先天性心臟病詳解演示文稿

先天性心臟病詳解演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有76頁\編輯于星期二（優(yōu)選）先天性心臟病現(xiàn)在是2頁\一共有76頁\編輯于星期二

概述1.是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致的畸形

發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中占0.5-0.8%死產(chǎn)3-4%流產(chǎn)10-25%早產(chǎn)2%2.臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度差異很大現(xiàn)在是3頁\一共有76頁\編輯于星期二3.是有先天發(fā)育畸形兒童的最常見致死疾病之一。4.近年來，CHD患兒的存活率有了顯著的提高。

概述

現(xiàn)在是4頁\一共有76頁\編輯于星期二

分類

左向右分流型(潛伏青紫型latentcyanosistype)

室間隔缺損,房間隔缺損,動脈導(dǎo)管未閉右向左分流型(青紫型cyanosistype)

法洛四聯(lián)癥,大動脈轉(zhuǎn)位無分流型(無青紫型acyanosistype):

肺動脈狹窄,主動脈縮窄現(xiàn)在是5頁\一共有76頁\編輯于星期二

CHD的病因內(nèi)在因素外在因素

染色體異?；蚨嗷蛲蛔?8-三體綜合征

21-三體綜合征Turner綜合征缺乏葉酸,服用藥物,代謝性疾病宮內(nèi)缺氧

宮內(nèi)感染接觸放射線2--8周現(xiàn)在是6頁\一共有76頁\編輯于星期二病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室輔助檢查

診斷思路

現(xiàn)在是7頁\一共有76頁\編輯于星期二1、母孕期病史(Pregnanthistory)2、體循環(huán)血量下降(Systemiccirculationvolume↓)

3、腦缺氧(Cerebralhypoxia)病史現(xiàn)在是8頁\一共有76頁\編輯于星期二體格檢查1.青紫杵狀指(趾)Clubbingfingerortoe2.心臟查體心前區(qū)隆起precordialbulge

震顫systolicthrill心界擴(kuò)大enlargedheartdullnessarea雜音murmur3.其它現(xiàn)在是9頁\一共有76頁\編輯于星期二X線檢查(X-Raychest)心電圖(ElectrocardiogramECG)超聲心動圖(UltrasoniccardiogramUCG)心導(dǎo)管檢查(Cardiaccatheterization）心血管造影（Angiocardiography）放射性核素心血管造影（Radionuclideangiocardiography）核磁共振(MRI)

實(shí)驗(yàn)室輔助檢查現(xiàn)在是10頁\一共有76頁\編輯于星期二房間隔缺損(AtrialSeptalDefectASD)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系現(xiàn)在是11頁\一共有76頁\編輯于星期二占CHD發(fā)病總數(shù)的10%現(xiàn)在是12頁\一共有76頁\編輯于星期二SuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta體循環(huán)血量↓

肺循環(huán)血量↑右心室,右心房擴(kuò)大Eisenmenger綜合征現(xiàn)在是13頁\一共有76頁\編輯于星期二小缺損可無癥狀,僅于體檢時發(fā)現(xiàn)異常癥狀隨缺損大小而有區(qū)別大缺損體循環(huán)血流量不足---

生長發(fā)育落后肺循環(huán)血流量增多-----反復(fù)呼吸道感染,嚴(yán)重者發(fā)生心衰(少見)

臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是14頁\一共有76頁\編輯于星期二體征視診:心前區(qū)隆起(precordialbulge).觸診:心前區(qū)抬舉沖動感(systoliclift),少有震顫(Seldomsystolicthrill).叩診:心界擴(kuò)大(heartdullnessareaismildenlarged).

臨床表現(xiàn)

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聽診------雜音(murmur)由于大量血流通過肺動脈瓣(形成相對狹窄)在左第二肋間近胸骨旁2-3級噴射性收縮期雜音當(dāng)肺循環(huán)血量超過體循環(huán)血量一倍以上時胸骨左下4-5肋間短促的舒張?jiān)缰衅陔s音

臨床表現(xiàn)

第一心音亢進(jìn)第二心音增強(qiáng),固定分裂現(xiàn)在是16頁\一共有76頁\編輯于星期二

1)右房,右室大2)肺動脈段突出3)肺葉充血明顯4)肺門舞蹈(hilardance)5)主動脈影縮小

輔助檢查X線檢查現(xiàn)在是17頁\一共有76頁\編輯于星期二NormalASD:Ppulmonaryarterysegmentisbulge.Enlargementofrightatriumandventricle

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超聲心動圖可顯示房間隔缺損的位置和大小

輔助檢查現(xiàn)在是19頁\一共有76頁\編輯于星期二現(xiàn)在是20頁\一共有76頁\編輯于星期二

心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查：右房血氧含量>上下腔靜脈血氧含量導(dǎo)管從右房------右室

計(jì)算分流量大小計(jì)算肺動脈阻力

輔助檢查現(xiàn)在是21頁\一共有76頁\編輯于星期二

手術(shù)指征----有癥狀的病人----房缺分流量大(Qp/Qs>1.5)均需手術(shù)治療

體外循環(huán)下直視關(guān)閉介入性心導(dǎo)管術(shù):蚌狀傘(CardioSeal),蘑菇傘(Amplazer)扣式雙盤堵塞裝置(Sideris).

治療現(xiàn)在是22頁\一共有76頁\編輯于星期二

肺動脈高壓(Pulmonaryhypertension)艾森曼格綜合征(Eisenmengersyndrome)心力衰竭(Heartfailure)亞急性感染性心內(nèi)膜炎(SubacutebacteriaendocarditisSBE)

并發(fā)癥現(xiàn)在是23頁\一共有76頁\編輯于星期二

室間隔缺損(

VentricularSeptalDefectVSD)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系現(xiàn)在是24頁\一共有76頁\編輯于星期二占CHD發(fā)病總數(shù)的15%現(xiàn)在是25頁\一共有76頁\編輯于星期二SuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta體循環(huán)血流量↓

肺循環(huán)血流量↑右室，左房，左室增大艾森曼格綜合征現(xiàn)在是26頁\一共有76頁\編輯于星期二大缺損體循環(huán)流量↓

肺循環(huán)流量↑癥狀

臨床表現(xiàn)小缺損可無癥狀,僅于體檢時發(fā)現(xiàn)異?，F(xiàn)在是27頁\一共有76頁\編輯于星期二體征視診:心前區(qū)隆起(precordialbulge).觸診:收縮期震顫(Systolicthrill).叩診:心界擴(kuò)大(heartdullnessenlarged).

臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是28頁\一共有76頁\編輯于星期二

聽診:胸骨左緣第三、四肋間，3-4級響亮粗糙的,全收縮期雜音（pansystolicmurmur）,向四周廣泛傳導(dǎo)。分流量大時在心尖區(qū)可聞及柔和的舒張中期雜音。

臨床表現(xiàn)大型缺損伴明顯肺動脈高壓時，心臟雜音輕，肺動脈第二音顯著亢進(jìn)現(xiàn)在是29頁\一共有76頁\編輯于星期二

左右心室及左房大；

肺動脈段擴(kuò)張；肺野充血；肺門舞蹈；主動脈弓影較小。

輔助檢查X線檢查:現(xiàn)在是30頁\一共有76頁\編輯于星期二

超聲心動圖（Echocardiography）

解剖定位和測量大小

輔助檢查現(xiàn)在是31頁\一共有76頁\編輯于星期二

輔助檢查心導(dǎo)管檢查（Cardiactheterization）

RV血氧含量>RA血氧含量肺動脈阻力及分流量大小現(xiàn)在是32頁\一共有76頁\編輯于星期二

手術(shù)指證

大中型缺損有難以控制的充血性心衰者肺動脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1/2肺循環(huán)與體循環(huán)之比大于2:1.體外循環(huán)下直視手術(shù)修補(bǔ)經(jīng)心導(dǎo)管介入堵塞

治療現(xiàn)在是33頁\一共有76頁\編輯于星期二

肺動脈高壓艾森曼格綜合征(Eisenmenger’ssyndrome)充血性心力衰竭亞急性感染性心內(nèi)膜炎

并發(fā)癥現(xiàn)在是34頁\一共有76頁\編輯于星期二

動脈導(dǎo)管未閉(PatentDuctusArteriosusPDA)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系現(xiàn)在是35頁\一共有76頁\編輯于星期二

占CHD發(fā)病率15%~20%現(xiàn)在是36頁\一共有76頁\編輯于星期二

現(xiàn)在是37頁\一共有76頁\編輯于星期二動脈導(dǎo)管出生后立即功能上關(guān)閉，3個月解剖關(guān)閉

胎兒血循環(huán)圖現(xiàn)在是38頁\一共有76頁\編輯于星期二管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型

病理分型現(xiàn)在是39頁\一共有76頁\編輯于星期二SuperiorvenacavaInferiorvenacava

RAAortaLV體循環(huán)血流量↓

肺循環(huán)血流量↑RVPALAPV左房，左室增大現(xiàn)在是40頁\一共有76頁\編輯于星期二體循環(huán)量↓肺循環(huán)量↑LA、LV增大

差異性青紫動脈舒張壓降低------外周血管征陽性現(xiàn)在是41頁\一共有76頁\編輯于星期二無癥狀-------------體檢發(fā)現(xiàn)雜音常見癥狀：

乏力、氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育落后、聲嘶

（擴(kuò)大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）癥狀：

取決于動脈導(dǎo)管的粗細(xì)

臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是42頁\一共有76頁\編輯于星期二體征視診:心前區(qū)隆起觸診:震顫，胸骨左緣第二肋間，收縮期明顯叩診:心界可向左下擴(kuò)大

臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是43頁\一共有76頁\編輯于星期二

聽診:連續(xù)性機(jī)器樣雜音胸骨左緣第二肋間，向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)。有時僅出現(xiàn)收縮期雜音心尖部出現(xiàn)舒張中期隆隆樣雜音P2增強(qiáng)雜音來源于分流

臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是44頁\一共有76頁\編輯于星期二

周圍血管征：Peripheralvascularsigns水沖脈（Water-hammerpulse）毛細(xì)血管搏動征（signofcapillarypulsationinnailbed）.槍擊音（Pistal-shotsound）差異性青紫Differentialcyanosis

臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是45頁\一共有76頁\編輯于星期二

輔助檢查LA、LV增大肺動脈段突出肺門血管影增粗肺門舞蹈主動脈影增寬X-ray檢查現(xiàn)在是46頁\一共有76頁\編輯于星期二

左前斜位，心前緣向前膨隆，致心前間隙縮小，心后緣未見向后膨隆，心后間隙存在，左主支氣管抬高。PAD現(xiàn)在是47頁\一共有76頁\編輯于星期二

右前斜位，食道左房壓跡明顯加深，心前緣肺動脈圓錐顯著膨隆，致心前間隙縮小。PDA現(xiàn)在是48頁\一共有76頁\編輯于星期二

超聲心動圖檢查

明確診斷

輔助檢查現(xiàn)在是49頁\一共有76頁\編輯于星期二

心導(dǎo)管檢查Cardiaccatheterization

PA血氧含量>RV導(dǎo)管從PA----Aorta心血管造影：PA、Aorta

、動脈導(dǎo)管同時顯影

輔助檢查現(xiàn)在是50頁\一共有76頁\編輯于星期二

不同年齡及不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。介入療法

彈簧圈coils.蘑菇傘Amplazer

治療現(xiàn)在是51頁\一共有76頁\編輯于星期二

肺動脈高壓艾森曼格綜合征Eisenmengersyndrome充血性心力衰竭支氣管肺炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎SBE

并發(fā)癥現(xiàn)在是52頁\一共有76頁\編輯于星期二法洛四聯(lián)癥

(

TetralogyofFallotTOF)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系現(xiàn)在是53頁\一共有76頁\編輯于星期二

是嬰兒期后最常見的青紫型CHD占CHD發(fā)病率的10%現(xiàn)在是54頁\一共有76頁\編輯于星期二

四種病理畸形A.

肺動脈狹窄（Pulmonarystenosis）B.室間隔缺損C.

主動脈騎跨（Dextropositionofaorta---Alargeaortathatoverridestheventricularseptaldefectandis,therefore,biventricularinorigin）D.

左心室肥厚

現(xiàn)在是55頁\一共有76頁\編輯于星期二LVAOPA狹窄肺循環(huán)受阻RV代償肥厚RV壓力增高現(xiàn)在是56頁\一共有76頁\編輯于星期二AOLVRVAOPA狹窄肺循環(huán)氣體交換血流減少現(xiàn)在是57頁\一共有76頁\編輯于星期二青紫（Cyanosis）:

杵狀指、趾（Clubbingofthefingersandtoes）在動脈導(dǎo)管關(guān)閉前，青紫可不明顯

臨床表現(xiàn)呼吸困難（Dyspnoea）:蹲踞現(xiàn)象（Squattingposition）:

腦缺氧：頭痛、頭昏、暈厥、抽搐、死亡。生長發(fā)育落后現(xiàn)在是58頁\一共有76頁\編輯于星期二體格檢查視診:

心前區(qū)可隆起

觸診:

明顯的心前區(qū)抬舉感可觸及震顫，胸骨左緣第2—4肋間

叩診:心界可擴(kuò)大

臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是59頁\一共有76頁\編輯于星期二

聽診:噴射性

收縮期雜音Ⅱ－Ⅲ級胸骨左緣2－4肋間廣泛傳導(dǎo)

P2減弱或消失

臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是60頁\一共有76頁\編輯于星期二

靴型心肺動脈段凹陷肺門血管影縮小主動脈影增寬

輔助檢查X-ray檢查現(xiàn)在是61頁\一共有76頁\編輯于星期二

超聲心動圖UCG主動脈騎跨于室間隔上彩色血流顯像：RV直接將血液注入騎跨的主動脈

輔助檢查現(xiàn)在是62頁\一共有76頁\編輯于星期二

心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管從RV—Aorta導(dǎo)管從RV—LV導(dǎo)管不易進(jìn)入肺動脈心血管造影造影劑注入RV，可見主動脈和肺動脈幾乎同時顯影肺動脈狹窄的程度和部位主動脈陰影增粗

輔助檢查現(xiàn)在是63頁\一共有76頁\編輯于星期二

姑息手術(shù)（Palliativesurgery）動脈導(dǎo)管與體循環(huán)間搭橋

根治手術(shù)（Definitiveoperation）

---closingtheseptaldefectandresectingtheinfundibularobstruction.

治療現(xiàn)在是64頁\一共有76頁\編輯于星期二

腦血栓

腦膿腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

并發(fā)癥現(xiàn)在是65頁\一共有76頁\編輯于星期二

左向右分流右向左分流ASDVSDPDATOF

癥狀聽診X線并發(fā)癥

體循環(huán)量減少、肺循環(huán)量增多青紫,腦缺氧,呼吸困難,周圍血管征、差異性青紫蹲踞現(xiàn)象雜音P22-3肋間3-4肋間2肋間2-4肋間收縮期收縮期連續(xù)性收縮期增強(qiáng)增強(qiáng)增強(qiáng)減弱肺動脈段膨出，肺門舞蹈，肺充血靴型心RA,RVRV,LV,LALA,LVRV肺動脈高壓,心衰,肺炎,腦血栓,腦膿腫Eisenmenger綜合癥