伴有冷球蛋白血癥的多發(fā)性骨髓瘤

伴有冷球蛋白血癥的多發(fā)性骨髓瘤第1頁(yè)/共13頁(yè)入院后給予常規(guī)檢查，顱腦MRI及MRA未見(jiàn)異常。查血時(shí)多次抽取靜脈血離心血漿均呈膠凍狀，化驗(yàn)結(jié)果難以作出。查血常規(guī)：WBC:7.83×109/L，

RBC:2.52×1012/L，

HGb:80.5g/L，

HCT:0.254%，

PLT:165×1012/L，

ESR:2mm/h。第2頁(yè)/共13頁(yè)凝血四項(xiàng)：PTsec:17.60↑，

PTINR:1.40↑，

PT%:46%↓，

Fib:1.82g/L。肝功正常范圍。TP:106g/L,ALB:33.7g/L,GLB:72.3g/L,A/G:0.47。第3頁(yè)/共13頁(yè)血細(xì)胞涂片：見(jiàn)RBC呈緡錢(qián)狀，偶見(jiàn)異型淋巴細(xì)胞。血清蛋白電泳：可見(jiàn)M帶。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：漿細(xì)胞異常增生，分化差的呈瘤狀改變漿細(xì)胞占25%。第4頁(yè)/共13頁(yè)多發(fā)性骨髓瘤（multiplemyeloma）是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤，骨髓內(nèi)瘤細(xì)胞增殖，可引起骨骼破壞，血清或尿內(nèi)出現(xiàn)單克隆球蛋白，并常引發(fā)貧血、感染和腎功能損害。第5頁(yè)/共13頁(yè)常見(jiàn)癥狀：浸潤(rùn)：骨髓瘤細(xì)胞增殖、浸潤(rùn)壓迫神經(jīng)。壓迫：骨髓瘤塊大量增殖。沉積：淀粉樣變性物質(zhì)沉積于神經(jīng)內(nèi)膜。感染：體液免疫缺陷，中性粒細(xì)胞少。血液粘滯度過(guò)高：血清中M蛋白過(guò)高。出血：血小板減少或M蛋白包裹在血小板表面，影響血小板功能和因子VIII活性，凝血障礙。腎功能損害：凝溶蛋白沉積于近曲小管，腎小管變性，蛋白管型阻塞。第6頁(yè)/共13頁(yè)臨床表現(xiàn)顱骨損害壓迫大腦半球顱神經(jīng)損害：常見(jiàn)VI、VII、X。神經(jīng)根損害脊髓壓迫高粘血癥末梢神經(jīng)損害其他：尿毒癥、高鈣血癥、不自主運(yùn)動(dòng)、抽搐等。第7頁(yè)/共13頁(yè)診斷條件1.血清有大量M蛋白（IgG>25g/L，IgA>10g/L，IgD>2.0g/L，IgE>2.0g/L，IgM>10g/L），或尿中凝溶蛋白>0.2g/24h。2.骨髓中漿細(xì)胞>15%，或組織活檢有漿細(xì)胞瘤證據(jù)。3.無(wú)其他原因的溶骨性損害或廣泛性骨質(zhì)疏松。以上三項(xiàng)中有兩項(xiàng)即可確診骨髓瘤。第8頁(yè)/共13頁(yè)冷沉球蛋白血癥系一綜合征，當(dāng)血漿遇冷時(shí)免疫球蛋白即呈凝膠化。冷球蛋白流經(jīng)四肢及皮下組織時(shí)，由于血液遇冷而形成冷球蛋白，并沉積于小血管，損害血管內(nèi)皮而產(chǎn)生紫癜、肢體動(dòng)脈痙攣及血管閉塞癥?；颊叩难逯糜?℃溫度24小時(shí)，如果血清中有凝膠或沉積物，即可確診為冷沉球蛋白血癥。第9頁(yè)/共13頁(yè)P(yáng)OEMS如果合并有：1.多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變；2.臟器腫大；3：內(nèi)分泌病變；4.M蛋白血癥；5.皮膚病變。即可診斷為POEMS綜合征第10頁(yè)/共13頁(yè)治療1.化療