呼吸系統(tǒng)第四章支氣管擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張

Bronchiectasis

李之茂教學(xué)目的和要求：1、掌握支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查、診斷與鑒別診斷、治療；2、熟悉支氣管擴(kuò)張癥的病因及發(fā)病機(jī)制、病理；教學(xué)重點(diǎn)：支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷、治療原則和方法。支氣管擴(kuò)張定義(definition)

支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復(fù)咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當(dāng)治療，其發(fā)病率有減少趨勢(shì)。支氣管擴(kuò)張(definition)

支氣管擴(kuò)張是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴(kuò)張。

臨床特點(diǎn)慢性咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血支氣管擴(kuò)張病因和發(fā)病機(jī)制病因：

支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞兩者相互影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。病因和發(fā)病機(jī)制支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞1.感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血桿菌、綠膿桿菌等革蘭氏陰性桿菌;支氣管炎使支氣管粘膜充血、水腫，分泌物阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染。

2.支氣管阻塞：支氣管外淋巴結(jié)腫大、支氣管異物、右中葉綜合征及腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。病因和發(fā)病機(jī)制支擴(kuò)的好發(fā)部位：左下葉及舌段右肺中葉支氣管細(xì)長，有內(nèi)、外、前三組淋巴結(jié)圍繞．常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起右中葉不張和反復(fù)感染，稱＊中葉綜合征。上葉的尖后段及下葉的背段肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可導(dǎo)致支氣管變形擴(kuò)張。由于多發(fā)生在上葉，引流較好，痰量不多或無痰，故稱為‘干性”支氣管擴(kuò)張。病因和發(fā)病機(jī)制支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素先天支氣管發(fā)育障礙:巨大氣管-支氣管癥

Kartagener綜合征:是由于支氣管軟骨和彈性纖維不足,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差,常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心).

肺囊性纖維化：與遺傳因素有關(guān),遺傳性α-抗胰蛋白酶缺乏癥，先天性免疫缺乏癥.先天性軟骨缺失癥congenitalcartilagedeficiency.支氣管肺隔離癥。

發(fā)病機(jī)制(pathogenesis)支氣管－肺組織感染支氣管管壁平滑肌和組織纖維破壞削弱管壁支撐力管腔內(nèi)分泌物引流不暢逐漸發(fā)展為支氣管擴(kuò)張表2-4-1支氣管擴(kuò)張誘發(fā)因素病理(pathology)

典型病理改變：支氣管壁組織的破壞

管腔變形擴(kuò)大，并可凹陷，腔內(nèi)含有多量分泌物。

病理(pathology)病理特點(diǎn):常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變：

柱狀擴(kuò)張，

囊狀擴(kuò)張，

不規(guī)則擴(kuò)張，

形成血管瘤。

臨床表現(xiàn)

慢性咳嗽、伴大量膿痰

(與體位有關(guān)):

輕度＜10ml/d,中度10-150ml/d,重度＞150ml/d

反復(fù)咯血（50%~70%）

干性支氣管擴(kuò)張（10%）：反復(fù)咯血，無咳嗽、咳膿痰等癥狀，病變部位多位于上葉

反復(fù)肺部感染（部位相對(duì)較固定）慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血＊癥狀痰液分層特征：上層泡沫，下懸膿性粘液，中層混濁粘液，底層壞死組織沉物。常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌.臨床表現(xiàn)

早期：可無病變較重，反復(fù)感染時(shí)：下胸背部可聞及固定、持久的濕羅音，

慢性患者可有杵狀指(趾)。

體征實(shí)驗(yàn)檢查

早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗

胸部平片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面胸部平片診斷高分辨胸CT是確診支氣管擴(kuò)張的有效手段

胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊狀改變。高分辨CT（HRCT）較常規(guī)CT具有更高的空間和密度分辨力，它能夠顯示次級(jí)肺小葉為基本單位的肺內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，已基本取代支氣管造影。右肺囊型支氣管擴(kuò)張右肺囊型支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷明確病變部位、形態(tài)范圍和嚴(yán)重程度，對(duì)決定是否手術(shù)切除及切除范圍提供重要的參考依據(jù)。支氣管造影右肺中葉支氣管擴(kuò)張（柱型、造影）正常支氣管造影支氣管擴(kuò)張（正、側(cè)位）主要用于治療(鏡下止血、吸痰等)和鑒別診斷診斷纖維支氣管鏡診斷(diagnosis)癥狀體征影像學(xué)支氣管擴(kuò)張【診斷與鑒別診斷】

一、童年呼吸道感染史。二、反復(fù)咳嗽、咳痰或咯血。三、肺內(nèi)固定而持久的粗濕羅音。四、X線胸片：可見紊亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則蜂窩狀或卷發(fā)影。五、支氣管造影或HRCT可確診診斷鑒別診斷慢性支氣管炎肺結(jié)核肺膿腫支氣管肺癌先天性肺囊腫彌漫性泛細(xì)支氣管炎治療(therapy)

（一）治療基礎(chǔ)疾病（二）控制感染（三）改善氣流受限（四）制止咯血（五）清除氣道分泌物（六）外科治療

原則

祛痰劑氯化銨、必嗽平、沐舒坦等支氣管擴(kuò)張劑

氨茶堿、舒氟美、喘樂寧及喘康速噴霧劑、愛全樂噴劑等

體位引流纖維(電子)支氣管鏡：吸痰、局部用藥

（一）保持呼吸道通暢治療(therapy)體位引流體位引流體位引流治療

輕癥

氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、氟喹諾酮類

重癥

尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢＋氨基糖甙類厭氧菌:

甲硝唑類或克林霉素（二）控制感染參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏

反復(fù)感染、反復(fù)大咯血、內(nèi)科治療不理想，但范圍局限，全身情況良好者。

（三）手術(shù)治療治療治療

藥物治療：見肺結(jié)核治療支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)

手術(shù)治療適應(yīng)癥：⑴反復(fù)發(fā)生肺部感染或大咯血；⑵支氣管擴(kuò)張不超過兩葉肺，經(jīng)內(nèi)科治療半年無效者；⑶心肺功能良好，年齡＜40歲；⑷大咯血危及生命者須急癥手術(shù)治療。（四）咯血處理1.防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急慢性呼吸道感染。2.增強(qiáng)機(jī)體免疫功能及抗病能力。3.治療慢性鼻竇炎和扁桃體炎。4.注意防止異物誤吸進(jìn)入氣管，對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張具有重要意義。

【預(yù)防】【預(yù)后】取決于支氣管擴(kuò)張的