成人多囊肝的外科治療

成人多囊肝的外科治療

概述

成人多囊肝（adultpolycysticliverdisease，APLD，簡稱多囊肝）是一種臨床上少見的常染色體顯性遺傳疾病，早期常無癥狀，也不影響肝功能。少數(shù)患者病變程度嚴(yán)重，隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)腹脹、腹痛或腹部包塊，影響正常生活和工作，需行外科處理。發(fā)病率

較單發(fā)性肝囊腫多見，尸檢檢出率約為0.15~0.5%，有1/3患者合并腎囊腫，亦合并有胰、脾、卵巢、肺、腦等囊腫以及其他先天性畸形者。多見于40~60歲，以女性患者居多。常侵犯左、右兩側(cè)肝臟，亦有局限于肝臟一葉者。近年來由于B超等影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，多囊肝檢出率增加。病因

確切病因不明：起源于肝內(nèi)迷走膽管，或因肝內(nèi)膽管或淋巴管在胚胎期的發(fā)育障礙所致。胎兒患膽管炎，肝內(nèi)小膽管閉塞，近端小膽管逐漸呈囊狀擴(kuò)張，或肝內(nèi)膽管變性后，局部增生阻塞而成。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)肝臟明顯腫大，滿布大小不等無數(shù)的囊腫，大囊腫內(nèi)有小囊腫，或囊腫內(nèi)有分隔，呈多房狀，正常肝組織稀少，常伴發(fā)腎囊腫。癥狀較明顯。因囊腫的壓迫作用而產(chǎn)生腹脹、上腹部隱痛以及乏力、納差等癥狀，個別患者出現(xiàn)輕度黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高等肝損害及腎功能不全癥狀，也有合并囊內(nèi)出血或感染的情況，需積極行外科處理。治療APLD的外科處理方法有肝部分切除（和/或囊腫開窗術(shù)）、囊腫穿刺抽液+硬化劑注射以及肝移植等。當(dāng)肝囊腫數(shù)目少，體積大，位置表淺，或當(dāng)囊腫相對集中于一肝葉、段時，前兩種常規(guī)方法療效最為滿意。對于嚴(yán)重的APLD，肝臟密布大小不等囊腫，有的出現(xiàn)肝功能不全癥狀，此類患者的最佳治療方法是肝移植。囊腫穿刺抽液最常用的外科治療手段，具有操作簡便、創(chuàng)傷小、病人易于接受等優(yōu)點(diǎn)，抽液后病人癥狀可短期內(nèi)消失或減輕，痛苦小。適用于囊腫開窗或肝部分切除術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)者，尤其以此法處理位于肝實(shí)質(zhì)中央無法開窗的較大囊腫，或因肝功能欠佳、全身情況差等因素不能手術(shù)開窗或行肝部分切除術(shù)的患者更有優(yōu)越性。囊腫穿刺抽液一次可抽盡多個囊腫的囊液，并可根據(jù)需要對同一或不同部位的囊腫反復(fù)多次穿刺抽液，直到癥狀緩解或消失。在囊腫穿刺抽液基礎(chǔ)上，用無水酒精反復(fù)沖洗囊壁，并留置5~10ml無水酒精于囊腫內(nèi)以期破壞囊腫壁，療效較單純穿刺抽液療效好。囊腫穿刺抽液缺點(diǎn)由于囊腫壁未被充分破壞仍能分泌囊液，多數(shù)病人短期內(nèi)出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)，需反復(fù)多次穿刺，這增加了囊內(nèi)出血、感染的機(jī)會，一般用于暫時緩解囊腫引起的嚴(yán)重的壓迫癥狀。肝囊腫開窗術(shù)位于肝臟上端的囊腫經(jīng)開窗后呈“碗”狀，可在“碗底”填塞大網(wǎng)膜，以期粘連，從底部開始封閉囊腔。單純開窗術(shù)多用于囊腫數(shù)目少，體積巨大，位置表淺的病例。肝囊腫開窗術(shù)缺點(diǎn)大多數(shù)嚴(yán)重APLD，散布全肝，或位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)的囊腫無法開窗而不斷增大，或囊腫開窗不夠大不久因粘連封閉囊壁再次形成新的囊腫，癥狀在短期內(nèi)又會復(fù)發(fā)，已逐漸棄用。腹腔鏡由于其特有的微創(chuàng)、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，病人易接受。但腹腔鏡開窗不如手術(shù)開窗直觀、確切，術(shù)后復(fù)發(fā)率一直較高。肝部分切除+開窗術(shù)

治療APLD的有效方法。Que-F等人對APLD病人進(jìn)行手術(shù)前后的連續(xù)CT檢查，發(fā)現(xiàn)肝臟增大主要是因?yàn)樵械哪夷[體積增大，而不是因?yàn)殚L出新囊腫。肝部分切除術(shù)能減少囊腫數(shù)目，有效縮減肝臟體積，療效確切，術(shù)后不易復(fù)發(fā)。肝部分切除+開窗術(shù)對于囊腫相對集中的肝段、葉行切除，同時對其它淺表的較大囊腫行廣泛開窗，能顯著改善因囊腫壓迫而產(chǎn)生的腹脹、腹痛及黃疸等癥狀。適用于囊腫相對局限或位于肝臟的數(shù)段或葉，而對于肝臟其它部位囊腫較少者，反復(fù)穿刺治療后仍有癥狀復(fù)發(fā)者，亦可考慮行肝部分切除術(shù)。我院資料

1991.1~2000.1，共收治多囊肝53例。男性18例，女性35例，年齡31~71歲。伴發(fā)脾或腎囊腫20例。所有病例術(shù)前均經(jīng)影像學(xué)檢查診斷為多囊肝。

癥狀例數(shù)百分比（%）腹脹3566腹痛2954.7乏力59.4納差1528.3肝腫大2547.2腹部包塊1018.9臨床表現(xiàn)治療方法治療方法例數(shù)手術(shù)開窗32腹腔鏡開窗6肝部分切除5肝部分切除+囊腫開窗4B超引導(dǎo)下囊腫穿刺抽液6并注射無水酒精隨訪及預(yù)后隨訪2~10年，平均5.2年。本組病例術(shù)后2周左右癥狀均有緩解，食欲增強(qiáng)，體力改善，近期療效明顯。長期隨訪的18例患者，7例癥狀完全緩解，恢復(fù)正常工作。11例在首次治療后0.5~10年（平均3年）癥狀復(fù)發(fā)。B超檢查見囊腫范圍大小與治療前接近或相同。11例復(fù)發(fā)病人首次治療方法分別為：腹腔鏡開窗（4例）、手術(shù)開窗（5例）、肝部分切除+開窗術(shù)（2例）。隨訪及預(yù)后11例中有9例接受了再次治療，其中4例行穿刺抽液治療，2例行手術(shù)開窗，3例行肝部分切除加囊腫開窗。隨訪再次治療的9例病人（隨訪時間0.5~4年），8例癥狀緩解未復(fù)發(fā)，1例仍有上腹脹、隱痛等癥狀。6例行穿刺抽液治療的病例，有3例經(jīng)多次抽液后癥狀加重，最后施行肝部分切除聯(lián)合囊腫開窗術(shù)。典型病例一患者孫××，女性，41歲，因手術(shù)前

手術(shù)切除標(biāo)本

手術(shù)后2月

小結(jié)嚴(yán)重APL