顯家族史，常染色體顯性遺傳。肌節(jié)收縮蛋白基因突變。促進(jìn)因子：兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。病理和臨床表現(xiàn)病理：大體-不對(duì)稱室間隔增厚，心肌均勻增厚，心尖肥厚。組織學(xué)-心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂。左室間隔部明顯臨床表現(xiàn)：癥狀：1）可無(wú)自覺(jué)癥狀。體檢或因猝死發(fā)現(xiàn)

2）心悸、胸痛、勞力性呼吸困難

3）起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)眩暈，神志喪失體征：1）心臟輕度增大，S42）L3-4粗糙的噴射性收縮期雜音，Apex收縮期雜音

3）雜音減輕：心肌收縮力下降或左室容量增加-β阻滯劑，下蹲位、舉腿

雜音增強(qiáng)：心肌收縮力增強(qiáng)或左室容量減少-硝酸甘油，Valsalva動(dòng)作

實(shí)驗(yàn)室和其他檢查1）胸部X線檢查心影多無(wú)增大，心力衰竭時(shí)增大2）心電圖左室肥大，ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮。3）超聲心動(dòng)圖舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3，間隔運(yùn)動(dòng)低下。室間隔流出道部分突向左室，二尖瓣前葉收縮期前移。左室順應(yīng)性降低、舒張功能下降。雜音起源和梗阻前后壓力差。心尖部-前側(cè)壁心肌肥厚-APH。4）心導(dǎo)管檢查和心血管造影左室舒張末期壓上升，左心室腔和流出道間收縮期壓差。心室造影-左心腔變形-香蕉狀、犬舌狀或紡錘狀。冠脈造影正常。5）心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂。診斷和鑒別診斷診斷

1）臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管等檢查。2）年輕，有猝死、心臟增大等家族史。鑒別診斷1）主動(dòng)脈瓣狹窄2）高血壓心臟病3）冠心病4）先天性心血管病防治及預(yù)后治療1）病因不明，無(wú)特殊防治方法2）生活指導(dǎo)。避免持重、屏氣，避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減輕心臟負(fù)荷的藥物3）治療原則：弛緩肥厚心肌，維持正常竇律和防止心動(dòng)過(guò)速，減輕左室流出道狹窄，抗室性心律失常4）藥物治療：β阻滯劑和鈣通道阻滯劑5）非藥物治療：植入DDD雙腔起博器，介入消融肥厚室間隔心肌，手術(shù)治療6）肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病相-治療同擴(kuò)張型心肌病并心衰隨訪及預(yù)后1）進(jìn)展緩慢，直系親屬隨訪2）成人死亡多為猝死，原因多為室性心律失常，特別是室顫。10年存活率80%3）兒童死亡多為心力衰竭，有陽(yáng)性家族史的青少年多為猝死。10年存活率50%限制型心肌病特征：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容積下降，收縮功能和室壁厚度正常。病理：心臟間質(zhì)纖維化增生。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。地域：熱帶和溫帶地區(qū)，我國(guó)散發(fā)。臨床表現(xiàn)：

1）初始癥狀：發(fā)熱，全身倦怠。白細(xì)胞增多-嗜酸性粒細(xì)胞。

2）酷似縮窄性心包炎的癥狀：心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查：心電圖竇速、低電壓、心房、室肥大、T波低平和或倒置。心律失常-房顫。心導(dǎo)管舒張期心室壓力曲線-早期下陷，晚期高原波形。左心室造影心內(nèi)膜肥厚，心室腔縮小，心尖部鈍角化。心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下心肌纖維化。限制型心肌病鑒別診斷：縮窄性心包炎治療：1）無(wú)特效防治手段2）避免勞累、呼吸道感染、預(yù)防心力衰竭3）對(duì)癥治療，常為難治性心力衰竭，糖皮質(zhì)激素?zé)o效4）并發(fā)癥-栓塞，抗凝治療5）手術(shù)剝離心內(nèi)膜6）心臟移植預(yù)后：預(yù)后不良，常見(jiàn)死因-心力衰竭致心律失常右室心肌病特征：右室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織替換。早期典型的區(qū)域性，漸累及整個(gè)右室、部分左室，間隔受累較少病因：常染色體顯性遺傳，不完全外顯，隱性型臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大和猝死（年輕患者）治療：1）控制室性心律失常2）不宜心內(nèi)膜心肌活檢和消融治療3）ICD4）心臟移植不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌病-如彈力纖維增生癥同時(shí)出現(xiàn)幾種類型心肌病的特征心律失常和傳導(dǎo)系疾病特異性心肌病(繼發(fā)性心肌病)特征：伴有特異性心臟病或特異性系統(tǒng)疾病的心肌疾病分類：1）心血管?。喝毖裕昴ば院透哐獕盒缘?）炎癥性心肌病3）代謝性心肌病4）內(nèi)分泌性心肌病5）全身疾病所致6）神經(jīng)肌肉病變7）過(guò)敏及中毒反應(yīng)8）圍生期心肌病臨床表現(xiàn):1）多數(shù)類似擴(kuò)張型心肌病2）類似限制性心肌病-淀粉樣變性3）類似肥厚型心肌病-糖原累積病特異性心肌病酒精性心肌?。?）長(zhǎng)期大量飲酒史，表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病，排除其他心臟病2）大量飲酒定義-純乙醇125ml/d，持續(xù)10年以上3）對(duì)癥治療，兼治酒精性肝病和酒精性腦病4）早期發(fā)現(xiàn)，持續(xù)戒酒者預(yù)后佳圍生期心肌病：1）圍生期（妊娠末期或產(chǎn)后20周之內(nèi)）首次出現(xiàn)，多因素疾病2）類似擴(kuò)張型心肌病。體循環(huán)和肺循環(huán)栓塞發(fā)生率高3）多見(jiàn)于30歲左右的經(jīng)產(chǎn)婦4）一般治療：休息、營(yíng)養(yǎng)、維生素治療5）對(duì)癥治療：抗心力衰竭和抗凝治療6）避孕和絕育措施預(yù)防復(fù)發(fā)7）早期診斷、及時(shí)治療預(yù)后良好特異性心肌病藥物性心肌病：1）應(yīng)用蒽環(huán)類抗生素（抗癌藥）、三環(huán)類抗抑郁藥等2）類似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病3）用藥期間加強(qiáng)監(jiān)測(cè)4）預(yù)防和治療克山病：1）地方性心肌病，1935年黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)，見(jiàn)于全國(guó)15個(gè)省區(qū)2）低硒地區(qū)，環(huán)境衛(wèi)生差，病毒感染-腸道病毒3）病理改變：心肌實(shí)質(zhì)性變性、壞死和纖維化4）分為急性、亞急性和慢性，后者類似擴(kuò)張型心肌病5）病區(qū)建立和健全防止機(jī)構(gòu)，培訓(xùn)醫(yī)師，常年綜合預(yù)防6）缺硒地區(qū)，口服亞硒酸鈉7）改善生活水平，調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)；改善水源，人畜飲水分開(kāi)8）對(duì)癥治療-擴(kuò)張型心肌病心肌炎心肌炎的定義和分類（1）心肌本身的炎性病變（2）局灶性和彌漫性（3）急性、亞急性和慢性（4）感染性和非感染性感染性：細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、真菌、原蟲和蠕蟲等非感染性：過(guò)敏、變態(tài)反應(yīng)、化學(xué)、物理和藥物等心肌炎的病因和病理病因：很多病毒均可致病。腸道病毒最多見(jiàn)，強(qiáng)調(diào)柯薩奇B組病毒，占30-50%發(fā)病機(jī)制：病毒的直接作用病毒誘發(fā)的細(xì)胞和體液免疫反應(yīng)，心肌細(xì)胞損害和微血管損傷病理：實(shí)質(zhì)性病變和間質(zhì)性病變典型病變：心肌間質(zhì)增生水腫及充血，大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)心內(nèi)膜心肌活檢臨床表現(xiàn)癥狀：差異很大，無(wú)癥狀----猝死。前驅(qū)癥狀：發(fā)病前1-3周有病毒感染心臟癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難、阿斯綜合征體征：心動(dòng)過(guò)速、心律失常、心衰體征輔助檢查：心電圖（ST-T改變）、心肌壞死標(biāo)志物、血清CVB中和抗體、心內(nèi)膜心肌活檢診斷1999年全國(guó)心肌炎心肌病專題研討會(huì)-成人急性心肌炎診斷參考標(biāo)準(zhǔn)（一）病史和體征病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)-一般表現(xiàn)、心輸出量不足、心力衰竭、心源性腦缺血。（二）心律失?；蛐碾妶D改變各種類型的心律失常（阻滯、期間收縮、心動(dòng)過(guò)速）。2個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段下移大于0.05mV或ST段異常抬高，出現(xiàn)異常Q波。（三）心肌損傷的指標(biāo)心肌酶和心肌蛋白超聲心動(dòng)圖和/或心肌核素檢查：心腔擴(kuò)大、室壁活動(dòng)異常、左室收縮或舒張功能減低。診斷（四）病原學(xué)依據(jù)1.急性期病毒感染的直接依據(jù)心內(nèi)膜、心肌和心包，檢出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白2.病毒抗體*一次抗體，效價(jià)640*2份血清，相隔2周以上，同型病毒抗體滴度較第1份血清升高4倍以上3.病毒特異性IgM*滴度320其他重癥心肌炎1.阿-斯綜合征2.充血性心力衰竭-可伴心肌梗死樣心電圖改變3