第七章血液與造血系統(tǒng)疾病

第一節(jié)貧血性疾病熟悉貧血性疾病的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療要點第一頁，共29頁。概述是指人體外周血紅細胞容量臧少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。Hb診斷標準：在我國，成年男性<120g/L，成年女性（非妊娠）<110g/L，孕婦<100g/L。治療上主要是對癥、對因治療。第二頁，共29頁。紅細胞的生產(chǎn)與破壞1、骨髓造血過程：紅骨髓再生障礙性貧血2、生產(chǎn)原料：鐵和蛋白質(zhì)缺鐵性貧血3、成熟因子：葉酸、維生素B12巨幼紅細胞性貧血4、紅細胞生成的調(diào)節(jié)腎性貧血5、紅細胞的破壞：壽命120天脾性貧血地中海貧血第三頁，共29頁。缺鐵性貧血是指機體對鐵的需求與供給失衡，導致體內(nèi)貯存鐵耗盡，繼之紅細胞內(nèi)鐵缺乏從而引起的貧血。病因：需鐵量增加而鐵攝入不足、鐵吸收障礙、鐵丟失過多是最常見的貧血?；颊呖捎蟹α?、頭暈、兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下、易感染等癥狀，應積極防治。第四頁，共29頁。巨幼紅細胞性貧血是指脫氧核糖核酸(DNA)合成的生物化學障礙及DNA復制速度減緩所致的疾病。在中國，由于葉酸缺乏所致的巨幼細胞貧血以西北地區(qū)較多見。多與膳食質(zhì)量不佳，偏食或烹調(diào)時間過長有關。發(fā)病原因主要是由于葉酸或（及）維生素B12缺乏。第五頁，共29頁。再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染征候群。臨床上骨髓穿刺及骨髓活檢等檢查用于確診再障。再障罕有自愈者，一旦確診，應積極治療。某些病毒感染（如肝炎病毒）、應用骨髓毒性藥物、接觸有毒化學物質(zhì)、長期或過量暴露于射線是再障的高危因素。第六頁，共29頁。地中海貧血（簡稱地貧）是我國南方各省最常見、危害最大的遺傳病，以廣東、廣西、海南為主，北方少見。夫婦雙方若同為輕型地貧，懷孕以后對后代的遺傳幾率是：1/4為正常胎兒，1/2為輕型地貧，而1/4為重型地貧。患者有挑食的表現(xiàn)：不喜歡吃動物內(nèi)臟。紅細胞呈鐮刀形，本質(zhì)上是人類的一種進化。（與瘧疾有關）輕度地貧在廣東地區(qū)可看成是正常人第七頁，共29頁。臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)：貧血缺氧導致神經(jīng)組織損害所致，常見有頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、記憶減退、注意力不集中等。皮膚黏膜蒼白：視診的主要表現(xiàn)。呼吸循環(huán)系統(tǒng)：貧血愈重，活動量愈大時，氣急或呼吸困難癥狀愈明顯。免疫系統(tǒng)：營養(yǎng)不良，抵抗力下降。第八頁，共29頁。診斷綜合分析貧血患者的病史、體格檢查和實驗室檢查結果，即可明確貧血的病因或發(fā)病機制，從而作出貧血的疾病診斷。營養(yǎng)史和月經(jīng)生育史：對鐵、葉酸或維生素B12等造血原料缺乏所致的貧血有輔助診斷價值。射線、化學毒物、藥物、病原微生物等暴露史：對造血組織受損和感染相關性貧血的診斷至關重要。第九頁，共29頁。治療對癥治療：重度貧血患者、老年或合并心肺功能不全的貧血患者應輸紅細胞，糾正貧血，改善體內(nèi)缺氧狀態(tài)；急性大量失血患者應迅速恢復血容量并輸紅細胞糾正貧血。對因治療：如缺鐵性貧血補鐵及治療導致缺鐵的原發(fā)??；巨幼細胞貧血補充葉酸或維生素B12。第十頁，共29頁。案例解析P134診斷：再生障礙性貧血治療方案：對因、對癥治療，骨髓移植第十一頁，共29頁。小結近年來因減肥而造成營養(yǎng)失調(diào)，形成了嚴重貧血的又一人群。第十二頁，共29頁。第二節(jié)出血性疾病一、特發(fā)性血小板減少性紫癜二、過敏性紫癜第十三頁，共29頁。紫癜亦稱紫斑，以血液溢于皮膚、粘膜之下，出現(xiàn)瘀點瘀斑，壓之不退色為其臨床特征，是小兒常見的出血性疾病之一。常伴鼻出血、牙齦出血，甚至嘔血、便血、尿血。包括過敏性紫癜和血小板減少性紫癜。第十四頁，共29頁。特發(fā)性血小板減少性紫癜目前認為是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由于人體產(chǎn)生抗血小板自身抗體導致單核巨噬系統(tǒng)破壞血小板過多造成血小板減少，其發(fā)病原因尚不完全清楚，發(fā)病機制也未完全闡明。主要致死原因為顱內(nèi)出血。第十五頁，共29頁。臨床表現(xiàn)與血小板的關系患者的出血表現(xiàn)在一定程度上與血小板計數(shù)有關：血小板數(shù)在20～50之間，輕度外傷即可引起出血血小板數(shù)小于20，為自發(fā)性出血，有嚴重出血的危險血小板數(shù)小于10，可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血

第十六頁，共29頁。治療血小板計數(shù)大于50，無出血傾向者可予觀察并定期檢查血小板計數(shù)介于20～50之間，則要視患者臨床表現(xiàn)/出血程度及風險而定血小板小于20者應予治療初始治療：糖皮質(zhì)激素二線治療：硫唑嘌呤、環(huán)孢素A第十七頁，共29頁。過敏性紫癜是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎，常伴腹痛、關節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。屬于Ⅲ型超敏反應。可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關。第十八頁，共29頁。臨床表現(xiàn)皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小瘀點、淤斑或蕁麻疹樣皮疹，嚴重者可發(fā)生水皰、血皰，甚至潰瘍。僅有皮膚損害者稱單純性紫癜伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者稱為胃腸型紫癜伴有關節(jié)腫脹、疼痛、甚至關節(jié)積液者稱為關節(jié)型紫癜伴血尿、蛋白尿，有腎損害者稱為腎型紫癜

第十九頁，共29頁。治療病因治療：積極尋找、治療可能的病因藥物治療：抗過敏、抗感染、激素、免疫抑制劑、解熱止痛藥等血漿置換：能有效清除血循環(huán)中的免疫復合物，從而防止血管阻塞和梗死第二十頁，共29頁。小結兒童ITP屬良性疾病，少數(shù)重度血小板減少患者可并發(fā)顱內(nèi)出血而死亡，死亡率不到1%。成人ITP自發(fā)緩解者很少，約1/3的患者對激素及脾切除無效，這些患者常常遷延不愈，約5%的患者可死于顱內(nèi)出血。第二十一頁，共29頁。授課時間：授課班級：2014級藥劑1.2班授課人：李薄冰第二十二頁，共29頁。第三節(jié)白血病熟悉白血病的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療要點第二十三頁，共29頁。概述白血病是一類造血干細胞惡性克隆性疾病。由于增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤其他組織和器官，同時正常造血受抑制。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。根治方法：骨髓移植第二十四頁，共29頁。病因病毒因素：RNA病毒（流感病毒，SARS，HIV，HBV，埃博拉病毒）化學因素：苯及其衍生物、亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物、氯霉素、某些抗腫瘤細胞毒藥物（環(huán)磷酰胺）放射因素：取決于人體吸收輻射的劑量遺傳因素第二十五頁，共29頁。臨床表現(xiàn)兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節(jié)疼痛等。尚有感染、肝脾和淋巴結腫大、其他組織和器官浸潤等癥狀。第二十六頁，共29頁。治療目前主要的治療方法：化學治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細胞移植。絕大多數(shù)白血病患者應做異體移植。隨著移植技術的進步，供者選擇、移植風險及遠期預后等方面都已經(jīng)有顯著進步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。第二十七頁，共29頁。課堂互動P1