周圍神經病w資料

周圍神經病w資料第1頁/共99頁周圍神經病是指不同原因導致的周圍神經髓鞘或/和軸索病變而引起相應神經功能障礙。第2頁/共99頁神經病學十大病種之一病因眾多而復雜易漏診，診斷困難病史+體檢+電生理+周圍神經活檢治療取決于病因第3頁/共99頁周圍神經：脊神經和腦神經（不包括嗅神經和視神經）；神經纖維、血管、淋巴組織和結締組織等組成；除部分腦神經，其他均是混合神經；感覺神經纖維、運動神經纖維和自主神經纖維。第4頁/共99頁神經纖維膜髓鞘(myeline)：來源于雪旺細胞，絕緣及維護軸突功能。神經鞘：來源于雪旺細胞，協(xié)助再生，保護和營養(yǎng)作用，有朗飛氏節(jié)神經內膜(endoneurium或Henle鞘)：系結締組織，包繞神經鞘神經束膜(perineurium)：系結締組織，包繞一束神經纖維神經外膜(epineurium)：系結締組織，包繞一條神經第5頁/共99頁周圍神經的結構細胞體——軸突終末器官脊髓前角細胞——運動軸突肌肉脊髓背根——感覺軸突感覺小體神經節(jié)細胞第6頁/共99頁周圍神經顯微解剖若干軸突神經束神經干有髓鞘（雪旺氏細胞形成）軸突無髓鞘解剖生理束膜外膜第7頁/共99頁第8頁/共99頁第9頁/共99頁第10頁/共99頁周圍神經的解剖生理學31對脊神經組成交感、感覺、運動的混合神經共組成四大叢（頸叢、臂叢、腰叢、骶叢）解剖生理第11頁/共99頁頸叢的組成：C1—4第12頁/共99頁臂叢的組成：C5—8、T1第13頁/共99頁腰叢的組成：L1-3,L4部分第14頁/共99頁骶叢的組成：L4、5，S1-3第15頁/共99頁周圍神經病的發(fā)病機制遺傳因素機械因素免疫因素神經滋養(yǎng)動脈病變毒物感染因素營養(yǎng)障礙第16頁/共99頁遺傳因素基因突變髓鞘形成障礙軸索變性70%第17頁/共99頁免疫因素體液免疫障礙為主大量異常免疫球蛋攻擊髓鞘第18頁/共99頁血管因素周圍神經的滋樣動脈病變。結節(jié)性多動脈炎、糖尿病、結締組織病變等。第19頁/共99頁營養(yǎng)代謝因素VitB1、VitB12等缺乏第20頁/共99頁感染因素帶狀皰疹病毒神經節(jié)長期存活，免疫功能低下發(fā)病。麻風分支桿菌易侵入小的有髓神經纖維的許旺細胞和無髓神經纖維軸突。大的有髓纖維由于郎飛結處為絨毛，直徑太小，細菌難以入侵，阻止麻風桿菌沿有髓纖維擴散。第21頁/共99頁中毒與藥物因素機制選擇性損害Schwann細胞或其細胞膜，引起周圍神經脫髓鞘。特異性損害神經細胞體、軸膜或軸突轉運器。常見因素藥物：異因肼、順鉑、長春新堿。毒物：砷、鉈、有機磷等。第22頁/共99頁基本病理過程第23頁/共99頁病理形態(tài)學改變節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)軸突完好的局灶性髓鞘變性特征：不同長度的髓鞘脫失而兩端仍有髓鞘包繞無論是近端或遠端軸突損害均可產生繼發(fā)性脫髓鞘沃勒變性(walleriandegeneration)周圍神經纖維軸突損傷后，其遠端的軸突和髓鞘變性，稱為“前向死亡”(dyingforward)軸突變性(axonaldegeneration)在許多全身代謝性周圍神經病變中，軸突變性是一種逆行死亡(dyingback)現(xiàn)象，稱為軸突變性第24頁/共99頁運動障礙感覺障礙腱反射消失自主神經功能障礙畸形和營養(yǎng)障礙

周圍神經疾病臨床表現(xiàn)周圍神經疾病的癥狀和體征的分布特征對臨床診斷有重要的參考價值

第25頁/共99頁周圍神經病分類分類依據病程突出癥狀病變纖維大小病理改變病變累及的范圍急性

(<4w)亞急性

(4-8w)慢性

(>8w)復發(fā)性或進展性純感覺性或以感覺障礙為主（如糖尿病性遠端多發(fā)性神經?。┘冞\動性或以運動癥狀為主（GBS）混合型（多見）自主神經性（少見）大纖維神經病小纖維神經病軸索性脫髓鞘性混合型對稱性多發(fā)性神經病神經根病或多發(fā)性神經根病感覺運動神經元病單神經病多發(fā)性單神經病/炎神經叢病(累及神經叢的多根神經)第26頁/共99頁按病因分類先天性周圍神經病遺傳性周圍神經病獲得性周圍神經病免疫介導性周圍神經病結締組織性（血管性）周圍神經病營養(yǎng)/代謝性周圍神經病副腫瘤性周圍神經病嵌壓性周圍神經病中毒性周圍神經病第27頁/共99頁按神經大小分類功能正常功能癥狀／體征檢查方法小纖維感覺痛溫覺痛溫覺缺失溫度覺感覺定量測試自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛皮膚活檢測定表皮內神經纖維密度自主功能出汗出汗減少定量出汗軸索反射測定測定心率變異性腸道便秘，胃腸功能紊亂膀胱和性功能尿失禁、陽痿等血壓的調節(jié)血壓異常體位性血壓和脈搏測定大纖維感覺本體感覺觸覺消失振動覺定量感覺測定觸覺和壓覺感覺性共濟失調神經傳導測定自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛運動肌肉運動無力神經傳導和肌電圖第28頁/共99頁單神經病和多發(fā)性單神經病單神經?。憾x：是指只有一根周圍神經受累導致局部肌肉無力和感覺喪失某些單神經病變需要與某些單神經根病相鑒別多發(fā)性單神經?。憾x：是指2根以上周圍神經干受累，常常是不對稱的運動、感覺、反射以及自主神經功能障礙的區(qū)域取決于受累神經的分布范圍部分病例有時較難與多發(fā)性神經病相鑒別第29頁/共99頁常見的單神經病動眼神經麻痹：炎性，糖尿病，動脈瘤?；嚿窠浡楸裕貉仔?，糖尿病。外展神經麻痹：炎性，高顱壓。面神經炎：Bell麻痹，橋小腦角腫瘤，白血病，脫鞘。聽神經受損：中耳炎，聽神經瘤。舌下神經麻痹：正中神經麻痹：腕管綜合征尺神經麻痹：坐骨神經受損：炎性，壓迫。第30頁/共99頁多發(fā)性單神經病常見病因結節(jié)性多動脈炎周圍神經孤立性血管炎韋格納肉芽腫病糖尿病壓力敏感性周圍神經病冷球蛋白血癥結節(jié)病萊姆病HIV感染少見病因副腫瘤性淀粉樣變麻風病系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風濕性關節(jié)炎非白血性白血病-淋巴瘤浸潤血管內淋巴瘤干燥綜合癥伴有嗜酸性粒細胞增多和哮喘的血管炎第31頁/共99頁多發(fā)性神經病

通常全身對稱性起病，感覺、運動、自主神經同時受累病變范圍內腱反射消失，通常踝反射尤為明顯感覺癥狀和感覺喪失多見于肢體遠端，大多數病例足部癥狀較手部癥狀明顯可有“手套”、“襪套”樣感覺障礙肌力減退、肌肉有不同程度的萎縮可有出汗異常、皮膚、指(趾)甲營養(yǎng)障礙等第32頁/共99頁神經叢病神經叢病變(臂叢或腰骶叢)運動和感覺癥狀較復雜僅一只肢體受累，且腱反射的消失與受累的神經根或神經并不一致

臂叢腰骶叢第33頁/共99頁糖尿病周圍神經病單神經病多發(fā)周圍神經病糖尿病糖尿病治療有效果第34頁/共99頁吉蘭-巴雷綜合征急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經根神經病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，AIDP)急性運動軸索性神經病

(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)急性運動感覺軸索性神經?。╝cutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）Fisher綜合征（MillerFishersyndrome，MFS）急性泛自主神經功能不全（acutepanautonomicneuropathy）急性感覺神經?。╝cutesensoryneuropathy，ASN）

第35頁/共99頁慢性炎性脫髓鞘性周圍神經病CIDP典型CIDP變異型獲得性多灶性脫髓鞘性運動-感覺神經病純運動性神經病純感覺性神經病第36頁/共99頁POEMS綜合征多發(fā)性周圍神經病器官腫大水腫M蛋白皮膚改變第37頁/共99頁B12缺乏性周圍神經病亞急性聯(lián)合變性多發(fā)性周圍神經病B12缺乏胃部病變：胃癌、慢性胃炎甲鈷胺治療有效第38頁/共99頁多灶性運動神經病MMN運動神經節(jié)段性脫髓鞘肌電圖：傳導阻滯腰穿：蛋白高對激素治療有顯著效果第39頁/共99頁副腫瘤綜合征多發(fā)性周圍神經病惡性腫瘤中老年人第40頁/共99頁遺傳性壓力敏感性神經病Refsum病遺傳性感覺神經病遺傳性運動神經病遺傳性感覺運動神經病其它更多遺傳性周圍神經病遺傳性周圍神經病第41頁/共99頁機械因素特殊部位與卡壓/粘連：蛛網膜下腔：囊腫壓迫、粘連牽拉椎間孔：頸椎病、腰椎病顱底神經孔溝道：碗管（正中神經）、肘管（尺神經)醫(yī)源性/外傷嵌壓機制：直接壓迫損傷壓迫血管致缺血第42頁/共99頁周圍神經損傷后的變性與再生變性：神經損傷后，損傷的遠端出現(xiàn)髓鞘的分解、破碎、被吸收。軸突內的微絲、微管、線粒體等相互發(fā)生退變，這一退變過程，一般在神經傷后8周左右完成。再生：傷后7～10天開始向遠端生長。一般生長速度為1mm/天。解剖生理第43頁/共99頁根據傷因分為：

1.銳器傷——刀、玻璃

2.火器傷——軍用槍、獵槍、自制槍

3.牽拉傷——交通事故、醫(yī)源性

4.壓迫傷——姿勢、止血帶、特殊解剖部位

5.化學傷——藥物注射

周圍神經損傷的原因及分類傷因分類第44頁/共99頁

根據解剖結構分為：

神經斷裂——神經干連續(xù)性中斷

軸突斷裂——神經干連續(xù)性存在

神經失用——多為一過性，可自身恢復

神經刺激——多數為不完全損傷后出現(xiàn)

的臨床癥狀傷因分類第45頁/共99頁

常見周圍神經損傷

臂叢神經損傷的特點：

1.多為牽拉傷

2.損傷范圍廣（多神經損傷）

3.部分為不可逆根性撕脫傷

4.手術效果差

C5—肩、C6—屈肘、C7—伸肘、

C8、T1—手部運動、Honner’s征—根性第46頁/共99頁上臂叢神經傷：肩部及上臂癱瘓為主手部運動、感覺基本正常第47頁/共99頁下臂叢神經傷：肩部及上臂損傷輕手部運動、感覺癱瘓重，Honner’s征陽性。第48頁/共99頁上臂感覺分布第49頁/共99頁肌皮神經損傷：銳器傷多見，運動損害為主肱二頭肌癱瘓——屈肘障礙第50頁/共99頁腋神經損傷：銳器傷、肩關節(jié)脫位三角肌、小圓肌癱瘓——肩外展受限第51頁/共99頁

正中神經損傷

傳教士手畸形機理：（高位）

1.拇長屈肌腱;食、中指指深屈肌腱癱瘓

2.環(huán)、小指指深屈肌腱正常

猿手畸形機理：（腕部）

1.大魚際肌癱瘓——手掌扁平

2.拇長屈肌腱功能正常

3.食、中、環(huán)、小指指屈深肌腱正常

感覺障礙：橈側掌面三個半手指第52頁/共99頁正中神經感覺分布第53頁/共99頁骨折伴正中神經傷腕管綜合癥正中神經傷第54頁/共99頁男性，20歲，尺橈骨骨折夾板固定，8小時后前臂腫脹，36小時后行前臂筋膜間隙切開減壓。圖為傷后1年，前臂缺血攣縮畸形。第55頁/共99頁尺神經傷

運動障礙：爪形手畸形；夾紙試驗陽性

感覺障礙：尺側掌面一個半手指第56頁/共99頁尺神經運動、感覺支配第57頁/共99頁爪型手形成機理：1.環(huán)、小指指深屈肌腱功能正常2.骨間肌、蚓狀肌功能障礙—屈MP、伸PIP不能3.小魚際肌癱瘓—尺側手掌扁平西京骨科第58頁/共99頁橈神經損傷特點：1.銳器傷、嵌壓傷2.支配手外肌3.運動神經為主,手術效果好主要畸形：垂腕、垂指畸形

第59頁/共99頁橈神經：在上臂后方緊貼肱骨干下行，該處易損傷。在肘上分成骨間背神經和淺枝。第60頁/共99頁肱骨中段骨折伴橈神經損傷第61頁/共99頁腋部卡壓引起橈神經損傷第62頁/共99頁病例介紹：患者張XX，男，50歲，上臂外傷至肱骨干骨折，在外院手術，術后垂腕畸形，術后4個月，上臂畸形，X線示內固定松動，骨不連，橈神經癱瘓。術中見橈神經斷裂，缺損4cm，橈骨不連，內固定松動。術中取出內固定，換用內鎖髓內釘重新固定，取自體髂骨植骨，橈神經修復。第63頁/共99頁第64頁/共99頁

患者王XX，男，有上臂刀傷，高位橈神經傷，伸肘、伸腕、伸指功能障礙。第65頁/共99頁指神經損傷特點：1.純感覺神經2.多伴有手部復合組織傷3.神經修復后效果好第66頁/共99頁坐骨神經損傷特點：1.位置高、部位深2.銳器傷、注射傷、髖脫位3.膝以下運動、感覺功能障礙(連枷足、套式感覺障礙)4.手術效果?第67頁/共99頁坐骨神經：出坐骨大孔經梨狀肌下緣下行，在臀部易因髖關節(jié)脫位和注射而致?lián)p傷。第68頁/共99頁坐骨神經的感覺支配第69頁/共99頁髖關節(jié)脫為引起坐骨神經損傷，足下垂畸形。第70頁/共99頁腓總神經傷特點：腓深神經1.銳器傷、壓迫2.足下垂畸形腓淺神經1.銳器傷、壓迫2.足內翻畸形；足外側感覺障礙效果好!第71頁/共99頁腓總神經在腓骨小頭處易損傷第72頁/共99頁腓總神經感覺支配第73頁/共99頁脛神經損傷特點：1.銳器傷、注射傷2.跟性足3.足底及足跟感覺障礙第74頁/共99頁脛神經解剖及感覺支配第75頁/共99頁股神經損傷特點：1.銳器傷、嵌壓2.伸膝功能障礙3.足底內側感覺障礙4.手術效果好第76頁/共99頁股神經解剖第77頁/共99頁

常見周圍神經嵌壓綜合癥胸廓出口綜合癥—臂叢N肩胛上N卡壓綜合癥旋前圓肌綜合癥—正中N腕管綜合癥—正中N骨間背N卡壓綜合癥—橈神經深枝肘管綜合癥—尺神經

Guyon管綜合癥—尺神經股神經卡壓綜合癥—腹股溝韌帶下方梨狀肌綜合癥—坐骨神經腓骨小頭卡壓綜合癥—腓總神經踝管綜合癥—脛神經第78頁/共99頁肩胛上神經卡壓肩胛上N第79頁/共99頁腕管綜合癥正中N（腕部）旋前圓肌綜合癥正中N（肘部）第80頁/共99頁肘管綜合癥尺神經（肘部）Guyon管綜合癥尺神經（腕部）第81頁/共99頁骨間背N卡壓綜合癥橈神經深枝橈N淺枝第82頁/共99頁梨狀肌綜合癥

坐骨神經股神經卡壓綜合癥

股神經第83頁/共99頁踝管綜合癥脛后N腓總神經卡壓

腓總N第84頁/共99頁周圍神經損傷手術后處理1.制動(4-6周)強迫位或功能位2.康復治療(體療)3.物理治療(電刺激)4.生物治療(NGF)第85頁/共99頁周圍神經病的診斷思路第86頁/共99頁肌力檢查（五級六分法）0級：肌肉無收縮1級：可見肌肉收縮2級：不能對抗地心引力下活動關節(jié)3級：對抗地心引力下活動關節(jié)4級：能夠對抗部分外力活動關節(jié)5級：肌力正常檢查診斷第87頁/共99頁感覺檢查（五級六分法）0級：完全無感覺1級：有深痛覺2級：有痛覺及部分觸覺3級：痛覺和觸覺完全4級：痛、觸空主，兩點瓣別覺距離大5級：感覺完全正常檢查診斷第88頁/共99頁Step1：查體顱神經運動感覺自主神經Step2:基本輔助檢查血常規(guī)血生化（血糖）血B12,葉酸血免疫第89頁/共99頁Step3：特殊檢查肌電圖糖耐量試驗腦脊液尿本周蛋白血毒物X線（頸肋，脊柱畸形，椎體增生，骨破壞，骨）PET（惡性腫瘤）腓腸神經活檢基因檢查第90頁/共99頁周圍神經病診斷流程第91頁/共99頁患者主訴疑為PN病史和體檢是否支持PN單神經病否是決定是否行手術治療（神經修復、移位或解壓）軸索性？脫髓鞘性？是否存在嵌壓或壓迫？是否存在全身性疾?。慷喟l(fā)單神經病慢性病程（數年）其它疾病或隨訪電生理檢查軸索性視具體診斷給予相應的治療遺傳學檢查血管炎性或其它多灶性神經病脫髓鞘性伴局灶性傳導阻滯神經活檢CIDP多灶型檢查副蛋白血癥、HIV、lyme病陰性，則按CIDP治療對稱性多發(fā)性神經病電生理檢查軸索性脫髓鞘性亞急性病程（數月）尋找毒物原因；檢查全身性疾病或中毒等視具體診斷給予相應的治療