泌尿系統(tǒng)疾病專家講座

泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第1頁概述AGN和NS患病率，發(fā)病情況

泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第2頁

急性腎小球腎炎腎病綜合征泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第3頁概述AGN和NS患病率，發(fā)病情況

泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第4頁

Acuteglomerulonephritis(AGN)急性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第5頁

目標(biāo)要求掌握急性腎炎病因及發(fā)病機理掌握急性腎炎臨床表現(xiàn)（經(jīng)典和嚴(yán)重表現(xiàn)）掌握重癥急性腎炎處理熟悉急性腎炎與病毒性腎炎、膜增生性腎炎、IgA腎病、急進(jìn)性腎炎等疾病判別診療泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第6頁重點和難點重點：本病普通病例及嚴(yán)重病例臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機理難點：重癥病例治療，高血壓腦病、急性腎功效不全、嚴(yán)重循環(huán)充血治療及處理標(biāo)準(zhǔn)泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第7頁急性腎小球腎炎定義

AGN，指一組不一樣病因所致感染后免疫反應(yīng)引發(fā)急性兩側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現(xiàn)，預(yù)后良好，但如處理不妥也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或ARF。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂急性腎炎。泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第8頁病因細(xì)菌：A組β溶血性鏈球菌一些致腎炎菌株病毒：巨細(xì)胞、乙肝病毒等其它：支原體等泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第9頁發(fā)病機制鏈球菌致腎炎菌株Ag免疫復(fù)合物激活補體腎小球炎性改變毛細(xì)血管內(nèi)增生腎小球基底膜破壞GFR

↓球管失衡少尿無尿鈉水潴留血容量↑水腫，高血壓蛋白尿血尿管型尿泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第10頁病理泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第11頁病理

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生、腫脹，系膜基質(zhì)增多，中性粒細(xì)胞浸潤，嚴(yán)重時可有“新月體”形成電鏡：上皮細(xì)胞下“駝峰樣”電子致密物沉積免疫熒光：IgG、C3沉積泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第12頁AA：入球小動脈EA：出球小動脈EGM：腎小球外系膜PE：壁層上皮細(xì)胞PO：足突細(xì)胞GBM：腎小球基底膜F：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：顆粒細(xì)胞N：交感神經(jīng)E：內(nèi)皮細(xì)胞泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第13頁

PO：足突細(xì)胞

podocyteGBM：腎小球基底膜

glomerularbasementmembrane

M：系膜

mesangialcellMM：系膜基質(zhì)

mesangialmatrixE：內(nèi)皮細(xì)胞

fenestratedendothelium

泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第14頁腎臟腎小球腎炎大致表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第15頁病理正常腎小球急性腎小球腎炎光鏡泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第16頁白細(xì)胞滲出腎小球細(xì)胞彌漫增生性改變腎小球基底膜斷裂腎小球系膜細(xì)胞增多，基質(zhì)增寬泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第17頁

新月體腎炎泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第18頁病理基底膜與臟層上皮細(xì)胞之間見高密度，大團(tuán)塊駝峰狀(hump)電子致密沉積物

電鏡泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第19頁病理泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第20頁病理IgG和C3沿基底膜和血管系膜區(qū)沉積，呈顆粒狀熒光

免疫熒光泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第21頁腎小球免疫熒光染色，呈不一樣形狀泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第22頁臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染(Prodromicinfection)秋冬季呼吸道感染為主（6-12天，平均10天）夏秋季皮膚感染多見（14-28天，平均20天）泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第23頁急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)

前驅(qū)感染

泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第24頁腎小球腎炎前驅(qū)感染表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第25頁臨床表現(xiàn)（二）經(jīng)典表現(xiàn)(typicalmanifestation)1、水腫70%有水腫，普通僅累及眼瞼及顏面部，為非凹陷性2、血尿50~70%有肉眼血尿3、蛋白尿程度不等，病理上常呈嚴(yán)重系膜增生4、高血壓30~80%病例有血壓增高5、尿量降低肉眼血尿嚴(yán)重者可伴排尿困難泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第26頁

水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù)

年紀(jì)

正常尿量

少尿

無尿嬰兒400-500<200幼兒500-600<200<30-50學(xué)齡前600-800<300學(xué)齡兒800-1400<400單位：ml泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第27頁泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第28頁腎小球腎炎尿液顏色大致改變泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第29頁電鏡掃描尿紅細(xì)胞形態(tài)泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第30頁臨床表現(xiàn)（三）嚴(yán)重表現(xiàn)(Seriousmanifestation)循環(huán)充血“心衰”征象高血壓腦病猛烈頭痛惡心嘔吐驚厥昏迷急性腎功效不全

少尿氮質(zhì)血癥電解質(zhì)紊亂呼吸困難,肺底濕羅音心臟擴大,心率增快肝腫大泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第31頁

嚴(yán)重循環(huán)充血原因：水鈉潴留，血漿容量增加表現(xiàn)：輕者呼吸急促，肺部濕啰音重者呼吸困難、端坐呼吸，頸靜脈怒張頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴大、甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大而硬、水腫加劇泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第32頁

高血壓腦病原因：血壓急劇升高，造成腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫表現(xiàn)：常發(fā)生在疾病早期，血壓往往在150~160/100~110以上表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第33頁

急性腎功效不全

腎小球濾過率下降

急性腎衰竭

少尿或無尿

氮質(zhì)血癥

代謝性酸中毒

電解質(zhì)紊亂

泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第34頁臨床表現(xiàn)（四）不經(jīng)典表現(xiàn)(Atypicalmanifestation)無癥狀病例無臨床癥狀,有尿改變,補體C3下降腎外癥狀型水腫,高血壓等表現(xiàn)顯著尿改變輕微腎病綜合征型大量蛋白尿腎活檢病理改變類似經(jīng)典病例泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第35頁實驗室檢查尿常規(guī)血常規(guī)腎功效血沉ASO血補體（C3下降）變形紅細(xì)胞泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第36頁

血尿：+~+++

ESR：顯著↑，代表疾病活動性，2-3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無關(guān)

ASO：10-14d開始升高，3-5w高峰，3-6m恢復(fù)

C3：2周內(nèi)↓↓，6-8w恢復(fù)

尿蛋白：+~+++試驗室檢驗泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第37頁

相關(guān)試驗檢驗

尿化驗：

蛋白、RBC或管型泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第38頁

相關(guān)試驗檢驗

尿化驗：

蛋白、RBC或管型泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第39頁診斷前驅(qū)鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、水腫、高血壓等試驗室檢驗：尿檢、ASO、C3等泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第40頁鑒別診斷非經(jīng)典病例（大量蛋白尿型）非鏈球菌感染腎炎（病毒性）原發(fā)性腎炎全身性疾病（SLE，APN，乙肝腎）慢腎急發(fā)急進(jìn)性腎炎尿路感染泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第41頁

判別診療

泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第42頁

治療

治療標(biāo)準(zhǔn)及程序

本病為自限性疾病，無特效治療，主要在于休息和對癥治療，糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大），防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功效，以利其自然恢復(fù)。

泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第43頁治療（一）普通治療休息（約2周）：水腫退，血壓降，血尿消飲食：低鹽抗感染青霉素對癥治療利尿（速尿，雙氫克尿噻）降壓（心痛定，利血平，SQ14225）泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第44頁飲食

基礎(chǔ)治療對水腫及高血壓者限鹽及水。食鹽60mg/(kg.d)為宜，水分以不顯性失水加尿量計算

治療泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第45頁治療抗感染治療青霉素有感染灶時用青霉素10~14天泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第46頁治療對癥治療利尿降壓氫氯塞嗪1~2mg/(kg.d)(口服）速尿2~5mg/(kg.d)（口服）硝苯地平0.25mg/(kg.d)(口服）卡托普利0.3~0.5mg/(kg.d)(口服）泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第47頁治療（二）嚴(yán)重病例治療嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰速尿、硝普鈉、腹膜透析或血液濾過治療

硝普鈉

（見急性腎衰節(jié)，需過三關(guān):液體關(guān)，高鉀關(guān)，感染關(guān)）

泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第48頁預(yù)后和預(yù)防

急性期預(yù)后好，95%完全恢復(fù)

防治感染是預(yù)防根本泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第49頁腎病綜合征（nephroticsyndrome)泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第50頁目標(biāo)要求掌握該病發(fā)病機理及病理生理掌握原發(fā)性腎病綜合征分型（臨床，激素治療效應(yīng)，病理分型）掌握該病臨床表現(xiàn)，并發(fā)癥，診療及治療泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第51頁重點和難點重點：本病病理生理，臨床表現(xiàn)，診療治療，并發(fā)癥難點：該病臨床與病理分型泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第52頁（一）定義

是因為腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高，造成大量血漿白蛋白自尿中丟失而引發(fā)一個臨床癥侯群。泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第53頁

臨床特點：大量蛋白尿：尿蛋白>0.05g/kg/d,成人>3.5g/24h低白蛋白血癥：血漿白蛋白<3g/dl高膽固醇血癥：>220mg/dl,or>5.7mmol/L.高度水腫泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第54頁病因和發(fā)病機制病因不明發(fā)病機制與T細(xì)胞功效紊亂相關(guān)細(xì)胞因子（IL-2，6，8）有遺傳基礎(chǔ)與HLA相關(guān)裂隙膜分子改變泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第55頁

發(fā)病機制

靜電屏障機制細(xì)胞免疫紊亂免疫復(fù)合物腎炎泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第56頁

病理生理大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10g/day低蛋白血癥：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利鈉素↓

脂代謝紊亂IgG、B因子和補體丟失抗凝血酶Ⅲ等造成血栓形成水腫：多原因作用致排鈉障礙高脂血癥：肝臟脂蛋白代償合成增加尿脂蛋白酶丟失增多泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第57頁正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第58頁腎小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高膽固醇血癥蛋白尿低蛋白血癥脂蛋白合成↑肝臟合成蛋白質(zhì)↑血漿膠體滲透壓↓有效血循環(huán)量↓水分潴留在

組織間隙內(nèi)醛固酮↑抗利尿激素↑腎小球濾過率↓腎小管對水、鈉回吸收↑

（水、鈉潴留）

原尿生成↓少尿水腫腎病綜合征病理生理與臨床關(guān)系泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第59頁大量蛋白尿微小病變

選擇性蛋白尿MW=70000~150000道爾頓白蛋白為主非微小病變

非選擇性蛋白尿MW>150000道爾頓IgMa2巨球蛋白纖維蛋白原高密度脂蛋白泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第60頁大量蛋白尿轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍(lán)蛋白鋅結(jié)合蛋白25羥骨化醇結(jié)合蛋白甲狀腺素結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白免疫球蛋白、補體B因子前列腺素結(jié)合蛋白、抗凝血酶III脂蛋白酶泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第61頁高脂血癥膽固醇血癥：顯著增高高甘油三酯：個體差異大極低密度和低密度脂蛋白：早期增高泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第62頁高脂血癥腎小球硬化增加血小板凝聚，促進(jìn)血栓形成動脈粥樣硬化泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第63頁分型臨床分型病理分型激素分型泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第64頁臨床分型原發(fā)性90%單純性腎?。喝咭坏湍I炎性腎病：三高一低外，還有最少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血壓氮質(zhì)血癥：BUN大于10.7mmol/L血補體CH50，C3重復(fù)下降繼發(fā)性：SLE，APN，乙肝腎先天性：較少見泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第65頁病理分型微小病變(MCNS)非微小病變局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)系膜增生性腎炎(MsPGN)膜性腎病(MN)膜增生性腎炎(MPGN)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（EnPGN)泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第66頁激素分型激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰激素部分敏感：8周內(nèi)水腫退，尿蛋白+~++激素耐藥：8周尿蛋白>++（激素依賴，重復(fù)與復(fù)發(fā)，頻復(fù)發(fā)）泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第67頁足突細(xì)胞泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第68頁足突細(xì)胞超微機構(gòu)泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第69頁MCD微小病變泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第70頁FSGS（局灶性節(jié)段性腎小球硬化）泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第71頁MN膜性腎病泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第72頁MPGN（膜增生性腎小球腎炎）泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第73頁臨床表現(xiàn)病前常有感染水腫為主要表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第74頁腎病病人浮腫表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第75頁臨床表現(xiàn)1.浮腫是最常見臨床表現(xiàn),多為全身性，首先是眼瞼、顏面，以晨起為重，漸涉及全身，浮腫隨體位而變動。下肢浮腫為凹陷性2.嚴(yán)重者可有胸水，腹水，男孩可見陰囊水腫3.尿少4.腎炎性腎病患兒可有血尿和高血壓5其它：腹瀉，面色蒼白，精神萎靡泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第76頁并發(fā)癥1.感染：臨床以皮膚、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多見。2.低血容量休克及腎衰。3.腎小管功效紊亂。4.蛋白質(zhì)熱卡營養(yǎng)不良。5.微量元素缺乏，銅，鐵、鋅，6.內(nèi)分泌功效紊亂，如生長遲緩，腎性骨病。7.高凝狀態(tài)和血栓栓塞。泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第77頁試驗室檢驗?zāi)虺Ｒ?guī)：蛋白定性>+++，尿蛋白定量>0.05g/kg.d,是主要診療依據(jù)。當(dāng)前提議用，尿蛋白/尿肌肝>3.5為腎病范圍蛋白尿。腎炎性腎病患兒可見紅細(xì)胞及管型血漿白蛋白<2.5~3g/dl，白蛋白/球蛋白百分比倒置，α2、β球蛋白和纖維蛋白原增加，γ球蛋白下降，血沉增快血清膽固醇增高腎功效:可有暫時氮質(zhì)血癥血清補體：腎炎性腎病時降低泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第78頁診斷

四大特征：三高一低（一高一低為主）大量蛋白尿：定性+++~++++定量24H尿蛋白大于0.1g/kg或大于0.05g/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白小于30g/L(兒童)

小于25g/L(嬰幼兒)高脂血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(兒童)大于5.2mmol/L(嬰幼兒)不一樣程度水腫泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第79頁判別診療急性腎炎：部分病人表現(xiàn)有大量蛋白尿，膽固醇增高。IgA腎病：部分病人表現(xiàn)血尿加蛋白尿，需作腎活檢。狼瘡腎炎：借助狼瘡血清血檢驗確診紫癜腎炎：追問病史，腎活檢。慢性腎炎：據(jù)病史體檢，試驗室檢驗，腹部B超能夠判別。泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第80頁治療

幾個概念：1.復(fù)發(fā)：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽≥3次/1周。2.頻復(fù)發(fā)：六個月內(nèi)病情復(fù)發(fā)≥2次，一年內(nèi)≥3次。3.激素依賴：對足量激素敏感，但減量或停藥2周內(nèi)尿蛋白又>++，恢復(fù)用量或再次開始治療依然有效，如此≥3次。泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第81頁療效判斷完全緩解：加用激素治療后消腫，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，為臨床緩解。部分緩解：消腫，尿蛋白減為+-++，不能轉(zhuǎn)陰者，無效：對足量激素8周治療尿蛋白仍>+++，為無效?；局斡和Ｓ眉に刂委?年以上，病情維持連續(xù)緩解者。治愈：停服激素治療5年以上未復(fù)發(fā)者.泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第82頁普通治療休息和生活：高度水腫、并發(fā)感染需臥床休息。注意預(yù)防感染，防止與水痘，麻疹病人接觸，病程中不宜接種疫苗。飲食：低鹽，供給熱量充分低蛋白，低脂肪飲食。蛋白質(zhì)1.2-1.5g/kg/d，補充分夠鈣劑及維生素D和各種微量元素

泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第83頁對癥治療1）利尿劑：對高度水腫，尿少，高血壓，可應(yīng)用利尿劑，雙氫克尿噻和安體舒通1-2mg/kg/d，速尿1-2mg/kg2）白蛋白使用：當(dāng)高度水腫，尿少，血漿白蛋白〈1g/dl可靜點

3）低分子右旋糖酐：5ml/kg次，靜脈輸注，可降低血液粘滯性4）輸注血漿、人血丙球蛋白等，用于重復(fù)感染患者泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第84頁藥品治療1糖皮質(zhì)激素：誘導(dǎo)腎病緩解首選藥A.用激素前準(zhǔn)備：1)控制感染，感染控制后再開始治療；2)穩(wěn)定血壓，血壓穩(wěn)定后再開始激素治療；3)完成各項化驗檢驗，診療明確；4)對有高凝狀態(tài)患兒，激素治療前先加用抗凝藥；5)完成PPD,對陽性者，同時服用雷米封。泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第85頁激素治療(一)激素使用階段誘導(dǎo)緩解：強松1.5-2mg/kg/d4-8w鞏固階段：間歇用藥或清晨頓服激素使用方法短程：強松2mg/kg/d4w強松1.5mg/kg/dqod4w

共8周泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第86頁

激素治療(二)激素使用方法中長程：強松1.5-2mg/kg/d4w

4w后蛋白轉(zhuǎn)陰，改強松2mg/kg,隔日早餐后頓服，繼用4周，以后每2-4周減量一次，直致停藥，總療程6-9個月泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第87頁

激素治療(三)復(fù)發(fā)和重復(fù)治療延長強松使用時間加用免疫抑制劑：CTX，VCR激素耐藥治療延長強松誘導(dǎo)期甲基強松龍沖擊加用免疫抑制劑：CTX，環(huán)孢霉素A，酶芬酸酯泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第88頁，甲基強松龍沖擊療法

甲基強松龍為高效、短作用制劑,有強大抗炎、抑制免疫、改進(jìn)腎功效作用，適用于頻復(fù)發(fā)、激素耐藥。治療劑量為15-30mg/kg.次，溶于10%葡萄糖溶液100ml中，1小時內(nèi)滴入，每日1次，3次為1個療程，間隔1-2周可重復(fù)第二、三個療程。使用時注意其副作用，監(jiān)測血壓及血清電解質(zhì)。泌尿系統(tǒng)疾病專家講座第89頁免疫抑制劑

目標(biāo):降低腎病復(fù)發(fā)，使緩解期延長

指征：1）對激素治療不敏感者。2)頻復(fù)發(fā)、激素依賴及出現(xiàn)嚴(yán)重