急性淋巴細(xì)胞白血病課件

急性淋巴細(xì)胞白血病課件第一頁，共90頁。第二頁，共90頁。貧血缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血再生障礙性貧血白血病概述急性白血病慢性粒細(xì)胞白血病淋巴瘤出血性疾病概述血管性紫癜過敏性紫癜血小板性減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜總論概述第三頁，共90頁。貧血定義:貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和(或)血細(xì)胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.平原地區(qū)成年男性:Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,

成年女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，

2.以Hb濃度降低最為重要。

3.與血容量有關(guān)；嬰兒、兒童、孕婦（Hb<100g/L）go第四頁，共90頁。貧血的細(xì)胞學(xué)分類第五頁，共90頁。※※※貧血發(fā)病機(jī)制和病因分類紅細(xì)胞生成減少性貧血造血干祖細(xì)胞異常造血原料不足利用障礙紅細(xì)胞破壞過多貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病第六頁，共90頁。go造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或鐵利用障礙第七頁，共90頁。臨床表現(xiàn)go第八頁，共90頁。go貧血概述血液系統(tǒng)免疫系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚粘膜神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、記憶力減退末梢神經(jīng)炎氣促、呼吸困難，肺感染，含鐵血黃素心悸，貧血性心臟病，血色病消化功能減低，舌炎舍萎縮鏡面舌急性失血性貧血導(dǎo)致的腎功能不全出血性膀胱炎男性特征減弱女性月經(jīng)過多貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變第九頁，共90頁。貧血概述go貧血的診斷詢問病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的發(fā)病機(jī)制檢查血常規(guī)檢查骨髓檢查第十頁，共90頁。貧血概述go貧血的治療對(duì)癥治療對(duì)因治療抗感染、止血保護(hù)臟器功能輸注全血、紅細(xì)胞、血漿、血小板凝血因子激素、免疫抑制劑細(xì)胞因子補(bǔ)充造血原料第十一頁，共90頁。貧血概述Theend!continue

第十二頁，共90頁。continue

缺鐵性貧血Irondeficientanemia第十三頁，共90頁。continue

缺鐵性貧血流行病學(xué)IDA最常見的貧血嬰幼兒妊娠育齡婦女青少年與生理病理等因素有關(guān)第十四頁，共90頁。缺鐵性貧血continue

病因發(fā)病機(jī)制病因鐵吸收障礙需鐵量增加而鐵攝入不足鐵丟失過多第十五頁，共90頁。缺鐵性貧血continue

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)貧血表現(xiàn)組織缺鐵表現(xiàn)消化性潰瘍腫瘤痔瘡導(dǎo)致的黑便婦女月經(jīng)過多血管內(nèi)溶血導(dǎo)致的慢性失血蒼白乏力易倦納差頭暈頭痛眼花耳鳴心悸氣短心率增快精神神經(jīng)系統(tǒng)（異食癖）免疫力下降兒童生長發(fā)育延遲皮膚粘膜系統(tǒng)表現(xiàn)第十六頁，共90頁。反甲continue

第十七頁，共90頁。缺鐵性貧血continue

實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象鐵代謝紅細(xì)胞內(nèi)原卟啉（FEP）升高第十八頁，共90頁。缺鐵性貧血continue

血象小細(xì)胞低色素白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可正?？梢娂?xì)胞體積小，中心淡染區(qū)擴(kuò)大第十九頁，共90頁。診斷缺鐵性貧血continue

1確定是否是IDA。2找缺鐵的原因。第二十頁，共90頁。缺鐵性貧血continue

治療治療治療原則病因治療補(bǔ)鐵治療根除病因，補(bǔ)足貯鐵劑型：口服為首選。分為有機(jī)鐵和無機(jī)鐵觀察療效：網(wǎng)織紅，5-10天達(dá)到高峰Hb:2周上升兩個(gè)月血象恢復(fù)正常硫酸亞鐵，右旋糖苷鐵鐵劑治療應(yīng)再Hb恢復(fù)正常4-6個(gè)月，待鐵蛋白正常后停藥第二十一頁，共90頁。缺鐵性貧血continue

Thanksalot！第二十二頁，共90頁。再生障礙性貧血【概念】是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。【病因】（一）化學(xué)因素（二）物理因素（三）生物因素第二十三頁，共90頁。再生障礙性貧血goAplasticAnemia發(fā)病與原發(fā)和繼發(fā)的造血干細(xì)胞缺陷有關(guān)骨髓造血功能衰竭癥臨床表現(xiàn)為全細(xì)胞減少及相關(guān)的貧血、出血、感染綜合癥，免疫治療有效造血干祖細(xì)胞異常第二十四頁，共90頁。臨床表現(xiàn)

三大表現(xiàn)：

貧血、出血、感染第二十五頁，共90頁。第二十六頁，共90頁。實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少二、骨髓象：

1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低

2、粒系及紅系細(xì)胞減少

3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿胞相對(duì)增多。第二十七頁，共90頁。第二十八頁，共90頁。診斷1、嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染、發(fā)熱2、全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少3、脾不大（有別于白血?。?、骨髓增生低下。5、一般抗貧血治療無效。第二十九頁，共90頁。治療1.支持及對(duì)癥治療2.雄激素:主要治療慢再障，常用康力龍（司坦唑）3.免疫抑制劑:環(huán)孢素也可治療慢再障。4.造血細(xì)胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒單系集落刺激因子（GM-CSF）紅細(xì)胞生成素（EPO）5.骨髓移植:主要用于重型再障。未輸血、無感染、年齡小于40歲、有合適的供髓者。第三十頁，共90頁。

【預(yù)后】慢再80%可緩解，重再1/3~1/2

數(shù)月至一年內(nèi)死亡第三十一頁，共90頁。白血病第三十二頁，共90頁。概述是一類造血干細(xì)胞的克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中大量增生積聚，并浸潤其他器官和組織，而正常造血受抑。第三十三頁，共90頁。發(fā)病情況美加﹥中國。發(fā)病率(中國)：2.76/10萬惡性腫瘤死亡率：男為第6位,女為第8位,兒童和35歲以下成人中為第1位。急性﹥慢性(5.5:1)ANLL﹥ALL﹥CML﹥CLL第三十四頁，共90頁。分類1.根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程急性白血病(AL)

慢性白血病(CL)2.根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列劃分急性白血病(AL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)慢性白血病(CL)慢性粒細(xì)胞白血病(CML)

慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)

多毛細(xì)胞白血病(HCL)

幼淋巴細(xì)胞白血病第三十五頁，共90頁。病因和發(fā)病機(jī)制一、病毒:HTLV-I→ATL二、電離輻射三、化學(xué)因素:苯、乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松抗癌藥等四、遺傳因素占7%

第三十六頁，共90頁。急性粒細(xì)胞白血病(AML)－－成人多見急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)－－兒童多見。主要表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大、貧血、出血和感染。急性白血病第三十七頁，共90頁。臨床表現(xiàn)一、貧血:常為首發(fā)表現(xiàn),呈進(jìn)行性加重.二、發(fā)熱:低熱：常為白血病本身引起發(fā)熱，﹤38.5℃高熱：提示有繼發(fā)感染,體溫常﹥38.5℃三、出血:

原因:主要因血小板減少,其次為凝血機(jī)制障礙,如合并DIC部位:皮膚淤點(diǎn)、淤斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多為主。可有眼底出血，顱內(nèi)出血為常見死亡原因。第三十八頁，共90頁。四、器官和組織浸潤的表現(xiàn)1.肝.脾.淋巴結(jié)腫大：多為輕至中度，巨脾罕見。2.骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨下端局限性壓痛，關(guān)節(jié)疼痛。3.眼部：粒細(xì)胞肉瘤或稱綠色瘤。4.口腔和皮膚：M5和M4型可出現(xiàn)齒齦浸潤，皮膚粒細(xì)胞肉瘤。第三十九頁，共90頁。第四十頁，共90頁。第四十一頁，共90頁。第四十二頁，共90頁。第四十三頁，共90頁。5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L):

頭痛、頭暈，嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，重者抽搐、昏迷，常發(fā)生于緩解期的兒童急淋.6.睪丸浸潤：一側(cè)無痛性腫大,常發(fā)生于幼兒或青年急淋緩解期。第四十四頁，共90頁。實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象1.白細(xì)胞：大多數(shù)患者增高，晚期更顯著，也可正常或減低。原始和（或）幼稚細(xì)胞30%~90%。2.正細(xì)胞貧血。3.不同程度的血小板減少。第四十五頁，共90頁。二、骨髓象（確診依據(jù)）1.增生I或II級(jí)，粒紅比值M1-M4↑2.某一系列的白血病細(xì)胞極度增生≥30%（占NEC）3.白血病裂孔現(xiàn)象4.正常幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。第四十六頁，共90頁。第四十七頁，共90頁。第四十八頁，共90頁。第四十九頁，共90頁。CD45(REDCD10(GREEN)Flowcytometry第五十頁，共90頁。五、染色體和基因改變克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)異常發(fā)生率高，但除少數(shù)類型外，變異范圍甚大。第五十一頁，共90頁。DiagnosticTechniques

(Cytogenetics)第五十二頁，共90頁。診斷

臨床表現(xiàn)血象骨髓象第五十三頁，共90頁。鑒別診斷

一、骨髓增生異常綜合征二、某些感染引起的白細(xì)胞異常三、再生障礙性貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癲第五十四頁，共90頁。治療成人急非淋白血病和急淋白血病完全緩解率分別達(dá)60%~85%和72%~77%。

一、一般治療

（一）防治感染（二）糾正貧血（三）控制出血（四）防治高尿酸血癥腎病

第五十五頁，共90頁。二、化學(xué)治療目的：達(dá)到完全緩解延長生存期。

第五十六頁，共90頁。（一）、誘導(dǎo)緩解治療(標(biāo)準(zhǔn)方案)

AML:DA1.柔紅霉素(DNR)

2.阿糖胞苷(Ara-C):1.長春新鹼(VCR):2.柔紅霉素(DNR):3.左旋門冬酰胺酶(L-ASP):4.強(qiáng)的松(Pred):第五十七頁，共90頁。（二）、鞏固強(qiáng)化治療骨髓達(dá)CR標(biāo)準(zhǔn)后2周開始，進(jìn)行3個(gè)循環(huán)、9個(gè)療程的序貫治療，每療程間隔2～3周,每療程后行1次骨髓檢查。

第五十八頁，共90頁。三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療1.預(yù)防:CR后鞘內(nèi)注射(i.t)MTX10mg/次，

2次/周，共3周。2.CNS-L確診后治療：3.顱部放療：2400-3000cGy.第五十九頁，共90頁。四、睪丸白血病治療：采用放療五、骨髓移植有條件者，無論是AML，還是ALL，在CR后3～6月爭取行自體外周血干/祖細(xì)胞移植(APBS/PCT)，或異體骨髓移植(Allo-BMT)。第六十頁，共90頁。慢性粒細(xì)胞白血病第六十一頁，共90頁。概念

是一種造血干細(xì)胞惡性疾病，病程較緩慢，脾大突出。大多數(shù)患者因急變而死亡。

第六十二頁，共90頁。臨床表現(xiàn)慢性期

1、起病緩慢，乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)。

2、上腹墜脹或疼痛。

3、胸骨壓痛、脾大，肝也可腫大。

4、白細(xì)胞淤滯：呼吸窘迫、腦出血。

5、病程約1-4年。第六十三頁，共90頁。骨髓檢查

增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主第六十四頁，共90頁。診斷(慢性期)臨床表現(xiàn)：

脾大或伴有肝大，胸骨壓痛。高代謝：低熱、乏力、多汗、體重減輕、(2)血象：WBC↑

中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低。(3)骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ級(jí)，粒系增生(原始細(xì)胞﹤10%)。第六十五頁，共90頁。鑒別診斷1、Ph（+）急性白血病；2、其他原因引起的脾腫大：血吸蟲病、慢性瘧疾、肝硬化、脾功能亢進(jìn)等；3、類白血病反應(yīng)：第六十六頁，共90頁。治療1.化療:

羥基脲(Hu)1-3g/dp.o,

馬利蘭2.干擾素：適應(yīng)于慢性期患者。3.骨髓移植：異基因骨髓移植：適用于45歲以下，。4.白細(xì)胞去除術(shù)：WBC>200×109/L，第六十七頁，共90頁。淋巴瘤是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。通常以實(shí)體瘤形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中，淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓是最易受到累及的部位。累及血液及骨髓時(shí)可形成淋巴細(xì)胞白血病，累及皮膚時(shí)可表現(xiàn)蕈樣肉芽腫病或紅皮病第六十八頁，共90頁。共同的臨床表現(xiàn)是無痛性的淋巴結(jié)腫大。可伴發(fā)熱、消瘦；晚期因全身組織器官受到浸潤，肝、脾大。淋巴瘤分為霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHD)兩大類。發(fā)病年齡20一40歲為多見，約占50％左右。第六十九頁，共90頁。病因和發(fā)病機(jī)制

EB病毒：（DNA皰疹病毒）非洲兒童Burkitt淋巴瘤中分離出EB病。免疫功能：遺傳性或獲得性免疫缺陷患者、器官移植后長期應(yīng)用免疫抑制劑、干燥綜合征淋巴瘤發(fā)率高。第七十頁，共90頁。霍奇金病HD第七十一頁，共90頁。非霍奇金淋巴瘤（NHL）第七十二頁，共90頁。臨床分期和分組

Ⅰ期：Ⅰ：病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)

ⅠE：單個(gè)結(jié)外器官局跟受累Ⅱ期：Ⅱ：病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)

ⅡE：病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)第七十三頁，共90頁。Ⅲ期：Ⅲ：橫膈上下均有淋巴結(jié)病變Ⅳ期（5年生存率僅30%

）：一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性受累，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬Ⅳ期；第七十四頁，共90頁。A組：無全身癥狀B組：有全身癥狀

第七十五頁，共90頁。臨床表現(xiàn)(HD)

多見于青年．兒童少見無痛性的頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大(60-80％)，左多于右，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。觸診有軟骨樣感覺，如淋巴結(jié)壓迫神經(jīng)、鄰近器官，引起相應(yīng)壓迫癥狀原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱（30-50％)年齡稍大．男性較多，病變較為彌散第七十六頁，共90頁。局部及全身皮膚痙癢：年輕、女性侵犯各系統(tǒng)或器官：如脾大、肝實(shí)質(zhì)受侵、肺實(shí)質(zhì)浸潤、胸腔積液、骨痛、腰椎或胸椎破壞及脊髓壓迫癥等飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛，這是HD特有的帶狀瘡疹好發(fā)于HD，約占5-16％：

第七十七頁，共90頁。臨床表現(xiàn)(NHL)可見于各年齡，隨年齡增長發(fā)病增多，男>女無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，易侵犯縱隔；相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀：晚期或彌散者一般發(fā)展迅速，易發(fā)生遠(yuǎn)處播散：第七十八頁，共90頁。Burkitt‘s淋巴瘤52歲男性右下頜腫物第七十九頁，共90頁。Sézary皮膚組織中有Sézary細(xì)胞浸潤，可見Pautrier微膿腫。

第八十頁，共90頁。實(shí)驗(yàn)室檢查(HD)

血象：常有輕、中等貧血．少