(26)-10.1.8腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類(lèi)型-2

腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類(lèi)型

3.局灶性節(jié)段性腎小球硬化

(focalsegmentalglomerulosclerosis)以部分腎小球部分小葉硬化為特征發(fā)病機(jī)制不明由足細(xì)胞的損傷和改變引起病理變化：光鏡：部分腎小球部分小葉和血管袢硬化（基質(zhì)增多，基膜塌陷，嚴(yán)重者管腔閉塞）腎小管萎縮間質(zhì)纖維化免疫熒光：IgM（節(jié)段性腔內(nèi)及血管襻）和C3沉積電鏡：臟層上皮細(xì)胞足突消失部分上皮細(xì)胞從GBM剝脫局灶性節(jié)段性腎小球硬化(PASM-Masson染色）局灶性節(jié)段性腎小球硬化(IgM節(jié)段性沉積）臨床病理聯(lián)系：腎病綜合征，少數(shù)表現(xiàn)為蛋白尿，50%血尿預(yù)后差50%患者10年內(nèi)終末期腎小球腎炎少兒預(yù)后較好，成人預(yù)后差與微小病變性腎病區(qū)別：①血尿、高血壓出現(xiàn)率高，常有腎小球?yàn)V過(guò)率↓②非選擇性蛋白尿③皮質(zhì)激素治療不佳④免疫熒光顯示病變處IgM、C3沉積4、膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN）又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎原發(fā)性、繼發(fā)性病變特點(diǎn)：

1.基膜的增厚

2.腎小球細(xì)胞增生

3.系膜基質(zhì)增多分型：

Ⅰ型：占2/3

免疫復(fù)合物沉積+補(bǔ)體激活

Ⅱ型：----致密沉積物病血清存在C3腎炎因子（自身抗體）與補(bǔ)體替代途徑的激活有關(guān)持續(xù)性血清補(bǔ)體降低

病理變化光鏡：

1.彌漫性內(nèi)皮、系膜細(xì)胞增生系膜基質(zhì)增多基膜呈雙軌狀

2.腎小球呈明顯的分葉狀膜增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型免疫熒光：Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積

---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積

---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)臨床特點(diǎn)：①多見(jiàn)于兒童、青少年②多表現(xiàn)腎病綜合征、部分為血尿或蛋白尿

50%病人10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎衰③Ⅱ型病人常有低補(bǔ)體血癥④皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療效果不明顯，

Ⅱ型較Ⅰ型預(yù)后差，腎移植后常出現(xiàn)復(fù)發(fā)

5、系膜增生性腎小球腎炎(mesangialproliferativeglomerulonphritis)

彌漫性系膜細(xì)胞增生伴系膜基質(zhì)增多晚期病例系膜硬化顯著病因及發(fā)病機(jī)制不明

病理變化光鏡：彌漫性系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多免疫熒光：IgG及C3沉積

IgM和C3沉積－IgM腎病僅C3沉積或免疫熒光陰性電鏡：系膜區(qū)低密度電子致密物沉積系膜增生性腎小球腎炎臨床病理聯(lián)系1、青少年多見(jiàn)，男>