心肌疾病 的課件資料

心肌疾病的課件資料第1頁/共71頁一.定義

心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病第2頁/共71頁二、分類及分型本病分兩大類：

病因未明的原發(fā)性心肌病（簡稱心肌?。?/p>

病因已明的或全身性疾病一部分的特異性或繼發(fā)性心肌病。第3頁/共71頁二、分類心肌疾病特異性心肌病心肌病擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類第4頁/共71頁第5頁/共71頁擴(kuò)張型心肌病DilatedCardiomyopathy

第6頁/共71頁主要特征

擴(kuò)張型心肌病在臨床上以心功能不全為主要表現(xiàn)，是原發(fā)性心肌病中最常見的類型。其病理變化以心肌變性、萎縮和纖維化為主，心室明顯擴(kuò)大，部分心肌代償性肥大，心房擴(kuò)大，常有心臟內(nèi)附壁特血栓形成。第7頁/共71頁以心臟擴(kuò)大及一個或二個心室收縮功能損害為特征第8頁/共71頁一、病因主要原因為病毒性心肌炎。

其他：遺傳、代謝異常、中毒。

第9頁/共71頁二、病理

以心室腔擴(kuò)張為主肉眼所見：室腔擴(kuò)張、室壁變薄、纖維瘢痕、附壁血栓。組織學(xué)所見：細(xì)胞肥大、變性、纖維化。

第10頁/共71頁三、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)心力衰竭栓塞.猝死心律失常各種心律失常心臟擴(kuò)大S3S4奔馬律收縮期雜音第11頁/共71頁體征：頸靜脈怒張

心尖搏動向左下移位，搏動彌散或呈抬舉性，

心臟擴(kuò)大、

心率增快

S3、S4奔馬律

心尖區(qū)及三尖瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音，在心功能改善后，雜音可減輕.

肺底部有濕性羅音

肝腫大，下肢甚至全身水腫，晚期可有胸水或腹水。

第12頁/共71頁四、實驗室和其他檢查

（一）、X線檢查

心臟陰影明顯增大，中度或重度普遍增大，搏動弱

肺部淤血，有時可見胸腔積液。第13頁/共71頁ChestX-Ray第14頁/共71頁（二）、心電圖檢查最常見的表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯各類心律失常（室早等）其他：為心室肥大、左房肥大ST－T改變異常深的Q波（病理性Q波）第15頁/共71頁（三）超聲心動圖檢查呈“大腔小口”改變室間隔、左室后壁運動減弱。（四）心導(dǎo)管檢查和心血管造影

LVDP、LAP、PCWPCO、CI

左室擴(kuò)大、彌漫性室壁運動減弱LVEF第16頁/共71頁（五）心臟核素檢查左室容積增大心搏量降低心影缺損第17頁/共71頁心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化第18頁/共71頁五、診斷心臟增大，伴或不伴有心功能不全或心律失常，呈“大腔小口”改變，心臟彌漫性運動減弱。排除其他原因的心臟病。第19頁/共71頁六、診斷及鑒別診斷心臟擴(kuò)大，心律失常，充血型心力衰竭。UCG證實有大腔小口樣改變及彌漫性室壁運動減弱。除外瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病及先心病。除外特異性心肌病第20頁/共71頁七、治療治療原則：治療充血性心力衰竭和

各種心律失常（一）一般治療注意休息，避免過勞，預(yù)防呼吸道感染等第21頁/共71頁（二）心功能不全的治療用強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管藥物治療

對強(qiáng)心藥的耐受性較差，易出現(xiàn)毒性反應(yīng)，用藥時宜由小劑量開始，逐漸增加，并密切觀察反應(yīng)。應(yīng)用血管擴(kuò)張劑可選用二硝酸異山梨醇酯、硝普鈉靜滴。

第22頁/共71頁其他：

β受體阻滯劑

ACEI

鈣拮抗劑

DDD起搏器心臟移植第23頁/共71頁

（三）心律失常的治療

按其不同類型作相應(yīng)處理。

（四）應(yīng)用改善心肌代謝的藥物維生素C、輔酶Q10

等第24頁/共71頁八、預(yù)后預(yù)后不良5年存活率40%，10年存活率22%死因多為心力衰竭及心律失常第25頁/共71頁

肥厚型心肌病HYPERTROPHICCARDIOMYOPATHY第26頁/共71頁主要特征心肌非對稱性肥厚并累及室間隔，心室腔變小左心室血流充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降第27頁/共71頁類型①非梗阻性肥厚型心肌病病變在左心室室壁及室間隔，左心室流出道無梗阻；②梗阻性肥厚型心肌病，病變以室間隔為主，其厚度與左心室游離壁相比1.3：1.心室腔縮小，左心室流出道發(fā)生梗阻，又稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄。第28頁/共71頁一、病因常染色體顯性遺傳病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是其主要致病因素

第29頁/共71頁二、病理不對稱的室間隔肥厚或心尖部肥厚心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂第30頁/共71頁Etiology第31頁/共71頁Pathophysiology第32頁/共71頁三、臨床表現(xiàn)表現(xiàn)癥狀體征無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)猝死梗阻時：眩暈暈厥心慌、氣短、胸痛，呼吸困難心臟稍大或無擴(kuò)大S4心律失常3,4肋間收縮期噴射性雜音第33頁/共71頁四、實驗室和其他檢查

（一）X線檢查心影增大不明顯。心衰時心影增大。第34頁/共71頁（二）、心電圖檢查左心室肥大、ST－T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)常有巨大倒置的T波病理性Q波（特征性）室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯第35頁/共71頁（三）超聲心動圖檢查左心室壁肥厚，而室間隔肥厚更顯著（厚度＞12mm），室間隔與左心室壁厚度之比常1.3：1.第36頁/共71頁(四)心導(dǎo)管檢查和心血管造影左心室舒張末期壓上升左心室腔變行，呈香蕉狀、犬舌狀、紡錘狀第37頁/共71頁（五）心肌活檢心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂第38頁/共71頁五、診斷與鑒別診斷診斷青年人表現(xiàn)類似于冠心病，但又不能用冠心病解釋時，應(yīng)考慮本病。UCG證實鑒別診斷心室肥厚的鑒別：高心、冠心、主動脈瓣狹窄。Q波的鑒別：與心梗鑒別第39頁/共71頁六、治療目的：松弛心機(jī)，改善舒張，減少梗阻，抗心律失常。方法：β

受體阻滯劑鈣離子拮抗劑心力衰竭時，配合使用洋地黃，但禁止單獨使用洋地黃。起搏器治療介入治療手術(shù)治療：一般不用第40頁/共71頁七、預(yù)后死因：成人多為猝死兒童多為心力衰竭，其次猝死有家族史者多發(fā)原因為室性心律失常第41頁/共71頁限制型心肌病第42頁/共71頁一、特征

單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降，但收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。第43頁/共71頁二、病理變化心肌間質(zhì)纖維化增生，心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有纖維性增厚，心室內(nèi)膜化。第44頁/共71頁三、臨床表現(xiàn)

酷似縮窄性心包炎，嗜酸性粒細(xì)胞增多較為特殊。第45頁/共71頁四、治療及預(yù)后無特效防治手段對癥治療預(yù)后不良

第46頁/共71頁致心律失常型右室心肌病第47頁/共71頁特征常家族性發(fā)病，常染色體顯性遺傳右室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織置換第48頁/共71頁臨床表現(xiàn)心律失常右心擴(kuò)大猝死第49頁/共71頁治療控制室性心律失常植入ICD心臟移植第50頁/共71頁特異性心肌病第51頁/共71頁定義

伴有特異性心臟病或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌病第52頁/共71頁一、酒精性心肌病長期且每日大量飲酒，出現(xiàn)酒精依賴癥者，出現(xiàn)酷似擴(kuò)張性心肌病的表現(xiàn)就稱之。第53頁/共71頁臨床表現(xiàn)心臟增大，左心室腔擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)減低

實驗室檢查與擴(kuò)張型心肌病相似

第54頁/共71頁治療

戒酒、對癥第55頁/共71頁二、圍生期心肌病第56頁/共71頁可以在圍生期首次出現(xiàn)，類似擴(kuò)張型心肌病，易出現(xiàn)體循環(huán)和肺循環(huán)栓塞。預(yù)后良好。第57頁/共71頁三、藥物性心肌病常由阿霉素等抗癌藥、三環(huán)類抗抑郁藥等藥物的應(yīng)用引起。臨床表現(xiàn)與擴(kuò)張型或非梗阻性肥厚型心肌病相似。第58頁/共71頁四、克山病地方性心肌病，病因不明。第59頁/共71頁心肌炎第60頁/共71頁心肌本身的炎癥病變分為感染性和非感染性，以病毒性心肌炎最常見第61頁/共71頁病毒性心肌炎第62頁/共71頁一、病因病因病毒感染：柯薩奇A、B，ECHO,流感病毒，脊髓灰質(zhì)炎病毒等。其它微生物藥物、毒物、放射線等全身性疾病第63頁/共71頁作用方式直接侵犯心肌與小血管免疫機(jī)制導(dǎo)致心肌損害第64頁/共71頁

病理心肌間質(zhì)增生、水腫、充血，內(nèi)有大量炎性細(xì)胞浸潤。第65頁/共71頁臨床表現(xiàn)常有感冒樣前驅(qū)癥狀。心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫。第66頁/共71頁實驗室檢查

心電圖：ST-T改變、各型心律失常、病理性Q波心肌酶：血清肌鈣蛋白、CK-MB增高發(fā)病3周內(nèi)血清可有CVB中和抗體滴度增高第67頁/共71頁診斷在上感、腹瀉等感染1-3周后，或急性期內(nèi)出現(xiàn)：心力衰竭、心臟擴(kuò)大、Adam-Stocks綜合征。傳導(dǎo)阻滯ECG中