（中職）生物化學(xué)基礎(chǔ)第十一章教學(xué)課件高教版

生物化學(xué)基礎(chǔ)第十一章第十一章氨基酸的代謝氨基酸是組成蛋白質(zhì)的基本單位。蛋白質(zhì)在體內(nèi)首先分解成氨基酸，然后再進(jìn)一步代謝，所以氨基酸代謝是蛋白質(zhì)分解代謝的核心內(nèi)容，也是蛋白質(zhì)與糖、脂類及核苷酸代謝相互聯(lián)系的重要環(huán)節(jié)。知識小課堂1.掌握氮平衡的意義，必需氨基酸的概念及種類，氨基酸的脫氨基方式，氨的來源、轉(zhuǎn)運(yùn)及去路，一碳單位的代謝。2.熟悉蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值和腐敗作用、氨基酸的代謝概況、α-酮酸的代謝、鳥氨酸的循環(huán)過程。3.了解芳香族氨基酸的代謝。學(xué)習(xí)目標(biāo)11.1蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用11.1.1氮平衡與蛋白質(zhì)的生理需要量蛋白質(zhì)是組織細(xì)胞的主要成分，在維持組織細(xì)胞的生長、更新和修復(fù)中起重要作用。蛋白質(zhì)是生命活動的物質(zhì)基礎(chǔ)，如酶、肽類激素、抗體、凝血因子、血紅蛋白、肌動蛋白和肌球蛋白等參與了幾乎所有的生命活動，如催化、代謝調(diào)節(jié)、免疫、血液凝固、運(yùn)輸、協(xié)調(diào)運(yùn)動等。1.氮平衡氮平衡試驗是一種測定攝入氮量與排出氮量，間接反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況的試驗。由于各種蛋白質(zhì)的含氮量平均為16%，因此測定人體每天攝入蛋白質(zhì)的含氮量與經(jīng)尿液、大便排出的氮量即可得出機(jī)體的氮平衡狀況。氮平衡有以下3種類型：（1）氮的總平衡。攝入氮等于排出氮稱為氮的總平衡，反映體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動態(tài)平衡，即氮的“收支”平衡，見于正常成人。（2）氮的正平衡。攝入氮大于排出氮稱為氮的正平衡，反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成大于分解，常見于兒童、孕婦、哺乳期婦女及病后恢復(fù)期患者。（3）氮的負(fù)平衡。攝入氮小于排出氮稱為氮的負(fù)平衡，反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成小于分解，常見于饑餓、營養(yǎng)不良、消耗性疾病、大面積燒傷及大量失血等情況。2.蛋白質(zhì)的生理需要量根據(jù)氮平衡試驗計算，在不攝入蛋白質(zhì)的條件下，成人每日最低分解約20g蛋白質(zhì)。食物中的蛋白質(zhì)與人體蛋白質(zhì)的組成有一定的差異，不可能全部被利用，故成人每日最少需要50g蛋白質(zhì)。為了使機(jī)體保持最佳功能狀態(tài)，中國營養(yǎng)學(xué)會推薦的成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。1.蛋白質(zhì)的消化食物蛋白質(zhì)是體內(nèi)氨基酸的根本來源。蛋白質(zhì)經(jīng)過消化，一方面其種屬特異或免疫原性被消除；另一方面水解為氨基酸，有利于機(jī)體吸收和利用。如異體蛋白質(zhì)直接進(jìn)入人體，則會引起過敏現(xiàn)象，產(chǎn)生毒性反應(yīng)。蛋白質(zhì)的消化是在胃腸道多種蛋白酶和肽酶的協(xié)同作用下完成的。11.1.3蛋白質(zhì)的消化吸收和腐敗作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值不僅取決于膳食中蛋白質(zhì)的數(shù)量，還取決于蛋白質(zhì)的質(zhì)量。各種蛋白質(zhì)所含氨基酸的種類和數(shù)量不同，它們的營養(yǎng)價值也不同。有的蛋白質(zhì)含有人體所需要的各種氨基酸，且含量充足，則其營養(yǎng)價值高。11.1.2蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值1.必需氨基酸組成人體蛋白質(zhì)的20種氨基酸中有8種不能自行合成。這些人體需要但又不能自行合成的，必須由食物供給的氨基酸稱為必需氨基酸。它們是賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸、蘇氨酸、纈氨酸、異亮氨酸和亮氨酸。一般來說，含有種類齊全和數(shù)量充足的必需氨基酸的蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值高；反之，則營養(yǎng)價值低。動物性蛋白質(zhì)所含必需氨基酸的種類和比例與人體需要氨基酸的組成及比例接近，故營養(yǎng)價值高。2.蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用將不同種類營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，則必需氨基酸可以互相補(bǔ)充，從而提高蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值，這稱為食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。例如，谷類蛋白質(zhì)中賴氨酸較少而色氨酸較多，大豆蛋白質(zhì)中賴氨酸和色氨酸的含量與之相反。（1）胃內(nèi)消化。胃黏膜細(xì)胞分泌的胃蛋白酶原在胃內(nèi)經(jīng)胃酸或胃蛋白酶本身激活為胃蛋白酶。胃蛋白酶的最適pH為1.5~2.5，pH≥6時失活。它主要水解由芳香族氨基酸的羧基與相鄰氨基酸的氨基所形成的肽鍵，產(chǎn)物為多肽。（2）小腸內(nèi)消化。小腸是蛋白質(zhì)消化的主要場所。來自胰腺的各種蛋白酶原在十二指腸迅速被腸激酶激活而發(fā)揮消化作用。這些酶的最適pH為7.0左右，分為內(nèi)肽酶與外肽酶。內(nèi)肽酶包括胰蛋白酶、糜蛋白酶及彈性蛋白酶，其中以胰蛋白酶為主，特異性較強(qiáng)，能催化蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)的肽鍵水解，產(chǎn)物為小分子肽類。2.氨基酸的吸收蛋白質(zhì)在小腸內(nèi)水解成各種氨基酸后幾乎全部被小腸黏膜細(xì)胞吸收。迄今為止，已知主要通過以下兩種方式進(jìn)行：（1）氨基酸的載體吸收。現(xiàn)已經(jīng)從小腸黏膜上皮細(xì)胞刷狀緣鑒定出幾種氨基酸載體，主要有中性氨基酸載體、酸性氨基酸載體及堿性氨基酸載體。此外，氨基酸在腸腔內(nèi)的濃度較高時，還可依濃度梯度的不同擴(kuò)散到小腸細(xì)胞內(nèi)而被吸收。（2）γ-谷氨?；h(huán)。小腸黏膜、腎小管上皮細(xì)胞膜上存在γ-谷氨?；D(zhuǎn)肽酶，能催化谷胱甘肽和氨基酸形成γ-谷氨酰氨基酸。3.氨基酸在腸內(nèi)的腐敗作用腸內(nèi)少量未消化的蛋白質(zhì)（約占食物蛋白質(zhì)的5%）及未吸收的氨基酸在大腸下段被細(xì)菌群分解的過程稱為腐敗作用。腐敗作用主要是細(xì)菌無氧分解過程。腐敗作用的大多數(shù)產(chǎn)物對人體有害，如胺類、氨、吲哚、甲基吲哚、甲烷及H2S等，但也生成少量脂肪酸、維生素K、泛酸、生物素等可被人體利用的物質(zhì)。氨基酸靜脈營養(yǎng)是指通過靜脈輸入的方式為機(jī)體提供生理上所需要的氨基酸，其目的是通過靜脈營養(yǎng)的方式使機(jī)體如同腸道吸收一樣獲得氨基酸，供機(jī)體合成蛋白質(zhì)。據(jù)報道，10%～30%住院患者的直接或主要死亡原因是營養(yǎng)不良。因此，靜脈營養(yǎng)可使許多患者轉(zhuǎn)危為安，是提高臨床療效的重要方法，逐漸受到醫(yī)務(wù)工作者的重視。11.1.4氨基酸靜脈營養(yǎng)與臨床應(yīng)用氨基酸制劑氨基酸制劑的種類包括水解蛋白質(zhì)注射液和結(jié)晶氨基酸混合液。水解蛋白質(zhì)注射液是天然蛋白質(zhì)水解后獲得的混合氨基酸溶液，受原料的局限，目前已不常使用。結(jié)晶氨基酸混合液是以各種氨基酸為原料，人為地按特定含量和比例配制而成的氨基酸混合液，其優(yōu)點(diǎn)在于純凈、組成靈活、不含肽類等。結(jié)晶氨基酸混合液的種類有很多，如純氨基酸營養(yǎng)液、營養(yǎng)血漿和復(fù)合營養(yǎng)液等。臨床在選擇氨基酸制劑時應(yīng)有針對性。知識鏈接11.2.1氨基酸代謝概況食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收后生成的氨基酸、組織中蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的氨基酸及機(jī)體合成的非必需氨基酸混為一體，在各種體液中參與代謝，共同構(gòu)成氨基酸代謝庫。在正常情況下，體內(nèi)氨基酸的來源和去路處于動態(tài)平衡，如圖11-1所示。11.2氨基酸的一般代謝圖11-1氨基酸的來源與去路11.2.2氨基酸的脫氨基作用氨基酸在酶的催化下脫去氨基生成α-酮酸的過程稱為脫氨基作用。脫氨基作用是體內(nèi)氨基酸分解代謝的主要途徑，包括氧化脫氨基作用、轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用和嘌呤核苷酸循環(huán)等方式，其中以聯(lián)合脫氨基作用最為重要。1.氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用是指在酶的催化作用下，氨基酸脫去氨基伴隨脫氫氧化的過程。它催化L-谷氨酸脫氫生成亞谷氨酸，再水解生成α-酮戊二酸和氨，其反應(yīng)為：L-谷氨酸脫氫酶催化的反應(yīng)是可逆的，α-酮戊二酸還原加氨可生成谷氨酸。雖然此酶的特異性強(qiáng)，只能催化L-谷氨酸氧化脫氨，不能承擔(dān)體內(nèi)其他氨基酸的脫氨基作用。2.轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用是指α-氨基酸的氨基在氨基酸轉(zhuǎn)移酶即轉(zhuǎn)氨酶的催化下轉(zhuǎn)移至α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的α-氨基酸，而原來的α-氨基酸則轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的α-酮酸，其通式為：轉(zhuǎn)氨酶所催化的反應(yīng)是可逆的。反應(yīng)沒有使氨基真正脫下，只是發(fā)生轉(zhuǎn)移而已。α-酮酸可通過此酶的作用接受氨基酸轉(zhuǎn)來的氨基而合成相應(yīng)的氨基酸，故這是合成非必需氨基酸的重要途徑。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是含維生素B6的磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺，它起著傳遞氨基的作用（見圖11-2），磷酸吡哆醛從氨基酸分子上接受氨基生成磷酸吡哆胺。圖11-2磷酸吡哆醛及磷酸吡哆胺傳遞氨基的作用人體內(nèi)的轉(zhuǎn)氨酶種類多、分布廣，其中以丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）最重要，其催化的反應(yīng)如下：ALT、AST在體內(nèi)分布廣泛，但在各組織中含量不同，以肝、腎、心肌、骨骼肌含量豐富，如表11-1所示。從表11-1中可知，ALT在肝細(xì)胞中的含量最高，AST在心肌細(xì)胞中的含量較高。轉(zhuǎn)氨酶主要分布在細(xì)胞內(nèi)，正常情況下血清中的含量很低，當(dāng)某種原因使細(xì)胞膜通透性增高，或因組織壞死，細(xì)胞破裂后，可有大量的轉(zhuǎn)氨酶釋放入血，導(dǎo)致血中轉(zhuǎn)氨酶的活性升高。3.聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用是指轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用相偶聯(lián)，使氨基酸的α-氨基脫去并產(chǎn)生游離氨的過程，如圖11-3所示。圖11-3轉(zhuǎn)氨酶與谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用經(jīng)聯(lián)合脫氨基作用，某氨基酸即可脫去氨基而生成NH3和相應(yīng)的α-酮酸。由于α-酮戊二酸參加的轉(zhuǎn)氨基作用在體內(nèi)普遍進(jìn)行，L-谷氨酸脫氫酶在體內(nèi)分布廣泛，所以聯(lián)合脫氨基作用是脫氨基作用的主要方式，其逆過程是合成非必需氨基酸的主要途徑。4.嘌呤核苷酸循環(huán)在骨骼肌和心肌等組織中，由于L-谷氨酸脫氫酶的活性很低，因而氨基酸難以進(jìn)行上述方式的脫氨基作用，而是通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基，如圖11-4所示。氨基酸脫去氨基生成的α-酮酸和NH3可分別沿不同的途徑進(jìn)一步代謝。圖11-4嘌呤核苷酸循環(huán)注：①為轉(zhuǎn)氨酶；②為天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶；③為腺苷酸代琥珀酸裂解酶；④為延胡索酸酶；⑤為蘋果酸脫氫酶。體內(nèi)氨基酸分解代謝產(chǎn)生的氨及由腸道吸收的氨進(jìn)入血液形成血氨。氨是機(jī)體正常代謝的產(chǎn)物。正常人的血氨濃度很低，一般不超過0.06mmol/L，這是因為體內(nèi)有解除氨毒的代謝途徑，使血氨的來源和去路（見圖11-5）保持動態(tài)平衡。圖11-5血氨的來源和去路11.2.3氨的代謝1.甘油磷脂的合成（1）合成部位。體內(nèi)各組織細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上均有合成甘油磷脂的酶系，因此均可合成甘油磷脂，以肝、腎等組織最活躍。（2）合成原料。甘油磷脂的合成需要脂肪酸、甘油、磷酸鹽、膽堿、絲氨酸、肌醇等，還需要ATP和CTP，CTP是合成活化中間產(chǎn)物的載體。（3）合成過程。不同種類甘油磷脂的合成途徑不同。①磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺。二者主要由活化的CDP-膽堿和CDP-乙醇胺分別與甘油二酯在轉(zhuǎn)移酶的催化下縮合生成。9.2.2甘油磷脂的代謝1.體內(nèi)氨的來源（1）氨基酸脫氨基作用。這是人體內(nèi)氨的主要來源。（2）腸道吸收。經(jīng)腸道吸收的氨主要有兩個來源：一是食物蛋白質(zhì)經(jīng)腸道腐敗作用產(chǎn)生的氨，二是血中尿素擴(kuò)散入腸道后經(jīng)細(xì)菌尿素酶作用水解生成的氨。NH3比NH+4（胺鹽）更易透過腸黏膜細(xì)胞而被吸收。（3）腎小管上皮細(xì)胞分泌。血液中的谷氨酰胺流經(jīng)腎時，可被腎小管上皮細(xì)胞中的谷氨酰胺酶催化，水解生成谷氨酸和NH3，NH3可被吸收入血成為血氨的又一來源。（4）其他來源。其他含氮物，如胺類、嘌呤、嘧啶等分解時亦可產(chǎn)生少量氨。2.體內(nèi)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨在體內(nèi)需以無毒的形式運(yùn)輸?，F(xiàn)已明確，氨在血液中的運(yùn)輸形式是谷氨酰胺和丙氨酸。（1）谷氨酰胺轉(zhuǎn)運(yùn)氨。在腦、肌肉等組織中，氨與谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下消耗ATP合成谷氨酰胺，后者經(jīng)血液運(yùn)送至肝或腎。（2）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)。肌肉中的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，然后經(jīng)血液運(yùn)到肝。這個過程是通過丙氨酸-葡萄糖循環(huán)實(shí)現(xiàn)的，如圖11-6所示。圖11-6丙氨酸-葡萄糖循環(huán)3.體內(nèi)氨的去路（1）合成尿素。在正常情況下，體內(nèi)氨的主要去路是在肝內(nèi)合成無毒的尿素，由腎臟排出。肝臟是合成尿素的主要器官，腎臟與腦的合成量甚微。體內(nèi)80%～90%的氨在肝臟經(jīng)鳥氨酸循環(huán)合成無毒的尿素，經(jīng)腎臟排出體外。鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)過程可分為4步，如圖11-7所示。圖11-7鳥氨酸循環(huán)3.體內(nèi)氨的去路①氨基甲酰磷酸的合成。NH3與CO2首先在肝細(xì)胞線粒體內(nèi)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）催化合成氨基甲酰磷酸。其輔助因子有Mg2+、ATP及N-乙酰谷氨酸。②瓜氨酸的合成。在鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶的催化下，氨基甲酰磷酸將氨基甲?；D(zhuǎn)到鳥氨酸上生成瓜氨酸。此反應(yīng)不可逆，在肝線粒體中進(jìn)行。③精氨酸的合成。在胞液中，瓜氨酸與天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下，由ATP供能合成精氨酸代琥珀酸，再經(jīng)精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，裂解為精氨酸和延胡索酸。④精氨酸水解生成尿素。在胞液中，精氨酸在精氨酸酶的催化下水解生成尿素和鳥氨酸。鳥氨酸通過載體再進(jìn)入線粒體，重復(fù)上述反應(yīng)，構(gòu)成鳥氨酸循環(huán)。綜上所述，尿素的合成是在肝細(xì)胞的線粒體和胞液兩部分內(nèi)進(jìn)行的。尿素分子中的兩個氮原子都直接或間接來自氨基酸，一個來自氨基酸脫氨基作用生成的NH3，另一個由天冬氨酸提供，而天冬氨酸又可由其他氨基酸轉(zhuǎn)氨基而來。（2）谷氨酰胺的合成。在腦、肌肉等組織中，有毒的氨與谷氨酸合成無毒的谷氨酰胺。所以谷氨酰胺的生成不僅參與蛋白質(zhì)的生物合成，還是體內(nèi)儲氨、運(yùn)氨及解除氨毒的重要方式。（3）其他。氨可使α-酮戊二酸氨基化生成谷氨酸，再與其他α-酮酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用的逆過程合成非必需氨基酸。氨還提供氮源參與嘌呤、嘧啶等含氮化合物的合成。4.高氨血癥與肝性腦病在正常情況下，血氨的來源與去路保持動態(tài)平衡，血氨濃度處于較低水平。肝是合成尿素和解氨毒的重要器官，鳥氨酸循環(huán)是維持低血氨濃度的關(guān)鍵。當(dāng)肝功能嚴(yán)重受損時，尿素合成受阻，血氨濃度升高，導(dǎo)致高氨血癥。一般認(rèn)為，氨進(jìn)入腦組織與α-酮戊二酸結(jié)合，生成谷氨酸及谷氨酰胺以解除氨的毒性。氨使大腦中α-酮戊二酸減少而導(dǎo)致三羧酸循環(huán)減慢，ATP生成減少，致使大腦供能不足，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時發(fā)生昏迷，稱為肝性腦?。ɑ蚋位杳裕０被峤?jīng)脫氨基作用生成的α-酮酸有以下3條途徑：1.合成非必需氨基酸α-酮酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用或聯(lián)合脫氨基作用的逆反應(yīng)合成相應(yīng)的非必需氨基酸。2.轉(zhuǎn)變成糖或脂肪體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫去氨基后生成的α-酮酸經(jīng)糖異生途徑轉(zhuǎn)變?yōu)樘?。這些氨基酸稱為生糖氨基酸。賴氨酸、亮氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)橥w，稱為生酮氨基酸。生酮氨基酸經(jīng)脂肪酸合成途徑可轉(zhuǎn)變?yōu)橹舅?。氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類如表11-2所示。11.2.4α-酮酸的代謝3.氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化生成H2O和CO2，同時釋放能量供機(jī)體利用。11.3個別氨基酸的代謝除一般代謝途徑外，有些氨基酸還有特殊的代謝途徑，生成某些具有重要生理意義的物質(zhì)。本節(jié)重點(diǎn)介紹一碳單位、含硫氨基酸和芳香族氨基酸的代謝。1.一碳單位的概念一碳單位又稱一碳基團(tuán)，是體內(nèi)某些氨基酸分解代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團(tuán)。2.一碳單位的種類一碳單位主要來自甘氨酸、絲氨酸、組氨酸、色氨酸的分解代謝。FH4由葉酸還原而來，反應(yīng)式如下：FH4分子上的N5和N10是結(jié)合一碳單位的位置，如N5，N10-亞甲基四氫葉酸可簡寫為N5，N10—CH2—FH4，其化學(xué)結(jié)構(gòu)如下：11.3.1一碳單位的代謝3.一碳單位的來源、互變及生理功能（1）一碳單位的來源與互變。體內(nèi)一切重要的一碳單位分別來自不同的氨基酸，因此一碳單位的生成與一些氨基酸的特殊代謝關(guān)系密切，如圖11-8所示。圖11-8一碳單位的來源與互變（2）一碳單位的生理功能。一碳單位的生理功能主要包括以下3個方面：①參與嘌呤、嘧啶的生物合成。嘌呤核苷酸從頭合成中，N10—CHO—FH4提供嘌呤環(huán)的C2，N5，N10—CH2—FH4提供C8，N5，N10—CH2—FH4是脫氧胸苷酸合成時甲基的來源。②S-腺苷甲硫氨酸提供的一碳單位是體內(nèi)甲基化反應(yīng)的供體，用于腎上腺素、肌酸及膽堿的合成。③FH4是一碳單位代謝的輔酶，凡影響FH4生成的因素都能影響一碳單位的代謝。葉酸分子中含有對氨基苯甲酸（PABA）。葉酸是合成核酸和蛋白質(zhì)的必需物質(zhì)，也是細(xì)菌生長繁殖的必要條件之一?；前奉愃幬锏慕Y(jié)構(gòu)與PABA相似，可競爭性抑制葉酸合成酶，從而阻止葉酸的合成；甲氧芐啶（TMP）能強(qiáng)烈抑制細(xì)胞二氫葉酸還原酶的活性，阻止FH4生成。人體不能合成葉酸，需從外界食物中獲取，故磺胺類藥物對人體FH4的生成影響不大（毒性?。?，但TMP對人體二氫葉酸還原酶的抑制作用較強(qiáng)。含硫氨基酸包括甲硫氨酸（蛋氨酸）和半胱氨酸。甲硫氨酸可以轉(zhuǎn)變成半胱氨酸，但半胱氨酸不能轉(zhuǎn)變成甲硫氨酸。1.甲硫氨酸代謝甲硫氨酸在甲硫氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶的催化下接受ATP提供的腺苷生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM）。后者在轉(zhuǎn)甲基酶的催化下接受N5—CH3—FH4的甲基，再次合成甲硫氨酸，構(gòu)成甲硫氨酸循環(huán)，如圖11-9所示。11.3.2含硫氨基酸的代謝圖11-9甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸是必需氨基酸。甲硫氨酸循環(huán)的意義在于其他氨基酸代謝產(chǎn)生的一碳單位可通過N5—CH3—FH4供給甲基合成甲硫氨酸，再由SAM提供甲基生成重要的生物活性物質(zhì)，在保障甲基化反應(yīng)不斷進(jìn)行的同時不減少甲硫氨酸的量。2.半胱氨酸代謝（1）生成谷胱甘肽。半胱氨酸與谷氨酸和甘氨酸結(jié)合生成谷胱甘肽，由于它含有一個巰基（—SH），故常以GSH代表其還原型，2分子GSH脫去1對氫原子生成的GSSG為氧化型。谷胱甘肽是人體內(nèi)重要的還原劑，可保護(hù)酶和蛋白質(zhì)的—SH不被氧化。（2）合成?；撬帷０腚装彼岬摹猄H經(jīng)連續(xù)氧化形成磺酸基（—SO3H），然后脫羧生成?；撬?。?；撬嶂饕糜谠诟蝺?nèi)合成結(jié)合型膽汁酸。（3）合成活性硫酸根。半胱氨酸經(jīng)非氧化脫氨基作用可分解生成H2S、NH3和丙酮酸。其中，H2S經(jīng)氧化生成硫酸（根），再經(jīng)ATP活化生成3′-磷酸腺苷-5′-磷酰硫酸（PAPS），即活性硫酸。它既是肝內(nèi)進(jìn)行生物轉(zhuǎn)化的一種結(jié)合物質(zhì)，也是使軟骨等組織的多糖形成硫酸酯的重要物質(zhì)。芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。酪氨酸可由苯丙氨酸羥化生成。苯丙氨酸和色氨酸為營養(yǎng)必需氨基酸。1.苯丙氨酸