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文檔簡介

臨床聽力學檢查合理應用及常見錯誤分析常用臨床聽力學檢查工程主觀聽閾測聽:純音聽閾、言語測聽、小兒行為測聽聲導抗測聽誘發(fā)電位測聽:ABR、ASSR耳聲發(fā)射前庭功能檢測皮層誘發(fā)電位2021/1/122需要臨床聽力學檢查的三大耳科病癥聽力損失眩暈耳鳴這類疾病的診斷都離不開臨床聽力學檢測2021/1/123聽力損失:程度及性質(zhì)〔1〕純音測聽:是全球聽閾測試的金標準確定聽力損失的分級〔根據(jù)PTA氣導閾值)確定聽力損失類型:傳導性、感音神經(jīng)性、混合性確定聽力曲線類型:上升型、下降型、平坦型、峰型、谷型、不規(guī)則型等適用范圍:6歲以上兒童和成年人缺點:主觀、6歲以下可能不配合2021/1/124〔2〕擴展高頻聽力測試:是普通純音測聽的有意義補充,能敏感反映早期高頻聽力損失有以下情況考慮選用:早期噪音接觸史患者高頻耳鳴患者言語識別率下降者疑心耳毒性藥物早期損傷者2021/1/125

(3)小兒行為測聽

行為觀察測聽(BOA)—6月齡以下

視覺強化測聽(VRA)—0.5~2歲或更大

游戲測聽(PA)—2歲以上2021/1/126(4)其他確定閾值的方法ABR:最常用的檢查客觀聽閾的方法之一,但頻率性差,只反映高頻(2kHz~4kHz)聽力情況;短純音ABR具有一定頻率特異性;閾值升高,各波埋伏期延長,波間期不變——傳導性;閾值和各波埋伏期、波間期變化多樣——蝸性病變;閾值升高,波間期延長——蝸后性病變多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位〔ASSR〕:是一種具有頻率特性的客觀測聽方法,在睡眠狀態(tài)下反響結(jié)果穩(wěn)定,據(jù)此測試可以得到較全面的聽力學資料,但穩(wěn)定性欠缺40Hz相關(guān)電位:客觀聽閾檢查,可在睡眠下完成,在低頻(500Hz,1k,2kHz)接近主觀聽閾,有助理解低頻剩余聽力,助聽器選配及早期語言訓練;與ABR結(jié)合理解感音神經(jīng)性聾患者全頻聽力情況2021/1/127確定言語聽閾及言語識別率

言語測聽比純音測聽更真實反映有意義聽力程度,與聽覺中樞功能有親密相關(guān)理解安靜環(huán)境和噪聲下言語承受閾及言語識別率患者能聽見聲音但無法理解意思,純音測聽提示純音聽閾與言語理解力不成比例下降——需考慮聽神經(jīng)病;長期耳聾患者純音聽閾可能改變不明顯,但言語識別率明顯下降——聽覺剝奪效應;純音聽閾而且客觀聽閾檢查正?!蚤]癥或聽覺中樞病變2021/1/128聽力損失:定位定因〔1〕聲導抗鼓室圖外耳道容積靜態(tài)聲順鼓室圖峰壓鼓室圖寬度分型:A、As、Ad、B、C(Jerger,1970;Liden,1974)2021/1/129鼓膜菲薄或聽骨鏈中斷正常鼓室壓圖鐙骨固定、鼓室硬化鼓室積液或鼓室內(nèi)有肉芽、膽脂瘤等填塞早期分泌性中耳炎或咽鼓管功能不良2021/1/1210鐙骨肌反射----理解有無重振和幫助定位及定性診斷

聲衰減陰性:蝸性病變;聲衰減陽性:蝸后病變由聲反射閾來估算聽閾Metz重振〔聲反射閾-聽閾≤60dB中耳傳導性聽力損失(倒L型聲反射〕蝸性傳導性聽力損失〔鐙骨肌反射正常〕耳蝸性病變(對角式聲反射)蝸后病變〔聽神經(jīng)瘤〕(對角式聲反射)2021/1/1211〔2〕腦干聽覺誘發(fā)電位〔ABR〕對聽神經(jīng)到腦干聽覺通路的病變進展定位參考診斷2021/1/1212聽神經(jīng)遠端聽神經(jīng)近端耳蝸核附近上橄欖核外側(cè)丘系內(nèi)側(cè)膝狀體聽放射各波有相對明確部位的神經(jīng)沖動來源,通過閾值、波間期及埋伏期等可幫助鑒別中耳疾病、內(nèi)耳疾病、蝸后疾病,也可用于新生兒聽力篩查、偽聾鑒別、醫(yī)療鑒定等2021/1/1213常規(guī)ABR的缺點:采用Click聲,頻率性差,只反映高頻聽力情況;不能反映全部聽覺通路情況。反映聽神經(jīng)動作電位的同步放電,對聽神經(jīng)病的診斷有重要意義與40HZ相關(guān)電位結(jié)合可理解全頻聽力情況,有助理解剩余聽力情況,特別是兒童助聽器的選配和調(diào)試進展:短純音ABR——頻率特異性高通濾過ABR——膜迷路水腫切跡噪音掩蔽ABR——微小聽神經(jīng)瘤上下速率ABR——內(nèi)聽動脈缺血2021/1/1214正常中耳情況下一些ABR波存在/缺失的分析病變損傷部位ABR類型耳蝸聽神經(jīng)腦干無反響〔聽力差〕√√√無反響〔聽力相對正?!场獭虄HⅠ波存在√√僅Ⅰ、Ⅱ波存在 √僅Ⅰ、Ⅲ波存在√僅Ⅴ波存在〔埋伏期正?!场虄HⅤ波存在〔埋伏期延長〕√√√僅Ⅲ、Ⅴ波存在〔埋伏期正常〕√僅Ⅲ、Ⅴ波存在〔埋伏期延長〕√√當異常結(jié)果大于等于2項時,可能是上述病變中一個或多個部位的共同表現(xiàn)2021/1/1215衍生帶ABR:可進步蝸后占位的診斷率,進步微小聽神經(jīng)瘤的檢出率,常規(guī)ABR正??赡苈┰\小聽神經(jīng)瘤,由于click聲ABR缺乏頻率特異性,對未壓迫2000~4000HZ聽神經(jīng)纖維的小聽神經(jīng)瘤可能出現(xiàn)陰性結(jié)果2021/1/12162021/1/1217yesyesyesNoNoyesNoNo2021/1/1218(3)耳聲發(fā)射確定耳蝸外毛細胞的功能敏感檢測,任何病變累及耳蝸引起的聽力損失,都會引起耳聲發(fā)射的下降或消失,有助于鑒別蝸性或蝸后性聾,特別對于聽神經(jīng)病、梅尼埃病、突聾、聽覺有害因素的聽力學監(jiān)測和職業(yè)病防護、老年病研究、新生兒聽力篩查等有較大意義對側(cè)白噪音掩蔽試驗:反映外側(cè)橄欖耳蝸束功能理解聽覺傳出功能——聽神經(jīng)病對側(cè)白噪音掩蔽效應消失由于耳聲發(fā)射過于敏感而且需經(jīng)過中耳聽骨鏈等傳導,容易受中耳因素影響,所以不能DPOAE異常而排除聽神經(jīng)病,可能是由于中耳病變〔鼓室負壓或分泌性中耳炎等〕引起DPOAE異常,需行聲導抗排除中耳疾病及不經(jīng)過中耳的傳導的CM加以鑒別是否真正的耳蝸外毛細胞受損2021/1/1219(4)耳蝸電圖耳蝸電圖〔EcochG)是指從耳蝸近場記錄到的誘發(fā)活動,包括:1.聽神經(jīng)動作電位〔AP〕2.耳蝸微音電位〔CM〕3.總和電位〔SP〕用于梅尼埃病、突發(fā)性聾、其他感音神經(jīng)性聾等,理解有無迷路水腫,當,提示膜迷路水腫AP波反響螺旋神經(jīng)節(jié)功能及聽神經(jīng)功能,有助定位診斷或幫助確定ABR的Ⅰ波,計算各波埋伏期或波間期2021/1/1220耳蝸電圖的其他應用判斷預后:突聾病人當SP/AP比值大于或AP幅度較大時〔在正常幅度以內(nèi)〕,一般愈后較好,當SP、CAP波均消失時,一般愈后效果差術(shù)中監(jiān)護:可用于后顱窩手術(shù)、內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)等術(shù)中耳蝸和聽神經(jīng)功能的監(jiān)護甘油試驗:將耳蝸電圖的檢查與甘油測試結(jié)合在一起,以便測試SP、AP波在脫水狀態(tài)及未脫水狀態(tài)的變化,進步甘油試驗的陽性率外淋巴瘺的診斷:正常耳的SP的振幅值相對很小,發(fā)生外淋巴漏時,體位改變可使AP與SP的幅值與比值隨之改變2021/1/1221(5)閾上功能測試——響度重振檢測有無重振、病理性適應和聽覺疲勞重振陽性多為蝸性改變,陰性多表示蝸后病變疑心耳蝸病變患者—梅尼埃病排除蝸后病變—聽神經(jīng)瘤2021/1/1222〔6〕咽鼓管功能檢查鼓膜完好者:觀察吞咽和鼓氣后鼓壓導抗曲線峰壓點的動態(tài)變化。咽鼓管功能正常鼓室〔瞬間〕壓力為±25mmH2O。吹張→通暢→正壓鼓室導抗→幾次吞咽→測試,峰壓點快回原位屬正常,壓力不能復原表示阻塞。吞咽和鼓氣后峰壓值之差>25dapa咽鼓管功能正常;<10dapa或無變化咽鼓管功能不良2021/1/1223鼓膜穿孔者:采取壓力吞咽鼓壓導抗測試鼓膜穿孔的咽鼓管功能與鼓室成型術(shù)后效果親密相關(guān)

咽鼓管通暢咽鼓管部分通暢咽鼓管不通暢2021/1/1224分析臨床聽力結(jié)果易導致的

常見錯誤和應注意的問題一、純音測聽1、影子曲線:氣導和骨導未進展掩蔽影響閾值及聽力損失程度的分級,聽力結(jié)果好于實際聽力。差耳得到的聽力曲線與好耳相似,但在每個頻率相差耳間衰減值,影響臨床和聽力學方面進展不恰當?shù)奶幚怼?、掩蔽缺乏:得到的聽閾結(jié)果比實際聽閾好,影響耳聾程度的判斷3、掩蔽過度:相當于同側(cè)掩蔽,噪聲將掩蓋測試信號,得到比真實閾值差的聽閾結(jié)果2021/1/12254、骨導未掩蔽:神經(jīng)性耳聾做出傳導性耳聾結(jié)果可能影響診斷而導致采取錯誤治療手段,如進展手術(shù)探查音叉試驗進展鑒別:幫助鑒別神經(jīng)性還是傳導性耳聾以及是否存在聽力損失以及聽力損失中是否有傳導性成分測試工程目的音叉頻率和放置部位患者任務(wù)結(jié)果分析Rinnertest判斷耳聾是傳導256、512、1024HZ音叉柄聽不到骨導后是否能陽性:氣導時間長〔AC>BC〕還是感音神經(jīng)性先置于乳突,然后置于距耳廓聽到氣導——正常聽力或感音神經(jīng)性耳聾3厘米處陰性:骨導時間長〔AC<BC〕——傳導性耳聾Webertest判斷單側(cè)或雙側(cè)耳聾512HZ置于前額或指出哪只耳聽到聲音聲音定位于差耳為是傳導還是感音神經(jīng)前切牙中間1、好耳感音神經(jīng)性2、差耳傳導性3、中間不確定Bingtest判斷耳聾是傳導音叉柄置于乳突堵耳時是否聽到1、聲音變大——正常或神經(jīng)性還是感音神經(jīng)性1、不堵耳聲音變大2、堵耳2、聲音無變化——有傳導性成分

2021/1/12265、掩蔽難題:對于雙側(cè)傳導性聽力損失的掩蔽,因為雙側(cè)氣導差,初始掩蔽級會很大,而雙側(cè)骨導很好又容易產(chǎn)生穿插聽覺和過度掩蔽,所以雙側(cè)氣骨導都無法掩蔽。如雙側(cè)耳硬化癥的患者。解決方法:采用插入式耳機,可以增加耳間衰減30~40DB,通過增大耳間衰減而減少掩蔽過度發(fā)生的可能。6、高頻氣導聽力陡降〔一般發(fā)生在6000或8000HZ〕:可能是壓耳式耳機導致外耳道塌陷引起,更換插入式耳機高頻聽力恢復7、內(nèi)耳性傳導性耳聾:梅尼埃病、前庭大導水管、X性染色體遺傳性耳聾等可出現(xiàn)內(nèi)耳性傳導性聾,但鐙骨肌存在可與中耳傳導性聾鑒別8、偽聾:不穩(wěn)定性、純音聽閾與言語承受閾不符合、無穿插聽覺〔不加掩蔽雙耳骨導聽閾之差大于15DB〕對必須采取客觀學檢查如聲反射閾及ABR等進展綜合判斷2021/1/12279、假性骨導聽閾下降〔1〕Carhart切跡:耳硬化癥2000HZ或4000HZ骨導聽閾下降,可能是由于鐙骨足板固定影響聽骨鏈的慣性機制,人類的聽骨鏈共振頻率為2000HZ左右有關(guān),表現(xiàn)為類似耳蝸聽敏度下降的假象〔2〕堵耳效應:佩帶氣導耳機壓迫導致外耳道或耵聹栓塞可引起堵耳效應,導致骨導閾值下降,該效應在低頻明顯。改用插入式耳機或去除耵聹后可恢復〔3〕聽骨鏈中斷:同耳硬化癥類似,鼓膜和聽骨鏈的慣性作用減少,可引起骨導閾值明顯升高,特別是2000HZ明顯,聲導抗鼓室壓圖表現(xiàn)為Ad圖可與耳硬化癥鑒別2021/1/1228二、聲導抗臨床上鼓室壓圖B型容易誤診為分泌性中耳炎,這時需注意耳道等效容積(成人0.5~1.5ml,兒童0.6~0.8ml)a為:B型鼓室壓圖+正常耳道等效容積,提示中耳積液或錘骨固定b為:B型鼓室壓圖+小于正常耳道等效容積:可能是探頭位置放置不當,頂壁接觸外耳道壁或耵聹堵塞探頭或耳道。調(diào)整探頭位置或去除耵聹后鼓室圖可恢復正常,檢測前應常規(guī)檢查外耳道,去除耵聹。c為:B型+大于正常耳道等效容積,提示可能存在鼓膜穿孔或鼓膜置管通暢導致耳道和中耳腔相通。檢查前應常規(guī)耳內(nèi)鏡檢查,排除鼓膜穿孔.2021/1/1229鼓室峰值向著初始壓力方向挪動,兩個鼓室圖中峰值壓超過200dapa〔正常為9~50dapa〕:提示可能為鼓膜小穿孔造成氣壓泄露現(xiàn)象上圖為壓力從正到負,峰值出如今正向;以下圖當壓力變?yōu)閺呢摰秸?則峰值出如今負向。兩鼓室圖都出現(xiàn)鋸齒狀尾部,表示在鼓膜針尖樣穿孔的邊緣壓力出現(xiàn)波動2021/1/1230A型鼓室壓圖可能漏診鼓室硬化,因為鼓室硬化可能同時存在鼓膜菲薄和聽骨鏈固定,兩者作用互相抵消而出現(xiàn)正常鼓室壓圖C型鼓室壓圖可能漏診分泌性中耳炎,對于對于鼓室壓-200dapa以上特別是年齡較小兒童,由于鼓膜韌度較差,這時采用主要針對鼓膜韌度的低頻探頭〔226HZ〕的C型圖要高度疑心鼓室積水2021/1/1231三、耳蝸電圖:分析耳蝸電圖要注意的問題-SP/AP比值的假陰性結(jié)果:部分臨床符合膜迷路積水但-SP/AP<0.4,這時對可疑MD患者可改用面積比值增加陽性率,也可采用極性短聲誘發(fā)CAPN1波的埋伏期差LD進展判斷,正?;颊週D上限為0.38,而MD患者由于不同極性刺激聲會改變淋巴積水耳蝸中行波速度,導致LD增大,??蛇_左右蝸后病變有時也可引起-SP/AP>的淋巴積水假陽性,這時主要是由于AP減小引起,所以不能單純以-SP/AP>就診斷為耳蝸水腫Ⅰ2021/1/1232耳鳴檢查工程耳鳴檢測及掩蔽試驗——耳鳴頻率、響度、后效抑制耳鳴掩蔽曲線圖〔弗特曼曲線〕——預測掩蔽治療效果耳鳴的聽力學及前庭功能評估:純音聽閾測試:聽力評估以及聽力損失導致聽覺交流障礙程度聲導抗測試ABR測試耳聲發(fā)射擴展高頻冰熱水試驗眼震電圖其他:上下速率ABR病損部位與性質(zhì),病因診斷或誘因診斷分泌性中耳炎、蝸性病變及蝸后病變;噪聲性、耳毒性藥物、特發(fā)性聾以及顱腦外傷后遺癥等理解前庭功能狀態(tài)確定有無內(nèi)聽動脈缺血2021/1/1233眩暈聽力學檢查:許多累積前庭的內(nèi)耳病有特異性聽力學表現(xiàn)半規(guī)管骨裂——內(nèi)耳性傳導性聾〔聲導抗鐙骨肌反射有助鑒別〕前庭導水管擴大——ABR檢查可在3ms處出現(xiàn)1個負波,〔CT檢查70%有前庭導水管擴大〕膜迷路積水——耳蝸電圖-sp/Ap>前庭檢查:半規(guī)管功能檢查耳石功能檢查球囊、橢圓囊功能檢查空間感知檢查2021/1/1234半規(guī)管前庭頻率特異性1969年P(guān)eters首次提出半規(guī)管系統(tǒng)具有前庭系統(tǒng)頻率特性目前前庭頻率特性未能與耳蝸頻率特性一樣在微觀上進展定位冷熱試驗:低頻轉(zhuǎn)椅試驗:中頻搖頭眼震試驗:高頻前庭自旋轉(zhuǎn)試驗:高頻2021/1/1235常見半規(guī)管功能檢查〔1〕冷熱雙溫試驗:Hz極低頻旋轉(zhuǎn)刺激根據(jù)單側(cè)前庭功能減弱確定病變側(cè)別根據(jù)病變是否累及橢圓囊,可出現(xiàn)伴或不伴對側(cè)優(yōu)勢偏向2021/1/1236轉(zhuǎn)椅檢查:根據(jù)需要可有不同的刺激頻率,可同時刺激雙側(cè)迷路,是評價雙側(cè)前庭病變的金標準。前庭刺激頻率相當于0.01~1Hz低頻~中頻旋轉(zhuǎn)刺激搖頭試驗〔HST〕:前庭刺激頻率相當于1Hz中頻旋轉(zhuǎn)刺激,與冷熱雙溫試驗結(jié)合,可用于判斷前庭代償情況及病程2021/1/1237常見規(guī)管功能檢查〔2〕脈沖試驗〔HIT〕:可用于判斷各個半規(guī)管的功能,前庭刺激頻率相當于2~5Hz中高頻旋轉(zhuǎn)刺激前庭自旋轉(zhuǎn)試驗〔VAT〕:理解2~6Hz中高頻前庭功能情況振動試驗:作為判斷哪側(cè)前庭功能異常的初篩試驗,也用于理解超高頻100Hz以上前庭功能2021/1/1238耳石檢查Dix-Hallpike:診斷后或前半規(guī)管BPPV滾轉(zhuǎn)試驗:診斷程度半規(guī)管BPPV2021/1/1239球囊、橢圓囊功能檢查前庭誘發(fā)肌源性電位〔VEMP〕:理解球囊功能,可提供球囊-前庭下神經(jīng)功能的診斷信息。異常表現(xiàn)為引出P13N23振幅降低、消失或埋伏期延長。此項檢查結(jié)合冷熱試驗有助于定側(cè)診斷及病變范圍確實定梅尼埃病表現(xiàn)為P13N23振幅降低、消失或埋伏期延長上半規(guī)管骨裂表現(xiàn)為閾值明顯下降(<80dB)VEMP:雙側(cè)P13N23存在VEMP:左側(cè)P13N23消失2021/1/1240主觀重力垂直線試驗〔SVV〕:理解橢圓囊功能,在評價雙側(cè)耳石器病變及與耳石器相關(guān)的中樞神經(jīng)病變方面具有重要意義,有成為評價耳石器功能主要方法的趨勢。正常情況下偏離實際重力垂直線的角度很小,在前庭功能喪失,兩側(cè)耳石器傳入中樞的信息不對稱時可表現(xiàn)明顯偏向.2021/1/1241空間感知功能平衡儀:靜態(tài)、動態(tài)姿勢圖2021/1/1242臨床應用病例1:男性,17歲雙耳聽力下降2年,無流膿、耳鳴及眩暈等,??茩z查鼓膜完好,無積液征。純音測聽:雙側(cè)中重度傳導性聾2000Hz存在卡哈切跡雙側(cè)蓋來試驗:陰性2021/1/1243聲導抗檢查:右側(cè)A型,左側(cè)Ad型2021/1/1244耳內(nèi)鏡及顳骨CT檢查未見異常2021/1/1245初步診斷:耳硬化癥擬行左側(cè)鐙骨底板小孔開窗人工鐙骨手術(shù)術(shù)中鼓室探查發(fā)現(xiàn)左側(cè)砧骨長腳缺如,砧鐙關(guān)節(jié)未連接2021/1/1246最后診斷:聽骨鏈畸形:砧骨長腳缺如總結(jié):耳硬化癥以30~40歲女性多見,患者多有明顯進展性聽力下降;純音聽力傳導性耳聾、可存在卡哈切跡、蓋來試驗陰性,聲導抗鼓室壓圖多為As型本例患者為年輕男性,無進展性加重,聲導抗鼓室壓圖為A型及Ad型,提示聽骨鏈中斷或假連接影像學對聽骨鏈畸形診斷價值有限〔即使是聽骨鏈三維重建也可能存在假陰性〕,聽骨鏈畸形必須術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)2021/1/1247病例2女性,17歲,左耳悶塞感伴聽力下降2年純音測聽示左側(cè)中重度傳導性耳聾PTA56dB,氣骨導差為45dB聲導抗左側(cè)為B型鼓室壓圖2021/1/1248耳內(nèi)鏡檢查鼓膜完好,呈藍鼓膜初步診斷為分泌性中耳炎行中耳置管術(shù)后病癥及聽力無改善2021/1/1249考慮合并有其它中耳病變行顳骨CT檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)中耳乳突膽脂瘤誤診原因:未充分考慮純音結(jié)果,不能將聲導抗B型圖與分泌性中耳炎等同起來,而且分泌性中耳炎氣骨導差很少>30dB,超過時多需考慮合并其他可能引起聽骨鏈異常的疾病:如膽脂瘤、鼓室硬化、粘連性中耳炎等2021/1/1250病例3男性,18歲,因左側(cè)聽力下降在外院純音測聽提示左側(cè)傳導性耳聾,考慮傳導性聽力下降建議手術(shù)治療右耳左耳2021/1/1251我院就診詢問病史患者左耳自幼聽力下降,接聽常用右耳音叉檢查:RT左側(cè)〔+〕;WT右側(cè)聲導抗檢查雙側(cè)A型鼓室壓圖,鐙骨肌反射:患耳同側(cè)消失,對側(cè)存在;健耳同側(cè)存在,對側(cè)消失.呈對角式聲反射,符合耳蝸性病變復查純音測聽:右側(cè)正常,左側(cè)為感音神經(jīng)性聾,外院純音測聽結(jié)果骨導聽閾為掩蔽缺乏造成的“影子曲線〞

我院純音聽力結(jié)果外院純音聽力結(jié)果2021/1/1252誤診原因:純音測聽要注意掩蔽(特別骨導---耳間衰減僅10dB),防止影子曲線出現(xiàn)音叉檢查及鐙骨肌反射有助鑒別傳導性或感音神經(jīng)性耳聾2021/1/1253病例4:男,17歲,左側(cè)聽力下降伴低音調(diào)耳鳴、耳悶塞感1周純音測聽:左側(cè)低頻感音神經(jīng)性聽力損失2021/1/1254聲導抗:雙側(cè)均為A型鼓室圖,鐙骨肌反射雙側(cè)均可引出2021/1/1255ABR:雙側(cè)均正常,閾值為30dB埋伏期、波間期正常(ABR反響高頻聽力情況)2021/1/1256耳蝸電圖:左側(cè)90dB刺激閾時-sp/Ap=0.41,70dB刺激閾時-sp/Ap=0.78;右-sp/Ap=0.32。提示左側(cè)膜迷路水腫,而且在刺激閾為70dB左右-sp/Ap異常最明顯2021/1/1257VEMP:雙側(cè)P13N23均引出2021/1/1258冷熱試驗:左側(cè)單側(cè)減弱,向右優(yōu)勢偏向該病例表現(xiàn)為急性起病的以低調(diào)耳鳴、耳悶塞感和聽力下降為主訴,純音測聽三個低頻(125、250、500Hz)的平均聽閾〔35dB〕≥30dB,達不到突聾的標準;而3個高頻(2、4、8kHz)的平均聽閾正?!?0dB〕≤20dB;耳蝸電圖左70dB刺激閾時-sp/Ap=0.78,提示左側(cè)膜迷路水腫,ABR及VEMP雙側(cè)正常,冷熱雙溫試驗左側(cè)單側(cè)減弱,向右優(yōu)勢偏向。綜合聽力學及前庭功能檢查,診斷左側(cè)急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失,病變范圍為耳蝸頂轉(zhuǎn),左側(cè)半規(guī)管、橢圓囊同時受累,未累積球囊及下前庭神經(jīng)。但需與早期梅尼埃病相鑒別2021/1/1259僅有耳蝸病癥的可疑梅尼埃病或耳蝸型梅尼埃病患者,臨床表現(xiàn)及聽力學特點均與ALHL相似,一半多ALHL患者-SP/AP比值異常增大,甘油試驗陽性,兩者早期難以區(qū)分對所有ALHL患者均應進展長期隨訪,假如病癥反復

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