隱源性機(jī)化性肺炎課件

隱源性機(jī)化性肺炎

cryptogenicorganizingpneumonia

COP

隱源性機(jī)化性肺炎病例COP介紹我院COP的診斷和治療情況COP診斷和治療的體會(huì)病例女性，42歲，發(fā)熱兩月余2005-2-6入院2004-11畏寒,39.2℃,持續(xù)數(shù)小時(shí)緩解#胸片“右下肺炎”,阿奇霉素，菌必治，頭孢曲松#仍發(fā)熱2005-1*血常規(guī)WBC11.15－15.48×109/L,ESR快；*血培養(yǎng),痰培養(yǎng)（-）*CT：右中下肺及左下肺炎癥，右側(cè)為著*支氣管鏡：毛刷，BALF（-）*抗感染、吸氧治療，癥狀無緩解05-01-1005-01-31病例05-01-1005-1-20A.大葉性肺炎B.軍團(tuán)菌肺炎C.病毒性肺炎D.肺結(jié)核什么??？

治療經(jīng)過*治療：靜脈可樂必妥*反應(yīng)：病人仍發(fā)熱，氣短進(jìn)行性加重，住院6天后需面罩加壓給氧，SO2才能維持在90%05-01-1005-2-12治療經(jīng)過病理：肺泡間隔增寬，肺泡腔內(nèi)見疏松的結(jié)締組織、成纖維細(xì)胞。穿刺組織研磨后細(xì)菌、真菌、結(jié)核培養(yǎng)（-)病例彌漫性肺?。―PLD）藥物/CTD/感染相關(guān)DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)

肉芽腫性DPLD（結(jié)節(jié)?。?其他（LAM，HX）特發(fā)性間質(zhì)纖維化非纖維化的其他類型的間質(zhì)性肺炎DIPRBILDLIPAIPNSIPCOP定義隱源性機(jī)化性肺炎是一組原因不明的少見疾病。其相應(yīng)的臨床－放射－病理學(xué)定義是指沒有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾病（如結(jié)締組織疾?。┣闆r下出現(xiàn)的機(jī)化性肺炎

病理機(jī)化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血漿蛋白在肺泡內(nèi)滲出后造成肺泡損傷后的病理表現(xiàn)，是非特異性的肺泡間隔增寬，炎癥細(xì)胞浸潤。肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，可見纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞和松散的結(jié)締組織細(xì)支氣管內(nèi)也可見肉芽組織臨床表現(xiàn)COP發(fā)病率男女基本相等，年齡在50-60歲之間亞急性起病，表現(xiàn)為發(fā)熱、刺激性咳嗽乏力，食欲減低和體重下降咯血、咯痰，胸痛，關(guān)節(jié)痛，夜間盜汗不常見。氣短的癥狀較輕。上述臨床癥狀在數(shù)周內(nèi)進(jìn)展體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)散在的濕性羅音實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞總數(shù)正常，中性粒細(xì)胞可輕度增高BALF細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞（41-59%）和中性粒細(xì)胞（5-12%）增高，嗜酸性細(xì)胞也可增高，CD4與CD8比值明顯降低血沉和C－反應(yīng)蛋白明顯增高肺功能有輕至中度限制性通氣功能障礙，CO彌散率降低診斷

臨床表現(xiàn)胸部影象學(xué)病理學(xué)鑒別診斷需排除各種繼發(fā)性機(jī)化性肺炎：（1）包括細(xì)菌、真菌、病毒感染后引起的機(jī)化性肺炎（2）除外藥物因素引起的機(jī)化性肺炎，常見藥物有安碘酮，博來霉素，金制劑等（3）在血管炎如Wegener肉芽腫等結(jié)締組織?。婚g質(zhì)性肺炎，如NSIP中也可見到機(jī)化性肺炎樣改變。M55，發(fā)熱伴咳嗽、咳痰2個(gè)月，抗感染治療無效。2004－4因AF胺碘酮200mgQd治療至本次起病停用。本院資料1993-4至2005-4月經(jīng)病理確診的機(jī)化性肺炎患者13例為COP，1例為ss合并，1例為RA合并，1例為胺碘酮所致肺損傷9例誤為肺部感染；4例間質(zhì)性肺病，1例肺泡癌。所有病人均有咳嗽。其他的癥狀有胸悶氣短（9/13），發(fā)熱（10/13），體重下降（5/13），乏力（2/13），咯血（1/13），咳痰（1/13）。主要體征肺部爆裂音（9/13），濕性羅音（4/13）本院資料（2）肺功能顯示限制性通氣功能障礙（11/13）及彌散障礙（13/13）。胸部CT表現(xiàn)為毛玻璃樣變（4/13），肺實(shí)變（9/13）伴支氣管充氣征（1/13），葉間胸膜增厚（1/13）。支氣管肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞占細(xì)胞總數(shù)的（35.46±12.94）%,中性粒細(xì)胞為（16.69±7.30）%,嗜酸細(xì)胞為（5.92±3.28）%;CD4/CD8比例為0.37±0.15。預(yù)后預(yù)后COP體會(huì)COP診斷思考BOOP到COP的變遷TBLB/經(jīng)皮肺活檢在COP的診斷價(jià)值COP診斷思考本院資料：69%的患者入院時(shí)診斷為肺炎?；颊呒韧】担瑹o大量使用激素、免疫抑制劑的病史或體液及細(xì)胞免疫功能受損，起病初胸部影像即表現(xiàn)為多段多葉的肺部陰影，也不能用非典型病原體所致社區(qū)獲得性肺炎解釋。支氣管肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞增多，痰培養(yǎng)未找到致病菌，多種抗生素治療時(shí)病情呈進(jìn)行性加重，這不能用普通細(xì)菌感染解釋?；颊咭话銧顩r好而肺部影像表現(xiàn)相對(duì)重，病程2－3月病灶不吸收，用肺炎延遲吸收也不好解釋?；颊叻蝺?nèi)病變呈游走性也不同于通常所見的社區(qū)獲得性肺炎。

在先前已診斷的肺炎患者，尤其血象不高，痰及血液檢查未能獲得病原學(xué)證據(jù)者，在抗生素治療無效時(shí)，須考慮其診斷的正確性，應(yīng)盡早行TBLB或經(jīng)皮肺活檢，獲得病理學(xué)依據(jù)，以明確診斷。COP診斷思考BOOP到COP的變遷歷史回顧（1）COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理學(xué)特征，表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，并可見纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞和松散的結(jié)締組織。細(xì)支氣管管腔內(nèi)也可見肉芽組織增生，認(rèn)為是間質(zhì)性肺病的一種1985年Epler描述了一組病理表現(xiàn)相同的疾病，命名為閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（Bronchiolitisobliterans-organizingpneumoniaBOOP），后認(rèn)為是同一個(gè)病

歷史回顧（2）1998年Katzenstein認(rèn)為BOOP/COP其病理改變主要位于肺泡腔內(nèi)，不應(yīng)歸類于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中在2002年ATS/ERS發(fā)布的IIP分類的共識(shí)中，COP(BOOP)重新包含在IIP內(nèi)理。理由：1、肺內(nèi)病變除上述表現(xiàn)外，還可見大量淋巴細(xì)胞的浸潤和II型肺泡上皮的增生，易與其它類型的IIP混淆。2、機(jī)化性肺炎在此類病人是主要的病理表現(xiàn)，閉塞性細(xì)支氣管炎僅見于部分病例，COP被認(rèn)為比BOOP更接近疾病的本質(zhì)3、不容易與縮窄性細(xì)支氣管炎(bronchiolitisobliterans,BO，又稱constrictivebronchiolitis)相混淆TBLB/經(jīng)皮肺活檢對(duì)COP診斷價(jià)值彌漫性肺?。―PLD）藥物/CTD相關(guān)DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎結(jié)節(jié)病/腫瘤/結(jié)核特發(fā)性間質(zhì)纖維化非纖維化的其他類型的間質(zhì)性肺炎DIPRBILDLIPNSIPCOPAIP開胸肺活檢特發(fā)性間質(zhì)性肺病的確診需要開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。TBLB在特發(fā)性間質(zhì)性肺病的應(yīng)用主要是除外結(jié)節(jié)病，腫瘤和某些特殊類型的感染。在ATS/ERS共識(shí)中，可通過TBLB/經(jīng)皮肺穿而不需要開胸就能診斷：一為AIP，另一為COP。與其他類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎比較，肺泡腔內(nèi)疏松的結(jié)締組織是COP的病理學(xué)特征，TBLB經(jīng)皮肺活檢盡管組織塊小，并且是盲檢，但仍能顯示肺泡腔的結(jié)構(gòu)改變。TBLB/經(jīng)皮肺活檢對(duì)COP診斷價(jià)值小結(jié)臨床表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)BALF中細(xì)胞數(shù)增