含化合物氨基酸的代謝

關于含化合物氨基酸的代謝第一頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日7.4.1蛋白質的消化和吸收（p265）

Proteins(butnotpepsin)unfoldedAbsorbedastri-&dipeptides,andaminoacidsDegradation&absorptionofdietaryproteinsPepsin:thefirstenzymediscovered(18thcentury).proteasesEssentialaminoacids胃蛋白酶第二頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日消化道內幾種蛋白酶的專一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（Phe.Trp）第三頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日蛋白酶的種類和專一性編號名稱作用特征實例絲氨酸蛋白酶類(serinepritelnase)活性中心含Ser硫醇蛋白酶類(Thiolpritelnase)活性中心含Cys羧基（酸性）蛋白酶類[carboxyl(asid)pritelnase]活性中心含Asp,最適pH在5以下金屬蛋白酶類(metallopritelnase)活性中心含有Zn2+

、

Mg2+等金屬胰凝乳蛋白酶胰蛋白酶凝血酶木瓜蛋白酶無花果蛋白酶菠蘿酶胃蛋白酶凝乳酶枯草桿菌蛋白酶嗜熱菌蛋白酶第四頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日二、端解酶：

氨肽酶：專一性地從肽鏈的氨基端水解肽鍵

羧肽酶：專一性地從肽鏈的羧基端水解肽鍵第五頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日必需氨基酸的概念Thr（蘇）、Val（纈）、Leu（亮）、Ile（異亮）、Met（甲硫）、Lys（賴）、Phe（苯丙）、Trp（色）(His、Arg)

凡是機體不能自己合成，必需來自外界的氨基酸，稱為必需氨基酸。人的必需氨基酸：第六頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日氨基酸代謝概況食物蛋白質氨基酸特殊途徑-酮酸糖及其代謝中間產物脂肪及其代謝中間產物TCA鳥氨酸循環(huán)NH4+CO2H2O體蛋白尿素尿酸激素卟啉尼克酰氨衍生物肌酸胺嘧啶嘌呤生物固氮硝酸還原（次生物質代謝）CO2胺第七頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日第二節(jié)氨基酸的分解代謝二、脫羧基作用一、脫氨基作用2.非氧化脫氨基3.轉氨基作用三、分解產物的去路1.氧化脫氨基第八頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日一、脫氨基作用CHCOOHNH2RCCOOHNHRCCOOHOR+2H+2e-OH2氧化脫氨基酶作用特點L-氨基酸氧化酶：pH為10，生理pH條件下活性不高，不是主要酶系。D-氨基酸氧化酶：生物體的氨基酸主要由L-氨基酸組成，該E無重要意義谷氨酸脫氫酶：廣泛存在，活性高，只催化谷氨酸脫氫。1.氧化脫氨基氨基酸在第九頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日2.非氧化脫氨基裂解脫氨基：苯丙氨酸解氨酶苯丙氨酸反肉桂酸還原脫氨基：RCHNH2COOHRCH2COOH+NH32H+2e-+氨基酸脂肪酸谷氨酸脫氫酶催化的反應如下：第十頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日水解脫氨基：3.轉氨基作用常見的有谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶等轉氨酶CCOOHOR'CHCOOHNH2R''CCOOHOR''CHCOOHNH2R'a-酮酸a-氨基酸a-酮酸a-氨基酸醹CHPOCH2PNH2催化的酶為轉氨酶，含磷酸吡哆醛，反應歷程為RCHNH2COOH+OH2RCHOHCOOH+NH3氨基酸羥酸轉氨酶CCOOHOR'CHCOOHNH2R''CCOOHOR''CHCOOHNH2R'a-酮酸a-氨基酸a-酮酸a-氨基酸醹CHPOCH2PNH2轉氨酶CCOOHOR'CHCOOHNH2R''CCOOHOR''CHCOOHNH2R'a-酮酸a-氨基酸a-酮酸a-氨基酸醹CHPOCH2PNH2常見的有谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶等常見的有谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶等第十一頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日

轉氨基作用

在轉氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基轉移到α-酮酸的酮基碳原子上，結果原來的α-氨基酸生成相應的α-酮酸，而原來的α-酮酸則形成相應的α-氨基酸。第十二頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日第十三頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日轉氨酶的作用機理（典型的共價催化例證）4.聯合脫氨基作用NH3CHCOOHNH2CH2CH2COOHCCOOHOCH2CH2COOHNAD+OH2NADH+H+CHCOOHNH2R'a-氨基酸醹a-酮戊二酸谷氨酸CCOOHOR'a-酮酸++谷氨酸脫氫酶轉氨酶NH3CHCOOHNH2CH2CH2COOHCCOOHOCH2CH2COOHNAD+OH2NADH+H+CHCOOHNH2R'a-氨基酸醹a-酮戊二酸谷氨酸CCOOHOR'a-酮酸++谷氨酸脫氫酶轉氨酶NH3CHCOOHNH2CH2CH2COOHCCOOHOCH2CH2COOHNAD+OH2NADH+H+CHCOOHNH2R'a-氨基酸醹a-酮戊二酸谷氨酸CCOOHOR'a-酮酸++谷氨酸脫氫酶轉氨酶第十四頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日

聯合脫氨基作用

轉氨基作用和氧化脫氨基作用聯合進行的脫氨基作用方式。第十五頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日5.脫酰胺作用例如：谷氨酰氨+H2O→谷氨酸+NH3

000胺氨基酸脫羧酶三、分解產物的去路二、脫羧基作用如：賴氨酸→戊二胺（尸胺）組氨酸→組胺酪氨酸→酪胺；這些胺都具有強烈的生理作用，會使生物體中毒，如組胺可降低血壓，酪胺可升高血壓等。富含蛋白類食物腐敗后產生胺類物質，會引起食物中毒。氨的去路（1）重新合成氨基酸；（2）生成NH4+

（3）生成酰胺；（4）合成其他含氮化合物（5）形成尿素（鳥氨酸循環(huán)）。第十六頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日氨的代謝氨對生物機體是有毒物質，需進一步轉化或排出體外。(主要是肌肉)各組織細胞脫氨NH3α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉化為排泄形式肌肉為什么以丙氨酸轉運氨呢？一舉兩得。肌肉劇烈運動糖異生糖原脫氨丙酮酸酵解NH3蛋白質分解產能無毒丙氨酸中和第十七頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日氨的命運

氨對生物體是有毒的物質，尤其是高等動物的腦對氨極為敏感，血液中1%的氨就可引起中樞神經系統(tǒng)中毒。因此，排氨是生物維持正常生命活動所必需的。第十八頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日某些水生動物以氨的形式將氨排出體外：為排氨動物絕大多數陸生動物將脫下的氨轉變?yōu)槟蛩兀?/p>

排尿素動物鳥和陸生的爬蟲類將氨以尿酸的形式排出：

排尿酸動物第十九頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日谷氨酰胺的生成和利用+NH2ATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶Mg2++2H谷氨酸合酶第二十頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日

谷氨酸的重新生成L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸+H2O-酮戊二酸+NH3NAD(P)+NAD(P)H谷氨酸+丙酮酸-酮戊二酸+丙氨酸轉氨酶

在大腦中發(fā)生上述反應，大量消耗了-酮戊二酸和NAD(P)H，引起中毒癥狀。在肌肉中，可利用這一反應生成的谷氨酸的轉氨基作用，生成丙氨酸，將氨轉運到肝臟中去。第二十一頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日

尿素的生物合成NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O

NH2-CO-NH2+

2ADP+2Pi+

AMP+PPi+延胡索酸

在排尿動物體內由NH3合成尿素是在肝臟中通過一個循環(huán)機制完成的，這一個循環(huán)稱為尿素循環(huán)（鳥氨酸循環(huán)）。第二十二頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸醹NH2COPATP+CO2+NH3+H2OPiPi線粒體CH2CHNH2COOHNH2[]3CH2CHNH2COOHNHCNHNH2[]3CH2CHNH2COOHNHCNNH2CHCH2COOHCOOH[]3CH2CHNH2COOHNHCONH2[]3ATPAMP+PPi天冬氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸鳥氨酸精癜彼醹延胡索酸尿素醹CONH2NH2細胞質第二十三頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日尿素循環(huán)氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸鳥氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸谷氨酸-酮戊二酸天冬氨酸2ADP+Pi2ATP+CO2+NH3+H2O1細胞溶液線粒體NH2-C-NH2O尿素-酮戊二酸-酮戊二酸H2N-C-PO2345第二十四頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日3.氨基酸碳架的代謝途徑1）再氨基化生成氨基酸2）轉變成糖或脂肪

生糖氨基酸生酮氨基酸3）氧化供能生成CO2和H2O第二十五頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日2.酮酸的去路（1）合成氨基酸（2）氧化分解（3）生成糖或脂（生糖氨基酸、生酮氨基酸）檸檬酸草酰乙酸延胡索酸琥珀酰CoAa-酮戊二酸谷氨酸精氨酸組氨酸脯氨酸谷氨酰胺苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸賴氨酸亮氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA脂肪酸異亮氨酸蛋氨酸纈氨酸檸檬酸草酰乙酸延胡索酸琥珀酰CoAa-酮戊二酸檸檬酸草酰乙酸延胡索酸琥珀酰CoAa-酮戊二酸檸檬酸草酰乙酸延胡索酸琥珀酰CoAa-酮戊二酸檸檬酸草酰乙酸延胡索酸琥珀酰CoAa-酮戊二酸谷氨酸精氨酸組氨酸脯氨酸谷氨酰胺苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸賴氨酸亮氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA脂肪酸異亮氨酸蛋氨酸纈氨酸檸檬酸草酰乙酸延胡索酸琥珀酰CoAa-酮戊二酸谷氨酸精氨酸組氨酸脯氨酸谷氨酰胺苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸賴氨酸亮氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA脂肪酸異亮氨酸蛋氨酸纈氨酸第二十六頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日4.生糖氨基酸和生酮氨基酸生酮氨基酸：苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸和色氨酸，在分解過程中轉變?yōu)橐阴Ｒ阴！狢oA，而乙酰乙?！狢oA在動物的肝臟中可轉變?yōu)橥w，因此這5種氨基酸稱為生酮氨基酸。生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸都能生成葡萄糖和糖原，稱為生糖氨基酸。生酮生糖氨基酸：苯丙氨酸和酪氨酸即可生成酮體又可生成糖，因此稱為生酮生糖氨基酸第二十七頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日氨基酸碳架代謝去向酪第二十八頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日3.胺的去路（1）氧化（2）轉化為其它含氮化合物。胺可轉化為生物堿、生長刺激素等等。如色氨酸經脫氨基后可生成植物生長激素—吲哚乙酸。胺氧化酶醛氧化酶第二十九頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日4.1由氨基酸衍生的其他重要物質4.1.1氨基酸與一碳單位一碳單位：生物化學中將具有一個碳原子的基團稱為“一碳單位”或“一碳基團”生物體內的一碳單位：亞胺甲基：-CHNH甲?；篐CO-羥甲基：-CH2OH亞甲基（甲叉基，甲烯基）：-CH2-次甲基（甲川基）：-CH=甲基：-CH3第三十頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日4.2氨基酸與生物活性物質生物活性分子少量就能發(fā)揮作用的生物分子稱為生物活性分子。

第三十一頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日氨基酸轉變產物生物作用甘氨酸嘌呤堿肌酸卟啉核酸及核苷酸次分組織中儲能物質血紅蛋白及細胞色素等輔基絲氨酸乙醇胺及膽堿乙酰膽堿磷脂成分神經遞質半胱氨酸?；撬峤Y合膽汁酸成分天冬氨酸嘧啶堿核酸及核苷酸成分谷氨酸γ-氨基丁酸抑制性神經遞質組氨酸組胺神經遞質第三十二頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日酪氨酸兒茶酚胺類甲狀腺激素黑色素神經遞質激素皮、發(fā)形成黑色色氨酸5-羥色胺黑素緊張素煙酸神經遞質促進平滑肌收縮松果體激素維生素PP鳥氨酸腐胺亞精胺促細胞增殖天冬氨酸

興奮性神經遞質谷氨酸

興奮性神經遞質第三十三頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日

氨基酸代謝缺陷癥氨基酸代謝中缺乏某一種酶，都可能引起疾病，這種疾病稱為代謝缺陷癥.

由于某種酶的缺乏，致使該酶的作用底物在血中或尿中大量出現.如尿黑酸癥。見表30-3第三十四頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日3.氨基酸碳架的代謝途徑1）再氨基化生成氨基酸2）轉變成糖或脂肪

生糖氨基酸生酮氨基酸3）氧化供能生成CO2和H2O第三十五頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日3.胺的去路（1）氧化（2）轉化為其它含氮化合物。胺可轉化為生物堿、生長刺激素等等。如色氨酸經脫氨基后可生成植物生長激素—吲哚乙酸。胺氧化酶醛氧化酶第三十六頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日第三節(jié)氨基酸的生物合成一、生物氮

1.NH3的來源（1）生物固氮固氮酶的組成：有兩種成分，即鐵蛋白和鉬鐵蛋白，二者均為鐵硫蛋白，其中，鐵蛋白的功能是接受供電子體的電子并轉移給鉬鐵蛋白，鉬鐵蛋白的功能是直接還原氮。供電子體是NADPH。該過程要消耗ATP。氧化還原3NADPH+H+3NADP+鐵氧還蛋白鐵蛋白鉬鐵蛋白N22NH312ATP12ADP+Pi固氮酶6e－6e－6e－6e－固氮機理：固氮機理：固氮機理：固氮機理：第三十七頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日生物固N的化學本質2NH36H6e-N2+12ATP+12H2O12ADP+12Pi固氮酶Go'=-27kJN2+3H22NH3

Go'=-208kJN2+8e-+16ATP+16H2O2NH3+H2

+16ADP+16Pi+8H+

第三十八頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日第三十九頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日（厭氧環(huán)境）N2還原劑鐵蛋白鉬鐵蛋白NADPH生物固氮的作用機理e-e-e-e-第四十頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日自然界中N素循環(huán)第四十一頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日（2）硝酸還原硝酸還原分為兩步，第一步在硝酸還原酶催化下，NO3－還原為NO2－，第二步在亞硝酸還原酶催化下，NO2－還原為NH3NO3－+2H++2e-————————→NO2－+H2O

硝酸還原酶電子供體為NADPH、NADH（高等植物、真菌、藍藻）和鐵氧還蛋白（其它）NO2－+7H++6e-————————→NH3

+2H2O

亞硝酸還原酶電子供體為鐵氧還蛋白。第四十二頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日（3）直接吸收2.氨的同化是指將氨轉化為有機物中的氮的過程氨的同化又兩條途徑，谷氨酸脫氫酶a-酮戊二酸谷氨酸（1）谷氨酸脫氫酶途徑第四十三頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日（2）谷氨酰胺—谷氨酸合成酶途徑谷氨酰胺合成酶谷氨酸谷氨酰胺谷氨酸合成酶谷氨酸谷氨酰胺a-酮戊二酸總反應：a-酮戊二酸+NH3+ATP+NAD(P)H+H+→谷氨酸+ADP+NAD(P)+第四十四頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日第四十五頁，共五十一頁，編輯于2023年，星期日

1概述

不同生物合成氨基酸的能力不同?？衫枚趸迹袡C酸及單糖。

a.人體能合成部分氨基酸。機體不能自己合成必須從外界攝取的氨基酸稱為必需氨基酸

Phe、