垂體發(fā)育異常

垂體發(fā)育異常第1頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四垂體垂體（pituitarygland，亦稱為腦垂體）位于腦底部的中央位置，在蝶骨中的蝶鞍內(nèi)，它的上方有視神經(jīng)經(jīng)過(guò)，兩側(cè)被海綿靜脈竇（cavernoussinus）所包圍，它的底部為蝶竇（sphenoidsinus）及鼻咽（nasopharynx）。整個(gè)垂體大小約1.3x0.9x0.6厘米，重量約0.6克，可分為垂體前葉、垂體后葉，其中前葉約80%，后葉約20%。第2頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四顱底蝶鞍垂體窩內(nèi)，重約0.5cm，體積1cm×1cm×0.5cm，第3頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四垂體的組成垂體由腺垂體和神經(jīng)垂體兩部分組成第4頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四垂體組成垂體分為腺垂體和神經(jīng)垂體兩部分。腺垂體包括遠(yuǎn)側(cè)部、結(jié)節(jié)部和中間部；神經(jīng)垂體由神經(jīng)部和漏斗部組成。垂體是人體最重要的內(nèi)分泌腺，分前葉和后葉兩部分。分泌多種激素，對(duì)代謝、生長(zhǎng)、發(fā)育和生殖等有重要作用。第5頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四垂體的組成神經(jīng)垂體由間腦底部的神經(jīng)外胚層向腹側(cè)突出的神經(jīng)垂體芽發(fā)育而成神經(jīng)垂體分為神經(jīng)部和漏斗

漏斗與下丘腦相連，由正中隆起和漏斗柄

組成第6頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四垂體功能垂體各部分都有獨(dú)自的任務(wù)。腺垂體細(xì)胞分泌的激素主要有7種，它們分別為生長(zhǎng)激素、泌乳素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素（黃體生成素和卵泡刺激素）和黑色細(xì)胞刺激素。神經(jīng)垂體本身不會(huì)制造激素，而是起一個(gè)倉(cāng)庫(kù)的作用。下丘腦的視上核和室旁核制造的抗利尿激素和催產(chǎn)素，通過(guò)下丘腦與垂體之間的神經(jīng)纖維被送到神經(jīng)垂體貯存起來(lái)，當(dāng)身體需要時(shí)就釋放到血液中。第7頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四正常垂體的MRI測(cè)量?jī)和?mm男性、絕經(jīng)后女性＝8mm年輕女性＝10mm妊娠、哺乳女性＝12mm青春期，更年期婦女垂體高度較高垂體的高度是重要的診斷指標(biāo)第8頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四第9頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四垂體發(fā)育異常垂體發(fā)育異常包括垂體腺發(fā)育不良、雙重垂體和異位神經(jīng)垂體。

垂體腺發(fā)育不良（pituitaryhypoplasia）可累及垂體腺和下丘腦，常表現(xiàn)為體格發(fā)育低下，通常于幼年期因個(gè)子低而就診。也可同時(shí)有顱面發(fā)育異常。CT和MR檢查表現(xiàn)為小蝶按，垂體腺小，垂體高度小于2mm，漏斗部不見(jiàn)，MRT1加權(quán)矢狀位垂體后葉缺乏高信號(hào)，或者高信號(hào)出現(xiàn)在漏斗上部或下丘腦。第10頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四雙重垂體（duplicationofthepituitarygland）是一種罕見(jiàn)的垂體腺發(fā)育異常，常合并有中線顱面部發(fā)育異常，少數(shù)可表現(xiàn)有生長(zhǎng)激素缺乏。MR檢查可見(jiàn)兩個(gè)垂體腺由一層薄的隔膜分開(kāi)，每個(gè)垂體腺通過(guò)各自的垂體柄與下丘腦相連。蝶鞍通常不擴(kuò)大。第11頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四異位神經(jīng)垂體異位神經(jīng)垂體（ectopicneurohypophysis）是指神經(jīng)垂體位置異常，不位于蝶鞍內(nèi)，可同時(shí)伴有身材矮小和生長(zhǎng)激素缺乏。有人認(rèn)為這種改變是由于產(chǎn)傷引起神經(jīng)垂體和腺垂體的分離，也有認(rèn)為是由于神經(jīng)垂體向下發(fā)育障礙，神經(jīng)垂體與腺垂體未能在鞍內(nèi)融合所致，也可能是中線顱面發(fā)育異常的一部分。異位神經(jīng)垂體在矢狀位MRT1加權(quán)圖上表現(xiàn)為垂體后部高信號(hào)消失，近端垂體柄不見(jiàn)，漏斗近側(cè)或灰結(jié)節(jié)部位可見(jiàn)高信號(hào)的異位神經(jīng)垂體。第12頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四異位神經(jīng)垂體垂體后葉高信號(hào)不顯示可見(jiàn)于正常人，也常為中樞性尿崩癥的特征，由于垂體后葉在MRT1加權(quán)圖呈高信號(hào)的原因主要是由于垂體后葉內(nèi)含有分泌抗利尿激素的神經(jīng)分泌顆粒，當(dāng)神經(jīng)垂體通道破壞或中斷時(shí)，含抗利尿激素的神經(jīng)分泌顆粒減少，MRT1加權(quán)圖垂體后葉高信號(hào)消失，臨床則導(dǎo)致尿崩癥。但中樞性尿崩癥患者垂體后葉高信號(hào)可存在，這種病例可能為垂體后葉抗利尿激素釋放環(huán)節(jié)有損害或缺陷，導(dǎo)致下丘腦垂體功能不足。第13頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四EctopicNeurohypophysisFindings:AsmallfocusofT1hyperintensityispresentinthepituitaryinfundibulum.第14頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四CerebralMRI(T1-weightedimages).A,B,;normalCD;anormalanteriorpituitarywithathinpituitarystalkisseen.Theectopicposteriorpituitaryhyperintensesignalislocatedalongthestalk(ataproximallevelofthepituitarystalk;arrow).EFhypoplasticanteriorpituitarywithnovisiblepituitarystalkaftergadoliniuminjection.Theectopicpituitaryhyperintensesignalisatthemedianeminence(arrow）第15頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四Findings:Theneurohypophysisappearsectopicandislocatedinthehypothalamus.Theremainingbrainparenchymaincludingadenohypophysisisnormal.第16頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四DoublepituitaryEncephalicMRIofa28-yr-oldwomancarriedoutduringroutineimagingafterdiagnosisofneurofibromatosistype1.Duplicatedglandswereclearlyseparated,withnormalsizeandhomogeneoussignal(arrowheads).Pituitarystalkswerenotclearlyvisible,probablybecausetheyweretiltedbylateraldisplacementofthetwoduplicatedglands.Ectopicneurohypophysiswasfoundaboverightduplicatedgland(thinarrow)withnootherevidentmidlineabnormalities第17頁(yè)，共19頁(yè)，2023年，2月20日，星期四AandB,Saggital，thetwolesionsinthepituitaryfossa,clearlyseparatedbywell-enhancednormalpituitarygland(arrows,B).CandD,Coronaldemonstratingthetwoles