腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤駱俊佳

腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤Pheochromocytoma廣東醫(yī)科大學(xué)駱俊佳

腎上腺解剖生理位置：（右側(cè)）腎上極上方，下腔靜脈后方，肝內(nèi)緣與膈肌之間；（左側(cè)）腎上極前方偏內(nèi)側(cè)。形態(tài)：斜線狀、倒V、倒Y形、三角形。大?。簜?cè)支厚度<1cm，與膈肌腳粗細(xì)相仿，不超過(guò)同層膈肌角厚度。平掃：T1WI、T2WI信號(hào)類(lèi)似于肝實(shí)質(zhì)，低于周?chē)拘盘?hào)。

腎上腺正常CT表現(xiàn)腎上腺正常MRI表現(xiàn)TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation與肝臟信號(hào)相似嗜鉻細(xì)胞瘤|概念TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation

嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）是起源于交感神經(jīng)嗜鉻細(xì)胞、產(chǎn)生一種或多種兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）的腫瘤。腎上腺髓質(zhì)是嗜鉻細(xì)胞瘤的主要發(fā)生部位（80-85%）；腎上腺以外（胸部、腹部、盆腔的交感神經(jīng)椎旁神經(jīng)節(jié)）的嗜鉻細(xì)胞瘤也稱為副神經(jīng)節(jié)瘤（15-20%）。10%腫瘤10%腎上腺外10%雙側(cè)、多發(fā)10%惡性10%家族性髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤|流行病學(xué)TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation腎上腺髓質(zhì)最常見(jiàn)的疾病任何年齡，峰值：20-40歲嗜鉻細(xì)胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現(xiàn)于兒童，10%瘤體在雙側(cè)，10%為多發(fā)性。臨床癥狀及體征：（與兒茶酚胺分泌過(guò)量有關(guān)）陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗、皮膚蒼白等病理：較大，易發(fā)生壞死、囊變和出血，有完整包膜。惡性者累及包膜并發(fā)生遠(yuǎn)處或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。24小時(shí)尿兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物香草基扁桃酸（VMA）明顯高于正常值CT表現(xiàn)TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation一側(cè)腎上腺較大圓形或橢圓形腫塊，界清，有完整包膜，偶雙側(cè)直徑常3-5cm，也可更大較小腫瘤密度均一，類(lèi)似腎臟密度較大腫瘤密度不均，可有出血、壞死、囊變少數(shù)腫瘤的中心或邊緣可見(jiàn)點(diǎn)狀或弧線狀鈣化增強(qiáng)：明顯強(qiáng)化，快進(jìn)慢出，低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化CT表現(xiàn)右側(cè)腎上腺類(lèi)圓形腫塊，邊界清晰，密度不均，內(nèi)見(jiàn)片狀低密度區(qū)明顯不均勻強(qiáng)化，快進(jìn)慢出平掃囊實(shí)性嗜鉻細(xì)胞瘤平掃周邊鈣化嗜鉻細(xì)胞瘤平掃出血性嗜鉻細(xì)胞瘤壞死囊變，少許鈣化MR表現(xiàn)TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentationTIWI：類(lèi)似肌肉信號(hào)；T2WI：明顯高信號(hào)，因?yàn)楦缓趾脱]壞死、出血時(shí)：短T1或更長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)反相位信號(hào)強(qiáng)度無(wú)下降-不含脂肪增強(qiáng)：實(shí)性部分明顯強(qiáng)化T1WI信后類(lèi)似肌肉，T2WI富含水分和血竇呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)體部分明顯強(qiáng)化。MR表現(xiàn)左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤：T1低信號(hào)，T2高信號(hào)巨大嗜鉻細(xì)胞瘤，中央伴有壞死病例1TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation女，36歲，右側(cè)腰痛10天。本院病例2左側(cè)腎前方一圓形低密度腫塊，邊界清晰，壞死明顯，類(lèi)似囊性變，內(nèi)部可見(jiàn)線狀分隔。腫塊與腎上腺關(guān)系密切，向前壓迫胰尾。P00563123女61歲高血壓、頭疼、多汗

本院病例2P00563123女61歲高血壓、頭疼、多汗，血常規(guī)：去甲腎上腺素升高增強(qiáng)掃描：壁和間隔明顯強(qiáng)化，中央囊變區(qū)不強(qiáng)化?？爝M(jìn)慢出P00330178男35歲陣發(fā)性高血壓、頭疼、心悸血常規(guī)：去甲腎上腺素升高

本院病例4左側(cè)腎上腺區(qū)一稍低密度腫塊，CT值約41HU，內(nèi)見(jiàn)斑片狀高密度鈣化灶。

本院病例4惡性嗜鉻細(xì)胞瘤：

生長(zhǎng)速度快瘤體多不規(guī)則密度不均勻，壞死出血及囊變幾率更高與周?chē)M織分界不清?？赏瑫r(shí)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性改變影像學(xué)表現(xiàn)主動(dòng)脈旁惡性嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別診斷

腎上腺淋巴瘤

腎上腺腺瘤

腎上腺轉(zhuǎn)移瘤

腎上腺皮質(zhì)癌

神經(jīng)母細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤

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腎上腺腺瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺腺瘤病理發(fā)生于髓質(zhì)，不含脂類(lèi)發(fā)生于皮質(zhì)，含脂類(lèi)大小3-5cm多＜3cmCT值＞10HU＜10HU壞死出血囊變多見(jiàn)少見(jiàn)強(qiáng)化方式快進(jìn)慢出快進(jìn)快出15min延遲廓清率低廓清率高M(jìn)R正反相位信號(hào)無(wú)降低信號(hào)降低臨床表現(xiàn)高血壓、頭痛、心悸、多汗Cushing綜合征、Conn綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查兒茶酚胺皮質(zhì)醇、醛固酮乏脂腺瘤女53反復(fù)頭暈、乏力10余年。測(cè)血壓最高達(dá)230/115mmHg，血鉀1.3mmol/l

腎上腺腺瘤快速?gòu)?qiáng)化，迅速廓清

梯度回波反相位上信號(hào)明顯減低

嗜鉻細(xì)胞瘤

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腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺皮質(zhì)癌腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，由于膠原間隔的存在和壞死出血等易形成網(wǎng)絡(luò)狀結(jié)構(gòu)可見(jiàn)網(wǎng)絡(luò)狀強(qiáng)化，門(mén)靜脈期強(qiáng)化面積擴(kuò)大，強(qiáng)化程度低于嗜鉻細(xì)胞瘤見(jiàn)不規(guī)則腫瘤血管和瘤栓鄰近臟器易受腫瘤組織浸潤(rùn)

腎上腺皮質(zhì)癌左側(cè)腎上腺較大形態(tài)不規(guī)則腫塊，內(nèi)部密度不均勻，呈不規(guī)則強(qiáng)化，有瘤栓形成。嗜鉻細(xì)胞瘤

VS神經(jīng)母細(xì)胞瘤3歲以下嬰幼兒病理：沒(méi)有包膜，可見(jiàn)出血、壞死、囊變和鈣化，可伸入椎管內(nèi)形成啞鈴狀。CT表現(xiàn)：實(shí)質(zhì)性腫塊，分葉或不規(guī)則，密度不均勻，不規(guī)則鈣化。浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可包繞腹膜后大血管。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤

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腎上腺轉(zhuǎn)移瘤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤以雙側(cè)多見(jiàn)增強(qiáng)掃描以邊緣強(qiáng)化為主，強(qiáng)化程度低于嗜鉻細(xì)胞瘤原發(fā)腫瘤病史男，62歲，右肝癌術(shù)后1年余。繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除腎上腺病變外其他地方的淋巴結(jié)也腫大，診斷較易。原發(fā)性腎上腺淋巴瘤CT表現(xiàn)無(wú)特異性，多表現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病，密度及強(qiáng)化較均勻