血液系統(tǒng)講義完美版97-03昭昭老師

血液系統(tǒng)概

11不同人群的貧血指標(biāo)（方法：2男1女，肚子圓圓的就是孕婦成年Hb<120g／L貧血嚴(yán)重度分類（方法：人分為3,6,9等。貧血原因的分類：（記憶重點(diǎn)：重點(diǎn)記住例子，考題就是把各種不同的原因混起來(lái)考紅細(xì)胞生成減少干細(xì)胞增生和分化減少：再生性貧血。（本質(zhì)：骨髓增生紅細(xì)胞合成原料血紅蛋白合成：缺鐵性貧血珠蛋白合 ：海洋性貧血（地中海貧血（方法：VB12、葉酸缺乏：巨幼紅細(xì)胞貧血（方法 歲，年幼遺傳性紅細(xì)胞膜異常：遺傳球。獲得性紅細(xì)胞膜異常：陣發(fā)性血紅蛋白尿（PNH）紅細(xì)胞酶異常：葡萄糖-6磷酸酸脫氫酶。珠蛋白合成異常：鐮狀細(xì)胞貧血。自身免疫性溶血性貧血鐵的正常代謝途徑

2鐵性貧（方法：補(bǔ)鐵吃的是：亞鐵，二價(jià)的，最后吸收的也是二價(jià)的吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段鐵 有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素病慢性失血是缺鐵性貧血最常見(jiàn)的病因。題目中：慢性消化道、過(guò)多臨床表現(xiàn)異食癖。匙狀甲（反甲檢查（方法：鐵，鐵蛋白，血紅蛋白，紅細(xì)胞都降低；升高的是：總鐵結(jié)合力和游離原卟啉。呈小細(xì)胞低色素性貧血。血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大。骨髓鐵染色是診斷缺鐵性貧血最可靠的依（明確診斷，確診的檢查a)鐵降低，數(shù)值<500μg/Lb總鐵結(jié)合力是升高，數(shù)值>3600μg/L鐵蛋白降低（查，缺鐵性貧血先缺鐵<12μg／L可作為缺鐵的依據(jù)是缺鐵性貧血最敏感的指標(biāo)（鐵蛋白：鐵的形式紅細(xì)胞游離原卟啉此指標(biāo)升高（因?yàn)椋鸿F+原撲啉=血紅蛋白，現(xiàn)在鐵少了，游離的原卟啉升高治治療后5～10天，最先升高是網(wǎng)織紅細(xì)胞分

第3節(jié)再 性貧再生性貧血是多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少和功能異常，引起紅細(xì)胞、中全血細(xì)胞都減少病因及發(fā)病機(jī)制藥物：最常見(jiàn)的病因。氯霉素，苯妥英鈉等。細(xì)胞比例升高。調(diào)節(jié)T細(xì)胞的IL-2，INF-R,TNF增多。臨床表現(xiàn)及檢全血細(xì)胞減少，一般無(wú)脾大骨髓活檢：至少一個(gè)部位增生減低或重度減低。鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿酸溶血試驗(yàn)（Ham）試驗(yàn)陽(yáng)性。尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）陽(yáng)性。治首選骨髓移植重型再障：首選環(huán)孢素-A首選雄激素：如康力龍，丙酸睪酮病因及機(jī)制

4性貧 溶血性黃疸：溶血伴有黃疸（血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常臨床表現(xiàn)急性溶血性貧血：腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸。慢性溶血性貧血：貧血+黃疸+肝脾大。溶血的檢抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性 試驗(yàn)）看見(jiàn)這個(gè)只接診斷為自身免疫溶血性貧血紅細(xì)胞滲透性脆性實(shí)驗(yàn)：遺傳性球形細(xì)胞增多癥高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆病蔗糖水溶血試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)（Ham）試驗(yàn)陽(yáng)性、蛇毒因子溶血試驗(yàn)：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。溫抗體型自身免疫性溶血性貧血：首選糖皮質(zhì)激素。無(wú)效的選擇：脾切除術(shù)。遺傳性球形細(xì)胞增多癥。海洋性貧血合并脾功能亢進(jìn)。5第五章陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿概診酸 溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))尿潛血或尿含鐵血黃素試驗(yàn) 實(shí)驗(yàn)昭昭老師解題方法展示加入2013年執(zhí)考 昭昭老師 資料見(jiàn)2013執(zhí)考有你更總

2血1主要表現(xiàn)為骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤(rùn)各種組織，分髓，又稱為急性髓細(xì)胞白血病、急性粒細(xì)胞血病 急性早幼粒細(xì)胞白血?。ǚ椒ǎ?就是3個(gè)字，再記最常見(jiàn)并發(fā)癥也是3 急性單核細(xì)胞白血?。ǚ椒ǎ簾o(wú)女朋友：?jiǎn)紊? 臨床表現(xiàn) 貧血－細(xì)細(xì)胞少了（首現(xiàn)，進(jìn)行性加重 －血小板少了。（急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）：最易DIC胸骨下段壓痛。 、肝脾大—急淋 方法：淋和肝脾本身就是淋巴細(xì)胞呢中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病--急淋（ALL（方法：腦袋怕淋雨浸潤(rùn)—急淋（ 檢骨髓象：骨髓增生活躍，白血病原始細(xì)胞 30%以上Auer小體：急粒（ANLL） 糖原PAS反應(yīng)陽(yáng)性:急淋（ALL） 方法：糖商也怕“糖”“淋”雨啊診斷鑒別診斷白血?。盒毓菈和?，肝、脾、淋腫大，骨髓象中原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞≥30%再生性貧血：堿性磷酸酶積分（NAP）升高治（原則：誘導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化、維持治療。骨髓象原粒細(xì)胞≤5%Hb≥100g/L（）,≥90g/L（兒童和婦女。WBC正常，NEUT≥1.5*109外周血白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞。急粒（ANLL）--- 方案（柔紅霉素+阿糖胞苷急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3）---全反式維甲酸（ATRA急淋（ALL）---VP方案（長(zhǎng)春新堿+中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病首選鞘內(nèi)注射甲氨碟呤（MTX）臨床表現(xiàn)和分期

2性粒細(xì)胞性白血慢粒最典型和突出的癥狀：巨脾慢性 加速期：嗜堿性粒細(xì)胞>20%原始細(xì)胞>10%。血小板可以顯著升高也可以顯著減低---慢性期向 急變期：外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%檢血象：白細(xì)胞顯著升高（>20×109／L，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞升高。骨髓象：骨髓增生活躍，慢性期原始細(xì)胞小于10%中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）減低或（對(duì)比：再障— 升高 治療方法首選：羥基脲根治：骨髓移植-昭昭老師解題方法展示加入2013年執(zhí)考 昭昭老師：資料見(jiàn)2013執(zhí)考有你更概

第3節(jié)骨髓增生異常綜合征 MDSFAB環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治難治性貧血伴原始細(xì)胞難治性貧血伴原始細(xì)胞（RAEB-慢性粒-單細(xì)血象原始細(xì)胞≥原始細(xì)胞＜5，伴單核細(xì)骨髓象原始細(xì)胞＜原始細(xì)胞＜原始細(xì)胞＞20而＜30或檢 紅系造血：出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞、幼紅細(xì)胞核碎裂、巨幼樣變過(guò)多或過(guò)少（pelger-huet細(xì)胞異常）或有環(huán)形核。 Auer治概

3 無(wú)痛性頸部 腫基本病理分類淋巴細(xì)胞為主型：愈后最好?；旌霞?xì)胞型：最常見(jiàn)。非霍奇金淋巴瘤（N臨床表現(xiàn)首見(jiàn)癥狀常：無(wú)痛性進(jìn)行性的頸部或鎖骨上的淋腫大部分 周期性發(fā)熱（Pel-Ebstein熱I期：1個(gè)淋或1個(gè)結(jié)外III期：橫隔上下均有IV期：1個(gè)或多個(gè)結(jié)外受累或播散性。肝或骨髓受累就是IV期確診主要是依靠活檢治霍奇金淋巴瘤治療：首 MOPP（氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基芐肼、非霍奇金淋巴瘤治療：首 CHOP（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、昭昭老師解題方法展示加入2013年執(zhí)考 昭昭老師：資料見(jiàn)2013執(zhí)考有你更第4章性疾1節(jié)總正常的止血、凝血、抗凝及纖維蛋白溶解機(jī)制最早發(fā)病機(jī)制分類 檢T：激活的部分凝血活酶時(shí)間因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏。凝血酶原時(shí)間（PT）國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）為0.8～1.2 性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥（注解：血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的異常，所以血友病的APTT是延長(zhǎng)的。PT凝血酶時(shí)間循環(huán)中抗凝血 III（AT-Ⅲ）活性明顯增高（說(shuō)的就是肝素DIC第2節(jié)過(guò)總臨床表現(xiàn)單純型（紫癜型）是最常見(jiàn)腹型（Henoch型）除了皮膚紫癜外，還有一些消化道癥狀和體征，如、、腹檢毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)概

第3節(jié)特發(fā)性特點(diǎn)為血小 縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多但成熟，以幼稚型為主發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn)最主要的表現(xiàn) 脾不增大檢血小板相關(guān)抗體（PAIg）和血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）-題眼。診斷與鑒別診斷治第4概病最常見(jiàn)的病因：細(xì)菌，尤其是革蘭菌臨床表現(xiàn)發(fā)病機(jī)制檢血小板低于100×109／L或進(jìn)行性下降。血漿纖維蛋白原含量 或進(jìn)行性下降 FDP治 病第5中性粒細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏白細(xì)胞減少定義中性粒細(xì)胞減少定義病 ,中性粒細(xì)胞增多急染。見(jiàn)于反應(yīng)和寄生蟲(chóng)病見(jiàn) ,,反映骨髓紅細(xì)胞增生程度的最可靠指標(biāo)骨穿最常用的部位是髂后上棘6合理輸血白細(xì)胞最大，血漿次之。紅細(xì)胞最小增加了不害物質(zhì)：鉀常用血液成分特性目前最常用的成分慢性貧血需要輸血者。老年人、小孩、妊娠期并發(fā)貧血需輸血者。外科手術(shù)內(nèi)等急性失血需要輸血者治療適應(yīng)癥（本質(zhì)：過(guò)敏的選擇洗滌紅除了擴(kuò)容外最重要的是里面的穩(wěn)定的凝血因子含有豐富的纖維蛋白原、因 VIII，及血管性血友病因子需長(zhǎng)期反復(fù)輸血的患者：如再障，重度海洋性貧血 血液經(jīng)過(guò)γ輸血的適應(yīng)征及原則小于750ml---不用輸血。800-1500ml---擴(kuò)容。大于1500ml-輸紅細(xì)胞。大于2000ml-輸全血。血液保護(hù)減少手術(shù)中不心要的是減少異體輸血的關(guān)鍵措施最能減少輸血的并發(fā)癥且無(wú)傳染疾病的安全輸血最常見(jiàn)