頭頸部腺樣囊性癌PPT演示課件

AdenoidCysticCarcinomaofHeadandNeck頭頸部腺樣囊性癌河南省人民醫(yī)院放療科朱慶堯1

頭頸部腺樣囊性癌

概述流行病學(xué)病理學(xué)臨床表現(xiàn)及生物學(xué)行為輔助檢查方法治療手段預(yù)后小結(jié)病例分析2

概述1853～1854年被三位法國學(xué)者Robin、Lorain和Laboulbene首次描述：篩狀排列的腫瘤細胞，沿神經(jīng)擴散1856年Billroth建議用“cylindroma”（圓柱狀瘤）特指該類型腫瘤1930年被Spies命名為腺樣囊性癌3

流行病學(xué)年發(fā)病率3～4.5/100萬頭頸部惡性腫瘤的1%涎腺惡性腫瘤的10%小涎腺常見，約60%，如：腭部、鼻旁竇、口腔、淚腺、耵聹腺，其中以口腔內(nèi)小涎腺多見大涎腺約占40%，以頜下腺多見4

女性多見，男女比為2:311～99歲均可發(fā)生，以50～70歲中老年人多見，中位診斷年齡57.4歲原因不明：吸煙不認為與其有關(guān)流行病學(xué)5

病理學(xué)組織學(xué)分型：管狀型、篩狀型、實性巢型多種類型可混合存在，并有可能發(fā)生轉(zhuǎn)變可見神經(jīng)受侵6

不同亞型生物學(xué)行為管狀型(1級)：相對惡性程度低，預(yù)后較好實性巢型(3級)：預(yù)后最差，晚分期、轉(zhuǎn)移相關(guān)篩狀型(2級)：介于二者之間按實性成份分級：

1級:0%，

2級:≤30%3級:＞30%7

臨床表現(xiàn)緩慢生長的無痛實性腫塊：主要臨床表現(xiàn)，占50%以上神經(jīng)受侵癥狀：

疼痛

神經(jīng)功能障礙：面麻，運動受限，肌肉去神經(jīng)萎頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：少見8

臨床生物學(xué)行為緩慢生長：既往認為其為惰性腫瘤侵襲性強：沿神經(jīng)浸潤性生長遠處轉(zhuǎn)移率高：多發(fā)生在長期隨訪期間9

原發(fā)病灶：就診前腫塊存在數(shù)月或數(shù)年轉(zhuǎn)移病灶：出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移后自然病程可達數(shù)年長期局部復(fù)發(fā)率高：30年高達50%以上腫瘤對放化療不敏感臨床生物學(xué)行為—緩慢生長10

臨床生物學(xué)行為—侵襲性強沿周圍脈管間隙浸潤生長沿周圍神經(jīng)浸潤生長三叉神經(jīng)和面神經(jīng)最易受累神經(jīng)受侵率高：組織病理學(xué)中高達50%向心性浸潤（外周向中樞）遠隔部位復(fù)發(fā)11

臨床生物學(xué)行為—遠轉(zhuǎn)率高首診時少見疾病過程高達15～50%，隨時間延長而升高肺、骨、肝、腦部肺部最多見，占所有轉(zhuǎn)移60～80%12

鼻咽ACC頜下腺ACC13

輔助檢查方法CT：骨質(zhì)破壞MRI：首選，侵犯范圍，神經(jīng)受侵PET/CT：遠處轉(zhuǎn)移細針穿刺活檢：有可能導(dǎo)致假陰性組織病理學(xué)：金標(biāo)準(zhǔn)14

原發(fā)病灶MRI表現(xiàn)T1WI：等或低信號T2WI：中高信號T1增強：中等至明顯強化15

T1WIT2WI壓脂硬腭腺樣囊性癌16

T1WIT2WIT1+C左側(cè)舌下腺ACC17

T1WIT1增強左側(cè)上頜竇ACC復(fù)發(fā)18

鼻旁竇ACC腮腺ACC腫瘤周圍侵襲性生長19

腮腺ACC復(fù)發(fā)神經(jīng)浸潤圓孔:三叉神經(jīng)V2翼管:翼管神經(jīng)卵圓孔:三叉神經(jīng)V320

腭部ACC復(fù)發(fā)神經(jīng)浸潤動眼V及眶尖動眼V、三叉V、外展V、腦膜頸靜脈孔：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ21

海綿竇結(jié)構(gòu)示意圖22

上頜竇ACC復(fù)發(fā)三叉神經(jīng)V3翼外肌去神經(jīng)副鼻竇ACCMeckel腔被填塞23

左側(cè)咬肌萎縮：慢性去神經(jīng)化左側(cè)翼內(nèi)肌彌漫性增強：亞急性去神經(jīng)化24

ACC神經(jīng)浸潤生長的影像學(xué)表現(xiàn)神經(jīng)孔擴大或被侵蝕神經(jīng)增粗或增強神經(jīng)周圍脂肪（包括翼腭窩）被軟組織取代海綿竇外側(cè)壁增大并向外突出Meckel腔內(nèi)的腦脊液被軟組織填充肌肉去神經(jīng)支配，從早期的水腫增強到后期的萎縮25

不同部位ACC神經(jīng)浸潤路徑原發(fā)部位神經(jīng)浸潤路徑腭部腭大/小神經(jīng)(三叉神經(jīng)V2支)翼腭窩圓孔鼻腔上頜竇眶下神經(jīng)/上牙槽神經(jīng)(三叉神經(jīng)V2支)翼腭窩圓孔磨牙后三角舌下牙槽神經(jīng)/舌神經(jīng)(三叉神經(jīng)V3支)卵圓孔腮腺面神經(jīng)（莖突孔面神經(jīng)管內(nèi)耳道內(nèi)耳門）耳顳神經(jīng)（三叉神經(jīng)V3支）26

治療手段手術(shù)：首選放療：術(shù)后輔助化療：有效率低，不常規(guī)推薦靶向治療：多為臨床試驗，且顯效率很低最優(yōu)綜合治療模式：手術(shù)加術(shù)后放療27

手術(shù)治療首選第一步治療手段最大限度切除腫瘤足夠安全邊界術(shù)后病理可以指導(dǎo)進一步治療并預(yù)測預(yù)后28

江洋,等.中國醫(yī)藥導(dǎo)報,2015,12(14):111-6單純手術(shù)明顯優(yōu)于單純放療放療手術(shù)29

放療手術(shù)+放療手術(shù)+放療明顯優(yōu)于單純放療江洋,等.中國醫(yī)藥導(dǎo)報,2015,12(14):111-630

頸部淋巴結(jié)清掃既往認為頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率10%淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與原發(fā)腫瘤的位置和脈管受侵明顯相關(guān)小涎腺腫瘤中較常見頸清掃僅在臨床檢查有陽性淋巴結(jié)時推薦31

臨床N0近幾年研究：臨床檢查陰性而行選擇性頸清掃病人中淋巴結(jié)陽性率15.38%～25%頸清掃并未提高總生存率頸清掃vs頸部預(yù)防性照射局控率差異？32

放射治療多為術(shù)后輔助放療術(shù)后放療仍有爭論：特別是對于T1和T2期有不良預(yù)后因素患者仍常規(guī)推薦術(shù)后放療不能手術(shù)患者的首選治療33

回顧分析：1960～2004年術(shù)后放療90人，單純手術(shù)50人選擇偏倚：術(shù)后放療病人多有高危因素（T分期晚、神經(jīng)受侵、陽性切緣、骨受侵）ChenAM,etal.IJROBP.

2006,66(1):152-159.34

10年生存率，術(shù)后放療并未表現(xiàn)出優(yōu)勢(65%vs60%p0.21)局控率明顯提高ChenAM,etal.IJROBP.

2006,66(1):152-159.35

2011年來自Seer數(shù)據(jù)庫資料1973～2004年手術(shù)患者總例數(shù)2286，其中術(shù)后放療1372目的是：放療對生存率的影響LloydS,etal.AmJClinOncol,2011,34(1):76-81

結(jié)論：術(shù)后放療不影響患者的遠期總生存率和疾病特異性生存率，且該結(jié)果不受T分期、腫瘤分級和淋巴結(jié)受侵36

江洋,等.中國醫(yī)藥導(dǎo)報,2015,12(14):111-6手術(shù)+放療手術(shù)手術(shù)+放療明顯優(yōu)于單純手術(shù)37

回顧1990～2004年59例術(shù)后放療病人5年局控率和無遠處轉(zhuǎn)移生存率91%和81%10年局控率和無遠處轉(zhuǎn)移生存率81%和49%38

遠處轉(zhuǎn)移發(fā)生比率高于局部復(fù)發(fā)或進展比率GomezDR,etal.IJROBP.

2008,70(5):1356-72.39

術(shù)后放療地位多數(shù)研究結(jié)論認為放療增加局控率，減少局部復(fù)發(fā)術(shù)后放療未提高遠期生存腺樣囊性癌進展慢，即使復(fù)發(fā)的患者仍能夠通過挽救性手術(shù)解決局部病灶，因此，影響患者生存特別是長期生存的因素多為遠處轉(zhuǎn)移這可能是局部放療未能提高遠期生存的原因40

術(shù)后放療指證手術(shù)切緣陽性有血管或解剖學(xué)命名的神經(jīng)受侵（或臨床檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)受侵）局部晚期病變伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移局部復(fù)發(fā)病變病理為實性巢型41

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放療范圍及劑量術(shù)后放療范圍：瘤床及第1、2站淋巴結(jié)引流區(qū)靶區(qū)上界至顱底一般不行對側(cè)淋巴結(jié)引流區(qū)預(yù)防性照射術(shù)后輔助放療：≥60Gy單純放療或術(shù)后殘存：66Gy～70Gy43

中子治療腺樣囊性癌處于增期細胞少，生長緩慢中子射線特點：高LET、低氧增強比、細胞周期依賴性低、亞致死性損傷修復(fù)少因此對不能手術(shù)、術(shù)后殘存、復(fù)發(fā)的腫瘤可能有優(yōu)勢有報道提示局控率提高，但遠處轉(zhuǎn)移導(dǎo)致總生存率未見明顯提高亦有報道顯示其與光子相比并未提高局控率其遠期毒性明顯增加（張口困難、吞咽困難、軟組織纖維化）44

回顧分析1983～1995年病例選擇：不能手術(shù)、術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)n=75例中子治療29例，光子治療25例，混合治療21例45

5年局控率中子：75%光子：32%混合：32%中子治療體現(xiàn)出明顯的局控率優(yōu)勢HuberPE,etal.RadiotherOncol,

2001,59(2):161-7

46

總生存率和疾病特異生存率中子治療并未有優(yōu)勢HuberPE,etal.RadiotherOncol,

2001,59(2):161-7

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化療對于有不良預(yù)后因素的患者行同步放化療不認為有益處作為姑息治療，全身應(yīng)用化療療效有待進一步評估：腫瘤生長較慢不建議應(yīng)用于初始治療的病人，包括與放療同步僅用于腫瘤發(fā)展迅速或者是有癥狀的轉(zhuǎn)移病灶48

靶向治療目前僅應(yīng)用于臨床試驗有結(jié)果顯示有效率很低不常規(guī)應(yīng)用于臨床49

療效：多為SD，PR很少，CR無SubramaniamT,etal.IrJMedSci.

2015,184(3):583-90.50

預(yù)后與T分期、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、陽性切緣、神經(jīng)受侵、腫瘤級別等相關(guān)5、10、15、20、25和30年總生存率及疾病特異生存率為：77.3%、59.3%、44.9%、35.0%、25.5%、20.5%和83.5%,71.9%、62.4%、55.6%、52.7%、47.1%。報有道顯示30年局部復(fù)發(fā)率高達50%以上，甚至達100%51

遠處轉(zhuǎn)移生存期報道較少有研究發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移后中位生存時間大概30～45月其他部位轉(zhuǎn)移大概20.6月轉(zhuǎn)移灶挽救性治療能盡量選擇手術(shù)（有報道挽救性手術(shù)生存超過7年）因此還是需要緊密復(fù)查，及時發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶52

小結(jié)頭頸部腺樣囊性癌少見，多發(fā)生在小涎腺生長緩慢，高級別腫瘤，浸潤性長淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相對少見，小涎腺更易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移多發(fā)生在肺部根治性手術(shù)為主要治療手段，術(shù)后多輔以放療一般不推薦行全身治療遠期預(yù)后差，不能單純用5年OS評價臨床治愈53

病例分析男，44歲2015年4月發(fā)現(xiàn)口底腫物，約雞蛋大小，因腫塊無縮小，至醫(yī)院就診，于2015年7月29日行“左口底腫瘤切除+左頸擇區(qū)清掃術(shù)”，清掃的淋巴結(jié)區(qū)為左側(cè)1區(qū)和2區(qū)術(shù)后病理：左側(cè)舌下腺腺樣囊性癌，可見神經(jīng)侵犯，清掃淋巴結(jié)0/34見癌組織分期T3N0M0III期后續(xù)治療：單純術(shù)后輔助放療54

T1WIT2WIT1+C55

口底鱗癌淋巴結(jié)引流最常見：Ⅰa區(qū)，Ⅰb區(qū)，Ⅱa區(qū)次常見：Ⅲ區(qū)56

舌下腺區(qū)神經(jīng)支配三叉神經(jīng)V3支卵圓孔舌神經(jīng)下頜支內(nèi)側(cè)緣下行頜下腺上緣舌骨舌肌外緣口底和舌下腺向前下翼外肌內(nèi)側(cè)緣向下弓形向前面神經(jīng)鼓索支57

舌下腺神經(jīng)支配58

舌下腺神經(jīng)支配59

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