-衛(wèi)生資格-352臨床醫(yī)學檢驗學-章節(jié)練習-臨床血液學-紅細胞膜缺陷性貧血及其實驗診斷(共30題)

-衛(wèi)生資格-352臨床醫(yī)學檢驗學-章節(jié)練習-臨床血液學-紅細胞膜缺陷性貧血及其實驗診斷(共30題)

1.不屬紅細胞生成減少所致的貧血是（）解析：無答案：(A)A.紅細胞酶缺陷性貧血B.營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血C.鐵粒幼細胞性貧血D.骨髓病性貧血E.惡性貧血

2.某病人，黃疸，尿膽原試驗強陽性，尿膽紅素試驗陰性，酸溶血試驗陽性，應考慮（）解析：無答案：(B)A.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C.急性黃疸性肝炎D.慢性活動性肝炎E.膽囊炎

3.紅細胞膜的改變哪項不引起紅細胞破壞（）解析：無答案：(B)A.紅細胞膜附著C3B.紅細胞表面積加大C.紅細胞膜遭微血管病損傷D.紅細胞膜上附著IgG不完全抗體E.以上都不是

4.下列有關(guān)紅細胞滲透脆性試驗條件，哪項是不正確的（）解析：紅細胞滲透脆性試驗中磷酸鹽緩沖液應配置成pH7.4系列低滲鹽水溶液。答案：(A)A.pH7.0PBSB.37℃C.24小時D.540nm測定E.繪制曲線

5.不屬紅細胞內(nèi)在原因溶血的是（）解析：無答案：(A)A.新生兒溶血病B.地中海貧血C.伯氨喹啉型藥物性溶血D.蠶豆病E.丙酮酸激酶缺乏癥

6.不屬于遺傳性紅細胞內(nèi)在缺陷的是（）解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是后天獲得的紅細胞膜的因素所致。答案：(A)A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥B.G-6-PD缺乏C.異常血紅蛋白病D.遺傳性球形紅細胞增多癥E.以上都是

7.紅細胞滲透脆性增加主要見于（）解析：無答案：(A)A.先天性球形細胞增多癥B.地中海貧血C.鐮形細胞性貧血D.阻塞性黃疸E.缺鐵性貧血

8.有關(guān)遺傳性球形紅細胞增多癥的說法，不正確的是（）解析：遺傳性球形紅細胞增多癥紅細胞膜成分異常和膜結(jié)構(gòu)異常。答案：(C)A.患者紅細胞呈球形B.自身溶血試驗陽性可被ATP糾正C.紅細胞酶缺陷所致D.滲透脆性試驗陽性E.自身溶血試驗陽性可被葡萄糖糾正

9.有關(guān)紅細胞滲透脆性簡易試驗的描述，正確的是（）解析：無答案：(E)A.檢驗先天性膜缺陷溶貧B.陽性表示紅細胞滲透脆性增大，見于遺傳性球形紅細胞增多癥C.脆性大是指對低滲鹽水適應性小D.與正常對照NaCl濃度相差0.4g/L即可判陽性E.以上都是

10.下列紅細胞膜缺陷性疾病中何項是獲得性的（）解析：紅細胞膜缺陷性疾病中，PNH是獲得性的。答案：(D)A.球形紅細胞增多癥B.橢圓形紅細胞增多癥C.口形紅細胞增多癥D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥E.以上都是

11.遺傳性橢圓形紅細胞增多癥的臨床表現(xiàn)不包括解析：遺傳性橢圓形紅細胞增多癥是一種紅細胞膜蛋白基因異常所致的遺傳性溶血病，多呈常染色體顯性遺傳。貧血、黃疸和脾腫大，是HS最常見的臨床表現(xiàn)。HS的臨床特點：慢性溶血過程，伴有急性發(fā)作的溶血性貧血。答案：(D)A.脾切除對改善溶血無作用B.患者紅細胞壽命縮短C.脾腫大D.常染色體隱性遺傳E.慢性溶血過程

12.紅細胞滲透脆性增高主要見于解析：紅細胞滲透脆性增高主要見于遺傳性球形細胞增多癥、橢圓形細胞增多癥等；降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。答案：(A)A.遺傳性球形細胞增多癥B.缺鐵性貧血C.鐮形細胞性貧血D.輸血E.球蛋白生成障礙性貧血

13.有關(guān)遺傳性球形紅細胞增多癥的確診實驗為解析：遺傳性球形紅細胞增多癥的確診試驗為高滲冷溶血試驗和膜蛋白電泳分析；篩選／排除試驗為紅細胞形態(tài)檢查和滲透脆性試驗。答案：(C)A.膜蛋白基因分析B.紅細胞鐮變試驗C.高滲冷溶血試驗D.滲透脆性試驗E.紅細胞形態(tài)檢查

14.紅細胞滲透脆性試驗條件哪項不符解析：紅細胞滲透脆性試驗，室溫放置2小時后觀察結(jié)果。答案：(C)A.不同濃度的NaCl溶液B.室溫C.24小時后觀察結(jié)果D.有正常對照E.記錄NaCl濃度

15.下列組合哪項不符合PNH的實驗室檢查解析：PNH診斷的實驗室檢查包括酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素試驗中有任兩項陽性；或以上試驗僅一項陽性，并有肯定的血管內(nèi)溶血實驗室根據(jù)或紅細胞膜上CD55和CD59表達下降，即可診斷。答案：(C)A.PNH-蔗糖溶血試驗陽性B.PNH-尿含鐵血黃素試驗陽性C.PNH-抗人球蛋白試驗陽性D.PNH-屬于紅細胞膜異常溶血性貧血E.PNH-與遺傳性有關(guān)的疾病

16.有關(guān)PNH，下列哪項是錯誤的解析：PNH呈正色素性或低色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞增高，白細胞計數(shù)、血小板計數(shù)半數(shù)低于正常。答案：(C)A.早晨第一次尿呈暗紅色，這是由高鐵血紅蛋白所致B.尿沉渣用鐵染色可見含鐵血黃素C.引起紅細胞減少，但中性粒細胞和血小板正常D.觀察患者血液在輕度酸性時的溶血情況有助于診斷E.重癥病歷有時合并有血栓癥

17.下列哪種溶血性貧血是獲得性紅細胞膜的缺陷所致解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。答案：(A)A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥B.遺傳性橢圓形紅細胞增多癥C.遺傳性球形紅細胞增多癥D.微血管病性溶血性貧血E.自身免疫性溶血性貧血

18.關(guān)于溶血性貧血的試驗，說法正確的是解析：Rous試驗陽性提示存在慢性血管內(nèi)溶血。答案：(E)A.蔗糖溶血試驗陽性一定是PNH患者B.Coombs試驗陰性一定能排除免疫性溶血性貧血C.抗堿血紅蛋白增加一定是珠蛋白生成障礙性貧血D.紅細胞滲透脆性增高一定是遺傳性球形細胞增多癥E.Rous試驗陽性一定存在慢性血管內(nèi)溶血

19.紅細胞膜組成含量由多到少順序為解析：紅細胞膜蛋白質(zhì)占49.3%，脂質(zhì)42%，糖類約8%。答案：(A)A.膜蛋白，膜脂質(zhì)，膜糖類B.膜脂質(zhì)，膜蛋白，膜糖類C.膜糖，膜脂質(zhì)，膜蛋白D.膜脂質(zhì)，膜糖類，膜蛋白E.膜蛋白，膜糖類，膜脂質(zhì)

20.下述哪項不符合遺傳性球形紅細胞增多癥解析：遺傳性球形紅細胞增多癥是一種紅細胞膜蛋白基因異常導致的家族遺傳性溶血性疾病。貧血、溶血性黃疸和脾腫大是最常見的臨床表現(xiàn)，尿膽原陽性。答案：(E)A.脾腫大B.紅細胞在脾竇被破壞C.尿膽原陽性D.網(wǎng)織紅細胞明顯增高E.血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶

21.男性，28歲，主訴乏力，并且排醬油色尿，伴貧血。體檢：皮膚黏膜和鞏膜輕度黃染，肝脾肋下未及，網(wǎng)織紅細胞10%，蔗糖溶血試驗(+)。為進一步確診該病，應首選下列哪項試驗解析：蔗糖溶血試驗是PNH的篩選試驗，確診試驗是Ham試驗。答案：(D)A.紅細胞滲透脆性試驗B.變性珠蛋白小體試驗C.Coombs試驗D.Ham試驗E.血紅蛋白電泳

22.遺傳性球形紅細胞增多癥的血常規(guī)結(jié)果可出現(xiàn)解析：遺傳性球形紅細胞增多癥的血象：紅細胞呈球形，直徑變小(6.2～7.0μm)，大小一致，數(shù)量占10%～70%，硬度增加，中心淡染區(qū)消失，簡易紅細胞滾動實驗陽性。答案：(D)A.MCV增大，RDW正常B.MCV增大，RDW增大C.MCV增大，RDW減小D.MCV減小，RDW正常E.MCV正常，RDW增大

23.男性，16歲，時有醬油色尿而來就診。紅細胞形態(tài)正常，血紅蛋白90g／L，網(wǎng)織紅細胞3.8%；Coombs試驗(-)，酸化血清試驗陽性，冷熱溶血試驗(-)。本例應診斷為解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。多為慢性血管內(nèi)溶血。患者體內(nèi)存在對補體敏感的紅細胞。Ham試驗陽性主要見于PNH。答案：(E)A.運動性血紅蛋白尿B.自身免疫性溶血性貧血C.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿D.冷凝集素血癥E.PNH

24.男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13%；Coombs試驗(-)；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58%氯化鈉溶液，全溶為46%氯化鈉溶液。本例溶血性貧血發(fā)病機制為解析：遺傳性紅細胞膜缺陷診斷標準主要包括有臨床上具有慢性溶血的特征和體征、網(wǎng)織紅細胞增高、紅細胞滲透脆性尤其是孵育滲透脆性增高等。答案：(B)A.獲得性紅細胞膜缺陷B.遺傳性紅細胞膜缺陷C.紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D.珠蛋白肽鏈合成減少E.紅細胞自身抗體產(chǎn)生

25.女性，18歲，面色蒼白1年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm。檢驗：HCB60g／L，血涂片中可見大量小球形紅細胞，網(wǎng)織紅細胞15%，Coombs試驗(-)，紅細胞滲透脆性試驗：開始溶血為0.70%NaCl，完全溶血為0.46%NaCl。本例溶血性貧血的發(fā)病機制最可能是解析：紅細胞滲透脆性試驗陽性見于遺傳性球形紅細胞增多癥、橢圓形紅細胞增多癥、部分自身免疫性溶血性貧血。答案：(B)A.紅細胞自身抗體產(chǎn)生B.紅細胞膜缺陷C.紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D.血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)異常E.紅細胞珠蛋白肽鏈合成量減少

26.某男，40歲，頭暈乏力1年半，加重伴皮膚黃染1個月。檢驗結(jié)果：血紅蛋白55g／L，白細胞3.0×10!／L，血小板53×10!／L，網(wǎng)織紅細胞18%；蔗糖溶血試驗陽性，尿膽紅素陰性，尿膽原陽性，尿含鐵血黃素陽性，血清鐵蛋白12.9μg／L。骨髓檢查示增生明顯活躍，紅系占45%，中幼、晚幼紅細胞為主。問：本病最有可能的診斷是解析：1.PNH實驗診斷：全血細胞減低，網(wǎng)織紅細胞巨增；蔗糖溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性，伴黃疸、肝脾腫大；骨髓象一般早期增生旺盛，紅細胞系統(tǒng)增生活躍。2.PNH臨床體征：血紅蛋白尿期多數(shù)患者于睡眠后有血紅蛋白尿及發(fā)熱等，排出醬油色尿。3.PNH患者體內(nèi)存在對補體敏感的紅細胞。酸化血清溶血試驗，即紅細胞在酸性條件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，補體被激活，PNH紅細胞破壞而溶血。答案：(C)A.缺鐵性貧血B.珠蛋白合成障礙性貧血C.PNHD.自身免疫性溶血性貧血E.PK缺乏癥

27.某男，40歲，頭暈乏力1年半，加重伴皮膚黃染1個月。檢驗結(jié)果：血紅蛋白55g／L，白細胞3.0×10!／L，血小板53×10!／L，網(wǎng)織紅細胞18%；蔗糖溶血試驗陽性，尿膽紅素陰性，尿膽原陽性，尿含鐵血黃素陽性，血清鐵蛋白12.9μg／L。骨髓檢查示增生明顯活躍，紅系占45%，中幼、晚幼紅細胞為主。問：在詢問病史時，下列哪項最為重要解析：1.PNH實驗診斷：全血細胞減低，網(wǎng)織紅細胞巨增；蔗糖溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性，伴黃疸、肝脾腫大；骨髓象一般早期增生旺盛，紅細胞系統(tǒng)增生活躍。2.PNH臨床體征：血紅蛋白尿期多數(shù)患者于睡眠后有血紅蛋白尿及發(fā)熱等，排出醬油色尿。3.PNH患者體內(nèi)存在對補體敏感的紅細胞。酸化血清溶血試驗，即紅細胞在酸性條件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，補體被激活，PNH紅細胞破壞而溶血。答案：(E)A.有無服用藥物史B.有無電離輻射史C.有無消化道出血史D.有無膽石癥史E.有無醬油色尿發(fā)病史

28.某男，40歲，頭暈乏力1年半，加重伴皮膚黃染1個月。檢驗結(jié)果：血紅蛋白55g／L，白細胞3.0×10!／L，血小板53×10!／L，網(wǎng)織紅細胞18%；蔗糖溶血試驗陽性，尿膽紅素陰性，尿膽原陽性，尿含鐵血黃素陽性，血清鐵蛋白12.9μg／L。骨髓檢查示增生明顯活躍，紅系占45%，中幼、晚幼紅細胞為主。問：哪項輔助檢查最具確診價值解析：1.PNH實驗診斷：全血細胞減低，網(wǎng)織紅細胞巨增；蔗糖溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性，伴黃疸、肝脾腫大；骨髓象一般早期增生旺盛，紅細胞系統(tǒng)增生活躍。2.PNH臨床體征：血紅蛋白尿期多數(shù)患者于睡眠后有血紅蛋白尿及發(fā)熱等，排出醬油色尿。3.PNH患者體內(nèi)存在對補體敏感的紅細胞。酸化血清溶血試驗，即紅細胞在酸性條件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，補體被激活，PNH紅細胞破壞而溶血。答案：(D)A.骨髓鐵染色B.脆性試驗C.血清游離血紅蛋白測定D.Ham試驗E.Coombs試驗

29.患者，男性，8歲，貧血3年，Hb70g／L。體檢：貧血貌，心尖區(qū)有收