室管膜瘤課件

室管膜瘤

1腦脊液循環(huán)

腦脊液主要由腦室脈絡(luò)叢（側(cè)腦室、第三、四腦室）產(chǎn)生，側(cè)腦室通過室間孔foramenofMonro到第三腦室，通過中腦導水管到達第四腦室，第四腦室借一個正中孔和兩個外側(cè)孔foramen

ofLuschka相通。

和蛛網(wǎng)膜下隙

2側(cè)腦室橫斷面

3第三腦室橫斷面

4第四腦室橫斷面

5室管膜瘤

概念：室管膜瘤是來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或室管膜殘余組織及腦白質(zhì)室管膜細胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，主要發(fā)生于腦室內(nèi)，以第四腦室最為常見，側(cè)腦室次之，再第三腦室、脊髓、腦實質(zhì)。

WHO分級為II級。

6室管膜瘤

室管膜瘤多屬良性腫瘤，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤的8%-12%和兒童后顱窩腫瘤的8%-15%；其發(fā)生率隨兒童年齡的增長而下降，可見于任何年齡組。兒童期，幕下室管膜瘤（70%）較幕上（30%）多見，顱內(nèi)較髓內(nèi)多見。

發(fā)病年齡高峰為1-5歲和45歲左右，男女比例為1.9：1

腫瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)可位于腦組織內(nèi)。發(fā)生在腦組織內(nèi)的腫瘤主要位于幕上，在腦室內(nèi)的位于第四腦室及側(cè)腦室。

在兒童幕下腫瘤占絕大多數(shù)，易隨腦脊液循環(huán)發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。

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組織學及病理學

組織學上室管膜瘤分為（cellularependymoma）細胞型

、（papillary乳頭狀型)、(clearcell)透明細胞型及(tanycytic)伸展細胞型，典型表現(xiàn)為膠質(zhì)樣細胞及上皮樣細胞圍繞血管，排列形成假菊形團【pseudorosettes】，瘤細胞有間變、核分裂象，瘤內(nèi)可見壞死。

病理學上腫瘤邊緣清楚，質(zhì)軟、呈分葉狀，常見囊變，壞死、出血。免疫組化檢查、節(jié)細胞纖維酸性蛋白（GFAP）、EMA呈陽性。

免疫組化：對GFAP不同程度陽性反應(yīng)，尤其假菊團處。

89臨床癥狀：

顱內(nèi)：頭痛，伴頭暈、惡心、嘔吐，可強迫頭位

幕上：顱內(nèi)壓增高癥狀、運動障礙、視力障礙、癲癇

幕下：顱內(nèi)壓增高癥狀、平衡障礙、頸部疼痛及僵硬

脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感覺、運動異常

10室管膜瘤CT影像表現(xiàn)

平掃示腫瘤呈菜花狀的等密度或混雜密度腫塊。

第四腦室內(nèi)腫瘤后方或側(cè)方圍繞帶狀、新月形腦脊液，前方與腦干境界不清。

幕上腫瘤常發(fā)生于腦室周圍，多位于頂葉、枕葉或顳頂枕交界。

約62%可發(fā)生鈣化，多呈散在沙粒樣、斑點狀鈣化。

腫瘤常合并囊變、壞死，囊腔大小不一，壁光滑。

增強掃描實性部分及囊壁不均勻中等強化。

11鈣化、囊變、出血、含鐵血黃素沉著等因素有關(guān)。

四腦室腫瘤可經(jīng)四腦室正中孔、側(cè)孔進入枕大池、橋小腦角室管膜瘤MR影像表現(xiàn)

區(qū)（可塑性生長或“澆注”現(xiàn)象）,邊緣光滑。

腫瘤后方或側(cè)方圍繞帶狀、新月形腦脊液。

側(cè)腦室腫瘤多位于體部或三角區(qū)，體積較大，廣基底與室壁相連。

腫瘤多突入對側(cè)側(cè)腦室，或沿腦室通路突入鄰近腦室，或侵入基底部腦實質(zhì)。

增強掃描中度-明顯強化，均勻或不均勻。

DWI呈等、稍高信號

磁共振質(zhì)子波譜（MRS）：膽堿峰Cho/NAA峰多在2-4之間。

12

經(jīng)外側(cè)孔foramenofLuschka（盧施卡孔）進入橋小腦角池

cerebellopontine,甚至枕骨大孔foramenmagnum。

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1.髓母細胞瘤：常位于小腦上蚓部并突入第四腦室頂部，第四腦室多呈“一”

字形前移，橫斷位腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞。

2.發(fā)病時間：75%見于15歲以前，4-8歲最常見，男女比例2-3：1

鑒別診斷：髓母細胞瘤

3.軸位病灶與腦干之間可見弧形腦脊液信號存在；邊界清楚，無“澆注”現(xiàn)象；出血、鈣化、壞死少見。周圍小腦有不同程度水腫環(huán)；

4.增強：CT、MR均均質(zhì)顯著強化。

14室管膜瘤（第四腦室底部）

髓母細胞瘤（第四腦室頂部）

與腦干分解不清，橫斷位上

腫瘤的后方及側(cè)方有腦脊液。

第四腦室多呈“一”字形前移，橫斷位腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞

15鑒別診斷：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

1.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：分泌腦脊液引起非對稱性交通性腦積水，腦室擴大。

2.常位于側(cè)腦室三角區(qū)（左側(cè)），內(nèi)部可見血管流空信號。

3.腫瘤內(nèi)可見顆粒狀或桑葚樣混雜信號（瘤細胞呈乳頭狀排列）；腫瘤圓形或類圓形，有蒂與脈絡(luò)叢相連，可移動，邊緣呈顆粒狀、凹凸不平或分葉狀；邊界清楚。

4.均呈顯著強化，可呈顆粒狀強化

16鑒別診斷：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

17鑒別診斷：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

18鑒別診斷：室管膜下巨細胞星形細胞瘤

結(jié)節(jié)性硬化患者的10-15%：皮脂腺瘤、癲癇、智力低下易合并心臟橫紋肌肉瘤

常位于側(cè)腦室孟氏孔附近

患者＜20歲，高峰11歲

圓形或不規(guī)則形結(jié)節(jié)，通常直徑2-3cm，伴室管膜下多發(fā)小結(jié)節(jié)，部分鈣化。

腫瘤內(nèi)可有鈣、鐵沉積