出血性疾病課件

第六篇血液系統(tǒng)疾病

第十五章出血性疾病學(xué)時數(shù)：0.5學(xué)時

1、掌握出血性疾病診斷方法，實驗室篩選試驗。2、熟悉正常止血機(jī)制、凝血過程，主要抗凝因子，纖維蛋白溶解過程。3、熟悉出血性疾病的分類和治療原則。講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療正常止血、凝血、抗凝血及纖溶機(jī)制正常止血機(jī)制正常凝血機(jī)制抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制

血管因素血小板因素血小板的粘附:血小板粘附于血管破損處vW因子(vonwillebrandfactor,vWF)的作用

正常止血機(jī)制

血小板的聚集與釋放

凝血因子的作用凝血因子的作用外源性凝血途徑外源性凝血途徑凝血共同途徑抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝血系統(tǒng)的作用抗凝血酶（AT)(AT-Ⅲ)Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa蛋白C系統(tǒng)滅活Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PSPS激活FLGⅡ-TM

組織因子途徑抑制物(TFPI)ⅩaTF/Ⅶa(Ca2+)單核-吞噬系統(tǒng)與肝細(xì)胞病因和發(fā)病機(jī)制按病因及發(fā)病機(jī)制，將出血性疾病分為以下類型血管壁異常血小板異常凝血異?？鼓袄w維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常血管壁異常先天性或遺傳性遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；家族性單純性紫癜；先天性結(jié)締組織病獲得性感染:如敗血癥；過敏:如過敏性紫癜；化學(xué)物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜；營養(yǎng)不良:如VitC及PP缺乏癥；代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing??；其他:如結(jié)締組織病，動脈硬化，機(jī)械性紫癜，體位性紫癜等。血小板質(zhì)量異常遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合征，血小板病獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。以獲得性的多見凝血異常先天性或遺傳性血友病A、B及遺傳性FⅪ缺乏癥遺傳性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性FⅩIII缺乏及減少癥獲得性肝病性凝血障礙；VitK缺乏癥；尿毒癥性凝血障礙等抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病肝素使用過量香豆素類藥物過量及敵鼠鈉中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗體形成蛇咬傷、水蛭咬傷溶栓藥物過量臨床表現(xiàn)出血情況血管性、血小板性與凝血障礙性三種出血性疾病的出血表現(xiàn)見表（常見出血性疾病的臨床鑒別）相關(guān)疾病體征貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水等；皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)等一般體征心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀態(tài)等

常見出血性疾病的臨床鑒別

血管性血小板性凝血障礙性性別女性多見女性多見多為男性家族史較少見罕見多見紫癜常見多見罕見大片瘀斑罕見多見可見血腫罕見可見常見關(guān)節(jié)罕見多見多見內(nèi)臟偶見常見常見眼底罕見常見少見月經(jīng)少見多見少見手術(shù)外傷少見可見多見確診試驗血管壁異常毛細(xì)血管鏡、vWF、ET-1、血小板異常形態(tài)、功能、PF3PAIgTXB2等凝血異常凝血活酶Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ凝血酶ⅡF1+2纖維蛋白原Ⅰ治療病因防治預(yù)防與治療基礎(chǔ)疾病，避免引起出凝血異常的物質(zhì)止血治療補充血小板或凝血因子藥物：支持毛細(xì)血管，Vitk，抗纖溶DDAVP以及局部止血促血小板生成TPOIL-11其他治療其他治療抗凝肝素血漿置換手術(shù)中醫(yī)中藥基因治療復(fù)