脂肪肉瘤一例表現(xiàn)詳解演示文稿

脂肪肉瘤一例表現(xiàn)詳解演示文稿當(dāng)前1頁，總共27頁。優(yōu)選脂肪肉瘤一例表現(xiàn)當(dāng)前2頁，總共27頁。IMAGE平掃當(dāng)前3頁，總共27頁。IMAGE平掃當(dāng)前4頁，總共27頁。IMAGE平掃當(dāng)前5頁，總共27頁。IMAGE平掃當(dāng)前6頁，總共27頁。IMAGE動(dòng)脈期當(dāng)前7頁，總共27頁。IMAGE動(dòng)脈期當(dāng)前8頁，總共27頁。IMAGE靜脈期當(dāng)前9頁，總共27頁。IMAGE靜脈期當(dāng)前10頁，總共27頁。IMAGE平衡期當(dāng)前11頁，總共27頁。IMAGE平衡期當(dāng)前12頁，總共27頁。你猜！當(dāng)前13頁，總共27頁。Result病理：脂肪肉瘤！當(dāng)前14頁，總共27頁。Discussion脂肪肉瘤起源于原始間充質(zhì)細(xì)胞并向脂肪細(xì)胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可發(fā)生于原先沒有成熟脂肪組織存在的部位，尤其好發(fā)于深部的軟組織，最常見于大腿和腹膜后脂肪肉瘤約占軟組織腫瘤的16%～18%，發(fā)病率僅次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤腹膜后原發(fā)腫瘤75%為惡性，脂肪肉瘤占其中的33%，在腹膜后腫瘤中居第一位當(dāng)前15頁，總共27頁。Discussion病理分為分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma,MLS）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma,PLS）、圓細(xì)胞性脂肪肉瘤（round-celledliposarcoma,RCLS）及去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma,DDLS）。分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤（lipoma-likeliposarcoma,LLS）、硬化性脂肪肉瘤（sclerosingliposarcoma,SLS）當(dāng)前16頁，總共27頁。Discussion不同的組織學(xué)亞型其生物學(xué)行為不同，預(yù)后有很大差異，CT表現(xiàn)也各有特點(diǎn)分化好的脂肪肉瘤為低度惡性，黏液性脂肪肉瘤為中度惡性腫瘤，后三型屬高度惡性腫瘤不同組織學(xué)亞型的脂肪肉瘤共同點(diǎn)：在于瘤內(nèi)發(fā)現(xiàn)不同分化階段的脂肪母細(xì)胞脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5種亞型的混合當(dāng)前17頁，總共27頁。Discussion脂肪肉瘤很少由脂肪瘤惡變而來，而是一開始即為惡性發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隱匿，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已很大，多為無痛性、緩慢長大的腫塊，在<20cm之前常無癥狀，當(dāng)壓迫到鄰近臟器則可能引起相應(yīng)癥狀，如腹痛或不全性腸梗阻等腫塊大時(shí)可占據(jù)大部分的腹、盆腔并推移腸曲，易于包繞大血管及腹盆腔臟器，沿各間隙侵襲性生長是其特點(diǎn)當(dāng)前18頁，總共27頁。脂肪瘤樣脂肪肉瘤（LLS）大體病理上腫瘤呈分葉狀，可有假包膜，切面黃色，質(zhì)軟。鏡下瘤細(xì)胞分化好，絕大部分由分化近乎成熟的脂肪細(xì)胞組成CT見腫瘤內(nèi)大部分成分呈脂肪密度，邊界清楚，瘤內(nèi)可見云絮狀、條紋狀邊緣模糊的略高密度影及粗細(xì)不一間隔，增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化CT圖像上，分隔及不均質(zhì)是其特點(diǎn)，CT所示的云絮狀、條紋狀略高密度影及分隔與脂肪母細(xì)胞、梭形細(xì)胞、膠原和纖維組織等成分有關(guān)當(dāng)前19頁，總共27頁。

硬化性脂肪肉瘤（SLS）硬化性脂肪肉瘤以含有大量膠原纖維組織為主，細(xì)胞成分少，所以增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯CT不論平掃還是增強(qiáng)掃描密度較均勻，呈均勻的肌肉密度，MRI信號表現(xiàn)同骨骼肌，與腫瘤含大量的膠原纖維組織有關(guān)，病理取材局限時(shí)易誤診為纖維肉瘤，診斷及分型常有困難當(dāng)前20頁，總共27頁。

黏液性脂肪肉瘤（MLS）病理上腫瘤由3種成分組成：原始間葉細(xì)胞到不同分化階段的脂肪母細(xì)胞、叢狀分支狀的毛細(xì)血管、黏液樣基質(zhì)平掃呈均勻的“囊狀”腫塊，CT值平均50Hu左右，MRI-T2WI信號比脂肪高，與水信號相似。腫塊密度根據(jù)腫瘤細(xì)胞分化的程度、黏液及纖維組織成分的不同而密度各異，含黏液成分較多者，病變密度低接近于水，病變實(shí)性成分較多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度增強(qiáng)掃描內(nèi)容物可見網(wǎng)狀、片狀、島狀延遲強(qiáng)化，Kim等認(rèn)為這種強(qiáng)化表現(xiàn)是由腫瘤間質(zhì)及纖維組織成分強(qiáng)化所致當(dāng)前21頁，總共27頁。

Discussion圓細(xì)胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形態(tài)一致的小圓形或卵圓形細(xì)胞和散在的脂肪母細(xì)胞組成多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特點(diǎn)是多形性的梭形細(xì)胞、圓形細(xì)胞以及數(shù)量不等的異形的脂肪母細(xì)胞組成。這一型最少，約占脂肪肉瘤的5%，好發(fā)于肢體深部PLS與RCLS這兩型脂肪肉瘤均較少見，但其惡性度高，更具侵襲性，且術(shù)后易復(fù)發(fā)當(dāng)前22頁，總共27頁。

DiscussionPLS與RCLS因這兩型腫瘤內(nèi)基本不含較成熟的脂肪成分，不含或僅含少量黏液成分，且易發(fā)生壞死，故影像學(xué)表現(xiàn)為質(zhì)地不均的軟組織腫塊CT掃描呈骨骼肌密度，增強(qiáng)后呈中重度強(qiáng)化，其內(nèi)壞死灶增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，MRI-T2WI表現(xiàn)為略高、等混雜信號。這兩種類型的影像學(xué)難以區(qū)分，確診需依靠病理組織學(xué)檢查影像學(xué)上與其他類型的軟組織肉瘤如平滑肌肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤難以區(qū)分

當(dāng)前23頁，總共27頁。

去分化脂肪肉瘤（DDLS）當(dāng)分化良好的脂肪肉瘤中出現(xiàn)了高度惡性的非脂肪源性肉瘤，即一個(gè)脂肪肉瘤內(nèi)同時(shí)存在分化好和分化差的兩種成分時(shí)，被定義為去分化脂肪肉瘤，鏡下可看到兩種成分的突然轉(zhuǎn)變?nèi)シ只馕吨[瘤向原始間充質(zhì)細(xì)胞的反向分化,代表腫瘤的倒退及返祖現(xiàn)象及腫瘤惡性程度增高大多數(shù)的去分化成分為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，也可為纖維肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、軟骨肉瘤，兩種成分分界清楚當(dāng)前24頁，總共27頁。

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化脂肪肉瘤的CT增強(qiáng)掃描顯示，其軟組織肉瘤部分隨其不同的組織學(xué)成分可呈不均質(zhì)強(qiáng)化，MRI-T2WI常高于骨骼肌信號

典型的CT表現(xiàn)為脂肪樣成分中出現(xiàn)等于或高于肌肉密度的腫塊，增強(qiáng)掃描早期不均勻強(qiáng)化，兩

種成分界限分明，延遲掃描明顯均勻強(qiáng)化DL的發(fā)生從時(shí)間上來說可分為同時(shí)性、異時(shí)性，即可以為原發(fā)，也可以繼發(fā)于分化好的脂肪肉瘤

手術(shù)切除后當(dāng)前25頁，總共27頁。

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化這一概念由Evans在1979年首先提出，可為原發(fā)或?yàn)榉只玫闹救饬鰪?fù)發(fā)而來。復(fù)發(fā)病例有原發(fā)脂肪肉瘤病史可提示本病Coindre等對25例原診斷為腹膜后惡性纖維組織細(xì)胞瘤的患者重新進(jìn)行觀察，并行免疫組化和細(xì)胞遺傳學(xué)分析。結(jié)果顯示，大多數(shù)腫瘤可見分化良好的脂肪肉瘤區(qū)域，免疫組化及細(xì)胞遺傳學(xué)所見也同脂肪肉瘤，故認(rèn)為這些病例其實(shí)大多為去分化脂肪肉瘤當(dāng)前26頁，總共