臨床醫(yī)學(xué)概要再障紫癜

概述

定義

AA通常指原發(fā)性骨髓造血功能綜合征，病因不明。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。臨床表現(xiàn)貧血、出血、感染

分型重型（SAA）、非重型（NSAA），VSAA國(guó)內(nèi)：急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II)現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三流行病學(xué)歐美0萬(wàn)人口日本0萬(wàn)人口中國(guó)：7.4/100萬(wàn)人口老年人較高，男、女無(wú)明顯差異現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三一、病因和發(fā)病機(jī)制病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)因素：藥物：抗生素（氯霉素）、抗腫瘤苯殺蟲(chóng)劑放射因素—接觸放射性物質(zhì)類(lèi)—干擾骨髓細(xì)胞的生成?，F(xiàn)在是3頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三發(fā)病機(jī)制

造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在的缺陷(種子）包括量和質(zhì)的異常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及長(zhǎng)期培養(yǎng)啟動(dòng)能力的“類(lèi)原始細(xì)胞”明顯減少，造血干（祖）細(xì)胞集落形成能力↓，對(duì)造血生長(zhǎng)因子（HGFS）反應(yīng)差。造血微環(huán)境缺陷（土壤）造血細(xì)胞減少，脂肪化，靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長(zhǎng)差，分泌的造血調(diào)控因子與正常人不同，基質(zhì)細(xì)胞受損的AA做造血干細(xì)胞移植不易成功現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三發(fā)病機(jī)制免疫異常（蟲(chóng)子學(xué)說(shuō)）骨髓淋巴細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞亞群失衡，T輔助細(xì)胞I型、CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子（IL-2、IFN-γTNF）明顯增多，骨髓細(xì)胞凋亡亢進(jìn)，多數(shù)患者用免疫抑制治療有效。多數(shù)認(rèn)為AA主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常；造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致?，F(xiàn)在是5頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（二）臨床表現(xiàn)

貧血、出血、感染根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴(yán)重程度可分為:

1.重型再生障礙性貧血起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。

2.慢性再生障礙性貧血起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象

SAA：重度全血細(xì)胞減少，重度正細(xì)胞正色素性貧血，RC<0.005，<15×109/L，WBC<2×109/L，N:<0.5×109/L，L↑，BPC<20×109/L。NSAA：全血細(xì)胞↓骨髓象

SAA：多部位增生重度減低，粒、紅、巨明顯減少，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高NSAA：多部位增生減低，可見(jiàn)較多脂肪滴，粒、紅、巨減少，淋、網(wǎng)、漿細(xì)胞比例增高骨髓活檢造血組織均減少：圖片1、圖片2現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三再障血象（低倍鏡）全血細(xì)胞減少，L↑現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三再障骨髓象（低倍鏡）骨髓非造血細(xì)胞明顯增多，如網(wǎng)、漿、肥大細(xì)胞等現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三再障骨髓象（油鏡）以淋巴、組織嗜堿等非造血細(xì)胞增生為主現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三骨髓活檢（低倍鏡）造血組織明顯減少現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三骨髓活檢（高倍鏡）以脂肪細(xì)胞為主現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三發(fā)病機(jī)制檢查

CD4+細(xì)胞：CD8+細(xì)胞比值減少Th1：Th2型細(xì)胞比值增高CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增高血清IL-2、IFN-、TNF負(fù)調(diào)控因子水平增高骨髓細(xì)胞染色體核型正常骨髓鐵染色示貯存鐵增多，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色強(qiáng)陽(yáng)性，溶血檢查陰性現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（四）診斷要點(diǎn)

AA診斷標(biāo)準(zhǔn)

全血細(xì)胞減少，R.C<0.01，L↑

一般無(wú)肝、脾腫大

骨髓多部位增生減低（<正常50%）或重度減低（<正常25%），造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多，骨髓小?？仗摚ɑ顧z見(jiàn)造血組織均勻減少）

除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病

現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)SAA-I（AAA）發(fā)病急、貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染、出血。血象具備下述三項(xiàng)中二項(xiàng)：R.C<15×109/L；N<0.5×109/L；BPC<20×109/L。VSAA:N：<0.2×109/L

則為極重型再障現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三A

A

分

型

診

斷

標(biāo)

準(zhǔn)NSAA（CAA）指達(dá)不到SAA-I型診斷標(biāo)準(zhǔn)的AASAA-II型NSAA病情惡化，臨床、血象、骨髓象達(dá)到SAA-I型的診斷標(biāo)準(zhǔn)?，F(xiàn)在是18頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS-RA）Fanconi貧血（FA）又稱先天性AA自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少，如Evans綜合征急性造血功能停滯急性白血?。ˋL）惡性組織細(xì)胞病現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三鑒別診斷

PNH

1、相同點(diǎn)：①全血細(xì)胞↓②可呈骨髓增生低下③可無(wú)血紅蛋白尿的發(fā)作

2、不同點(diǎn)：①典型者有血紅蛋白尿發(fā)作史②溶血試驗(yàn)陽(yáng)性：ham（酸溶血試驗(yàn)）、cof（蛇 毒因子溶血試驗(yàn)）、mclst（微量補(bǔ)體溶血敏感 試驗(yàn)）③外周血或骨髓可發(fā)現(xiàn)CD55、CD59的細(xì)胞現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三鑒別診斷MDS-RA

1、相同點(diǎn)：①全血細(xì)胞↓②網(wǎng)織紅可↓

2、不同點(diǎn)：①病態(tài)造血②幼R(shí)BC糖原染色（+）③染色體核型異?，F(xiàn)在是21頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三鑒別診斷FA（Fanconianemia）

又名先天性AA，是遺傳性干細(xì)胞異常性疾病

1、相同點(diǎn)：可全血細(xì)胞減少

2、不同點(diǎn)：①伴發(fā)育異常；皮膚色素沉著,骨骼畸形,器官發(fā)育不全。②可發(fā)現(xiàn)Fanconi基因現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三鑒別診斷自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少包含Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少不同點(diǎn)：

①前者成熟血細(xì)胞上有自身抗體,后者幼 稚細(xì)胞有自身抗體②網(wǎng)織紅不↑/↓③骨髓中易見(jiàn)到“紅系造血島”④T輔助細(xì)胞Ⅱ、CD5+

B細(xì)胞增多,血清 IL-4和IL-10增高⑤激素或丙球療效較好現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三鑒別診斷急性造血功能停滯1、相同點(diǎn)：與SAA-I相似2、不同點(diǎn)：

①常在溶血.感染或接觸某些毒物時(shí)發(fā)生②骨髓涂片尾部可見(jiàn)到巨大的原紅細(xì)胞③積極支持治療下,常于一個(gè)月內(nèi)恢復(fù)現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三鑒別診斷低增生性白血病1、相同點(diǎn)：全血細(xì)胞↓2、不同點(diǎn)：①骨髓的某種原始細(xì)胞（粒.淋或單）增多②染色體異常惡組1、相同點(diǎn)：全血細(xì)胞減少及其相應(yīng)表現(xiàn)2、不同點(diǎn)：①非感染性高熱②黃疸③骨髓中可找到異常組織細(xì)胞現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三MDS-RA骨髓象紅系等病態(tài)造血為主現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三急性白血病骨髓象原始幼稚細(xì)胞增生現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三惡性組織細(xì)胞病骨髓象可見(jiàn)異常組織細(xì)胞現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（五）治療要點(diǎn)1.支持治療保護(hù)措施預(yù)防感染、防止出血、杜絕接觸危險(xiǎn)因素、心理護(hù)理對(duì)癥治療糾正貧血控制出血控制感染護(hù)肝治療現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三2.針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療（1）免疫抑制治療1、抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于SAA，皮試馬：ALG10～15mg/(kg.d)×5天免：ATG3～5mg/(kg.d)×5天注：靜脈滴注ATG不宜太快，小劑量維持滴12～16小時(shí)，可與環(huán)胞素組成強(qiáng)化免疫抑制方案。2、環(huán)胞素適應(yīng)全部AA，6mg(kg.d)療程要大于1年。注：使用時(shí)要個(gè)體化，及時(shí)調(diào)整劑量3、CD3單克隆抗體，麥考酚嗎乙酯（MMF），環(huán)磷酰胺，甲潑尼龍等治療SAA現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三預(yù)防

。對(duì)造血系統(tǒng)有損害的藥物應(yīng)嚴(yán)格掌握指征，防止濫用。在使用過(guò)程要定期觀察血象。

。對(duì)接觸損害造血系統(tǒng)毒物或放射性物質(zhì)的工作者，應(yīng)加強(qiáng)各種防護(hù)措施，定期進(jìn)行血象檢查。。大力開(kāi)展防治病毒性肝炎及其他病毒感染?，F(xiàn)在是31頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三預(yù)后NSAA多數(shù)可緩解甚至治愈，少數(shù)進(jìn)展為SAA-II。SAA死亡率高，1/3死于感染、出血。現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三預(yù)后及預(yù)防

謝謝大家現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三第二節(jié)紫癜性疾病紫癜性疾?。貉苄裕鹤像斑^(guò)敏性、感染性、壞血病血小板性紫癜：再障、白血病、脾亢、尿毒癥異常球蛋白血癥、阿司匹林和雙嘧達(dá)莫。臨床表現(xiàn)：皮膚粘膜出血現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三一、過(guò)敏性紫癜黃山職業(yè)技術(shù)學(xué)院內(nèi)科教研室胡為群現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三目的要求

1.

了解過(guò)敏性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)理。2.

了解過(guò)敏性紫癜的病理改變。3.

掌握過(guò)敏性紫癜的臨床表現(xiàn)和治療。4.

熟悉本病的診斷和鑒別診斷。現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三概述

過(guò)敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)?，F(xiàn)在是37頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三發(fā)病情況年齡：學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見(jiàn)(2~8歲)性別：男>女1.4~2:1季節(jié)：春秋季多現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（一）病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：

現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三1.感染

細(xì)菌：B溶血性鏈球菌感染呼吸道病毒：麻疹、水痘寄生蟲(chóng)現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三2.食物---對(duì)異性蛋白過(guò)敏。

牛奶雞蛋魚(yú)蝦現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三3.藥物

抗生素解熱鎮(zhèn)痛劑現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三4.其他

花粉蟲(chóng)咬預(yù)防接種現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三發(fā)病機(jī)制各種刺激因子具有遺傳背景的個(gè)體B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA免疫復(fù)合物系統(tǒng)性血管炎

現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三病理改變1

1.全身性小血管無(wú)菌性炎癥（微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。皮膚真皮層小血管周?chē)兄行粤＜?xì)胞、嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。腸道因微血管血栓形成出血壞死?，F(xiàn)在是46頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三病理改變2

2.腎臟改變

多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性增殖性腎小球腎炎改變?，F(xiàn)在是47頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三新月體的形成現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三病理改變3

3.免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見(jiàn)IgA顆粒纖維蛋白沉積?，F(xiàn)在是49頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三免疫熒光可見(jiàn)：IgA顆粒纖維蛋白沉積現(xiàn)在是50頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（二）臨床表現(xiàn)

本病多見(jiàn)于2－8歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn)各種癥狀可有不同組合其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)在起病前1~3周常有上呼吸道感染史?，F(xiàn)在是51頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三臨床表現(xiàn)1

1.皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。（特征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)多見(jiàn)性質(zhì):大小不一，高出皮面，壓之不褪色，分批出現(xiàn)紫紅色→暗紫色→棕褐色→消退伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰現(xiàn)在是52頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是53頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是55頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是56頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（二）臨床表現(xiàn)2

2.腹型--消化道癥狀：是急性期常見(jiàn)的死因。約2/3出現(xiàn)，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)．

反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。

現(xiàn)在是57頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是58頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三臨床表現(xiàn)3

3.關(guān)節(jié)型----關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限.成一過(guò)性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

現(xiàn)在是59頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三臨床表現(xiàn)4

4.腎臟表現(xiàn)：（決定遠(yuǎn)期預(yù)后），國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%～60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后2~4周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。癥狀輕重不一,大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約１－２%發(fā)展為慢性腎炎，0.1－0.2%發(fā)生腎功能不全?，F(xiàn)在是60頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三*紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進(jìn)性腎炎慢性腎炎現(xiàn)在是61頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三臨床表現(xiàn)5

5.其他癥狀：神經(jīng)系統(tǒng):可頭痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng):氣急、少見(jiàn)肺出血循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下出血及睪丸炎等。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血現(xiàn)在是62頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（二）實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性外周血白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。1.約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。2.尿常規(guī)：紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類(lèi)似。3.有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽(yáng)性.現(xiàn)在是63頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三實(shí)驗(yàn)室檢查2免疫學(xué)檢查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊；

ECG、EEG、MRI、腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用?，F(xiàn)在是64頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（四）診斷要點(diǎn)

皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，易誤診?，F(xiàn)在是65頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三診斷分型：皮膚型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道癥狀關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀腎型：典型皮疹+腎損害混合型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以上系統(tǒng)損害癥狀現(xiàn)在是66頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥：急性闌尾炎、腸梗阻細(xì)菌感染其他原因所致關(guān)節(jié)炎:化膿性、結(jié)核性、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等腎臟癥狀突現(xiàn)時(shí)需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別現(xiàn)在是67頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（五）治療要點(diǎn)

本病無(wú)特效療法，主要采取支持對(duì)癥等綜合治療，盡可能尋找并避免接觸過(guò)敏原，積極治療感染?，F(xiàn)在是68頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三治療1

1.一般治療：急性期臥床休息；少渣飲食有消化道出血或腹痛較重時(shí)，可禁食或流食；有感染時(shí)加用抗生素；注意尋找和避免接觸過(guò)敏原?，F(xiàn)在是69頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三治療2

2.對(duì)癥治療：有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑；腹痛時(shí)加用解痙攣藥物。消化道出血時(shí)靜滴西咪替丁,必要時(shí)輸血?，F(xiàn)在是70頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三治療3

3.抗凝治療：阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。血栓形成時(shí)可選擇尿激酶等溶栓藥?，F(xiàn)在是71頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三治療5

4.腎上腺皮質(zhì)激素:不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對(duì)皮疹無(wú)效，急性期對(duì)腹痛,消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。現(xiàn)在是72頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三治療使用激素的指征：嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫嚴(yán)重腹痛合并消化道出血嚴(yán)重腎臟病變

用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程現(xiàn)在是73頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三治療6

5.腎功能衰竭：可采用血漿置換及血液透析治療?，F(xiàn)在是74頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三治療7

6.對(duì)于嚴(yán)重的病例：可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。

7.中藥:補(bǔ)腎益氣、活血化淤現(xiàn)在是75頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三病程及預(yù)后自限性,絕大部分患者預(yù)后良好，輕癥7~10天痊愈；反復(fù)發(fā)作傾向；重者病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。急性期死因主要為消化道并發(fā)癥；發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良?，F(xiàn)在是76頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三小結(jié)1.HSP是一種以小血管炎為主要病理改變的系統(tǒng)性血管炎。2.HSP臨床表現(xiàn)：皮膚紫癜、胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)癥狀、腎臟癥狀。3.皮膚紫癜的特征：四肢、臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)多見(jiàn)，大小不一，高出皮面，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。4.HSP治療主要是對(duì)癥治療、抗凝治療。使用激素治療必須要有指征。現(xiàn)在是77頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是78頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三二、特發(fā)性血小板減少性紫癜黃山職業(yè)技術(shù)學(xué)院內(nèi)科教研室胡為群現(xiàn)在是79頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是80頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三定義特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）：血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板減少，以致廣泛的皮膚、黏膜或內(nèi)臟出血；實(shí)驗(yàn)室檢查有骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短，出現(xiàn)抗血小板自身抗體?，F(xiàn)在是81頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三分類(lèi)急性型ITP慢性型ITP現(xiàn)在是82頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（一）病因和發(fā)病機(jī)制1.感染：細(xì)菌或病毒2.免疫因素：病毒與相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物，后者與血小板膜的Fc受體結(jié)合；病毒使血小板抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成，從而影響巨核細(xì)胞生成血小板；血小板與血小板相關(guān)抗體或補(bǔ)體相結(jié)合。現(xiàn)在是83頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三3.肝與脾作用脾可產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIg），1/3血小板滯積于脾肝臟也會(huì)破壞血小板4.其它因素

雌激素抑制血小板生成，并刺激單核-巨噬細(xì)胞清除已與抗體結(jié)合的血小板毛細(xì)血管脆性增加現(xiàn)在是84頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三二、臨床表現(xiàn)急性型

常見(jiàn)于兒童，多在發(fā)病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急驟，部分可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。慢性型:多見(jiàn)于青年女性，起病隱襲。

急、慢型ITP的臨床癥狀的異同點(diǎn)如下表：現(xiàn)在是85頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三急性型

慢性型

年齡、性別

兒童多見(jiàn)

青年女性多見(jiàn)

誘因

感染

無(wú)起病

急驟

緩慢出血

嚴(yán)重、常有粘膜、內(nèi)臟出血

皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，月經(jīng)過(guò)多

血小板

<20×109/L

30~80×109/L

巨核細(xì)胞

增多或正常，體小，幼稚型比例增高。無(wú)血小板形成

增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少。血小板生存時(shí)間1~6小時(shí)

1~3天

病程

2~6周，可自行緩解

反復(fù)發(fā)作

現(xiàn)在是86頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是87頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是88頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三（三）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血常規(guī)：血小板檢查急性型多<20×109/L

慢性型多在50×109/L左右2.骨髓檢查：紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞成熟障礙急性型：輕度增多或正常，幼稚巨核細(xì)胞增多慢性型：顯著增多，顆粒巨核細(xì)胞增多3.血小板生存時(shí)間：90%以上縮短4.血小板相關(guān)抗體（PAIg)、補(bǔ)體(PAC3)陽(yáng)性現(xiàn)在是89頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三四、診斷要點(diǎn)1.廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟2.多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少3.脾不大或僅輕度增大4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙5.潑尼松或脾切除有效6、排除其他繼發(fā)性血小板減少癥

現(xiàn)在是90頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)潑尼松治療有效切脾治療有效

PAIgG增多

PAC3增多

血小板壽命測(cè)定縮短

現(xiàn)在是91頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三急性ITP血象：可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞，未見(jiàn)血小板現(xiàn)在是92頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三慢性ITP血象：血小板較少，可見(jiàn)巨大血小板現(xiàn)在是93頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是94頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是95頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三鑒別診斷SLE、脾亢AA、AL、Evans綜合癥、TTP

現(xiàn)在是96頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三

治療目的控制出血癥狀減少血小板破壞提高血小板數(shù)現(xiàn)在是97頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三1.一般治療限制活動(dòng)避免外傷避免使用影響血小板功能的藥物

現(xiàn)在是98頁(yè)\一共有109頁(yè)\編輯于星期三2.腎上腺皮質(zhì)激素—首選劑量：潑尼松1~2mg/kg·d，晨頓服或分3次口服，當(dāng)出血停止、血小板數(shù)上升至正?；蚪咏：笾饾u減量，用