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文檔簡介

病例討論——重癥肌無力演示文稿當前1頁,總共36頁。重癥肌無力當前2頁,總共36頁。內容一例重癥肌無力病例介紹重癥肌無力概念、分型重癥肌無力診斷與治療三種危象當前3頁,總共36頁。病例介紹

患者趙某,女,47歲,身高160cm,體重85kg,BMI33.2kg/㎡。中心ICU住院時間。當前4頁,總共36頁。主訴、現(xiàn)病史主訴:雙眼瞼下垂1年,加重1月余?,F(xiàn)病史:患者1年前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼下垂,晨輕暮重,不伴復視,活動后加劇,休息可略緩解,未予特殊治療。近1月來,癥狀較前明顯加重,伴有咀嚼無力,胸悶憋氣感,四肢乏力,無構音障礙,無飲水嗆咳。就診于唐山工人醫(yī)院,新斯的明實驗陽性,CT檢查可見胸腺區(qū)條索影,肌電圖提示右副神經低頻刺激波幅呈遞減現(xiàn)象,給予溴吡斯的明口服,癥狀未見明顯緩解,現(xiàn)為求進一步治療就診于我院,門診以“重癥肌無力”收入院?;颊咦园l(fā)病以來,神清,精神可,飲食睡眠可,二便正常,體重無明顯變化。當前5頁,總共36頁。其他信息既往病史:慢性支氣管炎20余年。家族史:否認家族性遺傳病史。過敏史:否認食物、藥物過敏史。入院診斷:重癥肌無力慢性支氣管炎當前6頁,總共36頁。轉入ICU記錄

S:47歲女性,主因“重癥肌無力全身型”全麻下行“胸腔鏡胸腺擴大切除術”,今日為術后第三日?;颊呓袢障挛绯霈F(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳,夜間出現(xiàn)明顯胸悶憋氣、呼吸困難,鼻導管吸氧狀態(tài)下查血氣:PH7.36,PCO240mmHg,PO2

69mmHg,SPO292%,考慮肌無力危象轉入ICU。當前7頁,總共36頁。轉入ICU記錄

O:體溫:36℃呼吸:41次/分心率:80次/分 血壓:160/80mmHgSpO2:89%

入室查體:入室時患者神志清,呼吸困難明顯,呼吸淺快,咳嗽無力,聽診左下肺呼吸音弱,可及濕羅音,予無創(chuàng)呼吸機支持,S/T模式:FiO2100%、IPAP13mmHg、EPAP5mmHg。術區(qū)敷料干凈,腹軟,無壓痛及反跳痛,腸鳴音可,雙下肢無水腫。當前8頁,總共36頁。轉入ICU記錄輔助檢查:WBC11.19×109/L,血紅蛋白103g/L,

血小板314×109/L,N%77.91%,CRP40.3mg/L,鉀3.95mmol/L,鈉141.1mmol/L,鈣2.37mmol/L,肌酐47umol/L,尿素氮3mmol/L,尿酸89umol/L,總蛋白63g/L,白蛋白32g/L,總膽紅素14.6umol/L,直接膽紅素2.2umol/L,丙氨酸轉移酶95U/L,

天冬氨酸轉移酶62U/L,肌酸激酶同工酶MB17U/L,

前白蛋白11.1mg/dl,BNP52.4pg/ml。凝血四項:凝血酶原時間10.7秒,D-Dimer0.75mg/L,

PT活動度111.4%,國際標準化比值0.85,活化部分凝血活酶時間26.6秒,纖維蛋白原5.03g/L。床旁胸部B超示:左側少量胸腔積液,未定位。當前9頁,總共36頁。藥品名稱劑量給藥途徑及頻次

溴吡斯的明片60mgpoq12h(8:0014:00)溴吡斯的明片90mgpoq12h(20:002:00)胰島素注射液—0.9%氯化鈉注射液60iu60ml泵入(1.5μ/h)st泵入(1.5μ/h)st腸內營養(yǎng)乳劑(TP)1500ml鼻飼qd注射用還原型谷胱甘肽—0.9%氯化鈉注射液2.4g100mlqdivgttqdivgtt甲硫酸新斯的明注射液硫酸阿托品注射液1mg0.5mg肌注st肌注st注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉—0.9%氯化鈉注射液4.5g100mlivgtt q8hivgtt q8h丙泊酚注射液200mg泵入(0.5mg/kg/h)st靜注人免疫球蛋白—0.9%氯化鈉注射液(沖管用)0.4g/kg/d100mlivgttst初始治療方案當前10頁,總共36頁。藥物治療方案調整藥品名稱劑量給藥途徑及頻次葡醛酸鈉注射液266mgq12h ivgtt吸入用布地奈德混懸液1mgqid吸入多索茶堿葡糖糖注射液0.3gqdivgtt多烯磷脂酰膽堿注射液—5%葡萄糖注射液465mg250mlqdivgttqdivgtt異甘草酸鎂注射液10ml:50mg/支20mlqdivgtt溴吡斯的明片

90mgq6hpo(06-06)注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉—0.9%氯化鈉注射液1000mg250mgqdivgtt(06-06)qdivgtt注射用奧美拉唑鈉40mgq12h入壺當前11頁,總共36頁。概念重癥肌無力(MG)是一種神經-肌肉接頭處突觸后膜上因乙酰膽堿受體(AChR)減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為骨骼肌無力,具有晨輕暮重或易疲勞等特點。其發(fā)病原因包括自身免疫、被動免疫(暫時性新生兒MG)、遺傳性(先天性肌無力綜合征)及藥源性(D-青霉胺等)因素,平均年發(fā)病率約為7.40/百萬人(女性7.14/百萬人,男性7.66/百萬人),患病率約為1/5000。MG在各個年齡階段均可發(fā)病,發(fā)病率呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象,在40歲之前女性發(fā)病高于男性(男:女為3:7),在40-50歲之間男女發(fā)病率相當,在50歲之后男性發(fā)病率略高于女性(男:女為3:2)。

ThanviBR,LoTCN.Updateonmyastheniagravis[J].PostgradMedJ,2004,80:690-700.當前12頁,總共36頁。當前13頁,總共36頁。當前14頁,總共36頁。病因病因及自身免疫觸發(fā)機制不詳,因為80%MG患者存在胸腺異常,因此可能與胸腺的病毒感染有關。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術等常使病情復發(fā)或加重。環(huán)境、遺傳、胸腺瘤當前15頁,總共36頁。臨床表現(xiàn)某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動性和易疲勞性的肌無力癥狀,晨輕暮重,持續(xù)活動后加重,休息后可緩解。眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復視是MG最為常見的首發(fā)癥狀(見于50%以上的MG患者),還可出現(xiàn)交替性或雙側上瞼下垂、眼球活動障礙,通常瞳孔大小正常。面肌無力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容。咀嚼肌無力可致咀嚼困難。咽喉肌無力可致構音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞。頸部肌肉無力可致抬頭困難。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀,以近端為著。呼吸肌無力可致呼吸困難、發(fā)紺。當前16頁,總共36頁。分型

(1)Ⅰ型(眼肌型):單純眼外肌受累,無其他肌群受累和電生理檢查的證據(jù)。對腎上腺糖皮質激素治療反應佳,預后佳。

(2)Ⅱ型(全身型):有一組以上肌群受累,主要累及四肢,藥物治療反應好,預后好。

ⅡA型(輕度全身型):四肢肌群輕度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常無咀嚼、吞咽和構音障礙,生活能自理。

ⅡB型(中度全身型):四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和構音困難,自理生活困難。

(3)Ⅲ型(重度激進型):起病急、進展快,發(fā)病數(shù)周或數(shù)個月內累及咽喉肌,半年內出現(xiàn)呼吸機麻痹,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。對藥物治療反應差,預后差。

(4)Ⅳ型(遲發(fā)重度型):隱襲起病,緩慢進展,兩年內逐漸由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型發(fā)展到延髓性麻痹和呼吸肌麻痹。對藥物治療反應差,預后差。

(5)Ⅴ型(肌萎縮型):起病半年即出現(xiàn)骨骼肌萎縮。當前17頁,總共36頁。實驗室檢查藥理實驗皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明1.0-1.5mg,可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應注射前可參照MG臨床絕對評分標準記錄一次單項肌力情況,注射后每10min記錄1次,持續(xù)記錄60min。以改善最顯著時的單項絕對分數(shù),依照下列公式計算相對評分:相對評分=(試驗前該項記錄評分-注射后每次記錄評分)/試驗前該項記錄評分×100%。當相對評分<25%為陰性,25%-60%為可疑陽性,>60%為陽性。當前18頁,總共36頁。實驗室檢查電生理檢查血清學檢查胸腺影像學檢查約15%左右的MG患者同時伴有胸腺瘤,約60%左右MG患者同時伴有胸腺增生,約20%~25%胸腺瘤患者可出現(xiàn)MG癥狀,縱隔CT檢查胸腺瘤檢出率可達94%。當前19頁,總共36頁。重癥肌無力癥狀總結1、本病見于任何年齡2、晨輕暮重3、受累肌群:眼外肌、面部表情肌、四肢肌群、咀嚼吞咽肌群、呼吸肌群。4、受累肌肉的分布因人而異,不是所有患者均有先從眼肌受累開始,也有先從呼吸肌無力發(fā)病者。5、縱隔CT檢查胸腺瘤檢出率可達94%。

《神經外科重癥醫(yī)學》當前20頁,總共36頁。重癥肌無力中的婦女問題

每月生理周期

2/3的婦女,重癥肌無力癥狀會在月經前和月經期間加重。服用口服避孕藥不會影響重癥肌無力。懷孕期間

1/3改善;1/3不變;1/3惡化。懷孕的前三個月和剛分娩后癥狀會加重。

溴吡斯的明不透過胎盤。其他免疫抑制劑影響比較大,需避孕。絕經期臨近絕經期時,重癥肌無力可突然加重,可能需要更大劑量的溴吡啶斯的明或免疫抑制劑。當前21頁,總共36頁。藥物治療——膽堿酯酶抑制劑一、膽堿酯酶抑制劑治療:溴吡斯的明是最常用的膽堿酯酶抑制劑,用于改善臨床癥狀,是所有類型MG的一線用藥,其使用劑量應個體化,一般可配合其他免疫抑制藥物聯(lián)合治療。溴吡斯的明片的推薦劑量為90-720mg/天。當前22頁,總共36頁。藥物治療——免疫抑制藥物二、免疫抑制藥物治療:(1)糖皮質激素(2)硫唑嘌呤(3)甲氨蝶呤(4)環(huán)磷酰胺(5)其他:環(huán)孢素、霉酚酸酯、FK506和針對白細胞抗原的抗體治療。當前23頁,總共36頁。藥物治療——糖皮質激素糖皮質激素:給予口服糖皮質激素治療MG,可使70%~80%患者的癥狀得到緩解或顯著改善。一線藥物:醋酸潑尼松,使用方法:從0.5~1mg/(kg·d)晨頓服開始,視病情變化情況調整。如病情穩(wěn)定并趨好轉,可維持4~16周后逐漸減量,每2~4周減5~10mg,至20mg后每4~8周減5mg,直至隔日服用最低有效劑量。當前24頁,總共36頁。藥物治療——糖皮質激素病情危重,可使用糖皮質激素沖擊治療,期間須嚴密觀察病情變化,因糖皮質激素治療的4-10d內可導致肌無力癥狀一過性加重并有可能促發(fā)肌無力危象。方法:甲潑尼松1000mg/d靜脈注射3d,然后改為500mg/d靜脈注射2d,或地塞米松10~20mg/d靜脈注射1周,沖擊治療后改為醋酸潑尼松1mg/(kg·d)晨頓服。癥狀緩解后,維持4~16周后逐漸減量,每2~4周減5~10mg,至20mg后每4~8周減5mg,直至隔日服用最低有效劑量。當前25頁,總共36頁。該患者激素沖擊治療方案注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉1000mg3天

500mg3天

250mg3天

100mg3天口服醋酸潑尼松1mg/(kg·d)

晨頓服當前26頁,總共36頁。藥物治療——糖皮質激素糖皮質激素劑量換算關系為:氫化可的松20mg=可的松25mg=醋酸潑尼松5mg=甲潑尼松4mg=地塞米松0.75mg。當前27頁,總共36頁。藥物治療——硫唑嘌呤硫唑嘌呤:單獨使用雖有免疫抑制作用但其作用程度不及糖皮質激素,與糖皮質激素聯(lián)合使用較單用糖皮質激素效果更好。多于使用后3個月左右起效。其使用方法為:兒童按體質量1-3mg/(kg·d),成人按體質量2-4mg/(kg·d),分2-3次口服,可長期使用。當前28頁,總共36頁。藥師監(jiān)護在使用免疫抑制劑時應定監(jiān)測肝腎功能以及血常規(guī)和尿常規(guī)。如果免疫抑制劑對肝、腎功能以及血常規(guī)和尿常規(guī)影響較大(如轉氨酶升高或白細胞、血小板降低較明顯)則應停用或者選用其他藥物。使用激素應監(jiān)測(1)體溫、血象、CRP、PCT等感染指標;(2)血糖、肝腎功能;(3)反酸、燒心等胃腸道不良反應,嚴重者可能出現(xiàn)消化道潰瘍、消化道出血;(4)精神改變(興奮、煩躁、失眠、抑郁、淡漠、幻覺、妄想等);當前29頁,總共36頁。藥物治療——靜脈注射用丙種球蛋白

三、主要用于病情急性進展的MG患者、胸腺切除術前準備以及作為輔助用藥。與血漿置換療效相同但不良反應更小。在穩(wěn)定的中、重度MG患者中重復使用并不能增加療效或減少糖皮質激素的使用量。其使用方法為:按體質量400mg/(kg·d)

靜脈注射5d,作用可持續(xù)約2個月左右。當前30頁,總共36頁。治療——血漿置換四、血漿置換:用于病情急性進展的MG患者、胸腺切除術前準備以及作為輔助用藥。長期重復使用并不能增加遠期療效。血漿置換第1周隔日1次,共3次,其后每周1次。交換量每次用健康人血漿1500mL和706代血漿500mL,作用可持續(xù)約1~3個月。需要注意的是在丙種球蛋白使用后3周內不進行血漿置換。當前31頁,總共36頁。治療——胸腺摘除手術治療確診的胸腺瘤患者應行胸腺摘除手術,可不考慮MG的嚴重程度,早期手術治療可以降低腫瘤擴散的風險。對于不伴有胸腺瘤的MG患者,輕型者(Osserman分型Ⅰ~Ⅱ)通常不能從手術中獲益,而相對較重患者(Osserman分型ⅡB~Ⅳ)特別是全身型合并AChR抗體陽性的MG患者臨床癥狀則可能在手術后得到緩解;對于未成年MG患者是否需要胸腺摘除手術仍存在爭議,一般選擇手術的年齡為18周歲以上。當前32頁,總共36頁。其他治療呼吸肌訓練和在輕型MG患者中進行力量鍛煉,可以改善肌力。建議患者控制體質量、限制日常活動、注射季節(jié)性流感疫苗等。當前33頁,總共36頁。重癥肌無力慎用藥物藥物治療中的注意事項:MG患者慎用的藥物包括:部分激素類藥物(如糖皮質激素、甲狀腺素等)、部分抗感染藥物(如氨基糖

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